NHƯỢC CƠ I. ĐAI CƯƠNG NHƯỢC CƠ: ♦ Bệnh nhược cơ là một rối loạn thần kinh cơ tự miễn do sự sản xuất tự kháng thể kháng thụ thể acetylcholine nicotinic ở màng sau synapse của synapse thần kinh cơ. ♦ Tần suất mắc bệnh khoảng 11000020000, nữ nhiều hơn nam (2:1). ♦ Khởi phát ở bất kỳ tuổi nào, nhưng nữ thường gặp ở độ tuổi 2030, nam 5060. II. LÂM SÀNG NHƯỢC CƠ: ♦ Khởi đầu thường âm thầm, đôi khi sau một stress hay bệnh nhiễm trùng (thường là nhiễm trùng hô hấp). ♦ Triệu chứng chủ yếu là yếu cơ (không phù hợp với bất kỳ định khu thần kinh nào) với một số tính chất: Tăng khi vận động gắng sức Giảm khi nghỉ ngơi Dao động trong ngày: có khuynh hướng nặng về cuối ngày. ♦ 50% các bệnh nhân khởi đầu với triệu chứng vận nhãn (25% song thị, 25% sụp mi). ♦ Các triệu chứng hầu họng (nói khó, nuốt khó) xảy ra ở 10%, yếu chân (đi lại khó) 10% và yếu toàn thân 10%. ♦ Suy hô hấp gặp ở 1% bệnh nhân. III. PHÂN ĐỒ NHƯỢC CƠ; Bảng phân loại độ nặng bệnh nhược cơ theo Osserman: Độ Mức độ nặng I Nhược cơ ổ mắt: bệnh mới khu trú ở cơ vùng mắt (sụp mi, nhìn đôi). IIA Nhược cơ toàn thân nhẹ, tiến triển chậm, không có cơn nhược cơ, có đáp ứng với thuốc. IIB Nhược cơ toàn thân mức độ trung bình, ảnh hưởng nặng đến hệ cơ xương hệ cơ thuộc hành não, nhưng không có cơn nhược cơ, có đáp ứng với thuốc nhưng không đầy đủ. III Nhược cơ bùng nổ cấp tính, các triệu chứng nặng phát triển nhanh chóng với cơn suy hô hấp, đáp ứng với thuốc kém. IV Nhược cơ nặng giai đoạn cuối. Bảng phân loại độ nặng bệnh nhược cơ theo Osserman cải tiến: Độ Mức độ nặng I Chỉ ảnh hưởng đến mắt. II Yếu cơ toàn thân nhẹ. Có thể có ảnh hưởng mắt hoặc hầu họng. III Yếu cơ toàn thân trung bình. Có thể có ảnh hưởng mắt hoặc hầu họng. Có thể ảnh hưởng các cơ hô hấp. IV Yếu cơ toàn thân nặng. Có thể ảnh hưởng mắt hoặc hầu họng. Có ảnh hưởng các cơ hô hấp. V Phải đặt nội khí quản, cần hoặc không cần giúp thở. IV. CHẨN ĐOÁN NHƯỢC CƠ: 1) Lâm sàng: Yếu cơ không phù hợp với bất kỳ định khu thần kinh nào. Yếu cơ dao động: tăng khi gắng sức, giảm khi nghỉ ngơi và khuynh hướng nặng hơn về cuối ngày. 2) Cận lâm sàng: ♦ Tensilon test (edrophonium). ♦ Kháng thể kháng thụ thể acetylcholine. ♦ Kháng thể MuSK. ♦ Điện cơ: Nghiệm pháp kích thích lặp lại. Điện cơ sợi đơn độc. V. ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ; 1) Thuốc kháng men cholinesterase: ♦ Pyridostigmine (Mestinon viên 60 mg): liều khởi đầu 3060 mg (u) x 4 lầnngày, phụ thuộc vào lâm sàng. ♦ Neostigmine (Prostigmine viên 15 mg): 7.515 mg (u) mỗi 34 giờ. ♦ Neostigmine: 0.5 mg (TB, TM hoặc TDD) mỗi 23 giờ. 2) Corticosteroids: ♦ Chỉ định: giai đoạn IIb trở lên. ♦ Những bệnh nhân nặng tốt nhất nên khởi đầu với liều cao 6080 mgngày; sau khi cải thiện thì giảm liều dần 10 mg mỗi 12 tháng; liều thấp nhất cần dùng để duy trì sự cải thiện là 530 mg cách ngày. ♦ Những bệnh nhân lớn tuổi có khuynh hướng đáp ứng tốt hơn với prednisone, dùng prednisone cách ngày với liều thấp tăng dần để hạn chế nguy cơ làm nặng bệnh trong giai đoạn sớm: prednisone 25 mg cách ngày, tăng 12.5 mg sau mỗi 3 liều (5 ngày) đến khi có hiệu quả, tối đa 100 mg cách ngày. 3) Các thuốc ức chế miễn dịch thay thế: ♦ Mycophenolate mofetil (Cellcept viên 250 mg, 500 mg): liều khởi đầu 250500 mg (u) x 2 lầnngày; sau 2 tuần có thể tăng lên 1000 mg (u) x 2 lầnngày. ♦ Azathioprine (Imuran viên 50 mg): liều khởi đầu 50 mgngày; nếu dung nạp tốt thuốc, tăng liều 50 mg mỗi 12 tuần để đạt đến liều tối đa 23 mgkgngày. ♦ Cyclosporine: liều khởi đầu 35 mgkgngày, chia 2 lần (u). 4) Thay huyết tương: ♦ Chỉ định ở những bệnh nhân nhược cơ nặng, không đáp ứng với các điều trị trên, và cần cải thiện triệu chứng nhanh. ♦ Quy trình: thay 23 L huyết tương cách ngày hoặc 3 lầntuần cho đến khi bệnh cải thiện (thường khoảng 35 lần). ♦ Biến chứng: hạ huyết áp, chậm nhịp tim, rối loạn điện giải, tán huyết, nhiễm trùng... 5) Immunoglobulin tĩnh mạch liều cao: ♦ Liều: 0.4 gkgngày x 5 ngày (tổng liều 2 gkg). ♦ Biến chứng: sốt, ớn lạnh, đau đầu; viêm màng não vô trùng, suy thận, hội chứng hoại tử, đột quị, shock phản vệ. 6) Cắt tuyến ức: ♦ Phẫu thuật cắt tuyến ức được khuyến cáo cho những bệnh nhân nhược cơ trung bình hoặc nặng, đáp ứng không đầy đủ với thuốc kháng men, và < 55 tuổi. Tất cả những bệnh nhân có nghi ngờ u tuyến ức đều được phẫu thuật. Lưu ý: những thuốc không được dùng trong bệnh nhược cơ: Một số kháng sinh: polymycine, aminoglycoside, tetracycline, lincomycine và clindamycine. Tránh dùng nhóm quinolone. Các thuốc có tính giãn cơ: benzodiazepine, thuốc giãn cơ trong gây mê. Botulinum toxin (botox, disport). Các thuốc có thể làm bệnh nặng thêm: phenytoin, procainamide, quinine, quinidine, lithium, ức chế beta, các muối magne. VI. TIÊN LƯỢNG NHƯỢC CƠ: ♦ 50% bệnh nhân nhược cơ khởi phát với triệu chứng vận nhãn và sau 1 tháng 80% có triệu chứng ở mắt. ♦ Hầu hết bệnh nhân khởi đầu với nhược cơ ở mắt sẽ diễn tiến toàn thân trong năm đầu của