Phác đồ điều trị nhi khoa 2013 chương 5

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 BỆNH KAWASAKI Ở TRẺ EM I ĐẠI CƢƠNG Định nghĩa: Kawasaki bệnh lý viêm mạch máu hệ thống cấp tính, xảy nhũ nhi trẻ nhỏ Tổn thương chủ yếu mạch máu có kích thước trung bình nhỏ, mà quan trọng hệ mạch vành Đặc điểm dịch tễ: - Tuổi: 80% trường hợp xảy trẻ tuổi, 60% trẻ tuổi, thường gặp từ đến 11 tháng tuổi Trẻ tháng tuổi bệnh tỉ lệ tổn thương mạch vành nhóm cao so với tỉ lệ chung - Giới: trẻ trai mắc bệnh nhiều trẻ gái với tỉ lệ nam/nữ 1,5-1,7/1 - Yếu tố gia đình: tiền gia đình ghi nhận 1% trường hợp Ngun nhân: Mă ̣c dù có nhiề u nghiên cứu để tìm ngun nhân gây bê ̣nh cho tới vẫn nhiêu điể m chưa sáng tỏ bê ̣nh ngu n của bê ̣nh Các tác giả thống đưa tác nhân sau có thể ngun nhân gây bệnh : - Tác nhân nhiễm trùng : có thể vi kh̉ n (Leptospira, Propionibacterium acnes, Streptococci, Staphylococci, Clamydia), Rickettsia, Virut (Retrovirus, Epstein- Barr virus, Parvovirus, Parainfluenza 3, Coronavirus NL-63…) Nấ m - Tác nhân khơng nhiễm trùng : có mợt số giả thuyết khác đưa thu ốc trừ sâu , hố chất, kim loa ̣i nă ̣ng hay phấ n hoa II LÂM SÀNG Triệu chứng lâm sàng: Biể u hiê ̣n lâm sàng của bê ̣nh rấ t phong phú đa da ̣ng tùy theo mức ̣ viêm vi ̣trí của ma ̣ch máu nhỏ đế n trung bình - Các biể u hiêṇ lâm sàng hay gă ̣p: + Sốt kéo dài ngày: Bê ̣nh thường khởi phát ̣t ngơ ̣t với triê ̣u chứng sớ t cao có biể u hiê ̣n của viêm long đường hơ hấ p Sớ t triê ̣u chứng thường gă ̣p Sớ t cao liên tu ̣c ngày hoă ̣c , nhiê ̣t ̣ thường từ 38 oC đến 40oC khơng đáp ứng với kháng sinh + Viêm kế t ma ̣c hai bên : X́ t hiê ̣n sau trẻ sốt vài đến 2-3 ngày, khơng x́ t tiế t, khơng ta ̣o mủ , giác ma ̣c ś t Bê ̣nh nhân có cảm giác sơ ̣ ánh sáng Triệu chứng thường tự hế t khơng cầ n điề u tri ̣ + Thay đổi mơi khoang miệng: X́ t hiê ̣n sau trẻ sớ t 1-2 ngày họng đỏ, mơi đỏ, khơ, nứt lưỡi dâu + Thay đổi đầu chi: PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 SUY TIM I ĐẠI CƢƠNG: Định nghĩa: Suy tim mơ ̣t hơ ̣i chứng lâm sàng phức ta ̣p , hậu quả của tổn thương thực thể hay rớ i loạn chức của tim , dẫn đế n tình trạng tim khơng bơm máu đủ để đáp ứng nhu cầu chuyển hóa của mơ, đáp ứng đủ áp suất làm đầy thất tăng cao Ngun nhân: - Ở trẻ nhũ nhi: bê ̣nh tim bẩm sinh, viêm tim, bệnh tim, rớ i loạn nhịp tim, ngạt trẻ sơ sinh, suy cường giáp bẩm sinh - Ở trẻ lớn: bệnh tim thấp, bệnh tim dañ n ở, bệnh tim phì đại, bệnh tim hạn chế, viêm nội tâm mạc, rớ i lo ạn nhịp tim , viêm tim , q t ải thể tích, thiếu máu nặng, cao huyết áp, cao áp phổi, cường giáp II CHẨN ĐỐN: Triệu chứng lâm sàng: - Khơng có triệu chứng đơn độc giúp xác định suy tim trẻ em - Triệu chứng suy tim trái : khó thở co lõm, da tái, tiếng gallop mỏm, ran ở phổi - Triệu chứng suy tim phải: gan to, phù ngoại biên, tĩnh mạch cổ và dấ u hiê ̣u ph ản hồi gan tĩnh mạch cổ - Suy dinh dưỡng, chậm tăng cân, nhiễm trùng hơ hấp tái phát - Biến chứng của suy tim : giảm oxy máu , sốc tim, phù ph ổi, suy đa quan là chức hơ hấp Triệu chứng cận lâm sàng: - Xét nghiệm thường qui : X quang tim phổi, ECG, siêu âm tim, cơng thức máu , khí máu động mạch, Ion đồ - Suy tim nặng: chức thận, gan - Nếu có sốc tim: lactate máu - Trong viêm tim cấp siêu vi: men tim Chẩn đốn xác định: dựa vào triệu chúng lâm sàng cận lâm sàng (bảng) Tiêu chuẩn nhập viện: có triệu chứng suy tim bù - Triệu chứng năng: khó thở, mệt, tím tái, tiểu ít, bỏ bú PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Triệu chứng thực thể: mạch nhanh, huyết áp thấp, thở nhanh, phổi có ran, tim to, tim nhanh, gallop, gan to, Bảng tóm tắt triêụ chứng suy tim trẻ em Triệu chứng lâm sàngĐiểm Triệu chứng - Triệu chứng thực thể Bú ( 12 g/ dL - Điều trị viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 b Điều trị suy tim cấp và nặng: - Nếu có sốc tim suy tim nặng : dùng thuốc vận mạch Dobutamin dùng Dopamin - Nếu khơng có sốc tim: + Digoxine: uống TTM 20 µ/kg/24 đầu, uống cách 12 + Furosemide 1-3mg/kg/24 tiêm tiñ h ma ̣ch chậm cách 4-6 + Captopril 1,5 mg/kg/24 uống chia lần khơng có chống định c Điều trị suy tim mãn : - Nhẹ, khơng triệu chứng: trẻ lớn hạn chế muối, nước thêm lợi tiểu - Trung bình, khó thở khóc bú gắng sức: + Hạn chế muối, nước trẻ lớn + Lợi tiểu quai Furosemide: - mg/kg/ngày uống + Captopril 1,5 mg/kg/24 uống chia lần Cầ n theo dõi chức thận + Digoxin 8-10 µ/kg/24 - Nặng: + Hạn chế muối, nước tích cực + Dobutamine 5-10 µ/kg/phút /hoặc Dopamine 4-5 µ/kg/phút mạch nhẹ , huyết áp hạ + Captopril 1,5 mg/kg/24 uống chia lần Cầ n theo dõi chức thận + Trong ngày đầu: Furosemide 1-2 mg/kg/liều 3-4 lần/ ngày tiêm tĩnh mạch Ở trẻ lớn điều chỉnh liều tùy theo lượng nước tiểu , tình trạng phù ngoại biên và tình trạng ứ huyết phổi (liều tối đa mg/kg lần tiêm trẻ lớn) + Có thể phối hợp thêm lợi tiểu giữ Kali Spironolactone - mg/kg/ngày uống chia - lần/ngày + Khi dấu hiệu ứ huyết phổi và ứ huyết ngoại biên giảm 1mg /kg/ 24 : giảm liều Furosemide + Khi huyết động học ổn định , Digoxin uống 20 µ/kg/24 chia lần ngày