BỆNH TIM BẨM SINH Ở TUỔI TRƯỞNG THÀNH – PHẦN 3 ppsx

BỆNH TIM BẨM SINH Ở TUỔI TRƯỞNG THÀNH – PHẦN 3 6. HẸP ĐỘNG MẠCH CHỦ BẨM SINH (Congenital aortic stenosis). 6.1. Đại cương: + Có thể có hẹp động mạch chủ trước van, tại van và trên van bẩm sinh. Đôi khi có phối hợp với các tật bẩm sinh khác. + Người ta chia hẹp động mạch chủ làm 3 týp: - Týp 1: hẹp tại van động mạch chủ. . Van động mạch chủ chỉ có một lá van. . Van động mạch chủ chỉ có 2 lá van. . Van động mạch chủ có 3 lá van. - Týp 2: hẹp dưới van. . Hẹp màng dưới van. . Phì đại vách. - Týp 3: hẹp trên van. . Hẹp màng trên van. . Thắt hẹp trên van. . Thiểu sản động mạch chủ trên van. Hẹp động mạch chủ bẩm sinh chiếm khoảng 5% các bệnh tim bẩm sinh; trẻ em nam giới gặp nhiều hơn nữ giới. Týp 2 và 3 hay có tính gia đình. Týp 1 loại có hai lá van thường kèm theo hở van động mạch chủ. Týp 3 hay phối hợp với dị tật van 2 lá. 6.2. Bệnh sinh: Hẹp lỗ van động mạch chủ gây tăng áp lực tâm thu thất trái, giảm dòng máu đi qua chỗ hẹp gây phì đại thất trái, giảm áp lực động mạch, giảm trương lực động mạch ngoại vi; nên bệnh nhân hay bị ngất. Sau dần nhĩ trái cũng giãn, tim đập mạnh ở mỏm nên có thể tạo ra tiếng T4. 6.3. Triệu chứng: 6.3.1. Triệu chứng lâm sàng: - Triệu chứng cơ năng phụ thuộc vào mức độ hẹp: mệt mỏi, đau ngực, ngất, khó thở. - Triệu chứng thực thể: Huyết áp thấp và mạch ngoại vi yếu. Động mạch cảnh đập yếu, sờ ở liên sườn II phải và liên sườn III trái cạnh xương ức có rung miu tâm thu. Có thổi tâm thu mạnh lan lên động mạch chủ và dọc bờ trái cạnh ức, tiếng T2 mờ. Khi hẹp dưới van sẽ nghe được tiếng thổi tâm thu ở liên sườn IV-V cạnh ức trái. Khi phì đại vách liên thất sẽ làm hẹp phần tống máu của thất phải gây ra tiếng thổi tâm thu ở vùng van động mạch phổi. Tại mỏm tim có tiếng T3 và tiếng thổi tâm thu do hở van 2 lá cơ năng (do nhĩ trái và thất trái giãn). 6.3.2. Triệu chứng cận lâm sàng: - X quang: giãn thất trái và nhĩ trái, cung động mạch chủ xẹp; về sau sẽ giãn cả thất phải. - Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái. Riêng týp 2 có phì đại vách liên thất nên sóng Q sâu ở D II , D III , V 5 , V 6 (có thể nhầm với nhồi máu cơ tim cũ), đôi khi có hội chứng Wolf-Parkinson- White. - Siêu âm tim: thấy tim trái phì đại và giãn, nhĩ trái giãn. Siêu âm cũng chẩn đoán được từng týp của bệnh: . Týp 1: van động mạch chủ mở không sát thành, biên độ mở van giảm; trên siêu âm 2D xác định được van động mạch chủ có 1, 2 hoặc 3 lá van. . Týp 2: thấy được một màng ngăn dưới van hình cựa gà hoặc phì đại vách liên thất phần tống máu. . Týp 3: thấy màng ngăn trên van hoặc thấy kích thước của động mạch chủ trên van nhỏ lại, thành thất dày. - Thông tim: đo thấy chênh áp lực tâm thu giữa buồng thất và động mạch chủ tăng (nhưng thường < 30 mmHg). 6.4. Chẩn đoán: 6.4.1. Chẩn đoán xác định: - Lâm sàng: tiếng thổi tâm thu mạnh ở vùng van động mạch chủ, thường có rung miu tâm thu; T2 mờ ở vùng van động mạch chủ. Huyết áp ngoại vi thấp, huyết áp tay phải cao hơn tay trái. - X quang: thất trái và nhĩ trái giãn to. - Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái. - Siêu âm tim: chẩn đoán khá chính xác. - Thông tim: chênh lệch áp lực giữa thất trái và động mạch chủ tăng dưới 30 mmHg. 6.4.2. Chẩn đoán phân biệt: - Thông liên thất. - Hở van 3 lá. - Hẹp, phình giãn động mạch cảnh. 6.5. Điều trị: 6.5.1. Điều trị nội khoa: Giai đoạn đầu điều trị bằng nội khoa ít hiệu quả, chỉ phòng chống viêm màng trong tim nhiễm khuẩn. Khi đã có đau ngực, ngất thì dùng thuốc ức chế bêta để làm giảm sự hẹp tắc: dùng propranolol 40mg x 1 viên/ngày. 6.5.2. Điều trị ngoại khoa: Phẫu thuật sửa dị tật, cắt phần hẹp hay thay van động mạch chủ. Tỉ lệ tử vong trong phẫu thuật còn cao tới 5-10%. 7. HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI (Congenital pulmonary stenosis). 7.1. Đại cương: Tỉ lệ hẹp động mạch phổi gặp 10-15% trong các thể bệnh tim bẩm sinh. Là hiện tượng hẹp đường ra của thất phải. Có 4 thể bệnh: - Hẹp lỗ van động mạch phổi: hay gặp nhất. - Hẹp dưới phần phễu động mạch phổi. - Hẹp phần phễu động mạch phổi. - Hẹp trên van. Bệnh độc lập hoặc kèm theo dị tật van và thông liên thất. Thể hẹp dưới phẫn phễu động mạch phổi giống như chia thất phải ra thành 2 buồng, áp lực ở hai buồng khác nhau; thường phối hợp với thông liên thất. Thể hẹp trên van động mạch phổi thường kèm theo hẹp nhánh động mạch phổi hoặc tứ chứng Fallot và tồn tại ống động mạch. 7.2. Bệnh sinh: Ở giai đoạn đầu của thai nhi, có thể người mẹ bị nhiễm virut Rubeol hoặc rối loạn chuyển hoá canxi và vitamin D làm giảm khả năng phát triển bình thường của động mạch phổi. Hẹp động mạch phổi làm tăng sức kháng, dẫn đến tăng áp lực tâm thu thất phải. Nếu hẹp nặng thì làm tăng thời gian tống máu thất phải gây phì đại thất phải và nhĩ phải, biên độ sóng “a” của tĩnh mạch tăng lên. Do tăng áp lực nhĩ phải có thể gây ra mở lỗ thông liên nhĩ ở hố bầu dục, tạo ra shunt phải sang trái gây tím ở lâm sàng và suy tim ứ trệ có hở van 3 lá cơ năng do thất phải giãn to. 7.3. Lâm sàng và cận lâm sàng: 7.3.1. Lâm sàng: Khi hẹp nhẹ thì triệu chứng lâm sàng không biểu hiện rõ; nếu hẹp vừa và nặng thì triệu chứng lâm sàng sẽ điển hình. - Thể hẹp lỗ van động mạch phổi: có tiếng thổi tâm thu tương đối mạnh ở liên sườn II-III cạnh ức trái hay hõm trên xương ức, tiếng thổi có tính chất thô ráp; thường có rung miu tâm thu ở vùng van động mạch phổi; tiếng T2 bình thường hoặc mờ. Tại mũi ức: tim phải đập mạnh, T1 vẫn bình thường. Xuất hiện tím khi gắng sức, sau đó là cả khi nghỉ ngơi và có ngón tay dùi trống. Giai đoạn có suy tim phải: xuất hiện phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi; có tiếng thổi tâm thu ở mũi ức do hở van 3 lá cơ năng. - Thể hẹp phễu hay dưới phễu động mạch phổi: có tiếng thổi tâm thu tống máu mạnh hơn và ở vùng thấp hơn so với thể hẹp lỗ van động mạch phổi. - Thể hẹp trên van động mạch phổi: tiếng thổi tâm thu nghe ở vị trí xa vùng trường phổi, rõ hơn ở vùng van động mạch phổi; có khi nghe thấy tiếng thổi liên tục vì máu đi qua nhánh động mạch phổi bị hẹp; T2 bình thường vì áp lực động mạch phổi thấp. 7.3.2. Cận lâm sàng: - X quang: nếu hẹp nhẹ thì chỉ thấy giãn nhẹ động mạch phổi sau chỗ hẹp. Nếu hẹp vừa và nặng thì thấy thất phải và nhĩ phải giãn to, phổi sáng, vôi hoá van động mạch phổi. - Điện tim: giai đoạn đầu của hẹp động mạch phổi mức độ nhẹ thì