bệnh. Khoảng 1520% nhược cơ vẫn chỉ khu trú ở mắt trong một thời gian dài. ♦ Yếu cơ tối đa xảy ra trong 3 năm đầu ở 70% bệnh nhân. ♦ Hiện nay tử vong do nhược cơ rất hiếm. ♦ 1015% thuyên giảm tự nhiên, thường trong 2 năm đầu của bệnh. ♦ 1520% bệnh nhân nhược cơ thể mắt đơn thuần diễn tiến không đổi và có thể thoái lui tự phát. TÀI LIỆU THAM KHẢO: 1. Đại học Y Dược TPHCM. Bộ môn Thần Kinh. Vũ Anh Nhị (2012). Thần Kinh Học. Bài 3: Bệnh cơ, tr 3649. 2. Đại học Y Dược TPHCM. Bộ môn Thần Kinh. Vũ Anh Nhị (2013). Sổ tay lâm sàng thần kinh sau đại học. Chương 22: Bệnh nhược cơ, tr 350364. 3. Đại học Y Dược TPHCM. Bộ môn Thần Kinh. Vũ Anh Nhị, Cao Phi Phong (2011). Bệnh nhược cơ. Chương 2: Bệnh nhược cơ, tr 2748.
NHƯỢC CƠ I. ĐAI CƯƠNG NHƯỢC CƠ: ♦ Bệnh nhược cơ là một rối loạn thần kinh cơ tự miễn do sự sản xuất tự kháng thể kháng thụ thể acetylcholine nicotinic ở màng sau synapse của synapse thần kinh cơ ♦ Tần suất mắc bệnh khoảng 1/1000020000, nữ nhiều hơn nam (2:1) ♦ Khởi phát ở bất kỳ tuổi nào, nhưng nữ thường gặp ở độ tuổi 2030, nam 5060 II. LÂM SÀNG NHƯỢC CƠ: ♦ Khởi đầu thường âm thầm, đôi khi sau một stress hay bệnh nhiễm trùng (thường là nhiễm trùng hô hấp) ♦ Triệu chứng chủ yếu là yếu cơ (không phù hợp với bất kỳ định khu thần kinh nào) với một số tính chất: Tăng khi vận động gắng sức Giảm khi nghỉ ngơi Dao động trong ngày: có khuynh hướng nặng về cuối ngày ♦ 50% các bệnh nhân khởi đầu với triệu chứng vận nhãn (25% song thị, 25% sụp mi) ♦ Các triệu chứng hầu họng (nói khó, nuốt khó) xảy ra ở 10%, yếu chân (đi lại khó) 10% và yếu toàn thân 10% ♦ Suy hô hấp gặp ở 1% bệnh nhân III. PHÂN ĐỒ NHƯỢC CƠ; Bảng phân loại độ nặng bệnh nhược cơ theo Osserman: Độ I IIA IIB III IV Mức độ nặng Nhược cơ ổ mắt: bệnh mới khu trú ở cơ vùng mắt (sụp mi, nhìn đôi) Nhược cơ toàn thân nhẹ, tiến triển chậm, không có cơn nhược cơ, có đáp ứng với thuốc Nhược cơ toàn thân mức độ trung bình, ảnh hưởng nặng đến hệ cơ xương & hệ cơ thuộc hành não, nhưng không có cơn nhược cơ, có đáp ứng với thuốc nhưng không đầy đủ Nhược cơ bùng nổ cấp tính, các triệu chứng nặng phát triển nhanh chóng với cơn suy hô hấp, đáp ứng với thuốc kém Nhược cơ nặng giai đoạn cuối Bảng phân loại độ nặng bệnh nhược cơ theo Osserman cải tiến: Độ I II III IV V Mức độ nặng Chỉ ảnh hưởng đến mắt Yếu cơ toàn thân nhẹ. Có thể có ảnh hưởng mắt hoặc hầu họng Yếu cơ toàn thân trung bình. Có thể có ảnh hưởng mắt hoặc hầu họng. Có thể ảnh hưởng các cơ hô