LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (SLE: Systemic lupus erythmatous ) BS Trần Thị Mùi BM Dị ứng - MDLS Mục tiêu học tập Y5  Nắm đặc điểm chung bệnh SLE  Nắm triệu chứng, xét nghiệm giúp chẩn đoán bệnh, chẩn đoán phân biệt  Chẩn đoán SLE theo 11 tiêu chuẩn chẩn đoán ARA 1997 SLICC 2012  Nắm thuốc điều trị Các đặc điểm chung SLE gì? Các đặc điểm chung SLE  Là bệnh tự miễn, có rối loạn tự miễn dịch:  Sự bất thường phản ứng qúa mức thể → hệ thống miễn dịch thể nhận mô “tự kháng nguyên" công thông qua phát triển "tự kháng thể“  "Tự kháng thể" SLE công nhân tế bào, đặc biệt DNA dẫn đến tổn thương mô quan Các đặc điểm chung SLE  Các phức hợp miễn dịch lưu hành máu đến quan khác (khớp, thận, não, tim, vv), lắng đọng mô liên kết, bắt đầu phản ứng viêm  Ở SLE, viêm mạn tính mô liên kết mạch máu gây suy giảm chức nội tạng / gây đau  Đặc trưng đợt cấp lui bệnh xen kẽ Triệu chứng đa dạng nên chẩn đoán nhầm bệnh chuyên ngành khác DỊCH TỄ HỌC Giới: nam / nữ = 1/ 8-9 * Tuổi: - 90 tuổi, hay gặp lứa tuổi sinh đẻ 20 - 45 tuổi * Khác chủng tộc (hay gặp châu Phi, Mỹ) * Kinh tế xã hội * Người da màu mắc nhiều người da trắng * Nguy cao người gia đình có người bị bệnh SLE bệnh miễn dịch khác, sinh đôi trứng * Một số yếu tố biết đến / gây nên thúc đẩy đợt cấp lupus gì?  Stress mệt mỏi: tình cảm, nuôi con, phẫu thuật…  Ánh sáng mặt trời: thay đổi protein qua mạch máu da, protein thay đổi sau bắt đầu gây phản ứng miễn dịch bất thường  Tăng nhạy cảm với bệnh lupus - Nội tiết tố thay đổi: • tuổi dậy • thời kỳ mãn kinh • trình mang thai sau sinh - Sau bị nhiễm virus nhiễm trùng nói chung  Lupus thường kích hoạt người có TS gia đình có bệnh miễn dịch (viêm khớp, xơ cứng bì, HC Raynaud…)  Yếu tố môi trường góp phần vào khởi đầu bệnh số bệnh nhân CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH  Các tiêu chuẩn chẩn đoán SLE (1997) ARA: Ban cánh bướm mặt Ban dạng đĩa Nhạy cảm ánh sáng Loét miệng Tổn thương thận Viêm mạc Viêm khớp Rối loạn máu Rối loạn thần kinh- tâm thần 10 Rối loạn miễn dịch 11 Kháng thể kháng nhân hiệu giá bất thường Chẩn đoán xác định có từ 4/11 tiêu chuẩn Ban cánh bướm mặt  50-60%  ban đỏ cố định, phẳng hay gờ nhẹ mặt da má, sống mũi  Thường nếp gấp mũi má Thuốc ức chế miễn dịch  Giảm tiến triển, giảm đợt cấp giảm nhu cầu Corticoid  Phối hợp với Corticoid  Thuốc: + Azathioprin (Imuran): 2-3 mg/kg/ngày, đường uống + Cyclophosphamid (endoxan, cytoxan): liều ngắt quãng TM (10-15 mg/kg) tuần/lần , liều uống (1-4 mg/kg/ngày)  Tác dụng phụ: suy tuỷ xương, tăng nhiễm trùng hội, suy buồng trứng, độc cho gan, độc bàng quang, rụng lông (tóc) tăng nguy bị bệnh ác tính   Chỉ định ức chế miễn dịch viêm cầu thận lupus  Viêm cầu thận nặng không đáp ứng với corticoid  Đáp ứng với corticoid không chấp nhận dùng liều cao để trì đáp ứng  Không chấp nhận tác dụng phụ corticoid  Tổn thương mãn tính sinh thiết thận có yếu tố tiên lượng 44 Các thuốc điều trị khác  Lọc huyết tương: Thay 3-4 lít huyết tương/tuần CĐ: + chứng tăng PHMD lưu hành + VCT lupus tiến triển nặng + truyền liều cao + uống Corticoid UCMD ko kết + Tâm thần kinh nặng Các thuốc điều trị khác Các thuốc điều trị triệu chứng:  Kháng sinh  An thần  Chống đông có viêm tắc tĩnh mạch (heparin, Aspirin)  Hạ áp, lợi tiểu  Truyền