Y HC THC HNH (815) - S 4/2012 38 BàNG QUANG Lộ NGOàI KếT HợP THOáT Vị TRONG DÂY RốN Vũ Thị Vân Yến, Bnh vin Ph sn Trung ng Trần Ngọc Bích, Bnh vin hu ngh Vit c TểM TT Trong nm 2011, Khoa S sinh Bnh vin Ph sn Trung ng kt hp vi khoa Phu thut nhi bnh vin Vit-c ó iu tr 1 bnh nhõn b bng quang l ngoi kốm theo thoỏt v trong dõy rn. Bnh nhõn cú chn oỏn siờu õm trc sinh l thoỏt v trong dõy rn v cú hai thn tng õm vang theo dừi lon sn thn dang nang. Kt qu iu tr tt. Siờu õm trc cú giỏ tr chn oỏn cao v chun b tt cho iu tr sau . T khúa: bng quang l ngoi, thoỏt v trong dõy rn SUMMARY In 2011, at the Neonatal Deparment of National hospital of Obstetrics and Gynecology associated the Pediatric Surgical Department in Vit-c hospital, We treated one patient who suffered a bladder extrophy associated omphalocele. She had a prenatal ultrasound diagnosis of omphalocele and two renal amplifier, followed the renal dysplasia. Results of treatment were good. Prenatal ultrasound had a high diagnostic value and gave a good preparation of postnatal treatment. Keywords: omphalocele, bladder extrophy T VN : Bng quang l ngoi (Extrophy) v thoỏt v trong dõy rn (Omphalocele) l d tt do khuyt thnh bng. Him gp bng quang l ngoi nm trong bao thoỏt v nh l thoỏt v trong dõy rn m cú bng quang nm bờn trong khi thoỏt v ging nh rut, d dy v gan. Tiờn lng v kt qu iu tr ph thuc vo kớch thc khuyt thnh bng, ni dung thoỏt v v cỏc d tt phi hp. Theo nghiờn cu t nm 1987 trờn 6,3 triu tr mi sinh trờn th gii, cú 3,3 tr cú d tt bng quang l ngoi trờn 100.000 tr sinh ra, nam/n cú t l 1,5:1 [9]; M t l ny l 2,15 trờn 100.000 tr [8]. Theo nghiờn cu ca N M Smith v cng s cú 1 tr cú d tt kt hp thoỏt v rn, bng quang l ngoi, khụng hu mụn, nt t sng trờn 200.000 n 400.000 tr sinh ra [10].Trong nhng nm gn õy, do s phỏt trin ca siờu õm chn oỏn trc nờn s bnh nhõn b thoỏt v trong dõy rn v khe h thnh bng ó gim i. Ti bnh vin Ph sn Trung ng nm 2011 trờn 22.013 tr sinh ra cú 2 bnh nhõn cú d tt bng quang l ngoi; trong ú cú 1 bnh nhõn cú bng quang l ngoi kt hp thoỏt v trong dõy rn. Bnh nhõn ny ó c iu tr ti Khoa v c chuyn n phu thut ti khoa Phu thut Nhi bnh vin Vit-c. Bnh nhõn cú siờu õm chn oỏn trc sinh l thoỏt v rn v hai thn tng õm vang, ó c m cha sm sau vi kt qu tt. Chỳng tụi xin thụng bỏo v trng hp bnh lý ớt gp ny. BNH N: Bnh ỏn: H.B.H, mó s bnh ỏn 18266, m ngy 26-11-2011, ra vin 21-1-2012. M bnh nhõn cú con ln u, vụ sinh I, phi lm th tinh nhõn to, cú chn oỏn siờu õm tun thai th 29 Bnh vin Ph sn Trung ng: song thai, mt trong hai thai cú thoỏt v rn, c hai u cú hai thn tng õm vang theo dừi lon sn thn dng nang. Tin s b bnh nhõn cú suy thn teo thn bm sinh. Bnh nhõn ó c hi chn trc sinh vi chn oỏn thoỏt v trong dõy rn vi ng kớnh l thoỏt v 3 cm v c thng nht , sau s c iu tr ti Khoa Phu thut nhi