Dò phế chủ (Cửa sổ phế chủ) BS. ĐÀO HỮU TRUNG 2 ĐẠI CƯƠNG • Nằm trong nhóm bệnh tim bẩm sinh có Shunt TP. Hiếm. T/S 0,3% trong các bệnh TBS. Nam > nữ (3/1) • Tiến triển tự nhiên rất nặng. Tử vong khoảng 15 tuổi nếu không được can thiệp phẫu thuật sớm và nếu phẫu thuật thì có kết quả rất tốt. 3 Aorticopulmonary septal defect a, A left-to-right shunt represents the basic functional problem b. With obstructive pulmonary vascular disease, a right-to-left shunt may occur as in ventricular septal defect o wide patent ductus arteriosus 4 Phôi thai học – giải phẫu học • Khuyết tật do khiếm khuyết vách “xoắn ốc” ngăn chia ĐMC – ĐMP. Tuy nhiên nằm trong một vò trí, nguyên nhân phôi thai học bất thường thân động mạch chung khác với nguyên nhân phôi thai học khuyết tật vách phế chủ. • Thân ĐM chung phối hợp với h/c Di George trong 20% trường h p- liên quan đến tầng mào thần kinh (neural ợ crest) – đồng thời các tổn thương phối hợp cũng khác đối với dò phế chủ. 5 6 Phôi thai học – giải phẫu học • Khuyết tật rộng hình tròn hay bầu dục đường kính 5 -30mm thông thương tù bờ trái trên ĐMC với bờ phải ĐMP nằm trên van Sigma từ vài mm đến 2cm. • Luôn luôn có 2 lỗ van Sigma • Thường 2 ĐMP P-T bắt nguồn từ thân ĐMP cùng một nơi hiếm hơn từ 2 nơi khác nhau. • 50% các trường hợp có tổn thương phối hợp : - Hặc gây ảnh hưởng sinh lý bệnh : như còn ống ĐM, hẹp eo ĐMC, gián đoạn cung ĐMC type A, B, T4F, ĐMP-P xuoó©t phát từ ĐMC - Hoặc không gây ảnh hưởng sinh lý bệnh như hẹp ĐMC, Bất thường xuất phát từ ĐMV từ ĐMP 7 Diagrammtic representation of aortopulmonary window localisation according to the modified Richardson’s classification 8 LESIONS ASSOCIATED WITH AORTOPULMONARY WINDOW (18 CASES) Lesion Number Secundum atrial septal defect 5 Patent ductus arteriosus* 4 Ventricular septal defect 4 Interrupted aortic arch 3 Double-outlet right ventricle 3 Tetralogy of Fallot 2 Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia 2 Hypoplastic left ventricle 2 Right aortic arch 2 Peripheral pulmonary stenosis 2 Partial anomatous pulmonary vencus return 1 Coarctation of the aorta1 Anomatous right subclavian artery 1 * Patent ductus arteruous occurred only with interrupted aortic arch or coarctation of the aorta 9 Sinh lý bệnh • Dò phế chủ gây Shunt quan trọng giữa ĐMC – ĐMP • Cao áp phổi sớm và bệnh lý tắc nghẽn ĐMP tiến rất nhanh • Tăng áp thể tích thất trái do tăng gánh trương tâm từ luồng hồi lưu trong ĐMC (#hở ĐMC) Các hiện tượng này tùy thuộc vào kích thước lỗ thông và tình trạng kháng lực tuần hoàn phổi. Khi kháng lực ĐMP tăng dần, hậu quả là tăng gánh trương tâm thất trái, cu i ố cùng sẽ trở thành tăng thu tâm thất phải 10 Lâm sàng Thường có 1-3 thể theo diễn biến tự nhiên và tùy thuộc kích thước lỗ dò Thể nhũ nhi : • 80% các trường hợp. Có triệu chứng sớm ngay trong thời kỳ này • Bệnh cảnh lâm sàng giống như còn ống ĐM nặng với nhòp thở nhanh, mạch nẩy mạnh, suy tim ứ huyết, âm thổi tâm thu ở đáy lan dọc bờ trái xương ức (thấp hơn và qua phải nhiều hơn so với còn ống ĐM) • Nhiều đợt viêm phổi làm nặng thêm bệnh cảnh [...]... người trẻ Rất hiếm, thể bò “lãng quên” diễn tiến tự nhiên như tất cả các bệnh TBS có Shunt TP với bệnh cảnh suy tim toàn bộ, suy tim phải 11 Cận Lâm sàng • • • Xquang : Tim lớn (thất trái) Tăng tuần hoàn phổi ECG : phì nhó trái, phì 2T, TT Siêu âm : Góp phần chẩn đoán Có thể thay thế thông tim hay quang mạch đồ * Mặt cắt hữu ích : Cạnh ức trục dọc (PSGX) cho thấy có 2 bộ máy van, 2 lỗ van Sigma, vách...Lâm sàng B Thể trẻ lớn • 15-20% trường hợp, kích thước lỗ nhỏ, hậu quả huyết động học và cơ năng trung bình Bệnh cảnh tương tự như trong còn ống ĐM lưu lượng trung bình Âm thổi thường nghe là âm thổi liên tục hoặc 2 thì • Xquang – ECG đều như ống ĐM • Chẩn đoán phân biệt : M = TLT + Hở ĐMC C Thể... ĐMC lên và thân ĐMP Nhó trái và ĐMC dãn Vách LT tăng động * Thượng ức : Bổ sung cho các mặt cắt trên để khảo sát và chứng minh lỗ dò dọc theo ĐMC lên đồng thời khẳng đònh sự toàn vẹn của cung ĐMC 12 13 14 Điều trò • Điều trò nội khoa có tính cách tạm thời trong giai đoạn suy tim bội nhiễm phổi • Phẫu thuật phải thực hiện sớm trước khi có xảy ra bệnh lý ĐMP tắc nghẽn, khi phát hiện tổn thương 15 Historical . suy tim toàn bộ, suy tim phải 12 Cận Lâm sàng • Xquang : Tim lớn (thất trái). Tăng tuần hoàn phổi • ECG : phì nhó trái, phì 2T, TT • Siêu âm : Góp phần chẩn đoán. Có thể thay thế thông tim hay. Dò phế chủ (Cửa sổ phế chủ) BS. ĐÀO HỮU TRUNG 2 ĐẠI CƯƠNG • Nằm trong nhóm bệnh tim bẩm sinh có Shunt TP. Hiếm. T/S 0,3% trong các bệnh. vách phế chủ. • Thân ĐM chung phối hợp với h/c Di George trong 20% trường h p- liên quan đến tầng mào thần kinh (neural ợ crest) – đồng thời các tổn thương phối hợp cũng khác đối với dò phế chủ. 5 6 Phôi