ĐỘNG KINH – Phần 1 ppsx

ĐỘNG KINH – Phần 1 1. Đại cương 1.1- Định nghĩa Trong các thư viện cổ từ thế kỷ XVII trước công nguyên người ta đã thấy những thông tin mô tả chứng bệnh chóng mặt, đau đầu cà các cơn co giật. Như vậy có thể nói con người đã biết về bệnh động kinh từ nhiều thế kỷ nay. Theo Hughlings Jackson- một nhà thần kinh học tiềm năng của Anh quốc ở thế kỷ XIX- “Cơn động kinh là những rối loạn nhất thời của chức năng sinh lý não bộ (gồm vận động, cảm giác, giác quan, tâm thần và thần kinh thực vật) do sự phóng điện kịch phát quá mức, đồng bộ và tự giới hạn của các neuron thần kinh vỏ não”. 1.2. Dịch tễ động kinh - Theo thống kê ở nhiều nước trên thế giới, tỷ lệ người bị động kinh vào khoảng 0,5 – 0,7% dấn số. Tỷ lệ mới mắc trung bình hàng năm là 20 – 70 người trong 100.000 dân. Tỷ lệ trên có sự khác nhau giữa các khu vực trên thế giơí, giữa các nước trong khu vực và giữa các vùng khác nhau trong mỗi nước. Thống kê của Liên hội quốc tế chống động kinh (ILAE) năm 1996 cho biết trên thế giới ước tính có khoảng 70 triệu bệnh nhân động kinh thì trong đó có 60 triệu người thuộc các nước đang phát triển. - Lứa tuổi: đa số động kinh xảy ra ở trẻ em, khoảng 50% số bệnh nhân động kinh dưới 10 tuổi và đến 75% số người động kinh dưới 20 tuổi. Tuổi càng lớn thì tỷ lệ bị động kinh càng thấp, nhưng đến tuổi 60 trở lên thì tỷ lệ động kinh lại tăng lên, tỷ lệ gặp khoảng 100 trong 100.000 người (P. Loiseau 1990). - Giới: tỷ lệ bị động kinh ở nam và nữ tương đương nhau. - Tính chất gia đình: khoảng 10% đến 25% bệnh nhân động kinh có yếu tố gia đình (cha, mẹ bị động kinh). 2- Phân loại động kinh Cho đến nay có nhiều bảng phân loại động kinh trong, đó có ba bảng phân loại được chú ý hơn cả là: - Bảng phân loại quốc tế năm 1981. - Bảng phân loaị quốc tế năm 1989 - Bảng phân loại quốc tế năm 1992 (là bảng phân loại mới nhất theo phân loại bệnh lần thứ X; ICD- X). 2.1- Phân loại chi tiết các cơn động kinh theo phân loại quốc tế năm 1981 như sau: 2.1.1- Cơn cục bộ: 2.1.1.1- Cơn cục bộ đơn giản (không rối loạn ý thức). - Với triệu chứng vận động: Cục bộ vận động- không lan toả; Cục bộ với hành trình Jackson; Cơn quay; Tư thế; Phát âm -nói líu ríu hoặc ngừng nói. - Với triệu chứng cảm giác hoặc giác quan (ảo giác thô sơ): Cảm giác cơ thể; Thị giác; Thính giác; Khứu giác; Vị giác; Chóng mặt - Với dấu hiệu hoặc triệu chứng thực vật. - Với triệu chứng tâm trí (rối loạn các chức năng cao cấp, hiếm khi biến đổi ý thức): Rối loạn nói; Rối loạn trí nhớ (ví dụ cảm giác đã thấy rồi); Nhận thức (ví dụ trạng thái mê mộng, rối loạn nhận thức thời gian); Cảm tính (sợ hãi, giận dữ,v.v ); Ảo tưởng (ví dụ thấy to ra); Ảo giác có cấu trúc (ví dụ âm nhạc, cảnh tượng). 2.1.1.2. Cơn cục bộ phức tạp (có rối loạn ý thức) - Khởi phát cục bộ đơn giản tiếp theo là rối loạn ý thức: Với các triệu chứng cục bộ đơn giản, tiếp theo là rối loạn ý thức; Với các biểu hiện tự động - Khởi phát là rối loạn ý thức: Chỉ có rối loạn ý thức; Với các biểu hiện tự động. 2.1.1.3- Cơn cục bộ toàn bộ hoá thứ phát - Cơn cục bộ đơn giản tiến triển sang toàn bộ hoá thứ phát. - Cơn cục bộ phức tạp tiến triển sang toàn bộ hoá thứ phát. - Cơn cục bộ đơn giản tiến triển sang cơn cục bộ phức tạp rồi toàn bộ hoá thứ phát. 2.1.2- Cơn toàn bộ 2.1.2.1- Cơn kiểu vắng ý thức - Cơn vắng ý thức điển hình + Rối loạn ý thức đơn thuần. + Kèm theo yếu tố giật cơ (clonic) + Kèm theo yếu tố mất trương lực (atonic) + Kèm theo yếu tố tăng trương lực (tonic) . + Kèm theo biểu hiện tự động. + Kèm theo yếu tố thực vật. - Cơn vắng ý thức không điển hình có thể có: + Biến đổi trương lực nặng hơn cơn vắng ý thức điển hình. + Khởi phát và/ hoặc kết thúc ít đột ngột. 2.1.2.2- Cơn giật cơ (myoclonic). 2.1.2.3- Cơn giật (clonic). 2.1.2.4- Cơn co cứng (tonic). 2.1.2.5- Cơn co cứng – co giật (tonic - clonic). 2.1.2.6- Cơn mất trương lực (atonic). 