hấp Yếu cơ toàn thân nặng. Có thể ảnh hưởng mắt hoặc hầu họng. Có ảnh hưởng các cơ hô hấp Phải đặt nội khí quản, cần hoặc không cần giúp thở IV. CHẨN ĐOÁN NHƯỢC CƠ: 1) Lâm sàng: Yếu cơ không phù hợp với bất kỳ định khu thần kinh nào Yếu cơ dao động: tăng khi gắng sức, giảm khi nghỉ ngơi và khuynh hướng nặng hơn về cuối ngày 2) Cận lâm sàng: ♦ Tensilon test (edrophonium) ♦ Kháng thể kháng thụ thể acetylcholine ♦ Kháng thể MuSK ♦ Điện cơ: Nghiệm pháp kích thích lặp lại Điện cơ sợi đơn độc V. ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ; 1) Thuốc kháng men cholinesterase: ♦ Pyridostigmine (Mestinon viên 60 mg): liều khởi đầu 3060 mg (u) x 4 lần/ngày, phụ thuộc vào lâm sàng ♦ Neostigmine (Prostigmine viên 15 mg): 7.515 mg (u) mỗi 34 giờ ♦ Neostigmine: 0.5 mg (TB, TM hoặc TDD) mỗi 23 giờ 2) Corticosteroids: ♦ Chỉ định: giai đoạn IIb trở lên ♦ Những bệnh nhân nặng tốt nhất nên khởi đầu với liều cao 6080 mg/ngày; sau khi cải thiện thì giảm liều dần 10 mg mỗi 12 tháng; liều thấp nhất cần dùng để duy trì sự cải thiện là 530 mg cách ngày ♦ Những bệnh nhân lớn tuổi có khuynh hướng đáp ứng tốt hơn với prednisone, dùng prednisone cách ngày với liều thấp tăng dần để hạn chế nguy cơ làm nặng bệnh trong giai đoạn sớm: prednisone 25 mg cách ngày, tăng 12.5 mg sau mỗi 3 liều (5 ngày) đến khi có hiệu quả, tối đa 100 mg cách ngày 3) Các thuốc ức chế miễn dịch thay thế: ♦ Mycophenolate mofetil (Cellcept viên 250 mg, 500 mg): liều khởi đầu 250500 mg (u) x 2 lần/ngày; sau 2 tuần có thể tăng lên 1000 mg (u) x 2 lần/ngày ♦ Azathioprine (Imuran viên 50 mg): liều khởi đầu 50 mg/ngày; nếu dung nạp tốt thuốc, tăng liều 50 mg mỗi 12 tuần để đạt đến liều tối đa 23 mg/kg/ngày ♦ Cyclosporine: liều khởi đầu 35 mg/kg/ngày, chia 2 lần (u) 4) Thay huyết tương: ♦ Chỉ định ở những bệnh nhân nhược cơ nặng, không đáp ứng với các điều trị trên, và cần cải thiện triệu chứng nhanh ♦ Quy trình: thay 23 L huyết tương cách ngày hoặc 3 lần/tuần cho đến khi bệnh cải thiện (thường khoảng 3 5 lần) ♦ Biến chứng: hạ huyết áp, chậm nhịp tim, rối loạn điện giải, tán huyết, nhiễm trùng 5) Immunoglobulin tĩnh mạch liều cao: ♦ Liều: 0.4 g/kg/ngày x 5 ngày (tổng liều 2 g/kg) ♦ Biến chứng: sốt, ớn lạnh, đau đầu; viêm màng não vô trùng, suy thận, hội chứng hoại tử, đột quị, shock phản vệ 6) Cắt tuyến ức: ♦ Phẫu thuật cắt tuyến ức được khuyến cáo cho những bệnh nhân nhược cơ trung bình hoặc nặng, đáp ứng không đầy đủ với thuốc kháng men, và