Henoch schonlein purpura

Henoch-schonlein purpura * Định nghĩa: - Henoch bệnh viêm mạch máu thường gặp trẻ em Đặc tính viêm phá hủy mạch máu, kết tổn thương mạch tắt mạch, thiếu máu mô - Xảy 10/100.000 trẻ em năm Trong 75% case xảy 2-11 tuổi Ở nam gấp lần nữ * Sinh lý bệnh: - Henoch bệnh viêm mạch máu lắng đọng IgA mạch máu nhỏ nuôi quan Nguyên nhân không thực biết rõ Có nhiều ghi nhận viêm nhiễm vi khuẩn( Strepto, yersi, mycoplasma) nhiễm virus( EBV, varicella, parcovirus) Một ghi nhận khác, bệnh kích hoạt miễn dịch, thức ăn, thuốc * Lâm sàng cận lâm sàng Quá trình khởi phát bệnh cấp tính xuất nhiều triệu chứng khác • Bệnh sử - Ban điển hình, đau khớp, đau bụng viêm thận triệu chứng điển hình Tam chứng lâm sàng là: Ban tẩm nhuận(100%), đau bụng(80%), đau khớp(50%) - Ban điển hình ban xuất huyết gồ lên mặt da, phân bố theo trọng lực có tính chất di chuyển Phân bố chủ yếu chân, mặt ngực - Đau khớp thường xuất hiện, tính chất đau khớp viêm mạch nhỏ khớp xuất tiết dịch vào khoang khớp, đa số tự giới hạn - Triệu chứng đau bụng trình phù thành ruột xuất huyết trình viêm mạch Tính chất đau bụng mơ hồ, kiểu đau co thắt kiểu colicky, thường xuất sau có ban xuất huyết chân Ói tiêu máu xuất trường hợp nặng - Tổn thương thận xuất khoảng tháng khởi phát ban xuất huyết Trong vài ca tiểu máu đại thể xuất Khoảng 80% bệnh nhân viêm thận tuần 95% xuất vòng tháng từ lúc khởi phát triệu chứng Không có liên hệ tổn thương thận xuất nặng triệu chứng khác, có lâm sàng xuất vài ban điển hình thận viêm tổn thương nặng nề - Trong vài ca ghi nhận, có tổn thương thần kinh trung ương( co giật, hôn mê), mắt, tim, có có xuất huyết cơ, phổi Viêm tụy viêm tinh hoàn có ghi nhận Khám lâm sàng • - Những ban xuất huyết gồ lên mặt da - Theo dõi sinh hiệu, huyết áp nước tiểu bệnh nhân có xuất huyết tiêu hóa - Phù xuất đặc tính thận - Đau khớp cần ý để phân biệt vài trường hợp viêm khớp khác • Cận lâm sàng - Hầu hết trường hợp tiểu máu có hay tiểu đạm Nếu nước tiểu có bất thường, nồng độ Crea Ure cần thực để đánh giá chức thận - Sinh thiết thận nên thực bệnh nhân biểu viêm thận lâm sàng biểu nặng, hội chứng thận hư viêm cầu thận tiến triển nhanh - Giải phẫu bệnh Henoch lắng đọng IgA màng lọc cầu thận - Các xét nghiệm khác công thức máu có thiếu máu với bệnh nhân có xuất huyết tiêu hóa - ANA test, ANCA RF nên thực để lựa chọn bệnh cảnh phân biệt xét nghiệm âm tính bệnh nhân Henoch - Kiểm tra soi phân để tìm hồng cầu nhằm tránh bỏ xót xuất huyết tiêu hóa không nhìn thấy máu đen phân mắt thường - IgA máu tăng hay bình thường - Thực x quang ngực bụng siêu âm bụng với trường hợp đau bụng cấp - CT scan thực bệnh cảnh tổn thương thần kinh rõ *Chẩn đoán phân biệt - Với xuất ban, cần phân biệt với xuất huyết giảm tiểu cầu Bằng công thức máu xác định được, Henoch tiểu cầu bình thường tăng nhẹ - Số bệnh khác xuất ban sốc nhiễm trùng huyết phân biệt dựa vào công thức máu - Một số bệnh lý cần phân biệt LUPUS, viêm đa mạch máu takayasu, hay bệnh lý wegener có xuất viêm thận Lúc ANA test ANCA giúp phân biệt * Điều trị - Không điều trị đặc hiệu - Chỉ điều trị hỗ trợ - Mọi trường hợp có đau khớp, đau bụng, hay ban da cần điều trị ngoại trú Tốt sử dụng thuốc giảm đau paracetamol, NSAID cần thận trọng diễn tiến xuất huyết tiêu hóa hay khớp - Nhập viện theo dõi với bệnh nhân tổn thương thận nặng, suy hô hấp cấp, tăng huyết áp hay tiểu đạm ngưỡng thận hư nên điều trị bệnh viện tích cực diễn tiến nhanh thành bệnh thận mạn giai đoạn cuối - Nhiều thuốc sử dụng: corticoid uống, methylprednisone truyền tĩnh mạch, nhóm thuốc độc tế bào, chống đông máu, thay huyết tương, nhóm thuốc sử dụng tổn thương thận nặng - Một vài khuynh hướng điều trị sử dụng kết hợp liều cao methylprednisone tĩnh mạch với ức chế miễn dịch nhóm cyclophosphamide ( endoxan) Một vài nghiên cứu nhận định việc sử dụng prednisone đường uống có giá trị ngăn ngừa diễn tiến bệnh thận, số nghiên cứu khác lại nói tác dụng mà ảnh hưởng gây xuất huyết tiêu hóa Điều trị theo quan điểm bv Nhi đồng Nếu bệnh thận có sinh thiết thận trường hợp tổn thương thận nặng( III, IV, V) điều trị Bước 1: ngày liên tiếp tĩnh mạch methylprednisone liều công 1,5mg/kg/ngày Bước 2: Truyền tĩnh mạch cyclophosphamide( endoxan) 800-1600mg/m2 da/ ngày, tháng lặp lại Bước 3: tháng uống prednisone lều trì 0,5mg/kg/ ngày phối hợp endoxan đường uống liều 5-20mg/ ngày Theo dõi trình điều trị đánh giá tháng truyền endoxan, thường có đáp ứng tháng đầu điều trị Nếu đáp ứng tiếp tục sử dụng 12-24 tháng liên tục Nếu không, cần phối hợp mycophenolate mofetil pred liều trì