U TRUNG BIỂU MÔ MÀNG PHỔI 1. ĐẠI CƯƠNG: 1.1. Nhắc lại tổ chức học MP: Màng phổi là 1 tổ chức, đúng hơn alf 1 cơ quan. Vì nó là kết quả của trung mô bóc tách ra đơn thuần. Các TB trung mô có đường viền, dẹt , tạo lên hình lát khó nhìn thấy, tựa lên TCLK thưa ( gồm các TB, các sơị, mạch máu và bạch mạch ) Lớp TCLK này mang tính chất trun giãn ở 2 giơí hạn: ở nông và ở sâu. Dưới lớp TCLK này, ở phía ngoài là thành ngực, ở trong là các phế nang - Ngoài mối quan hệ chặt chẽ với phôỉ, MP còn quan hệ chặt chẽ về phôi học với các thanh mạc khác của khoang cơ thể ( màng tim, màng bụng ), ngoài quan hệ lân cận, nó còn quan hệ bạch huyết rất mật thiết, đặc biệt là những ống xuyên hoành ( Ranvier ). - Nguồn gốc trung mô của thanh mạc ở màng phổi, màng bụng, màng tim giải thích đặc điểm mô bệnh của nó khi bị viêm hoặc u. 1.2. Định nghĩa: - UTBMMP là các u nguyên phát, phát sinh từ lớp TB trung biểu mô của MP, gồm u lành ( thường khu trú ) , u ác ( thường lan toả ). - U nguyên phát ở phôỉ còn dùng để gọi cho các sacom nguyên bào sợi dưới lớp trung biểu mô. - UTBMMP chiếm 80%, UTBMMB chiếm 20%. - Tỉ lệ UTBMMP ác tính chiếm 3/4 và lành tính = 1/4. Nam > nữ = 3/1. Mắc bệnh ở mọi lứa tuổi , kể cả trẻ em. Nhưng thường gặp ở người trên 50 tuổi. 70-80% UTBMMP liên quan tới tiếp xúc bụi Amiăng. Người hít phải bụi Amiăng mắc bệnh với tỉ lệ 3,2 –7%. 2. GIẢI PHẪU BỆNH LÝ: 2.1. Đại thể: Tổn thương nhìn chung giống dầy dính MP, mật độ giống cơ. Nếu là u lành, thường khu trú và có cuống. Điển hình là typ xơ, mặt cắt gióng u xơ thường kèm các kén khí chứa đầy dịch. UTBM ác tính tổn thương dầy dính lớn ở MP có rất nhiều cục nhỏ hoặc nụ sùi màu vàng, mặt nhẵn, ít mạch máu, trong suốt. Hiếm thấy u ác tính khu trú. Mà lan toả khắp bề mặt lá thành và lá tạng không có cung hoặc dạng Polyp giống như hạt nho, xâm lấn. Bóp xẹp phổi đôi khi lan tới MP vòm hoành, trung thất và MP bên đối diện;. Khi xâm lấn vào trung thất và PQ có thể gây xẹp phổi. 10% soi MP không thấy tổn thương đặc hiệu, mà chỉ thấy hình ảnh viêm thông thường. Điều quan trọng là xác định có tổn thương MP và phổi. Thường gây TDMP máu hoặc huyết thanh máu. 2.2. Vi thể: - TB học rất khó chẩn đoán xác định vì nó đa dạng. - Mô bệnh học có 3 loại UTBM ác tính: + Típ biểu mô đơn dạng, hình ống nhú. + Típ TB hình thoi ( típ xơ đơn dạng, hình thái cộm xơ ). + Típ hỗn hợp (song dạng). Chiếm đa số biểu mô ác tính và các thành phần đệm. - UTBM lành tính: có 2 typ biểu mô lành và tip xơ với tính chất thoái hoá trong ( TB hình thoi ) và đã được coi như u xơ có nguồn gốc MP, thường gặp typ xơ ít gặp tip biểu mô. 3. LÂM SÀNG: 3.1. Triệu chứng: Chủ yếu là TDMP mạn tính, dịch thanh tơ huyết hoặc dịch máu. Rất đau ngực. Lồng ngực bị co kéo dần kèm theo ngond dùi trống. Nếu là ác tính thì cơ thể suy sụp dần, kèm theo đau tăng dần và thời gian sống trung bình = 8-14 tháng ( 75% chết trong vòng 1 năm ). - Tiền sử tiếp xúc bụi Amiăng: khai mỏ, làm chất cách điện, vỏ phanh, chất lợp mái, tẩu thuốc, các tấm palen, sơn ,đá lát, tấm lót, hàng dệt… thuốc lá làm tăng mối nguy hiểm với KPQ ở công nhân làm Amiăng , nhưng có liên quan giữa thuốc lá và bệnh Mesothelioma. 