LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (SLE: Systemic lupus erythmatous ) BS Trần Thị Mùi BM Dị ứng - MDLS Mục tiêu học tập Y5 Nắm đặc điểm chung bệnh SLE Nắm triệu chứng, xét nghiệm giúp chẩn đoán bệnh, chẩn đoán phân biệt Chẩn đoán SLE theo 11 tiêu chuẩn chẩn đoán ARA 1997 SLICC 2012 Nắm thuốc điều trị Các đặc điểm chung SLE gì? Các đặc điểm chung SLE Là bệnh tự miễn, có rối loạn tự miễn dịch: Sự bất thường phản ứng qúa mức thể → hệ thống miễn dịch thể nhận mô “tự kháng nguyên" công thông qua phát triển "tự kháng thể“ "Tự kháng thể" SLE công nhân tế bào, đặc biệt DNA dẫn đến tổn thương mô quan Các đặc điểm chung SLE Các phức hợp miễn dịch lưu hành máu đến quan khác (khớp, thận, não, tim, vv), lắng đọng mô liên kết, bắt đầu phản ứng viêm Ở SLE, viêm mạn tính mô liên kết mạch máu gây suy giảm chức nội tạng / gây đau Đặc trưng đợt cấp lui bệnh xen kẽ Triệu chứng đa dạng nên chẩn đoán nhầm bệnh chuyên ngành khác DỊCH TỄ HỌC Giới: nam / nữ = 1/ 8-9 * Tuổi: - 90 tuổi, hay gặp lứa tuổi sinh đẻ 20 - 45 tuổi * Khác chủng tộc (hay gặp châu Phi, Mỹ) * Kinh tế xã hội * Người da màu mắc nhiều người da trắng * Nguy cao người gia đình có người bị bệnh SLE bệnh miễn dịch khác, sinh đôi trứng * Một số yếu tố biết đến / gây nên thúc đẩy đợt cấp lupus gì? Stress mệt mỏi: tình cảm, nuôi con, phẫu thuật… Ánh sáng mặt trời: thay đổi protein qua mạch máu da, protein thay đổi sau bắt đầu gây phản ứng miễn dịch bất thường Tăng nhạy cảm với bệnh lupus - Nội tiết tố thay đổi: • tuổi dậy • thời kỳ mãn kinh • trình mang thai sau sinh - Sau bị nhiễm virus nhiễm trùng nói chung Lupus thường kích hoạt người có TS gia đình có bệnh miễn dịch (viêm khớp, xơ cứng bì, HC Raynaud…) Yếu tố môi trường góp phần vào khởi đầu bệnh số bệnh nhân CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH Các tiêu chuẩn chẩn đoán SLE (1997) ARA: Ban cánh bướm mặt Ban dạng đĩa Nhạy cảm ánh sáng Loét miệng Tổn thương thận Viêm mạc Viêm khớp Rối loạn máu Rối loạn thần kinh- tâm thần 10 Rối loạn miễn dịch 11 Kháng thể kháng nhân hiệu giá bất thường Chẩn đoán xác định có từ 4/11 tiêu chuẩn Ban cánh bướm mặt 50-60% ban đỏ cố định, phẳng hay gờ nhẹ mặt da má, sống mũi Thường nếp gấp mũi má Thuốc ức chế miễn dịch Giảm tiến triển, giảm đợt cấp giảm nhu cầu Corticoid Phối hợp với Corticoid Thuốc: + Azathioprin (Imuran): 2-3 mg/kg/ngày, đường uống + Cyclophosphamid (endoxan, cytoxan): liều ngắt quãng TM (10-15 mg/kg) tuần/lần , liều uống (1-4 mg/kg/ngày) Tác dụng phụ: suy tuỷ xương, tăng nhiễm trùng hội, suy buồng trứng, độc cho gan, độc bàng quang, rụng lông (tóc) tăng nguy bị bệnh ác tính Chỉ định ức chế miễn dịch viêm cầu thận lupus Viêm cầu thận nặng không đáp ứng với corticoid Đáp ứng với corticoid không chấp nhận dùng liều cao để trì đáp ứng Không chấp nhận tác dụng phụ corticoid Tổn thương mãn tính sinh thiết thận có yếu tố tiên lượng 44 Các thuốc điều trị khác Lọc huyết tương: Thay 3-4 lít huyết tương/tuần CĐ: + chứng tăng PHMD lưu hành + VCT lupus tiến triển nặng + truyền liều cao + uống Corticoid UCMD ko kết + Tâm thần kinh nặng Các thuốc điều trị khác Các thuốc điều trị triệu chứng: Kháng sinh An thần Chống đông có viêm tắc tĩnh mạch (heparin, Aspirin) Hạ áp, lợi tiểu