áp lực thất phải không cao nên điện tim bình thường. Sau đó, khi áp lực thất phải tăng cao sẽ có phì đại thất phải. Khi áp lực thất phải > 120 mmHg thì sóng T đảo ngược với R ở các đạo trình trước tim. - Thông tim: khi thông tim phải thấy hẹp động mạch phổi, có bước giảm áp lực giữa thất phải và động mạch phổi. - Siêu âm: có thể nhìn thấy vị trí hẹp và ở đó dòng máu từ thất phải đi vào động mạch phổi tăng lên và có hình ảnh rối dòng (thấy có màu khảm do tốc độ dòng máu tăng). 7.4. Chẩn đoán: 7.4.1. Chẩn đoán xác định: - Lâm sàng: liên sườn II-III cạnh ức trái có tiếng thổi tâm thu mạnh, T2 mờ, có rung miu tâm thu. - X quang: nhĩ phải và thất phải to, phổi sáng. - Điện tim: dày thất phải, giãn nhĩ phải. - Siêu âm: thấy hình ảnh hẹp động mạch phổi, dòng máu qua chỗ hẹp động mạch phổi có màu khảm trên siêu âm Doppler. - Thông tim: áp lực thất phải tăng, áp lực động mạch phổi giảm. Chụp buồng tim cản quang thấy đoạn hẹp. 7.4.2. Chẩn đoán phân biệt: - Thông liên nhĩ: trên lâm sàng không có tím, tiếng thổi tâm thu ở thấp, phổi không sáng mà mờ. Thông tim và siêu âm giúp chẩn đoán chắc chắn. - Tứ chứng Fallot. - Thông liên thất: áp lực động mạch phổi tăng nhiều, siêu âm và thông tim giúp chẩn đoán chắc chắn. - Hẹp động mạch chủ bẩm sinh. 7.5. Điều trị: 7.5.1. Điều trị nội khoa: Điều trị bằng nội khoa bệnh hẹp động mạch phổi ít có hiệu quả; chỉ khi bệnh nhân có tím và suy tim phải thì phải điều trị suy tim và dùng thuốc chống đông. 7.5.2. Điều trị ngoại khoa: Sửa các dị tật khi có độ chênh áp lực giữa thất phải và động mạch phổi lớn hơn 50 mmHg. 7.5.3. Nong động mạch phổi bằng bóng qua thông tim: Thường làm ở trẻ nhỏ. [...]... tốt khi tuổi bệnh nhân từ 8-14 Sau phẫu thuật hay bị tăng huyết áp thứ phát, viêm động mạch chậu, động mạch tuần hoàn bên dễ bị tắc 9 TỨ CHỨNG FALLOT (Tetralogy of Fallot) 9.1 Đại cương và phân loại: + Là loại bệnh tim bẩm sinh có tím, chiếm khoảng 10% tổng số bệnh nhân có bệnh tim bẩm sinh + Tứ chứng Fallot bao gồm các bệnh: - Thông liên thất: hay gặp ở phần màng hoặc phần cơ tiếp xúc với phần màng... miu tâm thu ở liên sườn III-IV cạnh ức trái - X quang: giãn thất phải - Điện tim: dày thất phải mạnh - Siêu âm: thấy hình ảnh của tứ chứng Fallot - Thông tim cho chẩn đoán xác định 9.4.2 Chẩn đoán phân biệt: - Với bệnh tim bẩm sinh có tím: Thông liên nhĩ, thông liên thất đã có đảo shunt Đảo gốc động mạch: hiếm gặp, thường chết ở tuổi nhỏ Ebstein: van 3 lá hạ thấp so với van 2 lá, X quang tim to -... cương và phân loại: Hẹp eo động mạch chủ gặp từ 5-10% trong các bệnh tim bẩm sinh Thường là hẹp ở phần xuống hay đoạn giữa động mạch chủ ngực, đôi khi có hẹp động mạch chủ bụng phía trên động mạch thân kèm theo hẹp động mạch thân Tại chỗ hẹp, động mạch chủ thắt lại hoặc thiểu sản động mạch chủ một đoạn dài Có thể có một hay nhiều chỗ hẹp ở một bệnh nhân; có thể kèm theo các dị tật khác như van động mạch... trái qua phải ở thời kỳ thất co đồng thể tích và thời kỳ tâm trương Shunt phải qua trái ở thời kỳ tâm thu 9 .3 Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng: 9 .3. 