BỆNH BƯỚU GIÁP LAN TOẢ NHIỄM ĐỘC (BỆNH BASEDOW)I ppt

BỆNH BƯỚU GIÁP LAN TOẢ NHIỄM ĐỘC (BỆNH BASEDOW) I. Đại cương Bệnh Basedow là một bệnh nội tiết nặng,trong đó tình trạng bệnh lý nổi bật là: tổ chức tuyến giáp tăng sinh và phì đại lan toả,đồng thời tiết quá nhiều Hocmon giáp trạng so với nhu cầu của cơ thể,dẫn tới nhiễm độc nội sinh Hocmon giáp các cơ quan trong cơ thể. Bệnh còn có các tên gọi khác như: bệnh Graves,bệnh Flajani,bệnh bướu giáp lồi mắt,bệnh gầy sút lồi mắt II. Bệnh căn: Còn nhiều vấn đề chưa rõ ràng,nhưng có những yếu tố đáng chú ý sau: + Các chấn thương tinh thần: có nhiều bệnh nhân xuất hiện bệnh ngay sau những chấn thương tinh thần mạnh. + Yếu tố nhiễm khuẩn: có thể gặp bệnh xuất hiện ngay sau các viêm nhiễm cấp tính đường hô hấp,viêm mũi xuất tiết,viêm họng,cúm,bạch hầu,tinh hồng nhiệt,thấp + Yếu tố cơ địa,di truyền: những cơ thể có mang kháng nguyên HLA-A2,HLA- B8,HLA-B17,HLA-BW46 thường có nhiều khả năng mắc bệnh Basedow. + Một số yếu tố khác: - Uống kéo dài một số thuốc như Iot,Amiodaron - Nhiều trường hợp nguyên nhân không rõ ràng. III.Bệnh sinh: Hiện nay còn có những vấn đề chưa rõ ràng,tuy nhiên có 2 thuyết được nhiều người công nhận: 1. Thuyết rối loạn điều chỉnh thần kinh nội tiết của trục dưới đồi-tuyến yên- tuyến giáp: Các yếu tố bệnh căn nói trên tác động làm rối loạn điều chỉnh tiết TRH(Thyreo Releasing Hormone) của vùng dưới đồi,chất này kích thích vùng thuỳ trước tuyến yên tăng tiết TSH(Thyreo Stimulating Hormone) và TSH sẽ kích thích làm cho tuyến giáp tăng sinh và cường chức năng. Thuyết này giải thích được nhiều rối loạn bệnh lý của bệnh Basedow,nhưng không giải thích được vì sao có trường hợp sau khi cắt bỏ Tuyến yên,TSH giảm nhưng bệnh Basedow vẫn phát triển. 2. Thuyết tự miễn dịch: Trong bệnh Basedow người ta phát hiện thấy có nhiều tự kháng thể kháng Tuyến giáp,các kháng thể này có tác dụng kích thích làm Tuyến giáp to ra và cường chức năng. Tuy nhiên thuyết này chưa giải thích được các trường hợp có nhiều tự kháng thể kháng tuyến giáp mà không bị Basedow và ngược lại,có trường hợp bị Basedow mà không có tự kháng thể kháng Tuyến giáp. IV. Giải phẫu bệnh 1. Tuyến giáp: + Đại thể: tuyến giáp to lan toả vừa phải,ít khi quá to.Màu đỏ tím,mật độ thường mềm.Trên bề mặt Bướu có các mạch máu căng phồng,giãn to,dễ chảy máu. + Vi thể: Các tế bào biểu mô tuyến giáp chuyển thành các tế bào hình trụ cao cùng với tổ chức đệm của tuyến phát triển lồi vào lòng nang tuyến thành các nhú.Lòng nang tuyến hẹp,chứa ít dịch keo vì Hocmon giáp chủ yếu đổ vào máu chứ không được dự trữ lại. 2. Biến đôỉ giải phẫu bệnh ở các cơ quan khác: + Tim: có thể có phì đại thất trái,trong cơ tim có nhiều điểm chảy máu,hoại tử,thoái hoá mỡ,thâm nhiễm các tế bào Lympho + Gan: Khi bệnh kéo dài có thể thấy trong gan có các vùng thoái hoá mỡ và hoại tử,có hiện tượng của viêm và xơ gan + Có thể gặp các tình trạng bệnh lý khác như: phì đại Tuyến ức,teo vùng vỏ Tuyến thượng thận,teo các Tuyến