TOF có nhiều biến thể

TOF có nhiều biến thể TOF có nhiều biến thể − TOF with Pulmonary Stenosis (TOF/PS) thường TOF with Pulmonary Stenosis (TOF/PS) thường gặp nhất gặp nhất − TOF with Pulmonary Atresia (TOF/PA) chiếm TOF with Pulmonary Atresia (TOF/PA) chiếm khoảng 20% khoảng 20% − TOF with Absent Pulmonary Valve hiếm TOF with Absent Pulmonary Valve hiếm gặp gặp − TOF with Common Atriventricular Canal hiếm TOF with Common Atriventricular Canal hiếm gặp gặp TOF/PS TOF/PS Lòch sử Lòch sử − 1672 Niel Stensen là người đầu tiên mô tả 1672 Niel Stensen là người đầu tiên mô tả TOF TOF − 1888 Fallot liên kết LS + bệnh học “la → 1888 Fallot liên kết LS + bệnh học “la → maladie bleu” maladie bleu” − 1945 Blalock, Taussig, Thomas mở ra một 1945 Blalock, Taussig, Thomas mở ra một kỷ nguyên PT tim ở TE kỷ nguyên PT tim ở TE − 1954 Lillehei lần đầu tiên đã PT triệt để 1954 Lillehei lần đầu tiên đã PT triệt để cho bn TOF cho bn TOF Đònh nghóa Đònh nghóa TOF có 4 dấu hiệu đặc trưng: TOF có 4 dấu hiệu đặc trưng: 1. 1. Hẹp đường ra thất P Hẹp đường ra thất P 2. 2. VSD lổ lớn (Qp/Qs > 2.2 : 1.0) VSD lổ lớn (Qp/Qs > 2.2 : 1.0) 3. 3. Phì đại thất P Phì đại thất P 4. 4. ĐMC cỡi ngựa lên thất P (thường < ĐMC cỡi ngựa lên thất P (thường < 50%) 50%) B nh s t nhiờn ph thuoọc vaứo B nh s t nhiờn ph thuoọc vaứo heùp ủửụứng ra thaỏt ph i heùp ủửụứng ra thaỏt ph i L nguyờn nhõn th ng g p nh t L nguyờn nhõn th ng g p nh t trong nhúm b nh tim b m sinh trong nhúm b nh tim b m sinh tớm( chi m 55-70%) tớm( chi m 55-70%) X y ra nam nhi u h n n (3/2) X y ra nam nhi u h n n (3/2) Đặc điểm về bệnh học Đặc điểm về bệnh học Hẹp đường ra thất P có thể ở : Hẹp đường ra thất P có thể ở : − Dưới van (Phễu) Dưới van (Phễu) − Tại van (van, vòng van) Tại van (van, vòng van) − Trên van (thân ĐMP, ĐMP nhánh) Trên van (thân ĐMP, ĐMP nhánh) [...]... ít gặp Hẹp van ưu thế → hiếm gặp ↓ sản đường ra thất P lan tỏa → hiếm gặp Đặc điểm về bệnh học(tt) ĐỘNG MẠCH CHỦ CƯỠI NGỰA − Thường có − Mức độ cưỡi ngựa khác nhau − Ln ln có sự liên tục giữa van 2 lá và van động mạch chủ Đặc điểm về bệnh học(tt) THƠNG LIÊN THẤT − Ln ln có − Thường đơn độc , từ phần màng lan rộng đến phần phểu − Đơi khi, phối hợp với thơng liên thất vách cơ bè CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT − −... thường tĩnh mạch chủ trên trái đổ về xoang vành Bất thường động mạch vành Đặc điểm lâm sàng − − − − − − Xanh tím Ngón tay dùi trống Dấu Harzer ÂTTT ở ổ van ĐMP + rung miu T2 không tách đôi Chậm phát triển thể chất và tinh thần Cận lâm sàng − − − − − − Hb và Hct thường ↑, tỉ lệ với ↓ SaO2 ↓ T.Cầu, Fibrinogen và các yếu tố đông máu  RLĐM XQ phổi : “tim hình hài”, phổi sáng ECG : dày thất P SÂ tim rất hữu . TOF có nhiều biến thể TOF có nhiều biến thể − TOF with Pulmonary Stenosis (TOF/ PS) thường TOF with Pulmonary Stenosis (TOF/ PS) thường gặp nhất gặp nhất − TOF with Pulmonary Atresia (TOF/ PA). triệt để 1954 Lillehei lần đầu tiên đã PT triệt để cho bn TOF cho bn TOF Đònh nghóa Đònh nghóa TOF có 4 dấu hiệu đặc trưng: TOF có 4 dấu hiệu đặc trưng: 1. 1. Hẹp đường ra thất P Hẹp đường. hiếm TOF with Common Atriventricular Canal hiếm gặp gặp TOF/ PS TOF/ PS Lòch sử Lòch sử − 1672 Niel Stensen là người đầu tiên mô tả 1672 Niel Stensen là người đầu tiên mô tả TOF TOF − 1888