Tài liệu này dành cho sinh viên, giảng viên viên khối ngành y dược tham khảo và học tập để có những bài học bổ ích hơn, bổ trợ cho việc tìm kiếm tài liệu, giáo án, giáo trình, bài giảng các môn học khối ngành y dược
BÖnh lupus ®á Lupus erythematosus 2 Mục tiêu Chẩn đoán xác định và phân biệt đợc Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn. Điều trị đợc Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn. Nêu đợc các biểu hiện lâm sàng của Lupus đỏ hệ thống. Nêu đợc các biểu hiện lâm sàng của Lupus đỏ hệ thống. Chẩn đoán xác định Lupus đỏ hệ thống theo tiêu chuẩn của Hội khớp học Mỹ. Nêu đợc các thuốc điều trị Lupus đỏ hệ thống. 3 1. Đặt vấn đề Mặc dù các biểu hiện lâm sàng của Lupus đỏ đã đợc ghi nhận từ thời Hippocrates nhng mãi đến năm 1827 lần đầu tiên nhà da liễu Pháp Rayer mới mô tả chi tiết các triệu chứng của bệnh này. Một năm sau, Biett đặt tên cho bệnh là hồng ban ly tâm. Năm 1851 Cazenave mô tả các thơng tổn giống lao da và đặt tên là Lupus. Sau đó nhiều tác giả khác đề cập những cái tên khác nh: da mỡ xung huyết, hồng ban hạt, hồng ban teo da, Năm 1872, Kaposi đã mô tả hai thể bệnh của Lupus đỏ: cấp tính và mạn tính. Sau đó William Osler đề cập đến các biến chứng nội tạng của Lupus đỏ hệ thống. 4 Trải qua nhiều thời kỳ, Lupus đỏ đã đợc gọi tên, phân loại với nhiều tên khác nhau nh: Lupus đỏ mạn tính, cấp tính, bán cấp, Lupus đỏ hình đĩa, Lupus đỏ rải rác, Lupus đỏ hệ thống. Với sự phát triển không ngừng của khoa học kỹ thuật, cơ chế bệnh sinh của Lupus đỏ đã đợc xác định một cách cơ bản. Dựa trên những nghiên cứu về căn sinh bệnh học, biểu hiện lâm sàng, tiến triển bệnh, ngày nay ngời ta chia Lupus đỏ thành các thể chính: Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn. Lupus đỏ hệ thống. 5 2.1. Căn sinh bệnh học: Cho tới nay ngời ta vẫn cha hiểu rõ căn sinh bệnh học của Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn. Tuy nhiên nhiều yếu tố có liên quan đã đợc đề cập: Di truyền. ánh nắng mặt trời. Nhiễm trùng. Rối loạn miễn dịch: Đây là yếu tố đợc quan tâm nhất. Tuy nhiên vì không tìm thấy kháng thể kháng chuỗi kép và chuỗi đơn của DNA, hơn nữa nồng độ bổ thể trong huyết thanh vẫn bình thờng nên ngời ta cho rằng cơ chế bệnh sinh của Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn và Lupt đỏ hệ thống là khác nhau. 2. Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn (Chronic Lupus Discoid Erythematosus - CDLE) 6 2.2. Triệu chứng lâm sàng: Bệnh biểu hiện chỉ ở da. Các triệu chứng thờng xuất hiện vào mùa hè. Thơng tổn hay gặp ở vùng hở. Tuy nhiên chúng có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào trong cơ thể. Dát đỏ: Hay gặp ở trán, má, tai, đầu. Các dát đỏ tiến triển lan rộng ra xung quanh và hơi nổi cao hơn mặt da. Dày sừng: Bắt đầu ở lỗ chân lông, khó bong. Teo da: ở vùng trung tâm các dát đỏ có hiện tợng teo da rõ. Một số ít bệnh nhân có các thơng tổn ở môi, miệng. Các thơng tổn có thể quá sản, phù đại (hypertrophic form). 