sinh dục V. Triệu chứng lâm sàng Bệnh Basedow có triệu chứng rất đa dạng.Những triệu chứng lâm sàng chính của bệnh là: + Bướu giáp to: thường to lan toả hai thuỳ,kích thước thường là độ II hoặc III,ít khi thấy Bướu lớn tới độ V.Ranh giới thường không rõ do mật độ bướu mềm.Bướu chỉ chắc lại khi đã được điều trị hoặc khi có xâm nhiễm lympho mạnh trong Bướu. Sờ trên Bướu có thể thấy rung mưu,nghe trên Bướu có thể thấy tiếng thổi liên tục do tình trạng tăng tưới máu của Bướu giáp. + Các triệu chứng rối loạn về tim mạch: - Bệnh nhân thường có cảm giác hồi hộp,đánh trống ngực.Đôi khi có đau nhói vùng trước tim. - Mạch nhanh thường xuyên.Mạch thường đều nhưng có thể có ngoại tâm thu hoặc loạn nhịp hoàn toàn. - Diện đục tim to ra,nhất là bên trái.Tiếng tim vang mạnh,có thể có tiếng thổi tâm thu ở mỏm tim.Nếu bệnh diễn biến đã lâu mà không được điều trị thì có thể dẫn tới tình trạng suy tim nặng. + Lồi mắt: - Lồi mắt có thể xuất hiện trước,trong hoặc sau khi điều trị bệnh dù là điều trị Nội khoa, Iot phóng xạ hay Ngoại khoa. - Đây là triệu chứng hay gặp trong bệnh Basedow (22%-80%).Thường là lồi mắt hai bên nhưng có trường hợp chỉ lồi mắt một bên.Cơ chế của triệu chứng này chủ yếu là do yếu tố EPS (exophthalmic Producing Substance) từ vùng Tuyến yên tiết ra,phối hợp với chất LATS (Long-Acting Thyroid Stimulator) làm rối loạn chuyển hoá Mucopolysacarit ở vùng sau nhãn cầu,gây phù nề,tăng sinh tổ chức liên kết lỏng lẻo và do đó làm tăng thể tích của vùng này. - Ngoài triệu chứng lồi mắt,có thể gặp một số dấu hiệu bệnh lý khác về mắt là: * Dấu hiệu Graefe: khi bệnh nhân nhìn xuống ta vẫn thấy một vệt trắng của củng mạc chỗ giữa bờ mống mắt và bờ mi trên (do cơ nâng mi trên tăng trương lực nên không di động theo kịp vận động xoay của nhãn cầu trong động tác nhìn xuống dưới). * Dấu hiệu Möbius: giảm khả năng hội tụ hai nhãn cầu khi cho bệnh nhân tập trung nhìn vào một vật đưa từ xa vào gần gốc mũi (do các cơ vận nhãn bị tăng trương lực). * Dấu hiệu Dalrymple: khe mắt mở rộng khác thường do tăng trương lực của cơ nâng mi. - Cần chú ý là: có khi bệnh nhân bị lồi mắt nhưng các dấu hiệu khám mắt nói trên vẫn không rõ,ngoài ra triệu chứng lồi mắt có thể cũng gặp trong một số trường hợp khác như: cận thị,não úng thuỷ,viêm tuyến giáp tự miễn dịch,lồi mắt bẩm sinh + Các triệu chứng thần kinh-tâm thần và thần kinh cơ: - Bệnh nhân thay đổi tính tình,dễ bị kích thích.Khả năng làm việc trí óc bị giảm sút. - Run tay biên độ nhỏ,có thể thấy run cả môi,lưỡi,chân.Run tăng lên khi bệnh nhân bị xúc động hay kích thích. - Có thể gặp các triệu chứng bệnh lý về cơ như: yếu cơ và teo cơ (nhất là vùng gốc chi),có khi xuất hiện liệt nhẹ ở chân tay và các cơ khác,mất phản xạ gân xương,các triệu chứng kéo dài trong vài giờ đến vài ngày và hết đi do tác dụng của thuốc kháng giáp trạng. + Ăn uống nhiều,chóng đói,chóng khát nhưng gày sút nhanh: Nhiều khi đây là triệu chứng đầu tiên của bệnh mà bệnh nhân nhận thấy.Bệnh càng nặng thì