đầu, sau đó 10 µ/kg/24 lần/ ngày trì lâu dài Nếu suy tim khơng cải thiện sau 24 giờ, đo nồng độ digoxin máu sau lần sử dụng digoxin gần và điều chỉnh liều cho phù hợp Theo dõi để phát các dấu hiệu ngộ độc digoxin Tăng nhẹ liều digoxin nhịp xoang còn nhanh PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 CƠN TÍM I ĐẠI CƢƠNG: Định nghĩa: Cơn tím tượng khó thở dội tím tái thường xảy trẻ tháng đến 12 tuổi bị bệnh tim bẩm sinh tím, đặc biệt tứ chứng Fallot hẹp động mạch phổi nặng Bệnh diễn tiến nặng với toan máu, co giật, tai biến mạch máu não tử vong - Ngun nhân: Co thắt phễu động mạch phổi Tăng kháng lực mạch máu phổi cấp tính Giảm kháng lực mạch máu hệ thống Do tăng tỷ lệ Kháng lực mạch máu phổi Kháng lực mạch máu ngoại biên  giảm lượng máu phổi nhiều so với hệ thống II CHẨN ĐỐN: Triệu chứng lâm sàng: Tím tăng nhiều đột ngột Thở nhanh sâu rối loạn nhịp thở Trẻ vật vã kích thích, co giật li bì dẫn đến mê Cơn tím thường xảy vào buổi sáng sớm (sau giấc ngủ dài), thường phối hợp với stress, gắng sức tình trạng nước (sốt, nơn, tiêu chảy…) - Tiền sử biết gợi ý bệnh tim tím, tím dễ thấy mơi, mí mắt, móng tay, móng chân Ngón tay dùi trống, móng tay cong khum - Ngồi xổm: Dấu hiệu thường thấy trẻ lớn tứ chứng Fallot gắng sức Ở tư này, sức cản mạch hệ thống tăng, áp lực buồng thất trái tăng, giảm luồng thơng phải trái qua lỗ thơng liên thất, tăng lượng máu lên phổi để oxy hóa nhiều hơn, giúp trẻ đỡ mệt - Khám tim: Nhịp tim thường khơng tăng, âm thổi tâm thu dạng của hẹp van động mạch phổi biến - Cận lâm sàng: - Cơng thức máu: Có đa hồng cầu, tăng nồng độ Hb tăng Hct - Khí máu: Toan chuyển hóa, độ bão hòa oxy (SaO2) phân áp oxy máu động mạch giảm nặng (PaO2) - X-quang tim phổi thẳng: Giảm lưu lượng tuần hồn phổi, phổi sáng - ECG: Trục phải, dày thất phải, sóng P nhọn cao - Siêu âm tim: Xác định dị tật bẩm sinh tim có hẹp đường thất phải thơng liên thất Chẩn đốn xác định: - Cơn tím tăng nhiều đột ngột, thở nhanh sâu, vật vã kích thích thường xảy vào buổi PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 sáng sớm phối hợp với tình trạng stress, gắng sức, nước… - Toan chuyển hóa, SaO2 PaO2 giảm - X-quang: Giảm lưu lượng tuần hồn phổi - Siêu âm tim: Dị tật bẩm sinh có hẹp đường thất phải thơng liên thất Chẩn đốn phân biệt: - Tim bẩm sinh tím có suy tim Cơn tím Suy tim Nhịp thở Nhanh sâu Nhanh nơng Nhịp tim Bình thường tăng Tăng ± nhịp ngựa phi Da niêm Tím đậm Tím, ẩm, vã mồ Phế âm Thơ, khơng ran Thường có ran ẩm, khò khè Gan Khơng lớn Lớn Giảm tuần hồn phổi Tăng tuần hồn phổi X-quang tim phổi - Tím Methemoglobin máu phối hợp cách nhỏ vài giọt máu lên giấy trắng mềm để ngồi khơng khí vài phút đổi màu sơ la máu có Methemoglobin cao III XỬ TRÍ: - Ngun tắc chung: Tăng oxy máu động mạch Tăng lượng máu lên phổi Giảm kích thích Điều trị: Điều trị cấp cứu: Giữ trẻ tư gối ngực để tăng kháng lực ngoại viên Giữ trẻ nằm n, tránh kích thích làm tăng thêm rối loạn hơ hấp Thở oxy qua mặt nạ lều 6-10 l/ph Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg/lần tiêm da tiêm bắp để ức chế trung tâm hơ hấp, cắt khó thở nhanh, giảm co bóp phễu động mạch phổi cho thuốc an thần khác Seduxen, Midazolam - Bơm NaCl 9%o Ringer Lactate 5-10ml/kg Hct >65% - Bicarbonate mEq/kg tiêm tĩnh mạch tím tái nặng kéo dài - Khi biện pháp khơng hiệu quả: a - + Propanolol: 0,05 - 0,1 mg/kg tiêm tĩnh mạch chậm (tổng liều < mg) Tổng liều pha 10 ml dịch Glucose 5% tiêm tĩnh mạch 50% nhanh, lại tiêm tĩnh mạch chậm dần liều đầu chưa hiệu quả PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG + + 2013 Tăng thêm kháng lực ngoại biên: tiêm tĩnh mạch phenylephrine 0,5 - microgam/kg/lần Gây mê, phẫu tḥt tạo shunt khẩn cấp khơng cải thiện Điều trị dự phòng: Cung cấp đủ nước cho trẻ phòng nước Giữ cho trẻ thoải mái, tránh kích thích, giảm đau, dùng thuốc an thần (nếu cần) Bổ sung chế phẩm sắt:10 mg sắt ngun tố/ngày, làm tăng nồng độ Hb của hồng cầu, tăng khả chun chở oxy của hồng cầu - Propanolol 1-4 mg/kg/ngày, chia 2-3 lần uống (khi khơng có teo van động mạch phổi) - Chăm sóc miệng, điều trị ổ nhiễm trùng (nếu có) - Giữ ống động mạch mở prostaglandine E1 (nếu có) thời kì sơ sinh lúc phẫu tḥt b - PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 CAO HUYẾT ÁP NẶNG I ĐẠI CƢƠNG: Cao huyết áp nặng xảy trị số huyết p > 99th percentile: Tuổi HA tối đa HA tối thiểu II - - - III - 118 > 82 > 124 > 84 > 130 > 86 > 134 > 90 > 144 > 92 NGUN NHÂN: Chủ mơ thận: + Viêm cầu thận cấp + Viêm thận bể thận măn + Viêm thận Henoch Schonlein + Viêm thận lupus đỏ + Hội chứng tán huyết urê huyết (HUS) + Bệnh lý thận đa nang + Loạn sản thận + Bệnh lý tắc nghẽn đường niệu Mạch máu thận: + Dị dạng, hẹp huyết khối tĩnh mạch thận + Dị dạng huyết khối động mạch thận Động mạch chủ: + Hẹp quai động mạch chủ + Hẹp động mạch chủ ngực, bụng bệnh Takayasu Thần kinh: + Viêm não + U não + Hội chứng Guillain-Barré + Phỏng nặng, stress Nội tiết: + Pheochromocytome + Neuroblastome + Corticoide + Cường giáp Ngộ độc: chì, thủy ngân, Amphetamine, Cocaine, cam thảo Vơ TRIỆU