Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch

Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch (HVMTTTD) Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch là một trong những bệnh thường gặp hàng đầu trong các tổn thương nguyên phát của võng mạc trung tâm cũng như hoàng điểm . Mặc dù không gây tổn hại trầm trọng chức năng thị giác nhưng bệnh gây giảm thị lực kéo dài và tính chất tái phát thường xuyên của bệnh làm cho việc điều trị đặc hiệu và tiên lượng bệnh gặp nhiều khó khăn. Mặt khác, đây là một bệnh thường gặp ở lứa tuổi lao động , đặc biệt là những người lao động trí óc mà sự giảm thị lực làm mất đi khả năng làm việc tối đa, ảnh hưởng đến năng suất lao động và sự đóng góp của họ đối với gia đình và xã hội . Những năm gần đây, cùng với sự phát triển của kỹ thuật chụp mạch huỳnh quang võng mạc, người ta đã đạt được những tiến bộ đáng kể trong việc chẩn đoán và điều trị bệnh . Cơ chế sinh bệnh: bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch đặc trưng bằng sự xuất hiện một bong thanh dịch của võng mạc cảm thụ ( biểu mô thần kinh ) do biến đổi hàng rào hoặc các chức năng bơm ở biểu mô sắc tố ( BMST) võng mạc. Nguyên nhân của bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch chưa rõ. Những giả thuyết gần đây tập trung vào những thay đổi luồng ion và lưu thông dịch. Một đặc điểm quan trọng cần chú ý là quá trình khuyếch tán (diffusion): là quá trình vận chuyển không hạn chế các phần tử tự do theo gradien nồng độ như fluo mà không đòi hỏi phải có sự vận chuyển của dịch . Chẩn đoán xác định : 2.1: Đặc điểm lâm sàng : Tần suất bệnh thường gặp ở nam giới, độ tuổi từ 20 trở lên . Có thể gặp ở lứa tuổi trung niên, nữ ít gặp hơn. Tỷ lệ nam/ nữ = 10/1 . Bệnh điển hình xảy ra ở người nam tuổi từ 20-50, không có tiền sử cá nhân và gia đình , và không có triệu chứng hay dấu hiệu toàn thân. Đại bộ phận bị bệnh một mắt, song cũng có một tỷ lệ nhất định bị cả hai mắt. Bệnh có tính chất tái phát, nhiều tác giả báo cáo tỷ lệ tái phát tới 30% trong vòng 2 năm . Triệu chứng chủ quan: giảm thị lực không hoàn toàn giống nhau thường giảm còn 5/10-6/10. Bệnh tái phát nhiều lần thị lực có thẻ giảm còn 1/10-2/10. Nhìn vật thấy nhỏ đi, hoặc lớn hơn. Có thể nhìn thấy hình biến dạng (méo, cong ) và giảm màu sắc. Thị lực màu giảm sút nhất là mầu nhạt, xám, vàng .Thích ứng ánh sáng giảm sút, thị trường xuất hiện ám điểm trung tâm hay bán trung tâm tương đối ( khám bằng ô vuông Amsler dễ phát hiện). 2.2 : Khám đáy mắt 2.2.1 :Bong võng mạc cảm thụ: vùng hoàng điểm hơi bị đội lên tạo thành một vùng hình tròn hay bầu dục, có giới hạn rõ, vùng này thường có màu sãm hơn so với võng mạc bình thường. Võng mạc bong thường trong suốt và có độ dầy bình thường, dich dưới võng mạc thường trong . 2.2.2 :Xuất tiết võng mạc: mặt sau của võng mạc có thể được bao phủ một phần bởi nhiều lắng đọng chấm hơi vàng. Hình ảnh này sẽ rõ hơn khi quan sát bằng sinh hiển vi và có một kính tiếp xúc. Hiện tượng này được giải thích những chấm xuất tiết là do lượng protein tích tụ lại sau khi dịch dưới võng mạc rút đi. Các chất này tiêu chậm và không bao giờ đúc nhập thành khối lớn . 2.2.3 : Bong thanh dịch BMST bên dưới võng mạc: vùng bong thường có kích thước thay đổi và ở một số bệnh nhân nếu không chụp mạch huỳnh quang thì sẽ không phát hiện được. Điển hình kích thước tròn hay bầu dục nhỏ hơn ¼ đường kính gai, màu hơi vàng, vị trí ít khi ở hố trung tâm (Fovea) 3. Tiến triển của bệnh: bệnh thường hết sau vài tuần hoặc vài tháng không cần điều trị. Phần lớn lỗ rò của BMST sẽ tự đóng lại, bong hoàng điểm tự hết, thị lực bệnh nhân sẽ phục hồi từ từ. Hầu hết bệnh nhân sẽ đạt thị lực 6/10-7/10 hoặc hơn nữa, khoảng 5 % là không đạt hay bằng 7/10 đối với bệnh mắc lần đầu, tái phát nhiều lần thường thị lực kém. Nếu bong kéo dài và tái phát (khoảng 50%) thường trong vòng một năm nhưng cũng có thể vài năm, bệnh nhân có thể mất thị lực vĩnh viễn ở mức nhỏ hơn hay bằng 1/10, thường gặp ở những dạng mãn tính, ở những bệnh nhân này mỗi lần bong lại làm tăng nguy cơ tổn thương võng mạc và BMST hơn, một số sẽ bị tiêu BMST tiến triển và giảm thị lực trầm trọng . 