mức độ sút cân càng nặng và nhanh. + Da và lông tóc: - Bệnh nhân luôn có cảm giác nóng bức,khó chịu.Da nóng ẩm và ra nhiều mồ hôi,thường có các đốm ửng đỏ do rối loạn vận mạch. - Lông và tóc thường dễ rụng,các móng tay và chân dễ nứt gãy. - ở giai đoạn muộn của bệnh có thể xuất hiện phù niêm trước xương chày,đây là loại phù cứng do rối loạn chuyển hoá chất Mucopolysacarit,lúc này thường thấy phối hợp với lồi mắt nặng. + Một số triệu chứng lâm sàng khác: - Tiêu hoá: có thể có các cơn đau bụng,đi lỏng hoặc nôn do tăng nhu động ruột.Có thể bị vàng da nhẹ do tổn thương gan. - Sinh dục: có thể bị rối loạn kinh nguyệt,xảy thai,teo tuyến vú,giảm ham muốn tình dục - Tuyến thượng thận: có thể có biểu hiện thiểu năng tuyến thượng thận như: mệt mỏi,vô lực,xạm da,huyết áp thấp V. Triệu chứng cận lâm sàng: 1. Các xét nghiệm sinh hoá và thăm dò chức năng: + Xét nghiệm trực tiếp chức năng Tuyến giáp: Đo độ tập trung 131I tại Tuyến giáp: thấy tăng tốc độ và tỉ lệ hấp thu 131I tại Tuyến giáp,nhất là trong 2,4 và 6 giờ đầu.Trên biểu đồ hấp thu thường có góc thoát. + Xét nghiệm nồng độ Hocmon tuyến giáp trong máu: - Tăng lượng Iot kết hợp Protein máu (bình thường 4-8 mg%). - Định lượng T3, T4 trong máu bằng phương pháp miễn dịch phóng xạ (RIA) thấy: - T3 tăng ( bình thường 1,2 - 3 nmol/l ). - T4 tăng ( bình thường 100 ± 32 nmol/l ). + Các xét nghiệm đánh giá cơ chế điều chỉnh thể dịch: - Định lượng TSH huyết thanh: trong bệnh Basedow TSH thường giảm hoặc bình thường (bình thường là 0,5 - 5 mU/l ). - Nghiệm pháp hãm Werner:Trước tiên đo độ tập trung 131I phóng xạ tại Tuyến giáp (đo lần 1).Sau đó cho uống T3 (thường trong 8 ngày liền,mỗi ngày 75 mg T3, nhằm làm giảm tiết TSH của vùng Tiền yên và do đó làm giảm hoạt động chức năng của Tuyến giáp theo cơ chế liên hệ ngược),rồi đo lại độ tập trung 131I phóng xạ tại Tuyến giáp (đo lần 2).Ngiệm pháp dương tính khi độ tập trung Iot phóng xạ đo lần 2 thấp hơn lần 1 khoảng 25-50% (chứng tỏ cơ chế điều chỉnh của Tiền yên đối với Tuyến giáp thông qua TSH vẫn bình thường).Ngiệm pháp âm tính khi số đo ở lần 2 chỉ thấp hơn lần 1 dưới 20% (chứng tỏ cơ chế điều chỉnh của Tiền yên đối với Tuyến giáp không phát huy được tác dụng). Trong bệnh Basedow,nghiệm pháp hãm âm tính vì có sự rối loạn trong cơ chế điều chỉnh Tuyến yên-Tuyến giáp. + Các xét nghiệm liên quan đến tác dụng của Hocmon tuyến giáp đối với các hoạt động chuyển hoá của cơ thể: - Giảm Cholesterol huyết thanh. - Tăng Glucoza máu. - Điện tim: Nhịp xoang nhanh thường xuyên.Khoảng PQ ngắn lại.Có thể có các biểu hiện thiếu máu cơ tim ,Block nhĩ-thất,ngoại tâm thu,rung nhĩ,loạn nhịp hoàn toàn - Chuyển hoá cơ sở: Bình thường là ± 10%.Trong bệnh Basedow chuyển hoá cơ sở tăng cao,bệnh càng nặng thì chuyển hoá cơ sở càng tăng cao. + Một số xét nghiệm khác: Bằng các xét nghiệm miễn dịch học,có thể thấy có các kháng thể kháng các thành phần tổ chức khác nhau của Tuyến giáp,kháng thể kháng Thyreoglobulin,kháng thể kháng T3 và