CHỨNG: Cao huyết áp nặng xảy bệnh nhân có tiền cao huyết áp, phát lần đầu Triệu chứng lâm sàng thay đổi tùy theo ngun nhân biến chứng xảy Có thể có biến chứng sau: Phù phổi, suy tim PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG IV V VI - 2013 Co giật, tăng áp lực nội sọ, phù não, tai biến mạch não, liệt khu trú Suy thận Rối loạn thị giác CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT: Hội chứng nguy kịch hơ hấp cấp Phù phổi cấp tim Co giật tổn thương hệ thần kinh trung ương Tai biến mạch máu não Suy thận XÉT NGHIỆM: Cơng thức máu, khí máu, ion đồ, chức thận X quang tim phổi Siêu âm tim Tổng phân tích nước tiểu Siêu âm thận mạch máu bụng Đo nồng độ catecholamin máu nước tiểu, cortisol, aldosterone, renin máu Xạ hình thận, CT thận mạch máu thận ĐIỀU TRỊ: Ngun tắc: điều trị cao huyết áp, biến chứng ngun nhân Điều trị cao huyết áp nặng: Nifedipin ngậm lưỡi đƣợc khuyến cáo khơng nên sử dụng làm hạ HA nhanh đưa đến nhũn não Nicardipine (Loxen) 10-20 µg/kg tim mạch 10 phútt sau truyền trì 0,53 µg/kg/ph Tc dụng bắt đầu sau pht-1 Hoặc sodium nitroprusside (Nipride) 1-8 g/ kg/ phút truyền tĩnh mạch liên tục ( < 48 giờ), có tác dụng sau vài giây Hoặc Labétalol (Trandate) 0,3mg/kg/liều tim mạch sau đầu 10 phút lập lại cần với liều 0,6 – mg/kg Sau truyền tĩnh mạch trì -20µg / kg/ phút Hoặc Captopril (Lopril, Capoten) 0,2 mg/kg ngậm lưỡi Tác dụng bắt đầu sau 15-30 phút Nếu có dấu hiệu ứ nước-muối, ứ huyết phổi: Furosemide mg/kg tim mạch chậm Theo di huyết áp, mạch, nhịp thở, tri giác 15-30 phút huyết áp ổn định Điều trị phù phổi cấp có Điều trị tăng áp lực nội sọ, mê, co giật Điều trị đau thắt ngực: Isosorbide dinitrate 0,5 mg/ kg/liều ngậm lưỡi Điều trị trì cao huyết áp đơn trị liệu kết hợp: Nifedipin phĩng thích chậm uống 1-3 mg/kg/24g chia lần Amlodipin 0,1-0,2mg/kg/24g uống lần PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - - - - 2013 xuống thất được, nên nhĩ thất đập độc lập Nhĩ theo nhịp nhĩ, thất theo nhịp thất Các sóng P thường đều, với khoảng PP nhau, tần số của P thường gần với tần số tim bình thường theo lứa tuổi, phân ly nhĩ thất, nhịp thất chậm nhịp nhĩ, hình dạng QRS tùy vị trí phát nhịp (ở nút, bó His hay thất) Ngun nhân: + Bẩm sinh: mẹ bị lupus, tật bẩm sinh bất tương hợp nhĩ thất + Mắc phải: tổn thương nút nhĩ thất phẫu tḥt, viêm tim siêu vi, bạch hầu, digoxin, thuốc ức chế canxi, ức chế , giảm oxy, toan huyết, hạ thân nhiệt, hạ đường huyết Điều trị: có nguy suy tim, rối loạn huyết động + Điều chỉnh yếu tố nguy rối loạn chuyển hố + Atropine 0,01-0,02 mg/ kg tiêm mạch, tối thiểu 0,01 mg/ kg/ liều, tối đa 0,4 mg/ liều + Isoproterenol 0,1-1 g/ kg/ phút, Adrénaline 0,1-1 g/ kg/ phút + Nếu khơng có kết quả tạm thời dùng máy tạo nhịp qua da đặt điện cực tạm thời buồng tim chờ đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn Chậm nhịp xoang khơng triệu chứng: Đặc điểm: Nhịp xoang có lúc chậm, khơng có triệu chứng ngất Ngun nhân: tăng hoạt động phế vị nhịp thở, digoxin, đau nội tạng, ống thơng dày, tăng áp lực nội sọ Xử trí: khơng cần điều trị, điều chỉnh yếu tố nêu Suy nút xoang block xoang nhĩ: Đặc điểm: Nhịp xoang giảm < 60/ phút, đơi kèm với hạ huyết áp, giảm cung lượng tim, ngất Thường có nhịp nhĩ, nối, thất xen kẽ với loạn nhịp nhanh (trên Holter) Ngun nhân của suy nút xoang tạm thời: + Ngộ độc thuốc: Amiodarone, Bretylium, Digoxin, giảm đau nhóm Morphine, thuốc an thân, ức chế , ức chế canxi, Cimetidine, Ranitidine, Cyanure, Phosphore hữu cơ, Nicotine + Ho gà (< tháng tuổi), hạ thân nhiệt, đặt nội khí quản qua mũi, suy giáp, tăng kali huyết, tăng áp lực nội sọ, cường phó giao cảm Ngun nhân của suy nút xoang lâu dài: bẩm sinh, sau mổ chuyển vị động mạch, thơng liên nhĩ, bất thường nối liền tĩnh mạch phổi; bệnh tim, viêm tim, nhồi máu tim Thăm dò chức điện - sinh lý: kích thích nhĩ vượt tần số, thời gian phục hồi nút xoang chậm sau ngưng kích thích Xử trí: có rối loạn huyết động, nhịp tim < 40/ phút + Điều trị ngun nhân, loại bỏ ngun nhân làm giảm chức nút xoang + Atropine 0,02 mg/ kg tiêm mạch + Isoproterenol 0,1-1 g/ kg/ phút, + Đặt máy tạo nhịp tạm thời sau đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn khơng có kết quả Vơ tâm thu: 57 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Đặt nội khí quản giúp thở - Xoa bóp tim ngồi lồng ngực - Adrenaline 1/10000: 0,01 mg/ kg (0,1 ml/ kg) tiêm mạch adrenaline 1/1000: 0,1 mg/ kg (0,1 ml/ kg) qua nội khí quản, - Atropine 0,02 mg/ kg tiêm mạch - Natri bicarbonate 4,2% 2ml/kg tiêm mạch - Nếu thất bại: adrenaline 1/1000: 0,1 mg/ kg (0,1 ml/kg) tiêm mạch qua nội khí quản, lập lại mổi phút cần tim đập lại - Nếu có kết quả: Adrenaline 1-3 g/ kg/ phút Dobutrex 10-15 g/ kg/ phút - Chỉ phá rung máy sốc điện có rung thất 58 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 ĐỘT TỬ DO NGUN NHÂN TIM MẠCH Ở TRẺ EM I ĐẠI CƢƠNG: Đột tử trẻ em thường nhiều ngun nhân gây nên, ngun nhân tim mạch ngun nhân hàng đầu Dù đột tử tim mạch trẻ em khơng thường gặp lâm sàng, mối quan tâm lo lắng của thầy thuốc cộng