máu chế phẩm máu  Tổn thương mức độ nhẹ (tổn thương da, khớp nhẹ): NSAID, điều trị chỗ, hydroxy-chloroquin  Tổn thương mức độ vừa (viêm dịch, tổn thương da khớp mức độ vừa): corticosteroid, azathioprin, methotrexat  Tổn thương nặng (viêm tim, viêm thận, viêm mạch hệ thống, tổn thương thần kinh): corticosteroid liều cao TM, iv cyclophosphamide, lọc huyết tương, iv Immunoglobulin, mycophenolate mofetil Lupus thuốc (5%)  Phát sinh dùng thuốc lâu dài, ngừng  Các thuốc (6 nhóm): hydralazine (THA), quinidine procainamide (RL nhịp tim), phenytoin (động kinh), isoniazide (lao), d-penicillamine (VĐKDT)  LS: tổn thương da, khớp, nội tạng nhẹ ớt quan  XN: KTKN (+), kháng thể kháng histon (+), anti ds DNA (-) hay (+/-)  Tiêu chuẩn để chẩn đoán: - Triệu chứng trước dùng thuốc - Triệu chứng dừng thuốc Thai nghén bệnh lupus  BN SLE mang thai  Các nguy cho mẹ cho thai:     + Nhiễm độc thai nghén (20%), tiền sản giật + Đẻ non (50%) + Thai chậm phát triển + Mất thai (sảy thai, thai chết lưu) (6-35%) + Dị tật bẩm sinh + Lupus ban đỏ hệ thống sơ sinh: -Ban da thoáng qua - Giảm tiểu cầu, thiếu máu tan máu - Kháng thể kháng Ro, La (+) - Block tim bẩm sinh Neonatal Lupus Thuốc điều trị trình mang thai BN SLE  Nên tránh  Mycophenolate mofetil  Cyclophosphamide  Methotrexate  Ít nguy     Aspirin Prednisone/Glucocorticoids Azathioprine NSAIDs  Có thể dùng (chưa có chứng bất thường thai nghén liều thông thường)  Hydroxychloroquine * Lupus hội chứng Anti-phospholipid (30%)  LS: huyết khối, sẩy thai liên tiếp, thai chết lưu, sản giật cục máu sau rau  Xét nghiệm: + phản ứng huyết giang mai (+) giả + Anti-phospholipid * Nhiễm trùng bệnh lupus  Nhiễm trựng nguyên nhân hàng đầu tử vong SLE  Nguyên nhân: rối loạn miễn dịch, thuốc corticoid, UCMD  LS: sốt, hạch Nguyên nhân tử vong hay gặp: nhiễm trùng, tổn thương thận • Tiên lượng lâu dài cho BN lupus: Phụ thuộc vào số lượng mức độ tổn thương quan  Tiên lượng xấu: nam giới, trẻ em, người da màu, bỏ thuốc, Creatinin tăng cao, THA, HCTH, thiếu máu, tổn thương thần kinh trung ương • Những dấu hiệu đợt cấp lupus lâm sàng?  Sốt  Đau khớp nhiều  Mệt mỏi  Nổi ban đỏ  Loét miệng  Rụng tóc  Đau ngực MỨC ĐỘ ĐỢT CẤP SLE?  Theo mức độ: - Nhẹ - Trung bình - Nặng Căn cứu vào thay đổi bảng điểm SLEDAI © 2009 UpToDate, Inc All rights reserved | Subscription and License Agreement Những dấu hiệu đợt cấp lupus xét nghiệm hay gặp?  Ds DNA (+)  C3, C4 giảm Nồng độ C3, C4 có mối liên quan xảy đồng thời với mức độ hoạt động bệnh, đặc biệt tổn thương thận; C3 thường tăng trước có biểu đợt cấp LS  Các xét nghiệm tổn thương nội tạng có biểu bất thường so với trước ... thường Chẩn đoán xác định có từ 4/11 tiêu chuẩn Ban cánh bướm mặt  50-60%  ban đỏ cố định, phẳng hay gờ nhẹ mặt da má, sống mũi  Thường nếp gấp mũi má Ban dạng đĩa  18-20%  Màu đậm bên viền phẳng... maker đặc hiệu cho SLE Thường không (+) bệnh thấp khớp khác Anti - Histon: gặp Lupus thuốc, 4151% lupus 64-80% lupus thuốc Anti – phospholipid: huyết khối, thai lưu, sảy thai 11 Kháng thể kháng... khởi đầu bệnh số bệnh nhân CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH  Các tiêu chuẩn chẩn đoán SLE (1997) ARA: Ban cánh bướm mặt Ban dạng đĩa Nhạy cảm ánh sáng Loét miệng Tổn thương thận Viêm mạc Viêm khớp Rối loạn máu