T4 2. Các phương pháp thăm khám Tuyến giáp bằng hình ảnh: + Chụp xạ hình tuyến giáp: Thường dùng 131I hoặc 99mTc phóng xạ.Phương pháp này cho phép đánh giá khá chính xác về vị trí,hình dáng,kích thước,khối lượng và cả chức năng của Tuyến giáp. + Chụp XQ động mạch Tuyến giáp chọn lọc: luồn ống thông động mạch tới thân động mạch Giáp-cổ-vai của động mạch dưới đòn.Bơm thuốc cản quang và chụp XQ vùng cổ thẳng và nghiêng.Phương pháp này cho phép đánh giá hình thể,kích thước,liên quan giải phâũ của Tuyến giáp,đặc biệt là tình trạng phân bố mạch máu của Tuyến giáp trong bệnh Basedow. + Siêu âm Tuyến giáp: là phương pháp thăm dò không gây độc hại cho bệnh nhân,cho phép đánh giá khá chính xác kích thước cũng như các tổn thương dạng nang hay dạng đặc trong nhu mô Tuyến giáp. + CT (Computed Tomography) và MRI (Magnetic Resonance Imaging): hiện nay các phương pháp này ngày càng dùng phổ biến trong chẩn đoán các bệnh Tuyến giáp.Trong bệnh Basedow,ngoài việc cho phép đánh giá chính xác vị trí,kích thước,khối lượng của Tuyến giáp,các phương pháp này còn có giá trị lớn trong xác định tổn thương của khối tổ chức sau nhãn cầu để đánh giá lồi mắt. 3. Các xét nghiệm tế bào và tổ chức học: [...]... - Các xét nghiệm đánh giá chức năng Tuyến giáp đều bình thường + Bệnh U độc Tuyến giáp (bệnh Blummer): cũng có triệu chứng Bướu giáp và Hội chứng nhiễm độc giáp nhưng có những điểm khác như: - Bướu giáp thể nhân (thường là nhân đơn độc) - Triệu chứng rối loạn tim mạch tiến triển nhanh và nặng - Không có triệu chứng lồi mắt - Xạ hình đồ Tuyến giáp thấy Bướu giáp là một nhân nóng trên nền nhu mô xung... Tuyến giáp bằng kim nhỏ: có thể được dùng nhưng ít phổ biến trong bệnh Basedow vì nguy cơ chảy máu do Tuyến giáp rất xung huyết + Xét nghiệm tổ chức học Tuyến giáp sau mổ: có giá trị chẩn đoán bệnh chính xác nhất,đặc biệt khi bệnh Basedow có kết hợp với bệnh khác của Tuyến giáp như Hashimoto VII Chẩn đoán: 1 Chẩn đoán xác định: dựa vào các Hội chứng sau + Hội chứng thay đổi hình thái Tuyến giáp: - Bướu. .. dựa vào các Hội chứng sau + Hội chứng thay đổi hình thái Tuyến giáp: - Bướu giáp to lan toả - Sờ thấy rung mưu và nghe có tiếng thổi liên tục tại Bướu giáp + Hội chứng rối loạn điều chỉnh thần kinh và trục Dưới đồi-Tuyến yên-Tuyến giáp: - Mắt lồi - Run tay - Thay đổi tính tình - Nghiệm pháp hãm Werner âm tính + Hội chứng nhiễm độc Thyroxin: - Mạch nhanh - Ăn nhiều nhưng gầy sút nhanh - Chuyển hoá cơ... không ổn định hoặc không khỏi + Basedow có bướu gíap to gây chèn ép hoặc có bướu giáp nằm lạc chỗ vào trong lồng ngực + Basedow mà bệnh nhân không dùng được thuốc kháng giáp tổng hợp do bị các tác dụng phụ của thuốc hoặc đang có thai 2 Điều trị chuẩn bị mổ: Mọi bệnh nhân Basedow có chỉ định mổ đều phải được điều trị chuẩn bị mổ để đạt được tình trạng bình giáp trước mổ + Trong điều trị chuẩn bị mổ,ngoài... sau mổ Basedow.Nguyên nhân chủ yếu do để lại quá ít nhu mô giáp khi mổ hoặc do quá trình viêm và xơ hoá tổ chức tuyến