4. Các dạng không đặc hiệu : ngoài dạng bệnh điển hình như đã kể trên , bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch còn gặp trong những dạng không đặc hiệu sau : 4.1 Bệnh HVMTTTD mãn tính: một số bệnh nhân đặc biệt là người Latin và Phương đông, bị bong thanh dịch nhiều chỗ, diễn biến bệnh kéo dài , và tái phát ở một hay hai mắt. Ban đầu giới hạn ở cạnh gai, ngoại vi hay ngoài vùng hố trung tâm và bệnh nhân sẽ không có triệu chứng gì trong nhiều năm cho đến khi bong đến hố trung tâm. Lúc này có thể thấy nhiều vùng hình giọt nước, hình lọ bị teo BMST lan từ cạnh trung tâm, đặc biệt quanh gai đến xích đạo hoặc ora serata. Vùng bong thanh dịch rộng, cao, mãn tính đôi khi lầm với tách lớp võng mạc. Bong tái phát ở những vùng này gây nên teo cả BMST lẫn thụ thể ở võng mạc. Di chuyển sắc tố kiểu tiểu thể xương ở vùng teo võng mạc có thể lầm với viêm võng mạc sắc tố. Những bệnh nhân này thường mất thị trường ở phía trên. Chụp mạch huỳnh quang thấy nhiều vùng bị nhuộm fluo, ưu thế nhất ở bờ trên những vùng tăng fluo do teo BMST. Tình trạng teo và nhuộm fluo thường gặp ỏ vùng cạnh gai ở cả 2 mắt 4.2 Bong thanh dịch võng mạc dạng bong cấp : tình trạng bong thanh dịch nhiều chỗ tiến triển nhanh ở 1 hay 2 mắt, xảy ra ở cực sau và gần chu biên đáy mắt. Một số trường hợp bong kết nối lại tạo nên 1 bọng bong lớn chiếm hơn hay bằng 1 nửa dưới đáy mắt. Dạng nặng và cấp tính này đặc biệt xảy ra ở người khỏe mạnh được điều trị steroid toàn thân do chẩn đoán sai . Kích thước bong thanh dịch BMST khoảng ½ đến 1 đường kính gai thị , thường bị che 1 phần bởi xuất tiết fibrin trắng xám và mờ đục ở dưới võng mạc, bệnh cảnh tương tự có thể gặp ở mắt kia trong vài ngày đến vài tuần . Chụp mạch huỳnh quang cho thấy nhiều chỗ bong BMST nằm bên dưới lớp dịch dưới võng mạc, giúp chẩn đoán chính xác. Fluo đi qua 1 lỗ ở BMST ở bờ BMST bị bong để vào xuất tiết dưới võng mạc. Bệnh cảnh lâm sàng và angio tương tự đôi khi cũng xảy ra ở nữ giới đặc biệt những người đang sử dụng steroid vì 1 bệnh lý toàn thân chẳng hạn như Luput đỏ hệ thống , viêm khớp dạng thấp , ghép thận, viêm phế quản dị ứng nặng 4.3 Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch ở phụ nữ : bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch ở nữ cũng tương tự như nam, chỉ khác tuổi khởi phát ở nữ có khuynh hướng lớn hơn. Bệnh HVMTTTD có thể xảy ra ở phụ nữ khỏe mạnh ở nửa sau của một thai kỳ không biến chứng, không rõ lý do , hơn 90% thai phụ mang bệnh này có xuất tiết trắng dưới VM, quanh BMST bong. Bong sẽ tự hết ngay sau khi sinh và tiên lượng về thị lực rất tốt . Bệnh HVMTTTD có thể xảy ra trong những lần mang thai sau hoặc không . 4.4.Bệnh HVMTTTD ở người lớn tuổi : bệnh cảnh lâm sàng tương tự như ở bệnh nhân trẻ mặc dù phần lớn bệnh nhân có biểu hiện ở đáy mắt của những giai đoạn trước của bong VM ngoại tâm chưa có biểu hiện lâm sàng như đã mô tả ở phần trước.Trên bệnh nhân lớn tuổi cần quan tâm hơn vì những chố rò trên angio có thể là dấu hiệu của tân mạch dưới VM kín đáo . 