3.2. Các kỹ thuật chẩn đoán : * Nội soi: hình ảnh GPBL đã mô tả. Triệu chứng của nội soi với UTBM ác tính như sau: - Giai đoạn Ia: tổn thương MP thành hoặc vòm hoành. Gọi là giai đoạn đầu. Thời gian sống trung bình 27 tháng. - Giai đoạn Ib: Giai đoạn I + tổn thương MP tạng ® gọi là giai đoạn sớm. Thời gian sống trung bình 11 tháng. - Giai đoạn II: Giai đoạn Ib + tổn thương MP trung thất. Đây là yếu tố xấu. Thời gian sống thêm = 10 tháng. * Xquang: - Hình ảnh UTBM cục bộ có thể giống PMV kén ở thành ngực, vùng nách. Bóng mờ đậm , thuần nhất, giới hạn rõ và phình vào trong. Không di chuyển, không kèm theo tiêu huỷ xương sườn. Thường u lớn 2 – 15 cm có thể khu trú ở nửa trên lồng ngực, ở rãnh liên thuỳ, ở MP trung thất hoặc tiếp cận với vòm hoành. Thường hiếm có TDMP kèm theo. Khi thở nếu u bắt nguồn từ MP tạng, nó sẽ cử động so với xương sườn. Nếu u ở MP thành thì nó chuyển động khi thở vì có cuống. - UTBM ác tính lan toả biểu hiện dưới 3 thể: + Thể TDMP mạn tính -> xơ hoá + Thể xơ chai: co kéo ngực dần dần tạo hình cái bao ( khuy ) Tobias – Esudero. + Thể đường viền hoa cổ điển hoặc dâú hiệu Sergent – Kourilski. Các đường viền này ở màng phổi thành , rõ hơn sau bơm hơi. Trên phim thẳng có thể giống hình thả bóng của K phổi DC. * Sinh hoá: LDH tăng > 600 UI / 1ml. Acid Hyaluronic tăng > 120 UI / ml. - Tìm tinh thể sắt trong đờm, dịch hút PQ hoặc dịch rửa tiểu PQ-PN hoặc tìm các sợi Amiăng. * Tế bào học: là 1 công thức đa dạng, gồm TB trung biểu mô chiếm ưu thế. Nhưng không có tác dụng chẩn đoán xác định. * Mô bệnh học: có giá trị quyết định chẩn đoán. Qua các biện pháp: + STMP: nhược điểm là phải làm mù. + ST mở lồng ngực: hiệu quả tốt nhưng quá thô bạo. + Soi MP: là kỹ thuật đứng đầu trong sự lựa chọn. Tuy nhiên chỉ định soi MP khi STMP bằng kim 2 lần (-). Các mảnh bệnh phẩm có thể soi kính hiển vi để xác định. * CT-Scan: là kỹ thuật có giá trị chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt với các u khác trong lồng ngực. 4. CHẨN ĐOÁN: 4.1. Chẩn đoán xác định: LS 1 TDMP máu mạn tính, đau ngực và HC DDMP, ngón tay dùi trống hoặc HC Pier Marie, tiền sử tiếp xúc Amiăng. Xquang, nội soi và STMP cho chẩn đoán xác định mô bệnh. 4.2. Chẩn đoán phân biệt: + Với Sacôm xơ TB khổng lồ: khi u MP khu trú. Việc chẩn đoán xác định dựa vào mô bệnh. + Với K BM tuyến di căn: chủ yếu trên mô bệnh với tip biểu mô Chẩn đoán phân biệt: chất nhầy biểu mô (+) với PAS diastaza. Còn chất nhầy axit của UTBM ( a. Hyaluronic ) bắt maù xanh của Hylusonidaza. + U mỡ: UTBM cục bộ cần chẩn đoán phân biệt với u mỡ ở dưới MP, phát triển ở TCLK sâu tới MP lá thành. Nếu u to có thể gặm mòn xương sườn. Nếu có dịch thì hình thể sẽ thay đổi khi thở. + U Aminoid MP: rất hiếm gặp. + Dầy dính MP toàn bộ và xơ hoá lồng ngực: Cần chẩn đoán phân biệt với UTBM lan toả. Bài giảng Cao học hô hấp PGS.TS. Nguyễn Xuân Triều . U TRUNG BI U MÔ MÀNG PHỔI 1. ĐẠI CƯƠNG: 1.1. Nhắc lại tổ chức học MP: Màng phổi là 1 tổ chức, đúng hơn alf 1 cơ quan. Vì nó là kết quả của trung mô bóc tách ra đơn thuần. Các TB trung. lớp TB trung bi u mô của MP, gồm u lành ( thường khu trú ) , u ác ( thường lan toả ). - U nguyên phát ở phôỉ còn dùng để gọi cho các sacom nguyên bào sợi dưới lớp trung bi u mô. - UTBMMP. xuyên hoành ( Ranvier ). - Nguồn gốc trung mô của thanh mạc ở màng phổi, màng bụng, màng tim giải thích đặc điểm mô bệnh của nó khi bị viêm hoặc u. 1.2. Định nghĩa: - UTBMMP là các u nguyên