THẤP KHỚP CẤP – PHẦN 1 pot

THẤP KHỚP CẤP – PHẦN 1 TS. Lê Thu Hà I. ĐẠI CƯƠNG 1. Định nghĩa Thấp khớp cấp là một thể lâm sàng của bệnh tự miễn, xảy ra sau nhiễm liên cầu khuẩn  tan huyết nhóm A( LCK  - A) ở đường hô hấp trên gây tổn thương ở mô liên kết của nhiều cơ quan như khớp, tim, da, tổ chức dưới da và hệ thống thần kinh trung ương. Hình ảnh lâm sàng điển hình nhất là viêm đa khớp, viêm tim, hạt thấp dưới da, múa giật Sydenham và ban đỏ có bờ. Bệnh được mô tả đầu tiên vào năm 1924 bởi một bác sĩ người Pháp Bouillaud, được gọi với nhiều tên khác nhau Rheumatic fever (sốt do thấp), Rheumatizm (thấp tim) Sokolski-bouillaud. Năm 1965, Hội Tim Hoa kỳ đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán của Jones có sửa đổi, ngày nay tiêu chuẩn này được hầu hết các nước sử dụng để chẩn đoán bệnh thấp khớp cấp. 2. Dịch tễ học  Bệnh thường gặp ở lứa tuổi 5 - 20 tuổi, hiếm gặp ở trẻ dưới 3 tuổi và người trên 30 tuổi  Giới và chủng tộc: bệnh gặp ở mọi chủng người, nam - nữ gần ngang nhau về tỷ lệ mắc bệnh. Các quan sát lâm sàng cho thấy múa giật thường gặp ở trẻ gái. Bệnh van 2 lá do thấp gặp ở nữ nhiều hơn nam. Ngược lại hở van động mạch chủ lại gặp ở nam nhiều hơn nữ.  Điều kiện sinh sống và khí hậu có ảnh hưởng đến sự phát sinh của bệnh. Bệnh dễ phát vào mùa đông xuân. Thời tiết lạnh, ẩm, điều kiện sống thiếu vệ sinh, dinh dưỡng kém, ở chật là các yếu tố làm cho bệnh thấp ở các nước đang phát triển có tỉ lệ cao hơn. Sự có mặt của penicillin cùng với sự phát triển chung của điều kiện bảo vệ chăm sóc sức khoẻ, nâng cao điều kiện sống và điều trị triệt để viêm họng do nhiễm liên cầu khuẩn đã làm giảm tỷ lệ bệnh thấp khớp cấp cũng như tỷ lệ tử vong của bệnh trên toàn cầu, bệnh đã gần như biến mất ở các nước phát triển. 3. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh a) Nguyên nhân: Vai trò gây bệnh của LCK - A đã được khẳng định rõ ràng cả về lâm sàng và dịch tế học:  50 - 70% bệnh nhân thấp khớp cấp có tiền sử viêm họng do liên cầu khuẩn.  Có thể nhiễm khuẩn họng không có biểu hiện trên lâm sàng nhưng trong các đợt viêm khớp sự có mặt của liên cầu khuẩn có thể được chứng minh bằng nuôi cấy nhầy họng hoặc có các tỷ giá kháng thể kháng liên cầu khuẩn tăng trong huyết thanh bệnh nhân tới 95%.  Việc điều trị dự phòng đầy đủ bằng penicillin đã ngăn ngừa hoàn toàn được bệnh cũng như tái phát của bệnh thấp khớp cấp.  Điều lưu ý là chỉ có loại LCK - A mới gây bệnh thấp khớp cấp, nhiễm khuẩn da và những nhiễm khuẩn khác của liên cầu khuẩn không gây bệnh thấp khớp cấp b ) Cơ chế bệnh sinh Hiện nay bệnh thấp khớp cấp được coi là một thể của bệnh tự miễn  Các tổn thương ở tim, khớp hoặc các cơ quan khác chỉ xuất hiện sau viêm họng từ 10 - 1 5 ngày. Không bao giờ tìm thấy liên cầu khuẩn hay độc tố của liên cầu khuẩn ở các tổ chức bị bệnh, không phải do trực tiếp vi khuẩn và độc tố vi khuẩn gây bệnh thấp khớp cấp.  Khi xâm nhập vào họng, LCK - A tiết ra khoảng 20 chất mang tính kháng nguyên đối với cơ thể người, kích thích cơ thể tạo ra kháng thể chống lại liên cầu đồng thời cũng tự chống lại các tế bào của tim, khớp, thận do có phản ứng chéo giữa các kháng nguyên của liên cầu với các cơ quan đó. Liên cầu khuẩn phát động một qua trình tự miễn dịch trong cơ thể bệnh nhân. Các protein trong chất tiết của liên cầu khuẩn đóng vai trò như một kháng thể hoàn hảo kích thích các tế bào lympho T với tính đặc trưng của các tự kháng thể. Người ta thấy tế bào CD4 chiếm ưu thế trong các xâm nhiễm ở các van tim. Ngoài ra trong giai đoạn cấp tính 90% bệnh nhân có tổ hợp miễn dịch lưu hành và nồng độ của chúng giảm đi liên quan với sự ổn định của bệnh. Kháng thể anticardiolipin cũng xác định thấy trong vòng tuần hoàn ở bệnh nhân thấp khớp cấp. Vai trò của chúng còn chưa được rõ.  Yếu tố di truyền cũng được chấp nhận dựa trên việc quan sát thấy tăng tỷ lệ mắc bệnh trong gia đình các bệnh nhân thấp khớp cấp và những người đã bị thấp khớp cấp thường có một tỷ lệ tái phát rất cao nếu bị viêm họng do liên cầu khuẩn. Đã xác định thấy có tăng kháng nguyên HLA týp II DR 2 và DR 4 ở các bệnh nhân thấp khớp cấp người da đen và người Capcase. Kháng thể đơn giá D8/ 7 của hệ thống HLA kháng trực tiếp alloantigen của tế bào B được nhận dạng ở 90% bệnh nhân thấp khớp cấp (trong đó tỉ lệ này ở nhóm chứng khoẻ mạnh chỉ có 14%). Các xét nghiệm này có thể giúp cho việc trực tiếp dự phòng nhiễm liên cầu khuẩn ở những người có tố bẩm di truyền này. Phản ứng chéo giữa các kháng nguyên của LCK - A với các cơ quan tổ chức của cơ thể được tóm tắt trong bảng sau: Kháng nguyên LCK -A Cấu trúc của người Tác giả năm - M protein của vỏ LCK -A - Tế bào cơ tim - Kaplan, Meysrian, 1962 - Màng tế bào LCK -A - Sarcolem tế bào cơ tim - Zabriski, Freimer,1966 - 4 kháng nguyên chuyên biệt chiết xuất từ môi trường acid của LCK -A - 4 kháng nguyên chuyên biệt của tế bào cơ tim - Lyampert, 1966 - Polysaccharid của LCK-A - Glycoprotein tế bào van tim - Goldstein, 1967 - Hyaluronic acid LCK - A - Hyaluronic acid và protein polysaccharid của người - Sandson, 1968 - Kháng nguyên của màng tế bào LCK -A - Nguyên sinh chất tế bào thần kinh nhân não vùng hạ đồi - Husby, 1976 - Glycoprotein của màng tế bào LCK -A - Glycoprotein màng đáy cầu thận - Markowitz, Lange,1964 - 3 kháng nguyên của màng tế bào LCK -A - 3 kháng nguyên chuyên biệt của thận người - Holm, 1967 4. Giải phẫu bệnh lý  Tổn thương trong bệnh thấp khớp cấp là tổn thương lan toả của tổ chức liên kết ở nhiều cơ quan và hệ thống khác nhau đặc biệt là ở màng hoạt dịch khớp, các màng của tim, tổ chức dưới da, tổ chức thần kinh trung ương. Tổn thương mô bệnh học trải qua 3 giai đoạn: xuất tiết, tăng sinh và thành sẹo, tập chung chủ yếu quanh các mạch máu nhỏ.  Hạt Aschoff là hình ảnh vi thể đặc hiệu để chẩn đoán bệnh thấp khớp cấp. Các hạt Aschoff xuất hiện trong giai đoạn tăng sinh của bệnh và mất dần khi bệnh thoái triển có thể để lại xơ sẹo. Thường gặp hạt Aschoff ở cơ tim đôi khi ở màng hoạt dịch, ở ngoài da góp phần tạo nên hạt Meynet. Hạt gồm 3 lớp: trung tâm là hoại tử dạng fibrin, xung quanh vùng hoại tử là các tế bào biểu mô, tế bào khổng lồ, bào tương bắt màu kiềm bờ không đều, nhân phì đại có thể có hình mắt cú, ngoài cùng là các lympho bào, plasmocyt, bạch cầu đa nhân.  