bnh vin Vit-c. tun thai th 30, do m i v sm, phi m cp cu, bnh nhõn l tr th nht, tr th hai: l con gỏi, 1300gam, khụng thy cú d tt. Khỏm bnh nhõn: Con gỏi, cõn nng 1500 gam, c im tr s sinh tui thai 30 tun, cú Thoỏt v trong dõy rn ng kớnh l thoỏt v thnh bng khong 3 cm, tỳi thoỏt v trong, nhỡn rừ nhu ng rut non trong tỳi. Di tỳi thoỏt v rn cũn cú mt tỳi phỳc mc khỏc cng trong v che ph bng quang l ngoi vi khuyt thnh bng t rn ti xng mu. Mu niờm mc bng quang tớm . Dõy rn di, Xng mu v b phn sinh dc ngoi bỡnh thng. Khỏm lõm sng thy tr cú b suy hụ hp do non, cỏc b phn khỏc bỡnh thng. Xột nghim cụng thc mỏu, sinh húa trong gii hn bỡnh thng, chc nng thn bỡnh thng, siờu õm nhu mụ hai thn tng õm nh. Trong 6 ngy u tr t i tiu bỡnh thng qua niu o, ngy th 7 thy r nc tiu qua ch bng quang l ngoi. Sau tr ó c iu tr n nh v hụ hp ti khoa s sinh 10 ngy, v c chuyn sang khoa Ngoi Nhi bnh viờn Vit c phu thut (6/12/2011). Gõy mờ ni khớ qun. Ct b mng phỳc mc che ph mt trc bng quang l ngoi v lun ng thụng Plastic s 6 qua niu o vo bng quang thỡ thy u ng thụng chui ra ngoi mt trc bng quang. Kim tra 2 l niu qun bỡnh thng. Tỏch thnh bng quang khi c thnh bng ri úng kớn thnh bng quang. Ct tỳi thoỏt v rn, kim tra rut v cỏc tng trong bng bỡnh thng. a rut vo bng. úng thnh bng 2 lp: c v da. Dn lu bng quang qua ng thụng t t niu o. Bnh nhõn sau m chuyn li khoa trong tỡnh trng tr cha tnh, búp búng qua ni khớ qun hng, vt m mỏu khụng thm gc, sonde bng quang cú ớt nc tiu trong vng. Hu phu 3 ngy, tr i tiu tt qua niu o. Sau gn 2 thỏng (21/1/2012) tr ra vin vi kt qu tt, cõn nng 1980gr. BN LUN: Chỳng tụi xin bn lun v cỏc im sau: - Giỏ tr ca chn oỏn trc sinh - Chn oỏn - iu tr 1-Giỏ tr ca chn oỏn trc sinh: Siờu õm trc cú giỏ tr ln v chn oỏn. Siờu õm cú th chn oỏn chớnh xỏc nhiu d tt trc hoc nghi ng cú d tt. Trong nhng trng hp ny, sn ph cú thai c theo dừi cn thn v thng c theo dừi cỏc bnh vin tnh hoc bnh vin Trung ng, ng thi bnh nhõn cng ó c chun b ún ti ni s m cha. Nh vy s thun li v an ton cho sn ph v tr s sinh. Bnh nhi s cú c iu kin tt mt cỏch ch ng trong iu tr. Cỏc Bỏc s khoa Phu thut nhi cng ch ng c trong vic ún v iu tr bnh nhõn. Y HỌC THỰC HÀNH (815) - SỐ 4/2012 39 Bệnh nhân có siêu âm trước đẻ và chẩn đoán đúng có thoát vị trong dây rốn. Tư vấn của Hội đồng tư vấn trước sinh với gia đình là để đẻ và sẽ mổ chữa sau đẻ. Gia đình của bệnh nhân này có sự chuẩn bị tốt về tâm lý cho sản phụ và chuẩn bị điều trị sau sinh. 2- Về chẩn đoán: [1,2,3,4,5,6,7]: Vấn đề chúng tôi muốn nêu để bàn luận: đây là bàng quang lộ ngoài kết hợp thoát vị trong dây rốn hay thoát vị trong dây rốn mà có bàng quang lộ ngoài nằm trong bao thoát vị. Chúng tôi xin nêu lại một vài điểm cơ bản để phân biệt thoát vị trong dây rốn, khe hở thành bụng và bàng quang lộ ngoài. Phân biệt giữa thoát