7 Lupus đỏ hình đĩa 8 2.3. XÐt nghiÖm: Hµm lîng bæ thÓ C3, C4 b×nh thêng. Kh¸ng thÓ kh¸ng nh©n ©m tÝnh hoÆc ®«i khi d¬ng tÝnh nhÑ. 9 2.4. Chẩn đoán: Chẩn đoán xác định: Thờng là dễ. Tuy nhiên một số thơng tổn không điển hình, cần phải sinh thiết để xác định chẩn đoán. Chẩn đoán phân biệt: Cần chẩn đoán phân biệt với một số bệnh sau: Vẩy nến (Psoriasis). Viêm da mỡ (Seborrheic Dermatitis). Lupus lao (Lupus Valgaris). Ung th tế bào đáy (Basal Cell Carcinoma). Dày sừng do ánh nắng (Actinic Keratosis). 10 2.5. Điều trị: Tại chỗ: Sử dụng phơng pháp sau đây: Bôi các mỡ Corticoid. Có thể tiêm vào thơng tổn Triamcinolone Acetonide (pha loãng 3-4mg/ml). Phơng pháp này hiệu quả với các thể dai dẳng mảng lớn, phì đại. [...]... dụng Phòng bệnh: Tránh tác động của ánh nắng bằng cách khi ra nắng phải đội nón mũ rộng vành và bôi các kem chống nắng 11 3 Lupus đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus: SLE) Lupus đỏ hệ thống là một trong những bệnh tự miễn hay gặp nhất có biểu hiện thơng tổn ở nhiều cơ quan nh da, khớp, hạch bạch huyết, gan, thận, tim, phổi, Từ năm 1903 Osler đã mô tả các thơng tổn nội tạng của Lupus do hệ... chức cùng với các bổ thể gây nên các hiện tợng bệnh lý 14 Một số yếu tố có liên quan tới bệnh: Giới: Bệnh hay gặp ở nữ giới, trẻ tuổi Thuốc: Một số thuốc có khả năng gây bệnh giống nh Lupus đã đợc xác định Đó là Hydralazine, Procainamide, Isoniazid, Sulfonamides, Phenitoin, Penicillamine Các thuốc tránh thai cũng có vai trò trong việc khởi động hay làm bệnh nặng thêm Nhiễm trùng: Đặc biệt là các... khoảng 60% các bệnh nhân Lupus đỏ hệ thống Đây là biểu hiện nặng và có ý nghĩa để tiên lợng bệnh Theo Tổ chức Y tế thế giới (WHO) có 5 mức độ: Độ 1: Không có thơng tổn (sinh thiết thận bình thờng) và không có biểu hiện lâm sàng Độ 2: Tăng sinh tế bào và lắng đọng phức hợp miễn dịch ở thận Protein niệu nhẹ Đáp ứng tốt với Corticoid Độ 3: Viêm thận Lupus tăng sinh từng ổ (focal proliferative lupus nephritis)... là các nhiễm trùng kinh diễn ánh nắng mặt trời 15 3.2 Triệu chứng lâm sàng 3.2.1 Thơng tổn da và niêm mạc Dát đỏ: Đây là thơng tổn rất hay gặp trong Lupus đỏ hệ thống Đầu tiên các dát đỏ hình cánh bớm ở hai má, mặt Các dát này hơi phù, tồn tại trong nhiều tuần nhiều tháng Sau một thời gian bệnh tiến triển nặng hơn các thơng tổn này xuất hiện thêm ở tay, chân hay bất kỳ một vùng nào trong cơ thể Các... các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm Năm 1971 Hội Khớp học Mỹ (ARA) đề xuất tiêu chuẩn chẩn đoán Lupus đỏ hệ thống bao gồm 14 biểu hiện quan trọng của bệnh Tuy nhiên hệ thống tiêu chuẩn này có một số nhợc điểm nên năm 1982 ARA đã điều chỉnh lại còn 11 biểu hiện để chẩn đoán xác định bệnh: 35 1 