Tại tim: màng ngoài tim viêm xuất tiết có dịch, trong dịch có nhiều lympho bào, khỏi không để lại di chứng. Cơ tim: viêm lan toả có hình ảnh hạt Aschoff. Màng trong tim: đầu tiên là viêm phù nề xung huyết tạo nên hình ảnh hạt sau đó là xơ hoá dày dính, co kéo các mép van dây chằng và cột cơ  Khớp: màng hoạt dịch viêm xung huyết nhiều tế bào limphocyte plasmocyte, ít thấy hạt Aschoff, khi khỏi bệnh không để lại di chứng gì  Não: xung huyết lan toả, phù nề nhẹ viêm các động mạch nhỏ và thoái hoá tế bào rải rác ở nhân xám trung tâm và tiểu não dẫn đến múa vờn, múa giật  Hạt Meynet: ở giữa là thoái hoá dạng tơ huyết xung quanh là các tế bào plasmocyt, lymphocyt. II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 1. Triệu chứng nhiễm liên cầu khuẩn đường hô hấp trên: 50 - 70% số bệnh nhân mở đầu bằng viêm họng. Sốt 38 -39 0 C , họng viêm đỏ, nuốt khó, sưng hạch bạch huyết ở cổ. Các triệu chứng kéo dài 3 - 4 ngày rồi giảm dần chuyển sang giai đoạn không có triệu chứng lâm sàng. Có trường hợp viêm họng nhẹ thoảng qua biểu hiện bằng đau họng đơn thuần, cũng có khi không có biểu hiện viêm họng ban đầu (30-50%). Sau viêm họng 7 - 15 ngày các triệu chứng của thấp khớp cấp xuất hiện: bệnh nhân sốt cao 38 - 39 0 C , tim đập nhanh da tái xanh, vã mồ hôi. 2. Viêm đa khớp: Thường biểu hiện bằng viêm khớp cấp di chuyển. Các khớp sưng nóng đỏ đau nhiều, hạn chế vận động do sưng đau kéo dài vài ngày đến một tuần rồi khỏi chuyển sang khớp khác, không để lại di chứng gì Các khớp hay bị là các khớp gối, cổ chân, khuỷu, vai, rất ít gặp các khớp nhỏ ngón chân tay, hầu như không gặp ở cột sống và khớp háng Đôi khi triệu chứng ở khớp rất kín đáo chỉ có cảm giác đau mỏi hoặc viêm khớp kéo dài ít di chuyển, viêm các khớp nhỏ. 3. Viêm tim: Trong bệnh thấp khớp cấp tổn thương tim thường phối hợp giữa viêm màng trong tim, viêm cơ tim hoặc màng ngoài tim, gặp trong khoảng 30 - 90% bệnh nhân thấp tim Viêm màng trong tim: Tiếng tim trở nên mờ, tiếng T 1 trầm dài ở mỏm do viêm phù nề van 2 lá và các dây chằng cột cơ. Xuất hiện tiếng thổi ở huyệt van 2 lá hoặc van động mạch chủ. Tiếng thổi không lan và có thể thay đổi cường độ từng ngày. Nếu được điều trị sớm và đầy đủ, tình trạng viêm bớt dần, tiếng tim rõ dần, cường độ tiếng thổi giảm bớt và có thể hết. Ngược lại nếu không được điều trị kịp thời tổn thương van tim trở nên vĩnh viễn. Theo thứ tự van 2 lá bị nhiều hơn van động mạch chủ, đôi khi cả van 3 lá. Có thể chỉ tổn thương ở một van có khi cả hai van, cả hở hẹp van kết hợp. Khi đã bị viêm màng trong tim một lần thì những lần tái phát sau của thấp khớp cấp sẽ làm các tổn thương van tim nặng thêm, tăng thêm. Viêm cơ tim:  Nhịp tim nhanh, tiếng tim mờ hoặc các rối loạn dẫn truyền ở các mức độ khác