ppt này mô tả về những cập nhật mới nhất về: tổng quan, dịch tể, lâm sàng, biến chứng, những điều trị mới nhất hiện nay và dự phòng. khối u biểu mô đệm đường tiêu hóa là một bệnh lý hiếm gặp, vấn đề chẩn đoán rất chính xác dựa vào hóa mô miễn dịch, phương pháp phẫu thuật cắt u vẫn chiếm một vai trò rất lớn trong điều trị khối u này.
A CASE REPORT BN nữ 47 tuổi VV: 16/8/2014 Lý VV: đau âm ỉ + Mass HC Trái Gastrointestinal Stromal Tumors (GISTs) Khoa ngoại Tổng hợp BCV: Bs Hoàng Đức Minh TỔNG QUAN Trước đây, phân loại khối u: leiomyoma, leiomyoblastoma, leiomyosarcoma or schwannomas Thuật ngữ “stromal tumors” mô tả Mazur and Clark in 1983 1998, Hirota - hóa mô miễn dịch → u phát xuất từ tế bào gian kẻ (interstitial cells of Cajal - “pacemaker cells of the gut”), phần lớn khối u có chứa đột biến KIT proto-oncogene (80%) dẫn đến kích hoạt sau thụ thể KIT tyrosine kinase, đột biến gen PDGFRA (platelet-derived growth factor receptor alpha) TỔNG QUAN TỔNG QUAN Hiếm gặp, khối u trung mô phổ biến đường tiêu hóa (80%) Chiếm khoảng 5% tất sarcomas 0,1%-3% khối u ác tính đường tiêu hóa Không phải tất GIST ung thư mà có tỷ lệ lành tính Chất ức chế thụ thể tyrosine kinase (Imatinib – Glivec) DỊCH TỂ Mật độ: 6,6-14,5/1 triệu người Tuổi: trung bình 60 Nam/nữ = 54/46 Di truyền: (Type I neurofibromatosis, Carney triad (GIST, u cận hạch sụn phổi)) Điều trị hỗ trợ trước mổ nào? Imatinib điều trị hỗ trợ trước mổ GISTs nguyên phát Vẫn bàn cãi Có thể làm giảm giai đoạn khối u nguyên phát u di nhằm mục đích phẫu thuật Nhiều báo cáo: chuyển từ khối u cắt thành làm giảm tỷ lệ tai biến, biến chứng PT Phác đồ điều trị GISTs: Tái phát di căn? GISTs tái phát di GISTs GISTs di di căn trong phúc phúc mạc mạc Cắt dày, lách phần hoành GISTs tiến triển đa ổ PHẪU THUẬT TRONG GISTs DI CĂN Vẫn bàn cãi thiếu nghiên cứu Cắt bỏ khối u tồn dư an toàn Nhưng không nên thực TH tiến triển Hỗ trợ: RFA, ghép gan GISTS ĐỀ KHÁNG VỚI IMATINIB Đề kháng nguyên phát? Đề kháng thứ phát? Đầu tiên: tăng liều Nếu không được: Sunitinib Nếu không được??: phẫu thuật, RFA, TOCE, TACE KẾT LUẬN Phần lớn ác tính Phẫu thuật đóng vai trò quan trọng Tỷ lệ tái phát di cao Điều trị hỗ trợ trước PT với IM (Imatinib) tranh cãi Điều trị hỗ trợ sau PT với IM “standard of care” GISTs nguy tái phát & di trung bình - cao GISTs cắt bỏ di nên điều trị với IM SM (Sunitinib) lựa chọn thứ sau IM Xạ trị hóa trị liệu có vai trò điều trị GISTs [...]... 30% bi u hiện độ ác tính cao: di căn (gan, phúc mạc) và thâm nhiễm Di căn hạch hiếm gặp LÂM SÀNG H u hết không có tri u chứng với các u nhỏ Phát hiện ng u nhiên khi thăm khám hoặc khi ph u thuật bệnh khác Tri u chứng liên quan đến vị trí và kích thước khối u: – – – – – Đau bụng mơ hồ, không rõ ràng (50-70%) Đầy bụng, khó ti u Xuất huyết ti u hóa (34-40%) Biếng ăn, sụt cân, nôn mữa, thi u m u Sờ... trung bình < 1 năm Tỷ lệ sống trong 5 năm < 35% VAI TRÒ PH U THUẬT TRONG ĐI U TRỊ GISTs Đi u trị đ u tay đối với GISTs định khu có thể cắt bỏ được là PT với mục ti u là cắt bỏ hoàn toàn khối u với bờ an toàn và không