Tăng sinh thượng thận ppsx

ΤΑ⊇ΝΓ ΣΙΝΗ ΤΗ√∉ΝΓ ΤΗΑ⊗Ν ΒΑ⊕Μ ΣΙΝΗ Ι. ∇ΝΗ ΝΓΗΑ: Τανγ σινη τηνγ τηαν βα∑µ σινη λα νηοµ βενη δο σ τηιε〈υ µοτ σο〈 µεν βα∑µ σινη χα◊ν τηιε〈τ χηο θυα τρνη το∑νγ ηπ χαχ στεροιδεσ χυα τυψε〈ν τηνγ τηαν. Βενη δι τρυψε◊ν τηεο γεν τηνγ, κιε∑υ λαν. 95% χαχ τρνγ ηπ τανγ σινη τηνγ τηαν βα∑µ σινη δο τηιε〈υ µεν 21 ηψδροξψλαζ (Π 450Χ 21). Νγοαι ρα, χον χο τηε∑ γαπ δο τηιε〈υ µεν 11ηψδροξψλαζ, 3 ηψδροξψστεροιδ δεηψδρογεναζ, 17 ηψδροξψλαζ ϖα χηολεστερολ δεσµολαζ ϖι ξυα〈τ 〉ο τηα〈π ην. ΙΙ. ΧΗΑ⊕Ν ∇ΟΑ∧Ν: 1. Χονγ ϖιεχ χηα∑ν 〉οαν: α) Ηοι: ! Βενη σ: - Ο∉χ σ⌡α. - Βυ κεµ ηαψ βο βυ. - Κηονγ τανγ χαν ηαψ συτ χαν δα◊ν. ! Τιε◊ν σ: - Για 〉νη: ανη ηαψ χη∫ χο βενη τνγ τ. β) Κηαµ λαµ σανγ: β.1. ∇ανη για δα〈υ ηιευ σινη το◊ν: µαχη, ηυψε〈τ απ, νη∫π τη. β.2. Τµ δα〈υ ηιευ: - Μα〈τ νχ. - Ναµ ηοα χ θυαν σινη δυχ νγοαι. - Βε τραι: δνγ ϖατ πη 〉αι, βυ σαµ µαυ ϖι κχη τηχ τινη ηοαν βνη τηνγ. Ηοαχ τατ λο τιε∑υ 〉ονγ τηα〈π, χο τηε∑ κεµ τηεο ηαψ κηονγ ϖι βυ χηε 〉οι, τινη ηοαν α∑ν. Ηοαχ χ θυαν σινη δυχ νγοαι βνη τηνγ. - Βε γαι: αµ ϖατ πη 〉αι ηοαχ νιευ 〉αο δνγ ϖατ ϖι λο νιευ 〉αο ναµ ται 〉α◊υ δνγ ϖατ. - Ξαµ δα. χ) ∇ε◊ νγη∫ ξετ νγηιεµ: - Χονγ τηχ µαυ, 〉νγ ηυψε〈τ, ιον 〉ο◊ µαυ. - Χορτισολ µαυ λυχ 8 γι σανγ. - ∆εηψδροεπιανδροστερον συλφατ µαυ νε〈υ: + Χορτισολ µαυ λυχ 8 γι βνη τηνγ ϖα + Ηιεν τνγ ναµ ηοα χ θυαν σινη δυχ νγοαι  βε τραι κηονγ ρο⌡. - 17 κετοστεροιδσ τρονγ νχ τιε∑υ 24 γι - Σιευ αµ βυνγ ξαχ 〉∫νη κχη τηχ τυψε〈ν τηνγ τηαν ϖα σ ηιεν διεν χυα τ χυνγ. 2. Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη: - Κηονγ τανγ χαν ηαψ συτ χαν δα◊ν. - Μα〈τ νχ, ξαµ δα, ναµ ηοα χ θυαν σινη δυχ νγοαι. - Νατρι µαυ γιαµ, καλι µαυ τανγ, χορτισολ µαυ λυχ 8 γι γιαµ, 17 κετοστεροιδσ τρονγ νχ τιε∑υ 24 γι τανγ. 3. Χηα∑ν 〉οαν χο τηε∑: − Μα〈τ νχ, ξαµ δα, ναµ ηοα, τανγ καλι µαυ, γιαµ νατρι µαυ νηνγ χηα λαµ 〉χ χαχ ξετ νγηιεµ νοι τιε〈τ 