Bài giảng chuyển hóa các chất - Chuyển hóa Glucid part 5 pps

TỔNG HỢP GLUCOSETỔNG HỢP GLUCOSE Từ Mannose: Từ Mannose: Từ Galactose: Từ Galactose: thiếu GUT => ứ đọng và nhiễm độc Gathiếu GUT => ứ đọng và nhiễm độc Ga 1P 1P ((bệnh Ga huyết ở trẻ sơ sinhbệnh Ga huyết ở trẻ sơ sinh).). Mannose Mannose-6P Glucose Glucose-6P Frutose-6P Hexokinase Isomerase Galactose Galactokinase Galactose-1P UDP-Galactose Glycogen G-1P G-6P UTP PPi Galactouridyltranferase UTP UDP-Glucose UDP-Glucose PPi Glucose-1P ATP ADP Glucose CHUYỂN HOÁ GLYCOGENCHUYỂN HOÁ GLYCOGEN * * Thoái biến glycogen:Thoái biến glycogen: Xảy ra chủ yếu ở gan và ở cơ.Xảy ra chủ yếu ở gan và ở cơ. SP tạo: glucose hoặc GSP tạo: glucose hoặc G 1P1P Gồm 3 giai đoạn:Gồm 3 giai đoạn: 11 Phân cắt glycogen:Phân cắt glycogen: TTạo Gạo G 1P: 1P: 3 E (phosphorylase “a”, E chuyển, và E cắt nhánh. 3 E (phosphorylase “a”, E chuyển, và E cắt nhánh. Quá trình phân cắt glycogen có thể minh hoạ như sau:Quá trình phân cắt glycogen có thể minh hoạ như sau: THOÁI HOÁ GLYCOGENTHOÁI HOÁ GLYCOGEN O OO O OOOO O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O OO O O O O O O OO O O O O O O OO O O OO O O O O O O OO O G-1P Phosphorylase “a” E “chuyển” E “cắt nhánh” Phosphorylase “a” Ý NGHĨA (ĐH ĐM): KHI ĐM ↓ ->  PHÂN CẮT GLYCOGEN DỰ TRỮ Ở GAN G-1P Glycogen THOÁI HOÁ GLYCOGENTHOÁI HOÁ GLYCOGEN 22 Tạo GlucoseTạo Glucose 6P:6P: 33 Tạo Glucose tự do :Tạo Glucose tự do : * Tổng hợp glycogen.* Tổng hợp glycogen. Nguyên liệu:Nguyên liệu: ở gan: từ glucose, các ms.ở gan: từ glucose, các ms. ở cơ: ở cơ: chỉ từchỉ từ glucose.glucose. Gồm 3 giai đoạn:Gồm 3 giai đoạn: 11 Tạo UDPTạo UDP glucose:glucose: Glucose-1P Glucose-6P Phosphoglucomutase Glucose-6P Glucose-6Phosphatase Glucose H 3 PO 4 H 2 O Glucose-6P Glucose Glucose-1P UDP-Glucose ATP ADP PPi UTP Hexokinase TỔNG HỢP GLYCOGENTỔNG HỢP GLYCOGEN 22 Tạo mạch thẳngTạo mạch thẳng: Glycogen Syntethase xúc tác f/ư:: Glycogen Syntethase xúc tác f/ư: 33 Tạo mạch nhánhTạo mạch nhánh:: Khi có >10 gốc glc nối với nhau bởi l.k Khi có >10 gốc glc nối với nhau bởi l.k (1 (1 4); nhờ enzym 4); nhờ enzym "gắn nhánh" là 1,4 "gắn nhánh" là 1,4 1,6 transglucosidase. 1,6 transglucosidase. E "gắn nhánh“E "gắn nhánh“ E có khả năng cắt đứt l.k E có khả năng cắt đứt l.k (1 (1 4) và vận 4) và vận chuyển 1 đoạn osid của mạch này đến Cchuyển 1 đoạn osid của mạch này đến C 66 của glucose của mạch của glucose của mạch khác => mạch nhánh (tạo LK khác => mạch nhánh (tạo LK (1 (1 6) mới). 6) mới). UDP-Glucose + (C 6 H 10 O 5 ) n UDP + (C 6 H 10 O 5 ) n+1 Glycogen “mồi” . Mannose-6P Glucose Glucose-6P Frutose-6P Hexokinase Isomerase Galactose Galactokinase Galactose-1P UDP-Galactose Glycogen G-1P G-6P UTP PPi Galactouridyltranferase UTP UDP-Glucose UDP-Glucose PPi. glucose:glucose: Glucose-1P Glucose-6P Phosphoglucomutase Glucose-6P Glucose-6Phosphatase Glucose H 3 PO 4 H 2 O Glucose-6P Glucose Glucose-1P UDP-Glucose ATP ADP PPi UTP Hexokinase TỔNG HỢP GLYCOGENTỔNG. gan: từ glucose, các ms.ở gan: từ glucose, các ms. ở cơ: ở cơ: chỉ từchỉ từ glucose.glucose. Gồm 3 giai đoạn:Gồm 3 giai đoạn: 11 Tạo UDPTạo UDP glucose:glucose: Glucose-1P Glucose-6P Phosphoglucomutase Glucose-6P Glucose-6Phosphatase Glucose H 3 PO 4 H 2 O Glucose-6P Glucose Glucose-1P UDP-Glucose ATP