2.1.3- Cơn chưa phân loại được 2.1.4- Trạng thái động kinh 2.2- Phân loại chi tiết các hội chứng động kinh theo phân loại quốc tế năm 1989 như sau: 2.2.1- Động kinh và hội chứng cục bộ 2.2.1.1. Nguyên phát: - Động kinh lành tính ở trẻ em có nhọn trung tâm – thái dương. - Động kinh ở trẻ em có kịch phat vùng chẩm. - Động kinh tiên phát khi đọc. 2.2.1.2. Triệu chứng: - Động kinh cục bộ liên tục tiến triển mạn tính ở trẻ em. - Hội chứng có đặc điểm là các cơn do các phương thức đặc hiệu thúc đẩy gây ra. - Các hội chứng khác theo khu trú hoặc nguyên nhân. Động kinh thuỳ thái dương Động kinh thuỳ trán Động kinh thuỳ chẩm Động kinh thuỳ đỉnh. + Căn nguyên ẩn: 2.2.2- Động kinh và hội chứng toàn bộ 2.2.2.1. Nguyên phát (khởi phát liên quan đến tuổi) - Co giật sơ sinh lành tính gia đình - Cơ giật sơ sinh lành tính. - Động kinh giật cơ lành tính tuổi thơ. - Động kinh cơn vắng ý thức ở trẻ em. - Động kinh cơn vắng ý thức thiếu niên. - Động kinh giật cơ thiếu niên - Động kinh cơn lớn lúc tỉnh giấc - Động kinh toàn bộ nguyên phát (không nêu ở trên). - Động kinh với các cơn do các phương thức đặc hiệu thúc đẩy gây ra (động kinh do ánh sáng). 2.2.2.2. Căn nguyên ẩn và/hoặc triệu chứng: - Hội chứng West (co thắt gấp trẻ em). - Hội chứng Lennox – Gastaut - Động kinh với cơn giật cơ - mất trương lực. - Động kinh với cơn vắng ý thức giật cơ. + Triệu chứng: - Không có nguyên nhân đặc hiệu: . Bệnh não giật cơ sớm. . Bệnh não động kinh trẻ em sớm. . Động kinh toàn bộ triệu chứng (không nêu ở trên). - Hội chứng đặc hiệu: 2.2.3- Động kinh và hội chứng không xác định được cục bộ hay toàn bộ: 2.2.3.1. Với cơn toàn bộ và cục bộ: - Cơn động kinh sơ sinh - Động kinh giật cơ nặng tuổi thơ. - Động kinh có nhọn – sóng liên tục khi ngủ. - Động kinh thất ngôn mắc phải (hội chứng Laudau - Kleffner). - Các động kinh khác không rõ cục bộ hay toàn bộ (không nêu ở trên). 2.2.3.2. Không rõ đặc điểm cục bộ hoặc toàn bộ. 2.2.4- Hội chứng đặc biệt 2.2.4.1. Cơn liên quan đến một trạng thái - Cơ giật do sốt cao. - Cơn chỉ xảy ra trong bối cảnh của rối loạn chuyển hoá cấp. 2.2.4.2. Cơn đơn độc hoặc động kinh liên tục đơn độc 2.3- Bảng phân loại bệnh lần thứ 10 năm 1992 (ICD 10 - 1992) như sau: G.40. Động kinh G.40.0: động kinh cục bộ vô căn G.40.1: động kinh cục bộ triệu chứng với cơn cục bộ đơn giản. G.40.2: động kinh cục bộ triệu chứng với cơn cục bộ phức tạp. G.40.3: động kinh toàn thể vô căn G.40.4: động kinh toàn thể khác. G.40.5: những hội chứng động kinh đặc biệt G.40.6: những cơn lớn không biệt định. G.40.7: những cơn nhỏ không biệt định. G40.8: động kinh khác G40.9: động kinh không biệt định G41: trạng thái động kinh. 3- Cơ chế bệnh sinh cơn động kinh 3.1- Đặc điểm tế bào động kinh Động kinh là một quá trình bệnh lý có nhiều nguyên nhân và nhiều yếu tố bệnh sinh. Trong sự xuất hiện cơn động kinh người ta thấy có vai trò quan trọng của 2 yếu tố : - yếu tố di truyền (thiên hướng mắc bệnh) và [...]... thần kinh và dẫn đến trạng thái tăng kích thích tế bào Trong thực tế chỉ có một số đám tế bào nhất định chịu ảnh hưởng của 2 yếu tố đó và chúng được gọi là những tế bào động kinh Những tế bào này dễ lâm vào tình trạng khử cực kịch phát (paroxysmale depolarisationshift= PDS) Khi gặp những điều kiện thuận lợi PDS sẽ chuyển thành sự phóng điện dạng cơn và gây diễn biến động kinh trên lâm sàng (Hình 1) . biệt định. G40.8: động kinh khác G40.9: động kinh không biệt định G 41: trạng thái động kinh. 3- Cơ chế bệnh sinh cơn động kinh 3 .1- Đặc điểm tế bào động kinh Động kinh là một quá trình. bệnh lần thứ 10 năm 19 92 (ICD 10 - 19 92) như sau: G.40. Động kinh G.40.0: động kinh cục bộ vô căn G.40 .1: động kinh cục bộ triệu chứng với cơn cục bộ đơn giản. G.40.2: động kinh cục bộ triệu. 2 .1. 4- Trạng thái động kinh 2.2- Phân loại chi tiết các hội chứng động kinh theo phân loại quốc tế năm 19 89 như sau: 2.2 .1- Động kinh và hội chứng cục bộ 2.2 .1. 1. Nguyên phát: - Động kinh