〉ε∑ ξαχ 〉∫νη. 4. Χηα∑ν 〉οαν πηαν βιετ: − Τρονγ τρνγ ηπ οι νηιε◊υ, µα〈τ νχ χα◊ν πηαν βιετ ϖι ηεπ µον ϖ∫ νη ϖαο σιευ αµ βυνγ. ΙΙΙ. ∇ΙΕℵΥ ΤΡ: 1. Νγυψεν ταχ 〉ιε◊υ τρ∫: ! ∇ιε◊υ τρ∫ βιε〈ν χηνγ ηαψ νη⌡νγ ρο〈ι λοαν 〉ι κεµ. ! Χυνγ χα〈π νη⌡νγ ηορµον τηιε〈υ ηυτ. 2. Ξ τρ χα〈π χυ: ! ∇ιε◊υ χηνη ρο〈ι λοαν 〉ιεν γιαι ϖα ηα 〉νγ ηυψε〈τ (ξεµ βαι 〉ιε◊υ χηνη ρο〈ι λοαν νχ ϖα 〉ιεν γιαι). ! Ηψδροχορτισον 5 − 10 µγ / κγ / 6 γι, τιεµ µαχη. ! Μινεραλοχορτιχοιδ (9 ∀ φλυοροχορτισον): 0.05 − 0.2 µγ / νγαψ (υο〈νγ) ηαψ ∆εοξψχορτιχοστερον αχετατε 1 − 2 µγ / νγαψ (τιεµ βαπ). Λυ ψ : νηοµ µινεραλοχορτιχοιδ κηονγ νηα〈τ τηιε〈τ σ δυνγ νγαψ τρονγ γιαι 〉οαν χα〈π χυ νε〈υ νη βενη νηι 〉α⌡ 〉χ σ δυνγ Ηψδροχορτισον. 3. ∇ιε◊υ τρ∫ δυψ τρ: α) Γλυχοχορτιχοιδ: Ηψδροχορτισον: 10 − 20 µγ / µ 2 / νγαψ (υο〈νγ) ηαψ Πρεδνισον: 2.5 − 5 µγ / µ 2 / νγαψ (υο〈νγ) β) Μινεραλοχορτιχοιδ: 9 ∀ φλυοροχορτισον 0.05 µγ − 0.3 µγ / νγαψ (υο〈νγ) ηοαχ ∆εοξψχορτιχοστερον αχετατε 1 − 2 µγ / νγαψ (τιεµ βαπ) χ) Νατριχηλορυρε: 2γ −4γ/νγαψ, χηια 〉ε◊υ τρονγ χαχ χ⌡ αν. Λυ ψ: 4 γ µυο〈ι = 1 µυονγ χα πηε. δ) Κηι βενη νηι γαπ στρεσσ (νη νηιεµ τρυνγ, πηαυ τηυατ ) Λιε◊υ δυψ τρ χυα Γλυχοχορτιχοιδ χα◊ν πηαι τανγ λεν 2 − 3 λα◊ν 〉ε∑ πηονγ νγα χν συψ τηνγ τηαν χα〈π (αδρεναλ χρισισ) Ις. ΤΗΕΟ ∆Ο∏Ι ∇ΙΕℵΥ ΤΡ: 1. Τρονγ τηι γιαν ναµ βενη ϖιεν: - Λαµ σανγ: οχ σ⌡α, νον, τνη τρανγ µα〈τ νχ, χαν νανγ - Χαν λαµ σανγ: Ιον 〉ο◊ µαυ µοι νγαψ 〉ε〈ν κηι ο∑ν 〉∫νη. Σαυ 〉ο µοι 3 νγαψ τρονγ 1 τυα◊ν. Σαυ 〉ο µοι τυα◊ν 〉ε〈ν κηι ξυα〈τ ϖιεν 2. Ξυα〈τ ϖιεν: κηι: − Ιον 〉ο◊ µαυ ο∑ν 〉∫νη ϖα − Λαµ σανγ ο∑ν 〉∫νη ϖι 〉ιε◊υ τρ∫ δυψ τρ 3. Ται κηαµ: - Κιε∑µ τρα ιον 〉ο◊ µαυ µοι τηανγ ϖα - Χορτισολ µαυ, 17 κετοστεροιδσ / νχ τιε∑υ 24 γι µοι 3 τηανγ. - Πηαυ τηυατ χηο βε γαι: Τρονγ ναµ 〉α◊υ τιεν σαυ κηι σινη, κηι βε ο∑ν 〉∫νη τρεν λαµ σανγ, πηαυ τηυατ 〉ιε◊υ χηνη πη 〉αι χ θυαν σινη δυχ νγοαι τηεο 〉υνγ γιι τνη χυα βενη νηι.