5.Tiên lượng: phần lớn bệnh HVMTTTD tự khỏi và thị lực hồi phục rất tốt , thị lực vẫn tiếp tục cải thiện cho đến 6 tháng sau khi bong đã hết. Ngay khi thị lực là 20/20 nếu khám kỹ sẽ phát hiện có những khiếm khuyết như : ám điểm tương đối, hình ảnh nhỏ, méo, mất độ nhạy tương phản, giảm nhạy màu. Nếu bệnh kéo dài và tái phát bệnh nhân có thể mất thị lực vĩnh viễn ở mức 20/200 hay thấp hơn. Tiên lượng BMST bong rộng áp lại kém hơn BMST bong nhỏ, tuy nhiên bệnh nhân bong BMST rộng cũng có thể đạt thị lực tương đối tốt sau vài tháng hay vài năm. Biểu hiện của hoàng điểm sau khi bong rất thay đổi,một số đáy mắt trở lại bình thường nhưng hầu hết cho thấy tình trạng mất sắc tố bất thường của BMST dễ thấy nhất ở vùng BMST bị bong. Những mắt bị bong tái phát có thể thấy teo BMST toàn bộ vùng trung tâm của hoàng điểm. Tiên lượng thi lực lâu dài cho hầu hết bệnh nhân là tốt. Khoảng 20-30 % bị tái phát một hay nhiều lần, 1/3 có biểu hiện trên angio một hay nhiều chỗ thay đổi trên BMST ở mắt kia và dưới 20% đi đến bong thanh dịch hoàng điểm ở mắt kia. Dưới 5% có thể tiến triển đến tân mạch dưới võng mạc . 6.Tổn thương của bệnh HVMTTTD trên chụp mạch HQ: hình ảnh chụp mạch HQ có nhiều dạng giúp xác định vùng BMST bị bong và nơi mà nó xuất tiết thanh dịch từ hắc mạc đi vào khoang dưới võng mạc. Thường gặp những tổn thương sau : 6.1Rò fluorescein: là hiện tượng chất màu thoát qua một lỗ nhỏ ở BMST , thường ở bờ hay đôi khi là trong vòm BMST rồi đi lên theo hình khói thuốc vào xuất tiết dưới VM, thường gặp hình ảnh cái ô ( hoặc cái nấm ) nhuộm ởi fluo hoặc hình chấm mực . Những rò fluo này xuất hiện ở thì sớm và tăng dần kích thước , đậm độ ở thì sau . 6.2 Bong biểu mô sắc tố: bong BMST dạng bọng ( thường gặp ) fluo lan tỏa nhanh chóng khỏi mao mạch hắc mạc, qua màng Bruch’s và nhuộm xuất tiết bên dưới BMST tạo một vệt tròn tăng fluo rõ rệt tương ứng của BMST bị bong , những vùng tăng fluo này thường xuất hiện chậm , đến tân j thì động – tĩnh mạch. Trường hợp bong BMST thấp, vệt tăng flo sẽ tỏa ra đồng tâm trong quá trình chụp. Một số trường hợp chất màu khu trú trong khoang dưới BMST, một số khác chất màu có thể lan tỏa chậm qua BMST bong tạo nên 1 đám mờ nhạt fluo ở xuất tiết dưới võng mạc, quanh BMST bong . 6.3Teo biểu mô sắc tố: sau khi hết bong hoàng điểm , hình ảnh angio trở lại bình thường, mất sắc tố của BMST sau bong võng mạc thanh dịch kéo dài trên angio là những vùng lấm chấm tăng fluo thường xuất hien j trong vùng cực sau của võng mạc ngay trong thì sớm của chụp HQ 7. Những khuynh hướng điều trị hiện nay: trước đây có 1 số tác giả nghiên cứu điều trị bệnh HVMTTTD bằng phương pháp nội khoa , tuy nhiên chưa có loại thuốc nào chứng minh được là làm giảm thời gian bong và cải thiện thị lực sau cùng. Cù Nhẫn Nại đã dùng minh mục hoàn điều trị bệnh HVMTTTD, một số tác giả khác dùng thuốc giãn mạch , tăng cường bền ững thành mạch, thuốc giảm phù nề, vitamin, phối hợp với acetazolamide làm thu ngắn thời gian thoái lui lâm sàng chủ quan và khách quan nhưng không có hiệu quả trên thị lực sau cùng hay tốc độ tái phát của bệnh . Quang đông bằng laser cho thấy rút ngắn được thời gian bệnh và hồi phục trong 2- 4 tuần. Điều trị được đề nghị bao gồm : yêu cầu do nghề nghiệp , mất thị lực tiến triển < 20/40, bệnh kéo dài ( trên 4 tháng ), có đợt bệnh trước đó , có những bằng chứng về sự thay đổi vĩnh viễn ở võng mạc , BMST hay hắc mạc . . Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch (HVMTTTD) Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch là một trong những bệnh thường gặp hàng đầu trong. ghép thận, viêm phế quản dị ứng nặng 4.3 Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch ở phụ nữ : bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch ở nữ cũng tương tự như nam, chỉ khác. chụp mạch huỳnh quang võng mạc, người ta đã đạt được những tiến bộ đáng kể trong việc chẩn đoán và điều trị bệnh . Cơ chế sinh bệnh: bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch