RỐI LOẠN TẠO MÁU LOẠN SẢN TỦY pptx

RỐI LOẠN TẠO MÁU LOẠN SẢN TỦY Myelodysplastic syndrome Yếu tố thuận lợi - Nhiễm phóng xạ. - Hoá chất: Benzen, alkylan - Virus. - Di truyền. - Lão hóa. Cơ chế bệnh sinh - Tổn thương tế bào gốc tạo máu. - Rối loạn yếu tố vi môi trường tạo máu. - Rối loạn các yếu tố điều hòa tạo máu. - Tổn thương hệ thống miễn dịch. Đặc điểm dịch tễ - Tuổi: > 50. - Giới tính: Nam > nữ. Triệu chứng lâm sàng. - Hội chứng thiếu máu. + Lòng bàn tay trắng bệch. + Móng tay nhợt, có khía, dễ gẫy. + Hồi hộp, đánh trống ngực. + Nhịp tim nhanh có tiếng thổi cơ năng. + Ngất sỉu khi gắng sức. - Xuất huyết. - Nhiễm khuẩn. - Gan, lách to (10 - 15%). - Thâm nhiễm ngoài da khi tăng monocyte. Xét nghiệm tế bào - Các tế bào máu giảm (1, 2 hoặc 3 dòng) - Monocyte tăng. Hồng cầu trong máu ngoại vi - Hồng cầu to. - Hồng cầu to nhỏ không đều. - Hồng cầu đa hình thái. - Hồng cầu có chấm ưa base. - Hồng cầu có thể Howelle Jolly. Tuỷ đồ - Tăng sinh hoặc giảm sinh nguyên hồng cầu (Erythroblast). - Hồng cầu khổng lồ (Megaloblast). - Nguyên hồng cầu nhiều nhân, nhân có vệ tinh. - Bào tương có hốc hoặc tạo ít huyết sắc tố. - Có Sideroblast vòng (nhuộm Perls). Bạch cầu trong máu ngoại vi - BC hạt trung tính mất hạt đặc hiệu. - Nhân chỉ có 1 hoặc 2 đoạn. - Nhân dạng vòng hoặc hình gậy có hình ảnh đứt đoạn. [...]... tăng trưởng bất thường Nuôi cấy CFU-GM - Tăng tạo thành đám gồm các tế bào non ở các mức độ khác nhau - Giảm colonie và agregats đôi khi biến mất colonie Rối loạn chức năng - Neutrophill giảm di động giảm khả năng thực bào và diệt khuẩn - Tiểu cầu giảm kết dính với collagen và adrenalin Chẩn đoán - Giảm 1, 2 hoặc 3 dòng tế bào máu trong máu ngoại vi - Tủy xương bình thường hoặc giầu tế bào - Tăng... nhân/nguyên sinh chất thấp Tiền tủy bào(promyelocyte) - Nhân nằm lệch - Chromatin đậm đặc - Có vòng sáng xung quanh nhân - Nguyên sinh chất có nhiều hạt Sinh thiết tủy - Mật độ tế bào tủy thường tăng - Tế bào xơ hóa dạng liên võng - Mẫu tiểu cầu bất thường - Các tế bào đầu dòng có biểu hiện bất thường - Tăng plasmocyte và nang lymphocyte Đặc điểm di truyền - Tế bào biến loạn: 40 – 50% - Mất nhiễm sắc.. .Tủy đồ - Tăng sản quá mức các tế bào non - Tế bào trưởng thành mất các hạt bắt mầu đặc hiệu Tiểu cầu trong máu ngoại vi - Tiểu cầu có kích thước bất thường - Nhiều tiểu cầu khổng lồ Tủy đồ - Mẫu tiểu cầu hình thái bất thường - Mẫu tiểu cầu còi cọc (nhân tròn) - Mẫu tiểu cầu một nhân lớn - Mẫu... xương bình thường hoặc giầu tế bào - Tăng tế bào non ít nhất ở một dòng - Tế bào bất thường về hình thái Chẩn đoán phân biệt - Bệnh bạch cầu cấp nguyên phát Bệnh bạch cầu cấp thể M6 Hội chứng tăng sinh tủy Nhiễm tia xạ, hoá chất Ngộ độc kim loại nặng Ngộ độc rượu Nhiễm HIV Ung thư di căn - Thiếu Vit B12, thiếu folic acid Điều trị triệu chứng - Truyền khối hồng cầu (khi cần) - Truyền khối tiểu cầu -... hiệu - Pyridocin 150 – 200mg/ngày Liên tục trong 3 tháng Hormone liệu pháp - Corticoides: ít tác dụng - Androgen: tác dụng kém Hóa trị liệu (trong 6 tháng) - Cytosin - Arabinosid - Anthracyclin Ghép tủy (tuổi dưới 40) - Đồng nhất HLA Tác nhân biệt hóa - Aracytin liều thấp - Acid retinoique - 1.2.3 Dehydro VTM D3 - Interferon Các yếu tố tăng trưởng - Erythropoietin - IL3 - GM-CSF - G-CSF Hoá chất . truyền. - Lão hóa. Cơ chế bệnh sinh - Tổn thương tế bào gốc tạo máu. - Rối loạn yếu tố vi môi trường tạo máu. - Rối loạn các yếu tố điều hòa tạo máu. - Tổn thương hệ thống miễn dịch. Đặc điểm dịch. RỐI LOẠN TẠO MÁU LOẠN SẢN TỦY Myelodysplastic syndrome Yếu tố thuận lợi - Nhiễm phóng xạ. - Hoá chất: Benzen,. Tủy đồ - Tăng sản quá mức các tế bào non. - Tế bào trưởng thành mất các hạt bắt mầu đặc hiệu. Tiểu cầu trong máu ngoại vi - Tiểu cầu có kích thước bất thường - Nhiều tiểu cầu khổng lồ. Tủy