đồng Khác với người lớn, đột tử tim mạch trẻ em liên quan với bệnh thiếu máu tim Tìm hiểu vấn đề đột tử ngun nhân tim mạch mối bận tâm của bác si tim mạch nhi bác si nhi tổng qt II ĐỊNH NGHĨA: Đột tử ngun nhân tim mạch tình trạng trụy tim mạch cấp tính dẫn đến tử vong hay khơng hồi tỉnh lại vòng đến 24 Cơ chế đột tử theo The Cardiac Arrhythmia Pilot Study, phân loại sau: (1) Đột tử tim có rối loạn nhịp nhanh (2) Đột tử tim khơng có rối loạn nhịp nhanh (3) Đột tử khơng tim III DỊCH TỂ HỌC: Tỉ suất bệnh đột tử trẻ em tuổi thiếu niên 1- 8/100.000 bệnh nhân/năm Tỉ lệ cao trẻ nhũ nhi 5% so với tất cả trẻ tử vong Ở trẻ nhũ nhi, theo Aurore Cote, tỉ lệ đột tử chiếm 80% so với đột tử lứa tuổi khác Trong số ngun nhân đột tử tìm trẻ em, tim mạch đứng thứ sau nhiễm trùng Trong nhóm ngun nhân tim mạch, nguy tử vong tuỳ thuộc vào bệnh lý Đột tử rối loạn nhịp thất trẻ em bao gồm : 4% sau sửa chữa thơng liên thất, 5% sau sửa chữa tứ chứng Fallot, 18% sau sửa chữa thất phải hai đường ra, 12-18% bệnh nhi có phức hợp Eisenmenger, đột tử sau phẫu tḥt Mutard của chuyển vị đại động mạch chiếm 3-15%, phẩu tḥt Fontan 2-3% Trong số bệnh nhi có nhịp nhanh thất khơng quan trọng, trẻ có bệnh tim phì đại có tần suất đột tử hàng năm -5-7% Ở bệnh nhi Wolff Parkinson White (WPW), tần suất đột tử khơng rõ tần suất xác của hội chứng WPW khơng triệu chứng khơng xác IV XÁC ĐỊNH NGUY CƠ ĐỘT TỬ DO NGUN NHÂN TIM MẠCH : Trẻ sống sót sau hồi sức tim phổi thường có tiên lượng xấu, xác định nguy đột tử trẻ có bệnh lý tim mạch mà khơng có triệu chứng, thậm chí trẻ khỏe mạnh, có tầm quan trọng đặc biệt Các nguy đột tử : - Bệnh tim bẩm sinh chưa giải phẩu tḥt : q tải thể tích, áp suất thất phải gây rối loạn chức thất, dễ dẫn đến rối loạn nhịp - Bệnh nhân tăng áp động mạch phổi nặng ngun phát hay thứ phát phức hợp Eisenmenger, có tỷ lệ đột tử chiếm 30 -50% trường hợp - Loạn nhịp tim : nhịp nhanh kịch phát thất gây dung nạp kém dễ dẫn đến nhịp 59 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 nhanh thất hay rung thất bệnh nhân thất phải hệ thống hay thất đơn độc Tỉ suất tương đối của loạn nhịp tim với đột tử ngun nhân tim mạch có liên quan đến bất thường tim đặc biệt : Bảng 1: Tỉ suất loạn nhịp hay đột tử liên quan đến bất thường tim mạch đặc biệt Bất thƣờng tim mạch Những nguy Tứ chứng Fallot VT 10%; SCD 2.25% Thơng liên thất kênh nhĩ thất SCD 5.8% (blốc tim ?) Bất thường Ebstein SCD 2.5-20.0% Hẹp động mạch chủ SCD 1% D-chuyển vị sau sửa chữa nhĩ SCD 2.8% (VT and SVT) Phẩu tḥt Fontan SCD 3% Hội chứng Eisenmenger SCD 10-47% VT, ventricular tachycardia (nhịp nhanh thất); SCD, sudden cardiac death (đột tử); SVT, supraventricular tachycardia (nhịp nhanh thất) Trẻ có bệnh tim chưa phát hiện, rối loạn nhịp thất đột tử tim mạch biểu Ở nhóm bệnh nhân tiền triệu chiếm khoảng 50% bao gồm hồi hộp đánh trống ngực, đau ngực, ngất Mặc dù triệu chứng khơng đặc hiệu xảy cả trẻ em bình thường, đau ngực gắng sức hay ngất xảy đột ngột, dấu hiệu cảnh giác triệu chứng của đột tử tim Tiền sử gia đình có người đột tử, anh chị em gia đình hay phả hệ thứ yếu tố nguy Bệnh lý tim, bệnh lý mạch vành bẩm sinh hay thứ phát sau bệnh lý khác Kawasaki yếu tố nguy V NGUN NHÂN ĐỘT TỬ DO TIM : Ở trẻ em ngun nhân đột tử tim đa dạng, khơng giống người lớn ngun nhân đột tử tim đa số bệnh lý mạch vành bị xơ vữa Có nhiều ngun nhân tim mạch gây đột tử trẻ em Một số tác giả phân chia ngun nhân theo nhóm bệnh lý tim mạch như: bất thường cấu trúc tim mạch, rối loạn nhịp, rối loạn chuyển hố Dựa vào bệnh sử có bệnh lý tim mạch phân loại thành nhóm ngun nhân sau : 1.1.1 Bảng 2: Ngun nhân đột tử tim mạch trẻ em Nhóm xác định có bệnh tim trước đó: - Bẩm sinh : Tứ chứng Fallot; Chuyển vị đại động mạch; Phẫu tḥt Fontan bắt cầu chủ phổi; Hẹp chủ; Hội chứng Marfan; Phức hợp Eisenmenger; Loạn nhịp bẩm sinh - Mắc phải : Block tim sau phẩu tḥt; Bệnh Kawasaki; Viêm tim; Bệnh tim dãn nở 60 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 Nhóm khơng biết có bệnh tim trước đó: - Liên quan đến cấu trúc tim: Bệnh tim phì đại, hạn chế; Bất thường động mạch vành bẩm sinh; Loạn sản thất phải gây loạn nhịp - Khơng thuộc cấu trúc tim : Hội chứng QT kéo dài; Hội chứng WPW; Rung thất, nhịp nhanh thất ngun phát; Cao áp phổi ngun phát; Commotio cortis A NGUN NHÂN ĐỘT TỬ Ở BỆNH NHI CĨ XÁC ĐỊNH BỆNH TIM TRƢỚC: Nhóm ngun nhân bẩm sinh: - Tứ chứng Fallot: Đột tử trẻ tứ chứng Fallot rối loạn nhịp thất Bất thường huyết động học tắc nghẽn đường thất phải gây phì đại thất phải, giảm lượng máu lên phổi gây q tải thể tích thất phải, rối loạn chức thất trái hay thất phải yếu tố góp phần gây rối loạn nhịp thất Hiện với can thiệp phẩu tḥt sớm đột tử xảy bệnh nhi bị tứ chưng fallot Tuy nhiên, sau phẫu tḥt, bệnh nhi cần phải theo dõi sát huyết động học điện sinh lý xảy rối loạn nhịp thất gây đột tử Block tim sau phẩu tḥt gây nên đột tử Tĩ lệ đột tử sau phẩu tḥt Fallot hồn chỉnh 4,6% - Chuyển vị đại động mạch: Đột tử dễ xảy sau phẫu tḥt Mutard hay Senning Cơ chế đột tử nhịp nhanh nhĩ với dẫn truyền nhanh đến thất q trình cắt bỏ rộng lớn vùng mơ dẫn truyền tâm nhĩ dễ dẫn đến hóa sợi Tỉ lệ tử vong gia tăng theo tuổi - Phẫu thuật Fontan: Sau phẫu tḥt Fontan thường xảy nhịp nhanh nhĩ rối loạn nút xoang cắt phần tâm nhĩ rộng lớn tạo thành sẹo Tần suất đột tử sau phẩu tḥt khơng rõ - Hẹp chủ: Bệnh lý van động mạch chủ thường phát trẻ em Đột tử thường xảy trường hợp có tắc nghẽn đường thất trái nặng Tỉ suất đột tử cao người lớn, chiếm từ 1- 18%, trung bình 7,5%, mặc dù khơng có triệu chứng Cơ chế đột tử thường liên quan đến rối loạn nhịp giảm máu ni mạch vành dẫn đến thiếu máu tim Các rối loạn nhịp ghi nhận gồm cả loạn nhịp nhanh chậm rung thất, nhịp nhanh thất, ngừng xoang với nhịp nối chậm … - Hội chứng Marfan: Bệnh nhân bị hội chứng Marfan có 30 - 60% bất thường tim mạch : dãn gốc động mạch chủ, hẹp động mạch chủ, phình gốc động mạch chủ, sa van lá, hở van Cơ chế đột tử thường bóc tách động mạch chủ cấp tính vỡ động mạch Bệnh nhi bị dãn gốc động mạch chủ kèm hở chủ khơng nên vận động mạnh - Hội chứng Eisenmenger: Đây hậu quả của bệnh tim bẩm sinh có luồng thơng trái phải (thơng liên thất, thơng liên nhĩ, ống động mạch …) diễn tiến lâu dài khơng can thiêp phẩu 61 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - - - - - 2013 tḥt sớm Hậu quả tăng áp lực động mạch phổi thứ phát khơng hồi phục được, điều làm gia tăng nguy đột tử lên 15 - 20% Cơ chế đột tử bao gồm rối loạn nhịp thất cao áp phổi cấp tính Block bẩm sinh tim: Block bẩm sinh tim khơng thường gặp trẻ em, chiếm khoảng 1/ 20.000 trẻ nhũ nhi, liên quan đến rối loạn chất collagen mạch máu Bệnh nhi dung nạp với nhịp tim chậm, có tỉ lệ dẫn đến ngất Stokes-Adam, đột tử có lẽ kéo dài QT xoắn đỉnh Hẹp phổi: Ngun nhân gặp gây đột tử, chiếm 1/186 bệnh nhân đột tử tuổi từ đến 21 Sa van lá: Tỉ suất đột tử hàng năm trẻ em gặp so với người lớn Đột tử thường liên quan đến nhịp nhanh thất QTc kéo dài yếu tố tiến lượng dẫn đến nhịp nhanh thất Cơn tím thiếu oxy: Xảy loại tim bẩm sinh tứ chứng Fallot, teo van lá, chuyển vị đại động mạch, dẫn đến đột tử Ngun nhân mắc phải: Bệnh Kawasaki: Đây ngun nhân bệnh mạch vành mắc phải thường gặp nhất, gây tử vong trẻ em Tỉ lệ biến chứng mạch vành bệnh nhân Kawasaki 10% Đột tử tim mạch xảy 1-2% bệnh nhân Kawasaki khơng điều trị Hiện việc sử dụng gamma-globulin sớm làm giảm biến chứng mạch vành giảm đột tử Bệnh tim dãn nở: Biểu lâm sàng thường thấy suy tim sung huyết Tuy nhiên, đột tử biểu giúp phát bệnh lý tim Điều trị suy tim thuốc chống loạn nhịp làm giảm khơng loại hẳn nguy đột tử Viêm tim: Viêm tim virus, vi trùng, sarcoidosis gây đột tử Đột tử suy tim hay rối loạn nhịp B ĐỘT TỬ DO NGUN NHÂN TIM MẠCH Ở NHĨM NGUN NHÂN KHƠNG ĐƢỢC XÁC ĐỊNH TRƢỚC: Bệnh liên quan đến cấu trúc tim: - Bệnh tim phì đại: Đột tử biến chứng thường gặp nhóm bệnh Tỉ suất hàng năm chiếm 6% trẻ em Bệnh tim phì đại ngun nhân hàng đầu gây đột tử tuổi thiếu niên Chẩn đốn bệnh tương đối khó Ngất dấu hiệu báo động đột tử Tiền gia đình có người đột tử hay có người bị bệnh tim phì đại giúp ích cho chẩn đốn Hỏi lại triệu chứng đau ngực, hồi hộp đánh trống ngực, bất dung nạp gắng sức gợi ý chẩn đốn Đột tử thiếu máu tim, rối loạn nhịp kiểu rung thất, rung nhĩ Hội chứng Wolff-Parkinson-White hay block nhĩ thất ghi nhận bệnh nhân Các yếu tố nguy đột tử bệnh nhi bệnh tim phì đại tiền gia đình có người đột tử bệnh tim phì đại, lâm sàng tiền có rối loạn nhịp thất Điều trị bệnh bao gồm điều trị nội, phẩu tḥt, ghép tim Phòng 62 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - - - 2013 ngừa bao gồm khơng hoạt động mạnh, khơng chơi mơn thể thao có tính cạnh tranh Bất thường động mạch vành bẩm sinh: Đột tử tim mạch biểu của bệnh lý bất thường bẩm sinh động mạch vành Một số bệnh nhi có triệu chứng trước đau ngực gắng sức, ngất gắng sức, loạn nhịp thất, thay đổi sóng ST-T Các trường hợp có bất thường động mạch vành, 40 % có triệu chứng trước đột tử Thiếu máu tim bất thường lỗ động mạch vành từ động mạch chủ khe hở, bất thường lộ trình của động mạch vành động mạch chủ, chèn ép động mạch vành động mạch chủ phổi, hay bất thường xuất phát động mạch vành từ động mạch phổi Sau kiểu bất thường động mạch vành: + Động mạch vành trái xuất phát từ xoang Valsava phải (hiếm động mạch động mạch vành phải xuất phát từ xoang Valsava trái): vị trí động mạch vành nằm động mạch chủ phổi, nên trẻ hoạt động bị chèn ép gây thiếu máu 50% có triệu chứng ngất trước đột tử + Bất thường nguồn gốc của động mạch vành xuống trái trước từ động mạch phổi : trường hợp gây đột tử, thường biểu suy tim, bệnh tim dãn nở hay điển hình nhồi máu tim + Hẹp lỗ van động mạch vành : trường hợp tương đối hiếm, thường kèm với hội chứng William hay hẹp van động mạch chủ + Lỗ động mạch vành + Dò động mạch vành Loạn sản thất phải gây loạn nhịp tim: Đây bệnh lý gặp có tính chất gia đình di truyền theo tính trội, liên quan với loạn nhịp thất tái phát đột tử Kiểu rối loạn nhịp thất đặc trưng block nhánh trái ln ln có nguồn gốc từ tắc nghẽn đường thất phải Bệnh sinh chuyển dạng tâm thất thành dạng xơ mỡ (fibrofatty transformation), đa số ảnh hưởng vùng thất phải vùng thất tự đỉnh Triệu chứng gợi ý hồi hộp đánh trống ngực, ngất, đột tử Đây ngun nhân gây đột tử quan trọng trẻ thiếu niên, người trẻ Tiền gia đình có người nhịp nhanh thất, ngất, đột tử loạn sản thất phải giúp ích cho chẩn đốn Chẩn đốn xác định thơng qua sinh thiết tim Bệnh khơng liên quan đến cấu trúc tim : Hội chứng QT kéo dài: Cả hai loại QT kéo dài bẩm sinh hay mắc phải gây đột tử Hội chứng QT kéo dài bẩm sinh di truyền theo tính trội, thể dị hợp tử thường gặp gọi hội chứng Romano-Ward Thể đồng hợp tử nặng gọi hội chứng Jervell LangeNielsen, liên quan đến điếc bẩm sinh Nguy tử vong cao QTc kéo dài 0,5 giây Các yếu tố liên quan đến hội chứng QT kéo dài hạ calcium máu, hạ thân nhiệt, dùng thuốc loạn nhịp (quinidin, procainamide, disopyramide), tổn thương thần kinh trung ương, dùng thuốc chống trầm cảm vòng, kháng histamines… Tiền gia đình có người bị đột tử, ngất, co giật, ngã đột ngột, điếc bẩm sinh, gợi ý cho chẩn 63 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - - - - VI 2013 đốn hội chứng QT kéo dài Điều trị làm giảm triệu chứng khơng loại nguy đột tử Hội chứng Wolf-Parkinson-White: Tỉ suất bệnh khoảng 0,1% trẻ em Thường khơng liên quan đến bất thường cấu trúc tim, vài trường hợp liên quan bất thường Ebstein của van lá, chuyển vị đại động mạch có sửa chữa Hội chứng WPW ngun nhân gây đột tử trẻ em, thiếu niên Bệnh nhi bị hội chứng WPW khơng có triệu chứng lâm sàng có nguy bị đột tử Đột tử thường gặp trường hợp có đường dẫn truyền phụ nhanh với rung cuồng nhĩ rung thất Nhịp nhanh thất, rung thất ngun phát : Cực kỳ Nguy tử vong loại loạn nhịp khơng rõ ràng Cao áp phổi ngun phát : Nguy tử vong nhóm bệnh nhi tùy thuộc vào mức độ tăng áp lực động mạch phổi Các triệu chứng gợi ý chẩn đốn ngất hay đau ngực gắng sức Đột tử triệu chứng Commotio Cordis : Bệnh lý đề cập đến gần đây, tình trạng đột tử tim sau cú va chạm vào thành ngực mà khơng có tổn thương cấu trúc tim, dẫn đến rung thất hay nhịp nhanh thất Đột tử thường xảy vận động viên khúc cầu, bóng chày, bóng đá, đánh bốc … Va chạm vào thành ngực xảy 15 - 30 giây trươc đỉnh sóng T, thời kỳ tái cực của tim Thun tắc phổi: Liên quan đến tình trạng khơng vận động tình trạng tăng đơng Những yếu tố tiên lượng bao gồm phẩu tḥt gần đây, tim bẩm sinh, đặt catheter tĩnh mạch, nhiễm trùng huyết, dị dạng động tĩnh mạch, bệnh lý ác tính, bất động lâu dài HỘI CHỨNG ĐỘT TỬ Ở TRẺ NHŨ NHI: Ở Mỹ có khoảng 5000 - 7000 trường hợp đột tử hàng năm trẻ nhũ nhi Ngun nhân chưa rõ kể cả sau tử thiết Hiện có giả thiết cho rối loạn nhịp tim (theo Schwartz) ngưng thở chế gây bệnh Những trẻ nhũ nhi có nguy bị đột tử bao gồm trẻ sinh non, suy dinh dưỡng bào thai, của bà mẹ trẻ tuổi, bà mẹ có dùng thuốc gây nghiện, thuốc … 64 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 65 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013  Cấp: Phù lòng bàn tay, chân mu tay, chân  Bán cấp: Bong da quanh móng tay, chân vào tuần bệnh + Hồng ban đa dạng : X́ t hiê ̣n vào ngày thứ 3-5 bệnh , khơng có bóng nước, chủ yếu thân miǹ h + Viêm hạch cổ: Hạch góc hàm hay cằm , kích thước 1,5cm, chắ c, khơng hố mủ thường mợt bên X́ t hiê ̣n sớm , có với triê ̣u chứng sớ t , mấ t nhanh t̀ n đầ u (đường kính > 1,5cm) - Các biể u hiêṇ lâm sàng khác gă ̣p + Triê ̣u chứng đường tiêu hố : nơn tiêu chảy hay gă ̣p giai đoa ̣n sớm của bê ̣nh + Triê ̣u chứng đường hơ hấ p : biể u hiê ̣n viêm long đường hơ hấ p thươờng x́ t hiê ̣n sớm ho , sở mũi Ngồi viêm phế quản phổi có thể gặp giai đoa ̣n cấ p + Triê ̣u chứng thâ ̣n niê ̣u sinh du ̣c : protein, hờ ng cầ u ba ̣ch cầ u nước tiể u , viêm tinh hồn, có thể có tràn dich ̣ màng tinh hồn + Triê ̣u chứng ̣ thầ n kinh : viêm màng não vơ kh̉ n , mê, chứng sợ ánh sáng, co giật + Triê ̣u chứng khớp: có biểu đau khớp hay viêm khớp tuần thứ thứ hai, thường gặp khớp cổ tay, đầu gối, khớp háng hay cợt sống cổ - Các biểu tim mạch + Giai đoạn cấp: có thể gặp tổn thương sau  Viêm tim: thường xuất giai đoạn cấp bệnh thường mức đợ nhẹ, có biểu suy tim Bệnh nhân thường có nhịp nhanh, có thể có tiếng ngựa phi T1 mờ Nặng tình trạng sốc tim  Tràn dịch màng ngồi tim: số lượng thường  Rối loạn nhịp tim: nhịp xoang nhanh ngoại tâm thu, block nhĩ thất gặp + Giai đoạn bán cấp: (cuối tuần thứ - bệnh)  Phình, giãn đợng mạch vành: thường khơng có biểu lâm sàng, phát qua siêu âm tim  Nhồi máu tim hình thành huyết khối, vỡ phình đợng mạch vành ngun nhân gây tử vong III CẬN LÂM SÀNG PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Xét nghiệm cơng thức máu: tăng bạch cầu, cơng thức bạch cầu chủn trái, số lượng hồng cầu giảm, số lượng tiểu cầu tăng (từ tuần thứ - 4) Có khoảng 50% bệnh nhân Kawasaki có số lượng bạch cầu tăng 15 000/mm3 giai đoạn cấp Tiểu cầu tăng trung bình vào khoảng 700.000/mm3 dao đợng từ 500.000 đến 1.000.000/ mm3 Hiếm gặp giảm tiểu cầu giai đoạn cấp, triệu chứng có thể đơng máu nợi mạch rải rác, giảm tiểu cầu ́ u tớ nguy gây tở n thương mạch vành - Phản ứng viêm: + Tốc đợ máu