Truyền máu chế phẩm máu Tổn thương mức độ nhẹ (tổn thương da, khớp nhẹ): NSAID, điều trị chỗ, hydroxy-chloroquin Tổn thương mức độ vừa (viêm dịch, tổn thương da khớp mức độ vừa): corticosteroid, azathioprin, methotrexat Tổn thương nặng (viêm tim, viêm thận, viêm mạch hệ thống, tổn thương thần kinh): corticosteroid liều cao TM, iv cyclophosphamide, lọc huyết tương, iv Immunoglobulin, mycophenolate mofetil Lupus thuốc (5%) Phát sinh dùng thuốc lâu dài, ngừng Các thuốc (6 nhóm): hydralazine (THA), quinidine procainamide (RL nhịp tim), phenytoin (động kinh), isoniazide (lao), d-penicillamine (VĐKDT) LS: tổn thương da, khớp, nội tạng nhẹ ớt quan XN: KTKN (+), kháng thể kháng histon (+), anti ds DNA (-) hay (+/-) Tiêu chuẩn để chẩn đoán: - Triệu chứng trước dùng thuốc - Triệu chứng dừng thuốc Thai nghén bệnh lupus BN SLE mang thai Các nguy cho mẹ cho thai: + Nhiễm độc thai nghén (20%), tiền sản giật + Đẻ non (50%) + Thai chậm phát triển + Mất thai (sảy thai, thai chết lưu) (6-35%) + Dị tật bẩm sinh + Lupus ban đỏ hệ thống sơ sinh: -Ban da thoáng qua - Giảm tiểu cầu, thiếu máu tan máu - Kháng thể kháng Ro, La (+) - Block tim bẩm sinh Neonatal Lupus Thuốc điều trị trình mang thai BN SLE Nên tránh Mycophenolate mofetil Cyclophosphamide Methotrexate Ít nguy Aspirin Prednisone/Glucocorticoids Azathioprine NSAIDs Có thể dùng (chưa có chứng bất thường thai nghén liều thông thường) Hydroxychloroquine * Lupus hội chứng Anti-phospholipid (30%) LS: huyết khối, sẩy thai liên tiếp, thai chết lưu, sản giật cục máu sau rau Xét nghiệm: + phản ứng huyết giang mai (+) giả + Anti-phospholipid * Nhiễm trùng bệnh lupus Nhiễm trựng nguyên nhân hàng đầu tử vong SLE Nguyên nhân: rối loạn miễn dịch, thuốc corticoid, UCMD LS: sốt, hạch Nguyên nhân tử vong hay gặp: nhiễm trùng, tổn thương thận • Tiên lượng lâu dài cho BN lupus: Phụ thuộc vào số lượng mức độ tổn thương quan Tiên lượng xấu: nam giới, trẻ em, người da màu, bỏ thuốc, Creatinin tăng cao, THA, HCTH, thiếu máu, tổn thương thần kinh trung ương • Những dấu hiệu đợt cấp lupus lâm sàng? Sốt Đau khớp nhiều Mệt mỏi Nổi ban đỏ Loét miệng Rụng tóc Đau ngực MỨC ĐỘ ĐỢT CẤP SLE? Theo mức độ: - Nhẹ - Trung bình - Nặng Căn cứu vào thay đổi bảng điểm SLEDAI © 2009 UpToDate, Inc All rights reserved | Subscription and License Agreement Những dấu hiệu đợt cấp lupus xét nghiệm hay gặp? Ds DNA (+) C3, C4 giảm Nồng độ C3, C4 có mối liên quan xảy đồng thời với mức độ hoạt động bệnh, đặc biệt tổn thương thận; C3 thường tăng trước có biểu đợt cấp LS Các xét nghiệm tổn thương nội tạng có biểu bất thường so với trước ... thường Chẩn đoán xác định có từ 4/11 tiêu chuẩn Ban cánh bướm mặt 50-60% ban đỏ cố định, phẳng hay gờ nhẹ mặt da má, sống mũi Thường nếp gấp mũi má Ban dạng đĩa 18-20% Màu đậm bên viền phẳng... maker đặc hiệu cho SLE Thường không (+) bệnh thấp khớp khác Anti - Histon: gặp Lupus thuốc, 4151% lupus 64-80% lupus thuốc Anti – phospholipid: huyết khối, thai lưu, sảy thai 11 Kháng thể kháng... khởi đầu bệnh số bệnh nhân CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH Các tiêu chuẩn chẩn đoán SLE (1997) ARA: Ban cánh bướm mặt Ban dạng đĩa Nhạy cảm ánh sáng Loét miệng Tổn thương thận Viêm mạc Viêm khớp Rối loạn máu