SUY TỦY XƯƠNG docx

SUY TỦY XƯƠNG I - ĐẠI CƯƠNG : 1/ Định nghĩa: Suy tủy là tủy xương giảm hoặc không còn chức năng sinh máu do bất thường của tb gốc tạo máu ở tủy xương. Bệnh thể hiện bằng sự giảm hoặc không có mặt các tb máu dòng BC hạt, dòng HC , dòng MTC tại tủy xương dẫn đến giảm BC trung tính, HC và TC ở máu ngoại vi và gây ra các hậu quả trên lâm sàng. 2/ Nguyên nhân : + Mắc phải : - Thuốc : thuốc chống chuyển hóa , chống phân bào, muối vàng, chloramphenicol, sulfamit. - Phóng xạ: Hóa chất, Benzen, thuốc bảo vệ thực vật - Virus : VRVG , EBV, MCV - HST niệu kịch phát ban đêm. + Bẩm sinh : Bệnh Fanconi, dày sừng bẩm sinh, H/C Shwachman. + Không có nguyên nhân: 50-65% trường hợp. 3/ Bệnh sinh:phức tạp. Do bất thường mắc phải ở tb gốc tạo máu hoặc do RL miễn dịch( Tự miễn). II - CHẨN ĐOÁN : 1/ Biện luận chẩn đoán: 1.1/ Căn cứ chẩn đoán suy tủy: * Lâm sàng : - Tiền sử : Tiếp xúc hóa chất, dùng thuốc? - H/C XH do giảm tiểu cầu: XH đa vị trí (XH dưới da, chảy máu niêm mạc miệng , mũi, chân răng, chảy máu tiêu hoá: nôn ra máu , đi ngoài phân đen. đái ra máu). Đa hình thái( nốt, chấm, mảng), bờ mảng XH đều ( bờ mảng XH do RLĐM không đều , hình bản đồ). Ngiệm pháp dây thắt(+). XN : TC < 100 G/l ; khi TC< 20 G/l có nguy cơ chảy máu lớn đe dọa tử vong . - H/C TM: TM đẳng sắc( Gai lưỡi còn , các chỉ số HC trong giới hạn bt), diễn biến nhanh: da xanh , niêm mạc nhợt , hồi hộp đánh trống ngực, hoa mắt chóng mặt, có tiếng thổi tâm thu cơ năng ở mỏm và nền tim. - H/C NK: BC giảm , BC hạt giảm(N) -> vi khuẩn cộng sinh hội sinh gây bệnh: sốt, viêm loét miệng, họng, amidal, mụn nhọt, viêm phổi, viêm đường tiết niệu, nhiễm khuẩn huyết. - Không có H/C xâm lấn: gan, lách , hạch không to, xương khớp không đau. * Cận lâm sàng: + XN máu ngoại vi: - BC giảm< 3 G/l, - CTBC đảo ngược: BC hạt giảm{N giảm(bt N>2,5 G/l)}; tỷ lệ %L tăng(bt 25- 30%) thực chất số lượng L không tăng(bt số lượng L 6-7 G/l)-> L có thể chiếm tới 70%, N giảm có thể còn 30%. - HC giảm, Hematocrit giảm, các chỉ số HC bt-> TM đẳng sắc. Nếu chảy máu nhiều -> thiếu máu nhược sắc. - HC lưới giảm(< 2) đây là XN có giá trị đánh giá CN sinh HC của tủy xương. - TC giảm < 100G/l , Thời gian MC kéo dài, Giảm khả năng co cục máu đông. - Fe huyết thanh tăng > 150mcgam%.( bt nam: 15-27mcmol/l Nữ: 11-22mcmol/l) + Tủy đồ: - Chất tủy loãng, nhiều váng mỡ, tb tủy nghèo nàn , số lượng tủy giảm< 30G/l. - Dòng BC hạt giảm(bt: 65-70%), Dòng HC giảm( bt: 16% ), BC đơn nhân tăng( chủ yếu là Lymphocyt: bt 16%), HC non giảm, mẫu TC hiếm gặp. -> Các XN trên chỉ mới nói lên CN tủy ( Suy tủy H/C) + Sinh thiết tủy: Xác định bệnh suy tủy Các hốc tủy ít tb , tổ chức mỡ phát triển thay thế tuỷ đỏ. 2/ Chẩn đoán thể và mức độ: + Thể bệnh : - Thể cấp tính : Thường không có căn nguyên , gặp ở người trẻ, bệnh tiến triển nặng, diễn biến nhanh. - Thể mạn tính : Thường có căn nguyên, diễn biến từ từ, + Mức độ: Chỉ xác định mức độ ở thể mạn tính( XN máu ngoại vi) - Mức độ rất nặng: BC ĐNTT< 0,2 G/l( bt N> 2,5 G/l) - Mức độ nặng: BC ĐNTT< 0,5 G/l TC< 20G/l HC lưới < 20 G/l - Mức độ trung bình, nhẹ: BC ĐNTT = 0,5-1,5 G/l TC = 20-100 G/l HC lưới= 20-50 G/l 3/ Chẩn đoán phân biệt : - BCC thể giảm BC: ngoài 3 H/C : thiếu máu, xuất huyết, NK, còn có H/C xâm lấn gan, lách, hạch to, đau xương khớp. + XN có Blaste ác tính ở máu ngoại vi; tủy đồ tăng sinh nhiều tb non( Blaste ác tính > 30%: NTB,TTB), giảm dòng trung gian tạo khoảng trống BC. - Cường lách: lách