lắng tăng cao + CRP thường dương tính Các xét nghiệm phản ứng viêm trở bình thuờng sau 6-8 tuần - Xét nghiệm miễn dịch: + Trong giai đoạn cấp nồng đợ IgG máu thấp so với tuổi có liên quan đến đợ nặng tổn thương ĐM Vành + Trong giai đoạn bán cấp nồng đợ IgG, IgM, IgA IgE máu tăng - Sinh hố máu: + Tăng SGOT, SGPT + Giảm albumin huyết thường gặp liên quan đến tình trạ kéo dài của bê ̣nh ng nă ̣ng + Tăng cholesterol triglyceride Giảm HDL (High Density Lipoprotein ) Nờ ng ̣ cholesterol triglyceride s ẽ trở về bình thường sau vài t̀ n , nhiên HDL vẫn thấ p kéo dài đế n vài năm + Tăng Troponin I : mơ ̣ t dấu hiệu đă ̣c hiê ̣u cho tở n thương tim , đươ ̣c ghi nhâ ̣n có tăng giai đoa ̣n cấ p của bê ̣nh - Xét nghiêm ̣ nƣớc tiể u : Protein niê ̣u (+), Hờ ng cầ u niê ̣u (+), Bạch cầu niệu (+) - Dịch não tủy: tăng ba ̣ch cầ u đơn nhân, đường bình thường protein tăng nhẹ - Siêu âm bu ̣ng: có thể có túi mâ ̣t to - Siêu âm tim: đóng vai trò quan tro ̣ng viê ̣c phát hiê ̣n biế n chứng tim ma ̣ch đă ̣c biê ̣t phình giãn ̣ng ma ̣ch vành Các dấ u hiê ̣u thường gă ̣p: + Tràn dich ̣ màng ngồi tim lươ ̣ng + Giãn b̀ ng tim đă ̣c biê ̣t thấ t trái, giảm chức thất trái + Tở n thương van tim: hở hai lá, hở chủ + Giãn hay phình ĐMV giai đoa ̣n cấ p PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 + Hú t khớ i ĐMV bi ̣tở n thương Theo tiêu chuẩn tổn thương mạch vành theo Viện Hàn Lâm Nhi Khoa Hoa Kỳ (2004) bệnh nhân có mợt biểu siêu âm tim sau đây: + Đường kính ĐMV lớn + SD (đợ lệch chuẩn) giá trị bình thường theo diện tích da + Đường kính ĐMV Phải lớn + 2,5 SD ĐM liên thất trước lớn + 2,5 SD + Đường kính mợt đoạn lớn 1,5 lần đoạn kế cận + Bất thường rõ rệt lòng mạch vành, tăng sáng quanh mạch máu, đường kính lòng mạch khơng giảm dần Mức độ giãn mạch vành theo Hiệp hội Tim mạch Hoa kỳ (1994): + Nhẹ: 8 mm Để xác đinh ̣ những biế n chứng tim ma ̣ch của bê ̣nh , cầ n phải làm siêu âm tim ở nhiề u thời điể m khác Siêu âm tim cầ n phải làm sớm từ nghi ngờ - Điêṇ tâm đờ : + Có thể có PQ kéo dài + Có sự thay đở i của sóng T đoa ̣n ST + Giảm biên đợ QRS + Rối loa ̣n nhip: ̣ ngoại tâm thu, block nhĩ thấ t hiế m gă ̣p IV TIÊU CHUẦN CHẨN ĐỐN: Tiêu ch̉ n chẩ n đốn (theo Ủy ban q́ c gia về bê ̣nh Kawasaki của Nhâ ̣t Hiê ̣p hơ ̣i tim ma ̣ch Ho a kỳ : có biể u hiê ̣n lâm sàng , hoă ̣c biể u hiê ̣n kèm dấ u hiê ̣u giãn hay phình ̣ng ma ̣ch vành (sớ t liên tu ̣c ngày trở lên dấ u hiê ̣u bắ t b ̣c): - Sốt kéo dài ngày - Viêm kế t ma ̣c hai bên - Thay đổi mơi khoang miệng: họng đỏ, mơi đỏ, khơ, nứt lưỡi dâu - Thay đổi đầu chi: phù nề lòng bàn tay, chân mu tay, chân, bong da - Hồng ban đa dạng toàn thân PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Viêm hạch cổ: Hạch góc hàm hay dưới cằ m , đường kính > 1,5cm Lƣu đồ xử trí theo dõi bệnh Kawasaki khơng đủ tiêu chuẩn Nguồn: Hiệp hợi tim mạch học Hoa Kỳ (2004) V KAWASAKI KHƠNG ĐIỂN HÍNH: Các bệnh nhi khơng đủ tiêu chuẩn kinh điển theo định nghĩa ca bệnh gọi thể khơng điển hiǹ h , chẩn đốn thường dựa siêu âm tim để phát bất thường đợng mạch vành Nên nghi ngờ Kawasaki khơng điển hình tất trẻ sốt khơng rõ ngun nhân ≥ ngày, kèm với - triệu chứng bệnh, xét nghiệm có bằng chứng phản ứng viêm hệ thống khơng có ngun nhân gây sốt khác Siêu âm tim nên thực trẻ < tháng kèm sốt ≥ ngày VI CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT: chẩ n đốn loa ̣i trừ với bê ̣nh lý khác có triê ̣u chứng tương tự: PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Nhiễm siêu vi (Sởi, Adenovirus, Enterovirus, Epstein – Barr virus…) - Sớ t tinh hờ ng nhiê ̣t - Dị ứng thuốc hợi chứng Steven Johnson - Viêm khớp da ̣ng thấ p ma ̣n thiế u niên (JRA) - Sớ c nhiễm kh̉ n VII ĐIỀU TRỊ Ngun tắc điều trị: - Điều trị Immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIG) Aspirin liều cao sau có chẩn đốn bệnh giai đoạn cấp - Điều trị theo dõi lâu dài biến chứng mạch vành Điều trị giai đoạn cấp: - Aspirin: 80 - 100 mg/kg/ngày chia lần uống, sau hết sốt 48 – 72 - Immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIG): g/kg liều 10 - 12 Trong truyền Immunoglobulin cần theo dõi sát mạch, huyết áp lúc truyền, sau truyền 30 phút, giờ, ngưng truyền Nếu truyền tĩnh mạch Immunoglobulin mà sau 48 – 72 bệnh nhân sốt, nên xem xét truyền tĩnh mạch Immunoglobulin liều thứ hai với liều tương tự - Các điều trị khác: thay huyết tương, Ulinastatin (chất ức chế trypsin), Abciximab (chất ức chế thụ thể IIb/IIIa glycoprotein tiểu cầu), Infliximab (kháng thể đơn dòng chống lại TNF-α), cyclophosphamide, nghiên cứu - Điều trị nâng đỡ: cần ni ăn tĩnh mạch bệnh nhi thường ăn uống lượng nước khơng nhận biết gia tăng; chăm sóc da niêm mạc miệng, lưỡi Điều trị giai đoạn bán cấp mạn tính: - Aspirin: 3–5 mg/kg/ngày, uống mợt lần/ngày đến – tuần (nếu khơng có tổn thương mạch vành) hết giãn mạch vành siêu âm - Corticosteroides: việc sử dụng corticosteroids bệnh Kawasaki bàn cãi, sau liều IVIG mà bệnh nhi sốt kéo dài có thể xem xét dùng Methylprednisolone 30 mg/kg truyền tĩnh mạch mợt lần – giờ, từ – ngày - Dipyridamole: 