nhau, hoặc có ngoại tâm thu. Nhịp tim nhanh không tương xứng với mức độ sốt, nhịp tim nhanh ngay cả khi ngủ. Đôi khi gặp nhịp chậm xoang trong viêm cơ tim do thấp (không chỉ do tổn thương thực thể mà còn do rối loạn chức năng cơ tim và hệ thần kinh thực vật)  Trong trường hợp nặng viêm cơ tim có các triệu chứng của suy tim cấp: Khó thở, tím tái, tim có nhịp ngựa phi, tim to lên nhanh, gan to, tĩnh mạch cổ nổi, ran ẩm ở đáy phổi. Viêm màng ngoài tim: Thường kết hợp với viêm màng trong tim và viêm cơ tim. Triệu chứng của viêm màng ngoài tim là xuất hiện tiếng cọ màng ngoài tim. Mức độ tràn dịch màng ngoài tim thường nhẹ và trung bình (xác định trên ECG, ECHO, XQ, chọc dò màng ngoài tim ). Đặc điểm là dịch thanh tơ không gây dính, hấp thu nhanh khi dùng corticoit, Viêm tim toàn bộ: là một thể nặng với viêm cả ba màng, tiến triển nhanh điều trị khó khăn, thường để lại di chứng ở van tim 4. Hạt thấp dưới da (hạt Maynet): Gặp từ 3 - 5% các trường hợp, đa số là trẻ em, là những hạt bé kích thước 5 – 20 mm, nằm ngay dưới da thành từng nhóm không dính vào da nhưng dính vào nền xương quanh các khớp viêm (chân, gối, khuỷu), xuất hiện cùng các triệu chứng của khớp và tim là triệu chứng của thấp hoạt động. Thường mất đi sau vài tuần không để lại dấu vết gì 5. Ban đỏ có bờ (Erythema margina) [...]... giai đoạn cấp của bệnh 1 Phòng thấp thứ phát: Ngăn ngừa các đợt thấp tái phát ở người đã bị thấp khớp cấp hoặc thấp tim  Benzathin penicillin tiêm bắp thịt 600.000 đv với trẻ < 30 kg, 1. 200.000 đv với trẻ >30 kg và người lớn Cứ 3 tuần tiêm nhắc lại một lần  Penicilin V 500.000 đv/ngày uống hàng ngày  Thời gian phòng ngừa thấp tim: Thấp khớp không có tổn thương tim: Dự phòng thấp trong 5 năm Thấp tim... định: khi có 2 tiêu chuẩn chính hoặc 1 tiêu chuẩn chính + 2 tiêu chuẩn phụ; khi chỉ có 1 tiêu chuẩn chính và 1 tiêu chuẩn phụ thì phải thêm bằng chứng về nhiễm liên cầu khuẩn 2 Chẩn đoán phân biệt: 1 Các bệnh có sốt và đau khớp: Viêm khớp thiếu niên, viêm khớp phản ứng, viêm khớp nhiễm trùng, viêm khớp trong ung thư máu, viêm khớp dị ứng trong Scholein-Henoch, viêm khớp siêu vi 2 Các bệnh có âm thổi... chứng hiếm gặp khác:  Tổn thương thận do thấp : có protein niệu, hồng cầu niệu hoặc triệu chứng của viêm cầu thận cấp do tổn thương mạch máu cầu thận  Triệu chứng của cơ quan tiêu hoá do thấp: Có thể gặp viêm phúc mạc Thường gặp ở trẻ em: đau bụng vùng quanh rốn, có phản ứng phúc mạc nhưng bên cạnh dó có triệu chứng của thấp khớp cấp Viêm gan do thấp khớp cấp: gan to, đau, diễn biến tốt khi điều trị... tổn thương các van tim và chức năng tim V CHẨN ĐOÁN VÀ CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT 1 Chẩn đoán xác định: Sử dụng tiêu chuẩn của Jones (19 44) được Hội tim mạch Mỹ sửa đổi lại (19 55 ,19 65, 19 82)  5 tiêu chuẩn chính : + Viêm tim + Viêm khớp + Múa giật + Hạt Meynet + Ban vòng  5 tiêu chuẩn phụ: + Sốt + Đau khớp + Tiền sử có đợt viêm khớp cấp hoặc có di chứng bệnh van tim + VShoặc CPR (+) + PQ kéo dài  Các bằng... tới 18 -20 tuổi Thấp tim di chứng van tim nặng cần dự phòng thấp tái phát cho tới 40 tuổi hoặc suốt đời 2 Phòng thấp tiên phát: Phòng ngừa đợt thấp đầu tiên lúc trẻ chưa bị thấp Tích cực phát hiện và điều trị viêm họng do LCK bằng :  Benzathin penicillin tiêm bắp thịt 1 lần duy nhất 600.000 đv với trẻ < 27 kg, 1. 