giáp còn lại sau mổ -Điều trị chủ yếu bằng Hocmon giáp thay thế phối hợp với Cocticoit + Basedow tái phát sau mổ: - Có thể do để lại quá nhiều nhu mô giáp khi mổ hoặc do cơ chế bệnh sinh vẫn tiếp tục tác động lên bệnh nhân làm bệnh lại phát triển - Cần phải điều trị Nội khoa tích cực... vùng cổ.Các kỹ thuật mổ cắt gần hoàn toàn Tuyến giáp đã được dùng là: + Phương pháp Mikulicz: tiến hành thắt các động mạch giáp trên trước,sau đó cắt gần hoàn toàn Tuyến giáp theo hình chêm + Phương pháp Kocher: tiến hành thắt cả 4 động mạch giáp trạng trước,sau đó cắt gần hoàn toàn Tuyến giáp + Phương pháp Nikolaiev O.V: tiến hành cắt gần hoàn toàn Tuyến giáp “trong bao”, trong đó thực hiện cầm máu trong... kéo dài 1,5-2 năm; Không dùng được cho các bệnh nhân bị dị ứng thuốc hoặc đang có thai hay cho con bú + Điều trị bằng Iot phóng xạ: - Cho bệnh nhân uống Iot phóng xạ,chất này sau đó sẽ tập trung tại Tuyến giáp và phóng ra các tia phóng xạ (chủ yếu là các tia Beta) gây phá hủy tổ chức tuyến giáp, dẫn tới giảm khả năng hoạt động chức năng tuyến giáp - Tỉ lệ khỏi bệnh lúc đầu có thể đạt 80-90% nhưng có một... phương pháp chính để điều trị bệnh Basedow là: Nội khoa,Iot phóng xạ và Ngoại khoa + Điều trị Nội khoa: - Dùng các thuốc làm giảm tổng hợp và bài tiết Hocmon giáp( thuốc kháng giáp tổng hợp,các thuốc Iot,các muối Lithium )kết hợp với các thuốc Coctcoit,Trấn tĩnh,Phong bế giao cảm - Chỉ định dùng cho hầu hết các bệnh nhân Basedow tuy nhiên có những hạn chế là: Tỉ lệ khỏi bệnh chỉ đạt 45-50%; Thời gian... cho bệnh nhân + Tiêu chuẩn để đánh giá bình giáp: - Đã cắt thuốc kháng giáp tổng hợp ít nhất 7 ngày - Mạch dưới 90 lần/phút - Chuyển hoá cơ sở dưới 20% - Bệnh nhân lên cân,ngủ tốt,tinh thần ổn định,yên tâm,muốn được mổ - Các xét nghiệm khác đều ở giới hạn bình thường (thời gian làm các xét nghiệm này không quá 20 ngày trước mổ) 3 Kỹ thuật mổ: Mục tiêu của mổ Basedow là cắt gần hoàn toàn Tuyến giáp, để... và T4 trong máu tăng cao Có thể sơ bộ đánh giá mức độ nhiễm độc giáp như sau: - Nhẹ: Mạch dưới 100 lần/phút,Chuyển hoá cơ sở dưới 30% - Vừa: Mạch trong khoảng 100 - 120 lần/phút, Chuyển hoá cơ sở trong khoảng 3060% - Nặng: Mạch trên 120 lần/phút, Chuyển hoá cơ sở trên 60% 2 Chẩn đoán phân biệt: Một số trường hợp cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh lý sau: + Suy nhược thần kinh: cũng có các triệu chứng . BỆNH BƯỚU GIÁP LAN TOẢ NHIỄM ĐỘC (BỆNH BASEDOW) I. Đại cương Bệnh Basedow là một bệnh nội tiết nặng,trong đó tình trạng bệnh lý nổi bật là: tổ chức tuyến giáp tăng sinh và phì đại lan toả, đồng. chức năng Tuyến giáp đều bình thường. + Bệnh U độc Tuyến giáp (bệnh Blummer): cũng có triệu chứng Bướu giáp và Hội chứng nhiễm độc giáp nhưng có những điểm khác như: - Bướu giáp thể nhân (thường. Hocmon giáp trạng so với nhu cầu của cơ thể,dẫn tới nhiễm độc nội sinh Hocmon giáp các cơ quan trong cơ thể. Bệnh còn có các tên gọi khác như: bệnh Graves ,bệnh Flajani ,bệnh bướu giáp lồi mắt,bệnh