4–6mg/kg/ ngày, uống chia - lần/ngày (nếu có phình mạch khổng lồ nguy cao bị huyết khối mạch vành) Phối hợp với Aspirin liều thấp để giữ INR - 2,5 Theo dõi: PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Nếu khơng có biến chứng giãn mạch vành: đếm tiểu cầu siêu âm tim kiểm tra thời điểm tuần, lập lại vào thời điểm – tuần - Nếu có biến chứng giãn mạch vành: đếm tiểu cầu siêu âm tim kiểm tra vào thời điểm – tuần tháng – năm - Những bệnh nhi điều trị IVIG nên trì hỗn tiêm chủng vắc-xin sống giảm đợc lực (như Sởi, Quai bị, Rubella, Thủy đậu, ) thời gian 12 tháng kể từ truyền Immunoglobulin VIII BIẾN CHỨNG - TIÊN LƢỢNG - Nếu khơng có biến chứng giãn mạch vành bệnh nhi hồi phục hồn tồn, tỉ lệ tái phát 1–3% - Tiên lượng bệnh nhi có biến chứng giãn mạch vành tùy tḥc mức đợ trầm trọng bệnh mạch vành, Nhật tỉ lệ tử vong 0,1% [...]...PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 - 2013 Captopril 1-3mg/kg/24g uống chia 3-4 lần (chống chỉ định ở bệnh nhân suy thận chưa chạy thận, hẹp động mạch thận 2 bên) Metoprolol 1-2mg/kg/24g uống chia 2 lần Trandate 4-20mg/kg/24g uống chia 2 lần Điều trị ngun nhân: sau giai đoạn cấp cứu 10 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 2013 CAO ÁP PHỔI I - II - III - IV -... phân biệt III ĐIỀU TRỊ - Ngun tắc điều trị 1 Điều trị nhi m liên cầu trùng tan huyết nhóm A 2 Điều trị chống viêm 3 Điều trị triệu chứng - Điều trị nhi m liên cầu trùng tan huyết nhóm A (chọn một trong 2 sau): 4 Tiêm bắp một liều duy nhất Benzathine penicillin G  Trẻ > 27 kg:1 200 000 đv  Trẻ ≤ 27 kg: 600 000 đv 5 Uống 10 ngày liên tục phenoxymethyl penicillin (PNC V)  Trẻ > 27 kg: 250 mg (400 000v)... gần như bình thường - Cần có sự phối hợp của nhi u chun ngành: khớp nhi, chỉnh hình nhi, phục hồi chức năng, mắt, học đường, xã hội… 33 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 2 - 2013 Thuốc điều trị: Việc chọn lựa thuốc điều trị cần dựa trên các dữ kiện sau : Mức độ nặng của phản ứng viêm Mức độ tăng đáp ứng miễn dịch Mức độ tổn thương xương Thuốc điều trị triệu chứng: bao gồm các thuốc kháng viêm... thân động mạch chủ Điều trị: chỉ điều trị triệu chứng, thường tử vong khi ống động mạch đóng BỆNH MARFAN: Hội chứng Marfan: ngón tay chân dài, gân cơ mềm, vẹo cột sống, dị dạng lồng ngực, trật thủy tinh thể và bất thường tim-mạch Ngun nhân: bất thường di truyền nhi m 15 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 - VI - - 2013 sắc thể 15 Có thể biểu hiện triệu chứng ở tuổi sơ sinh, nhũ nhi hoặc dậy thì... chủ, tăng áp phổi, tìm ống động mạch MSCT: cho thấy rõ nơi xuất phát của động mạch phổi phải Điều trị: Điều trị suy tim Phẫu tḥt cắm lại động mạch phổi phải vào thân động mạch phổi Tiên lượng mổ tốt, đơi khi hẹp chỗ cắm 21 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 2013 TỔ CHỨC ĐIỀU TRỊ BỆNH NHI TIM MẠCH Khoa khám bệ nh Biể u hiệ n tim mạ ch: Âm thổ i ở tim 3/6 Bóng tim to trên X quang (loạ i trừ tuyế... mạch phổi trong điều trị duy trì (bằng đường uống): + Sildenafil (Viagra): 1- 4 mg/ kg/ 24 giờ chia 4 lần, hoặc + Nifedipine: 0 ,5- 2 mg/ kg/ 24 giờ chia 4 lần, hoặc + Bosentan (Tracleer): 5mg/kg/ngày, liều tối đa 1 25 mg X 2 lần/ngày 8 Khơng sử dụng kháng H2 (Cimetidine, Ranitidine làm co mạch máu phổi) 9 Điều trị ngun nhân trong cao áp phổi thứ phát 13 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 2013 CÁC BỆNH... bệnh cảnh ký sinh trùng Điều trị: Lợi tiểu tùy theo tình trạng sung huyết, sử dụng thận trọng Phẫu tḥt bóc tách vùng xơ hóa kèm thay van hay khơng Thay tim trong những trường hợp khơng ổn định với điều trị nội khoa 27 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 2013 THẤP KHỚP CẤP I ĐỊNH NGHĨA: Thấp là bệnh viêm xảy ra sau nhi m liên cầu trùng tan huyết nhóm A, gây tổn thương nhi u cơ quan: tim (thấp... loạn nhịp thất, đau ngực và ngất Điều trị: Điều trị bệnh ngun nếu có thể can thiệp được như hẹp chủ, hẹp eo động mạch chủ Điều trị tình trạng phì đại Cải thiện độ doăn (compliance) thất trái: có thể dùng avlocardyl và khơng nên sử dụng verapamil cho trẻ nhỏ hơn hai tuổi Điều trị rối loạn nhịp: Cordaron Điều trị thể phì đại khơng đối xứng có tắc nghẽn Chỉ định điều trị Thể khơng tắc nghẽn, khơng có... nhi m trùng huyết, viêm da cơ, viêm đa cơ, Kawasaki, Lupus ban đỏ, bệnh Behet, bạch huyết cấp… IV CẬN LÂM SÀNG: Cần thực hiện khi bắt đầu điều trị và kiểm tra định kỳ trong q trình điều trị 1 Phản ứng viêm & miễn dịch: cơng thức máu; tiểu cầu đếm; tốc độ tăng lắng máu; CRP; điện di protein huyết tương; ANA; RF; ASO 2 Xét nghiệm đánh giá tổn thƣơng xƣơng: 32 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 2013. .. sarcoidosis… VI ĐIỀU TRỊ: 1 Ngun tắc điều trị: - Điều trị phù hợp với cơ chế bệnh sinh : “Chống viêm tích cực để ngăn ngừa phản ứng viêm tiến triển gây hủy xương sớm và tổn thương phủ tạng Ức chế miễn dịch để giảm tái phát” - Bảo tồn chức năng khớp & điều trị các triệu chứng ngồi khớp - Tâm lý trị liệu cho gia đình và bệnh nhi để có sự cộng tác tốt với thầy thuốc, giúp trẻ an tâm điều trị, học tập,