200.000 đv với trẻ >27kg và người lớn  Hoặc penicillinV uống 250mg x 2 lần/ ngày x 10 ngày... hay gặp ở trẻ em, không có tổn thương tim, âm thổi ở tim thường nhẹ, có thể kèm đau khớp, bệnh cảnh nhẹ  Tổn thương tim trong một số bệnh khớp khác như : viêm khớp dạng thấp tuổi thiếu niên, viêm cột sống dính khớp 3 Các bệnh lí thần kinh khác có múa vờn: Bệnh Huntington, bệnh Wilson 4 Bệnh Lyme: Có tổn thương ở khớp, tim, nổi hồng ban ngoài da, đôi khi có co giật như múa vờn Chẩn đoán phân biệt... đau khớp, nhưng thường có kèm ho, sổ mũ, chảy nước mắt và thường có nhiều người cùng bị 6 Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: Thường gặp ở bệnh nhân có bệnh van tim do thấp, hoặc bệnh tim bẩm sinh, có biểu hiện đau khớp và sốt kéo dài, lách to và có tổn thương thận Cần kiểm tra siêu âm tim, cấy máu để xác định chẩn đoán 7 Đau khớp không đặc hiệu: Thường gặp ở trẻ đang ở tuổi lớn nhanh 5 -12 tuổi Đau khớp. .. 2 Kháng sinh:  1 - 2 triệu đv/ ngày tiêm bắp thịt trong thời gian 1 - 2 tuần  Hoặc PenicillinV uống 250mg x 2 lần / ngày x 10 ngày cho trẻ duới 6 tuổi hoặc dưới 27 kg và 500mg x2 lần / ngày x 10 ngày với trẻ trên 6 tuổi và người lớn  Nếu dị ứng penicillin có thể thay bằng kháng sinh khác như erythromycin 3 Sử dụng thuốc chống viêm Tuỳ theo mức độ tổn thương khớp, tim  Với viêm khớp đơn thuần +... tâm thần hay co giật được gọi là thấp não 7 Tổn thương phổi và màng phổi:  Tổn thương phổi hiếm gặp Triệu chứng viêm phổi do thấp cũng giống như viêm phổi do các nguyên nhân khác nhau Các triệu chứng viêm phổi xuất hiện bên cạnh các triệu chứng khác của bệnh thấp khớp cấp Điều trị bằng kháng sinh thông thường không hết mà chỉ có kết quả khi điều trị bằng các thuốc chống thấp  Viêm màng phổi: thường... thứ 3 - 5 sau đó giảm dần trở lại bình thường sau 2 - 4 tháng Cần làm xét nghiệm này nhiều lần để theo dõi sự biến động của kháng thể Có tới 20% bệnh nhân thấp khớp cấp không tăng ASLO, ngược lại nhiều người có ASLO tăng nhưng không bị thấp khớp cấp Mức độ tăng của ASLO không song song với mức độ nặng nhẹ của bệnh Các kháng thể kháng liên cầu khuẩn khác được sử dụng cho chẩn đoán như: kháng hyaluronida . THẤP KHỚP CẤP – PHẦN 1 TS. Lê Thu Hà I. ĐẠI CƯƠNG 1. Định nghĩa Thấp khớp cấp là một thể lâm sàng của bệnh tự miễn, xảy ra sau nhiễm. phát của bệnh thấp khớp cấp.  Điều lưu ý là chỉ có loại LCK - A mới gây bệnh thấp khớp cấp, nhiễm khuẩn da và những nhiễm khuẩn khác của liên cầu khuẩn không gây bệnh thấp khớp cấp b ) Cơ. đoạn cấp của bệnh. 1. Phòng thấp thứ phát: Ngăn ngừa các đợt thấp tái phát ở người đã bị thấp khớp cấp hoặc thấp tim.  Benzathin penicillin tiêm bắp thịt 600.000 đv với trẻ < 30 kg, 1. 200.000