1 Triệu chứng lâm sàng: - Cơ thể chậm phát triển, chóng mệt mỏi khi vận động thể lực, dễ bị ngất, lịm, tím tái, đôi khi bị co giật do thiếu oxy não - Tím: có khi tím ngay sau khi sinh, có khi sau vài tháng hoặc ở tuổi thiếu niên Khi có khó thở thì phải... trẻ dưới 1 tuổi, triệu chứng này rõ và nặng hơn ở tuổi thiếu niên - Lồng ngực biến dạng - Tĩnh mạch cổ nổi và đập theo nhịp tim - Nghe thấy tiếng thổi tâm thu mạnh ở liên sườn II-III dọc bờ trái xương ức do hẹp động mạch phổi và tiếng thổi tâm thu mạnh ở liên sườn III-IV cạnh ức trái do thông liên thất, T2 mờ hoặc mất Rung miu tâm thu tại các vùng nghe tim trên - Thất phải to và đập mạnh ở vùng thượng... bóc tách và hay bị rách vỡ động mạch chủ Phần lên của quai động mạch chủ cũng bị giãn gây hở van động mạch chủ, nhất là khi có phối hợp với tật van động mạch chủ chỉ có hai lá van 8 .3 Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng: 8 .3. 1 Triệu chứng lâm sàng: Bệnh thường gặp ở nam giới; thể lực người bệnh vẫn phát triển bình thường Đo áp lực động mạch trên chỗ hẹp tăng cao Bệnh nhân bị đau đầu nhiều, chảy máu cam,... van động mạch chủ 2 lá, còn ống động mạch Dựa vào vị trí ống thông động mạch làm mốc, người ta chia hẹp eo động mạch chủ thành 2 týp - Týp 1: ở trẻ em, hay gặp hẹp eo động mạch chủ trước ống động mạch - Týp 2: ở người lớn, hẹp động mạch chủ sau ống động mạch 8.2 Bệnh sinh: Hình thành vị trí hẹp eo động mạch chủ tương ứng với thời gian chia nhánh thứ tư của động mạch chủ trong thời kỳ bào thai; thường... nhẹ Nếu hẹp vừa và nặng thì tiếng thổi tâm thu sẽ mạnh, nghe rõ ở cạnh sống lưng bên trái, lan dọc theo động mạch chủ; T2 đanh 8 .3. 2 Triệu chứng cận lâm sàng: - X quang: Trên phim thẳng thấy cung sau xương sườn I, II, III ở bờ dưới (nơi có động mạch liên sườn) bị giãn rộng, có thể có hình răng cưa (chỉ rõ khi bệnh nhân đã 10-12 tuổi) Phần lên của động mạch chủ giãn rộng Trên phim nghiêng thấy chỗ hẹp... thượng vị [Hartzer (+)] 9 .3. 2 Triệu chứng cận lâm sàng: - Tăng hồng cầu (6-10 triệu/mm3), tăng hematocrit 60-70% - X quang: thất phải to ra, cung động mạch phổi xẹp, phổi sáng, động mạch chủ giãn - Điện tim: trục phải, phì đại thất phải mạnh, giãn nhĩ phải - Siêu âm: có thể thấy được lỗ thông liên thất, vách liên thất vận động nghịch thường; phì đại phần tống máu của động mạch phổi; thành thất phải phì đại... ưu thế: do hẹp động mạch phổi nhẹ nên shunt trái qua phải chiếm ưu thế qua lỗ thông liên thất, bệnh kéo dài với suy tim mạn tính - Fallot với hẹp động mạch phổi chiếm ưu thế: lỗ thông liên thất nhỏ, động mạch phổi hẹp nặng, áp lực động mạch phổi tăng cao gần bằng áp lực động mạch ngoại vi 9.2 Bệnh sinh: Bệnh phụ thuộc vào 2 yếu tố - Kích thước của lỗ thông liên thất - Mức độ tắc hẹp của động mạch phổi . BỆNH TIM BẨM SINH Ở TUỔI TRƯỞNG THÀNH – PHẦN 3 6. HẸP ĐỘNG MẠCH CHỦ BẨM SINH (Congenital aortic stenosis). 6.1. Đại cương: + Có. loại bệnh tim bẩm sinh có tím, chiếm khoảng 10% tổng số bệnh nhân có bệnh tim bẩm sinh. + Tứ chứng Fallot bao gồm các bệnh: - Thông liên thất: hay gặp ở phần màng hoặc phần cơ tiếp xúc với phần. chủ bẩm sinh chiếm khoảng 5% các bệnh tim bẩm sinh; trẻ em nam giới gặp nhiều hơn nữ giới. Týp 2 và 3 hay có tính gia đình. Týp 1 loại có hai lá van thường kèm theo hở van động mạch chủ. Týp 3