Ban đỏ ở má: Phẳng hoặc nổi cao trên gò má 2 Ban dạng đĩa: Thơng tổn nổi cao có vẩy sừng bám chắc và nút... tràn dịch 25% bệnh nhân có nhịp nhanh Tim to, suy tim xơ vữa mạch vành cũng có thể gặp trong giai đoạn cuối của bệnh Viêm nội tâm mạc (endocarditis) cấp và bán cấp do vi khuẩn có thể phối hợp với thơng tổn van tim do hội chứng Libman-Sacks 27 3.2.7 Phổi Triệu chứng hay gặp nhất là đau ngực do viêm màng phổi Có thể có tràn dịch màng phổi Viêm phổi thâm nhiễm do Lupus gặp khoảng 10% bệnh nhân với triệu... do hệ thống Năm 1948 Hangraves mô tả tế bào LE (Lupus Erythematosus) Năm 1958 Frious và cộng sự xác định kháng thể kháng nhân (ANA: Antinuclear Antibody) bằng miễn dịch huỳnh quang 12 3.1 Căn sinh bệnh học Di truyền: Đây là một trong những quan tâm đặc biệt của các nhà nghiên cứu trong những năm gần đây Ngời ta đã xác định đợc các gen có liên quan đến bệnh, đó là HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQw1... mũi, thờng không đau Rụng tóc; Có thể rụng tha hay rụng lan tỏa toàn bộ Tuy nhiên tóc có thể mọc lại khi lui bệnh 19 20 3.2.2 Toàn thân Sốt, mệt mỏi, gầy sút là những biểu hiện hay gặp, đặc biệt trong giai đoạn bệnh tiến triển 21 22 3.2.3 Khớp đây là triệu chứng hay gặp nhất, có thể đến hơn 90% bệnh nhân có biểu hiện viêm khớp, đau khi cử động, đi lại Các khớp hay bị viêm là khớp gối, cổ tay, ngón chân... múa giật, múa vờn cũng có thể gặp Các triệu chứng của bệnh tâm thần có thể nặng thêm trong tr- ờng hợp dùng Corticoid liều cao kéo dài 29 3.2.9 Tiêu hóa Nôn, buồn nôn, chán ăn gặp khoảng 20% bệnh nhân Đau bụng ít gặp nhng là một triệu chứng rất quan trọng Có thể có viêm gan, xơ gan 30 3.2.10 Hạch tiêu hóa Hạch ngoại biên to, đặc biệt là giai đoạn bệnh nặng và ở trẻ em Hạch to có thể phối hợp với gan,... hợp với gan, lách to 31 3.2.11 Huyết học Thiếu máu huyết tán vừa hoặc nặng là triệu chứng rất hay gặp trong Lupus đỏ hệ thống Bạch cầu giảm dới 4000, trong khi tiểu cần dới 100.000 thờng ít gặp hơn Tốc độ máu lắng tăng cao 32 4 xét nghiệm Kháng thể kháng nhân: Dơng tính 100% trong giai đoạn bệnh hoạt tính Tuy nhiên kháng thể đặc hiệu để chẩn đoán là: kháng thể kháng DNA chuỗi kép (ds DNA antibody) . của Lupus đỏ hệ thống. 4 Trải qua nhiều thời kỳ, Lupus đỏ đã đợc gọi tên, phân loại với nhiều tên khác nhau nh: Lupus đỏ mạn tính, cấp tính, bán cấp, Lupus đỏ hình đĩa, Lupus đỏ rải rác, Lupus. bệnh sinh của Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn và Lupt đỏ hệ thống là khác nhau. 2. Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn (Chronic Lupus Discoid Erythematosus - CDLE) 6 2.2. Triệu chứng lâm sàng: Bệnh. triển bệnh, ngày nay ngời ta chia Lupus đỏ thành các thể chính: Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn. Lupus đỏ hệ thống. 5 2.1. Căn sinh bệnh học: Cho tới nay ngời ta vẫn cha hiểu rõ căn sinh bệnh