làm vỡ khối u Do nguy cơ ác tính cao nên PT đóng vai trò rất quan trọng trong đi u trị GISTs nhất là > 2cm < 2cm???? Nạo vét hạch? Theo dõi? PT trong những TH di căn sau... trợ: RFA, ghép gan GISTS ĐỀ KHÁNG VỚI IMATINIB Đề kháng nguyên phát? Đề kháng thứ phát? Đ u tiên: tăng li u N u không được: Sunitinib N u không được??: ph u thuật, RFA, TOCE, TACE KẾT LUẬN Phần lớn là ác tính Ph u thuật vẫn đóng vai trò rất quan trọng Tỷ lệ tái phát và di căn cao Đi u trị hỗ trợ trước PT với IM (Imatinib) vẫn còn tranh cãi Đi u trị hỗ trợ sau PT với IM là “standard... tháng sau sử dụng IM (đáp ứng) và nên sử dụng tiếp sau PT VAI TRÒ THUỐC TRONG ĐI U TRỊ GISTs Imatinib (Glivec) Imatinib Mesylate: c KIT Cơ chế tác dụng Imatinib mesylate P ATP P P SIGNALING P Đi u trị hỗ trợ trước mổ khi nào? Imatinib trong đi u trị hỗ trợ trước mổ GISTs nguyên phát Vẫn còn bàn cãi Có thể làm giảm giai đoạn của khối u nguyên phát hoặc u di căn nhằm mục đích ph u thuật Nhi u báo... Nhi u báo cáo: chuyển từ khối u không thể cắt được thành có thể và làm giảm tỷ lệ tai biến, biến chứng của PT Phác đồ đi u trị GISTs: Tái phát và di căn? GISTs tái phát và di căn GISTs GISTs di di căn căn trong trong phúc phúc mạc mạc Cắt dạ dày, lách và 1 phần cơ hoành GISTs tiến triển đa ổ PH U THUẬT TRONG GISTs DI CĂN Vẫn còn bàn cãi và thi u các nghiên c u Cắt bỏ các khối u tồn dư là an toàn... PCR FNA - không được khuyến cáo trong chẩn đoán (vỡ, gieo rắc TB) Di căn hay khối u không thể cắt bỏ được, mục đích đi u trị hỗ trợ trước khi cắt u? Nên FNA mở hay nội soi, không nên qua da ĐI U TRỊ Đối với những khối u có thể cắt bỏ hoàn toàn: Tỷ lệ sống sau 5 năm: 50% - 65% Tỷ lệ tái phát trung bình 7-20 tháng sau ph u thuật (có thể lên đến 20 năm) N u khối u không thể cắt bỏ hoàn toàn... thấy u (hiếm nhưng tiên lượng x u) CẬN LÂM SÀNG Chụp bụng không chuẩn bị Không đặc hi u nhưng có thể thấy các biến chứng của u: tắc ruột hoặc thủng Chụp đối quang: Có thể phát hiện được u Si u âm ổ bụng CT scanner ổ bụng và ch u hông Chụp cộng hưởng từ PETscan Nội soi Si u âm nội soi Chụp mạch CẬN LÂM SÀNG Vai trò của Biopsy FNA (chọc hút bằng kim nhỏ) nhằm: XN TB học, hóa mô miễn... (Imatinib) vẫn còn tranh cãi Đi u trị hỗ trợ sau PT với IM là “standard of care” nhất là đối với những GISTs nguy cơ tái phát & di căn trung bình - cao GISTs không thể cắt bỏ hoặc di căn nên đi u trị với IM SM (Sunitinib) là lựa chọn thứ 2 sau IM Xạ trị và hóa trị li u có vai trò rất ít trong đi u trị GISTs ... với u nhỏ Phát ng u nhiên thăm khám ph u thuật bệnh khác Tri u chứng liên quan đến vị trí kích thước khối u: – – – – – Đau bụng mơ hồ, không rõ ràng (50-70%) Đầy bụng, khó ti u Xuất huyết ti u hóa. .. GISTs Đi u trị đ u tay GISTs định khu cắt bỏ PT với mục ti u cắt bỏ hoàn toàn khối u với bờ an toàn không làm vỡ khối u Do nguy ác tính cao nên PT đóng vai trò quan trọng đi u trị GISTs > 2cm... nguyên phát? Đề kháng thứ phát? Đ u tiên: tăng li u N u không được: Sunitinib N u không được??: ph u thuật, RFA, TOCE, TACE KẾT LUẬN Phần lớn ác tính Ph u thuật đóng vai trò quan