vị trong dây rốn vỡ với khe hở thành bụng. Chẩn đoán chỉ bằng lâm sàng, có thể phân biệt được thoát vị trong dây rốn vỡ bao với khe hở thành bụng bằng cách xác định vị trí khuyết thành bụng và sự toàn vẹn của dây rốn. Khe hở thành bụng thì khuyết thành bụng bao giờ cũng ở bên cạnh rốn và thường ở bên phải, dây rốn vẫn nguyên vẹn bình thường. Thoát vị trong dây rốn thì khuyết thành bụng ở vị trí rốn và dây rốn không toàn vẹn. Còn Bàng quang lộ ngoài là dị tật khuyết thành bụng trước và khuyết cả mặt trước bàng quang nên bàng quang lộ ra ngoài. Thông thường bàng quang lộ ngoài kèm theo toác khớp mu và dị tật lỗ đái lệch cao. Bàng quang lộ ngoài có thể hoàn toàn hoặc không hoàn toàn. Biểu hiện bàng quang lộ ngoài thể hoàn toàn: Bàng quang nhìn như một tấm màu đỏ nhạt, liên tục với da, nằm ở phần bụng dưới, hình bầu dục to, đường kính từ 2-6cm. Không có rốn mà có thoát vị trong dây rốn (omphalocele) ở phần trên của tấm này, nó tương ứng với thành sau bàng quang bị bóc trần; ở phần dưới, cả hai bên đường giữa, có 2 núm nhỏ mà ở đỉnh núm có lỗ niệu quản, lỗ niệu quản thường mở rộng. Tấm bàng quang lộ ngoài đau khi sờ vào và dễ chảy máu. Nó có độ dày khác nhau và lồi lên do áp lực ổ bụng đẩy. Về tổ chức học: thành bàng quang bị xơ hoá ít hoặc nhiều và có thể có dị sản của ống tiêu hoá. Sự thoái hoá dưới dạng ung thư biểu mô tuyến có thể xảy ra ở tuổi trưởng thành. Cơ quan sinh dục có thể biến dạng bất thường + ở trẻ gái: Âm hộ rất nhỏ, âm vật bị tách đôi và cách nhau, niệu đạo đổ ra giữa hai tạng cương của âm vật. + ở trẻ trai: kèm tật lỗ đái lệch cao Thành bụng: Bất thường, vùng dưới rốn rất ngắn, hai cơ thẳng to bị tách ra hai bên tương ứng với khoảng cách tách ra của xương mu. Còn Bàng quang lộ ngoài thể không hoàn toàn: hiếm gặp, gồm có: - Bàng quang lộ ngoài ở giới hạn của tật lỗ đái lệch cao: Lỗ ở dưới xương mu rộng và niêm mạc bàng quang lộn ra ngoài, có thể lộn cả niêm mạc có lỗ niệu quản ra. - Khe bàng quang: Bàng quang thông ra ngoài thành bụng bởi một lỗ rò rộng. Cổ bàng quang và niệu đạo bình thường. Điều trị bằng mổ đóng lại đường rò. - Bàng quang lộ ngoài chỉ ở phần da: Bàng quang vẫn có chức năng bình thường nhưng phần giữa của vùng dưới rốn có màu nâu nhạt hoặc đỏ nhạt có vẻ như là tấm bàng quang lộ ngoài. Như vậy: bệnh nhân trên, chẩn đoán của chúng tôi là bàng quang lộ ngoài thể hoàn toàn kết hợp thoát vị trong dây rốn. 3-Về điều trị: Với thoát vị trong dây rốn, tuỳ theo điều kiện trang thiết bị của bệnh viện, kinh nghiệm của phẫu thuật viên, kích thước lỗ thoát vị, tình trạng ổ bụng và thành bụng, cân nặng bệnh nhân và các dị tật phối hợp mà lựa chọn các kỹ thuật điều trị thích hợp như: điều trị bảo tồn ban đầu theo phương pháp GROB, hoặc mổ để đóng kín ngay thành bụng, hoặc kỹ thuật SCHUSTER, kỹ thuật GROSS hoặc dùng Gore – tex che thay thành bụng tạm thời. Tiên lượng của dị tật này tốt hơn nhiều so với khe hở thành bụng. Với Bàng quang lộ ngoài kết hợp với thoát vị trong dây rốn mà khuyết thành bụng không quá lớn thì xử trí như thoát vị trong dây rốn: khâu phục hồi thành bàng quang rồi khâu phục hồi thành bụng. Về tiên lượng của loại dị tật này tốt, sau khi có chẩn đoán trước sinh thì nên bảo tồn thai để điều trị sau sinh. Bệnh nhân của chúng tôi được mổ sau khi hồi sức về sơ sinh ổn định và kỹ thuật mổ tiến hành thuận lợi với kết quả sau mổ tốt. KẾT LUẬN: Chúng tôi đã điều trị bệnh nhân có chẩn đoán trước sinh, bị khuyết hụt thành bụng, bị bàng quang lộ ngoài kết hợp thoát vị trong dây rốn. Chúng tôi thông báo để nêu lên vấn đề cần chú ý khi làm chẩn đoán và điều trị. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Trần Ngọc Bích (2005), “Thoát vị trong dây rốn và khe hở thành bụng”, Cấp cứu Ngoại khoa –Nhi khoa, Trường Đại học Y Hà Nội, Bộ môn Ngoại. Nhà xuất bản Y học, tr 75-83 2. Bettex M, Kuffer F, Sharli (1978), “Omphalocele et Laparoschisis”, Precis de chirurgie infantile, Masson, pp 123 – 126. 3. Cendron J.(1985), “Extrophies et autres malformations’’, Urologie pediatrique, Flammarion Medecine-Sciences, pp 190-196 4. Daudet. M. (1978): ‘‘Omphalocele et Laparoschisis’’, Techniques de Chirurgie Pediatrique, Masson, pp 231-241. 5. Donald R Cooney (1998): ‘ Defects of the abdominal wall’’, Pediatric surgery - 5 th ed/edited, pp 1045 – 1070. 6. Gearhart.J.P. (1999): “Bladder and Cloacal exstrophy”, Pediatric urology pratice, Lippincott Williams- Wilkins, pp 339-363. 7. John W. Brock et al (1998): “Bladder Extrophy”, Pediatric surgery - 5 th ed/edited, pp 1709 – 1760. 8. Neison CP et al (2005), “Contemporary epidemiology of bladder exstrophy in the United States”, J Urol, 173 (5), 1728-32. 9. No authors (1987), “Epidemiology of bladder exstrophy and epispadias: a communication from the International Clearinghouse for Birth Defect Monitoring Systems”Teratology, Oct, 36 (2), 221-7. 10. NM Smith et al (1992): “The OEIS complex (omphalocele-exstrophy-imperforate anus- spinal defects): recurrence in sibs”, J Med Genet, 29 (10), 730- 732. . là bàng quang lộ ngoài kết hợp thoát vị trong dây rốn hay thoát vị trong dây rốn mà có bàng quang lộ ngoài nằm trong bao thoát vị. Chúng tôi xin nêu lại một vài điểm cơ bản để phân biệt thoát. thành bụng. Với Bàng quang lộ ngoài kết hợp với thoát vị trong dây rốn mà khuyết thành bụng không quá lớn thì xử trí như thoát vị trong dây rốn: khâu phục hồi thành bàng quang rồi khâu phục. bệnh nhân trên, chẩn đoán của chúng tôi là bàng quang lộ ngoài thể hoàn toàn kết hợp thoát vị trong dây rốn. 3-Về điều trị: Với thoát vị trong dây rốn, tuỳ theo điều kiện trang thiết bị của