to, XN: giảm tối thiểu 1 hoặc 2 hoặc cả 3 dòng tb máu ngoại vi, tủy xương có tăng sinh lành tính tb bù đắp (HC lưới); điều trị cắt lách thì khỏi về T/C và huyết học. - Bệnh Colagen: tổn thương đa cơ quan , giảm 3 dòng - Bệnh Biermer: giảm 3 dòng trong máu ngoại vi và tủy xương.; hình thái tb thay đổi: có megalocyt và megaloblast(khổng lồ) cả BC hạt và TC; định lượng B12 ht giảm. - H/C RL sinh tủy thể giảm sản tủy. - NK huyết: III - ĐIỀU TRỊ : 1/ Điều trị nâng đỡ, thay thế: 1.1/ Truyền máu: * Truyền máu tươi cùng nhóm: + TD: - Bù lượng máu mất, tăng nuôi dưỡng , giải quyết tình trạnh thiếu O2 tổ chức - Kích thích tủy tạo máu - Chống chảy máu + CD: Truyền nhiều hay ít tùy mức độ thiếu máu.( nếu truyền nhiều lần với liều lớn dễ dẫn tới bệnh nhiễn sắt: Hemochromatose) vì trong 1 đơn vị máu chứa khoảng 200-250mg sắt . * Truyền khối HC: - TD: bổ sung HC, HST giải quyết tình trạng thiếu O2 tổ chức, Kích thích tủy xương tạo HC. - CD: Truyền nhiều hay ít tùy mức độ thiếu máu.( nếu truyền nhiều lần với liều lớn dễ dẫn tới bệnh nhiễn sắt: Hemochromatose) * Truyền khối TC khi TC< 50 G/l) -TD : Chống chảy máu. -CD: Nên lấy của 1 người cho. 1.2/ Thuốc ức chế miển dịch: + Corticoid: TD: +Chống chảy máu nhờ t/d: tăng sức bền thành mạch, +Tăng biệt hóa tb + Depersolon ống 30mg -LL&CD: 30mg x 1ô/ 24h Tiêm TM + Solu-Medrol: lọ 40mg - TP: Methylpernisolon Natri succinate - LD: 40mg x 2-3 lọ/ 24h Truyền TM. +Prednisolon: viên nén: 5mg -LL&CD: 1-1,5mg /kg/24h 5mg x 8-10v/24h g/24h + Anti thymocyt globulin(ATG):lấy từ huyết thanh Ngựa. + Cyclosporin( Sandimum): dự phòng thải ghép + Cyclophosphamide( Edoxan, cytoxan): 100mg x 8 lọ /24h tiêm 1liều duy nhất / 1đợt đt 1.3/ Kháng sinh : Dùng khi có nhiễm khuẩn(có sốt) và dự phòng nhiễm khuẩn khi BC giảm , N giảm-> nguy cơ nhiễm khuẩn +Cefotaxim: Lọ 1g - LL&CD: 1g x 2lọ/ 24h Tiêm TM s,c 1.4/ Thuốc KT tạo tb máu: +Testosteron:Agoverin 10mg x 5-6 viên/24h u x 3-6 tháng. Andriol 40mg x 1viên /24h uống Testosteron 25mg x 1ô/ 24h tiêm bắp TD: kt tb cạnh tiểu cầu thận tăng tiết Erythropoietin,tác động lên TB gốc sinh máu hoặc tạo các CSF +G.CSF:yếu tố kt tạo BC hạt . +CM.CSF , IL-1, IL-3, IL-6… +KT tạo HC: Epokin(Erythropoietin)1000-2000UI/24h IV,IM , dd Eprex1000-2000UI/24h x 5 ngày +KT tạo BC: + VTM B4 ( Leuco4; Leucogen) + Neupogen, Leucomax, Leucokin. +KT tạo TC :Thrompoietin 1.5/ Ghép tủy : Ghép tủy đồng loại là phương pháp tốt nhất hiện nay. Tuy nhiên người cho tủy phải có HLA phù hợp. 1.6/ Cắt lách: Có thể kéo dài được đời sống HC, TC được truyền vào. 1.8 Hộ lý. Dinh dưỡng: - Vô khuẩn trong điều trị - Vệ sinh răng miệng ,thân thể, thức ăn. - ăn tăng đạm, sinh tố, đủ calo, giảm mỡ. - Động viên tư tưởng, kiên trì điều trị. Chú ý: Hiện nay mô hình điều trị tốt nhất là:liều cao Cyclophosphamid + ATG trước ghép tủy Cyclosporin dự phòng thải ghép sau ghép tủy Đơn tham khảo: 1.Solu- Medrol 40mg x 3 lọ/ 24h truyền TM. . SUY TỦY XƯƠNG I - ĐẠI CƯƠNG : 1/ Định nghĩa: Suy tủy là tủy xương giảm hoặc không còn chức năng sinh máu do bất thường của tb gốc tạo máu ở tủy xương. Bệnh thể hiện. giảm, mẫu TC hiếm gặp. -> Các XN trên chỉ mới nói lên CN tủy ( Suy tủy H/C) + Sinh thiết tủy: Xác định bệnh suy tủy Các hốc tủy ít tb , tổ chức mỡ phát triển thay thế tuỷ đỏ. 2/ Chẩn đoán. của tủy xương. - TC giảm < 100G/l , Thời gian MC kéo dài, Giảm khả năng co cục máu đông. - Fe huyết thanh tăng > 150mcgam%.( bt nam: 15-27mcmol/l Nữ: 11-22mcmol/l) + Tủy đồ: - Chất tủy