Bệnh bạch cầu cấp trẻ em (LA) docx

Phân loại bệnh Leucemi cấpPAS+ và Peroxydase- L.A dòng lymphô PAS- và Peroxydase+ L.A dòng tuỷ Dựa theo hoá học tế bào... - Thường kèm theo suy nhược toàn thân:biếng ăn, sụt cân Hội chứn

BỆNH BẠCH CẦU CẤP TRẺ EM

(LEUCEMIE AIGUE)

Tại khoa Nhi BVTW Huế 20-30cas mới/năm.

Phân loại bệnh Leucemi cấp

PAS(+) và Peroxydase(-) L.A dòng lymphô

PAS(-) và Peroxydase(+) L.A dòng tuỷ

Dựa theo hoá học tế bào

TS.VIỆT

Nguyín nhđn của Leucemi cấp

Do siíu vi trùng: Epstein-Barr virus

Do phóng xạ Câc hóa chất: gốc Benzen

Cơ địa: Hội chứng Down

Biểu hiện lâm sàng

Sốt: có đặc điểm

- Sốt nhẹ, kéo dài do bệnh ung thư

khuẩn thường ở đường hô hấp trên hoặc dưới

- Thường kèm theo suy nhược toàn thân:biếng ăn, sụt cân

Hội chứng thiếu máu: có đặc điểm

- Cấp hoặc bán cấp

- Mức độ nhẹ đến vừa

- Thiếu máu do bất sản không hồi phục

* Không thiếu máu là 1 yếu tố tiên lượng nặng (do bệnh quá cấp)

TS.VIỆT

Biểu hiện lđm săng (tt)

Hội chứng xuất huyết: có đặc điểm

- Do giảm tiểu cầu: dạng chấm, mảng XH

- Mức độ xuất huyết không tương xứng với mức độ mất mâu

Hội chứng thđm nhiễm: biểu hiện

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Triệu chứng Nguyên nhân

Nhức đầu, nôn vọt,cổ cứng, liệt Thâm nhiễm màng não

Công thức bạch cầu có khả năng:

Có thể có Leucoblast hoặc không

Tỷ lệ bạch cầu ĐNTT luôn giảm nặng < 20%

Tiểu cầu giảm < 100.000/ ml

Cận lâm sàng (tt)

Tủy đồ để chẩn đoán xác định

Tủy giàu tế bào

Tăng bạch cầu non (leucoblast) > 25 %

Cấy máu tìm vi khuẩn khi có nhiễm trùng nặng

Chọc dò DNT phát hiện thâm nhiễm não-màng não

TẾ BÀO MÁU NGOẠI VI

A Erythrocytes; B Large Granular Lymphocyte; C Neutrophil; D Eosinophil;

E Neutrophil; F Monocyte; G Platelets; H Lymphocyte; I Band Neutrophil; J Basophil

TẾ BÀO LYMPHÔ BÌNH THƯỜNG

TS.VIỆT BẠCH CẦU NON DÒNG LYMPHÔ

(Lymphoblasts)

BẠCH CẦU NON DÒNG TUỶ (Myeloblasts)

TS.VIỆT

BẠCH CẦU NON DÒNG TUỶ

Tuỷ đồ bình thường

Số lượng tế bào tuỷ: 30 – 150 nghìn/mm3 Dòng bạch cầu hạt:

TS.VIỆT

TUỶ XƯƠNG BÌNH THƯỜNG

TUỶ XƯƠNG TRONG BỆNH B.CẦU CẤP

TS.VIỆT

NHỮNG YẾU TỐ TIÍN LƯỢNG

Yếu tố liín quan đín bệnh nhđn:

- Giới: nữ tốt hơn nam

- Tuổi: tốt từ 1-7 tuổi; xấu < 1 tuổi hoặc >7 tuổi

Yếu tố liín quan đến bệnh:

- Tốt khi gan lâch lớn chưa vượt quâ đường ngang rốn

- Hạch < 3 cm, hoặc nhóm hạch < 5 cm

- Không có thđm nhiễm tinh hoăn

- Không có thđm nhiễm măng nêo

- Không có thđm nhiễm trung thất

- Bạch cầu mâu <10.000/mm3

- Hb < 10 g/dl

Tiến triển

nhiễm trùng và xuất huyết ( tử vong)

Bệnh tái phát trở lại với thời gian ngắn dài tùy trường hợp

Biến chứng  tử vong

- Chảy máu: não, màng não, cơ tim

- Thiếu máu nặng: thiếu khí não, suy tim cấp

- Nhiễm trùng nặng (nhiễm trùng phổi)

TS.VIỆT

Chẩn đoân phđn biệt

L.A có biểu hiện lđm săng khâ giống với nhiều bệnh nhiễm trùng cấp tính nặng do đó trín lđm săng chỉ nghĩ tới L.A sau

khi đê loại trừ câc bệnh sau:

Nguyên tắc điều trị

Điều trị tấn công: nhằm đạt được lui bệnh hoàn toàn:

- Tế bào non leucoblast < 5% tủy xương

- Tăng tiểu cầu > 100 x 109/l

Điều trị củng cố: giảm hơn nữa số lượng tế bào leucoblast trong vài tuần

Điều trị duy trì: tiến hành hàng tháng giúp cho giảm

tế bào ác tính theo hình bậc thang để tránh làm tê liệt tủy xương, thường kéo dài 2 - 3 năm

Điều trị hổ trợ: truyền máu tươi, chống nhiễm trùng

TS.VIỆT

Phâc đồ điều trị

Điều trị BCC dòng lympho (Hội nghị chống K)

Tấn công: đa hóa chất (trong 4-6 tuần) với:

- Vincristin tĩnh mạch 1,5mg/m2 da/ngăy không được vượt quâ 2mg

- Prednisolone uống 2mg/kg/ngăy không được vượt quâ 60 mg/m2/ngăy

- L asparaginase tĩnh mạch 10.000 UI/m2/ngăy

- Với nhóm nguy cơ cao có thể kết hợp thím Daunorubicine tĩnh mạch 40 mg/m2/ngăy hoặc Idarubicine 8 mg/m2/ngăy

- Ghép tủy của anh chị em ruột qua xác định HLA

- Kháng sinh: Bactrim 25 mg/kg/1lần/ngày cách nhật

- Truyền máu hoặc tiểu cầu khi tiểu cầu giảm nặng < 50.000/mm3

- Truyền thuốc kích thích sinh bạch cầu hạt (leucomax) khi bạch cầu đa nhân trung tính máu

<500/mm3

BÀI TẬP TÌNH HUỐNG 1

Mục tiêu: chẩn đoán bệnh:

Trẻ trai 4 tuổi được mẹ đem tới viện vì sốt cao liên tục, nhức mỏi toàn thân, khám sơ bộ thấy có nhiều chấm xuất huyết trên da, có thiếu máu

TS.VIỆT

2.

- Có ban hoại tử không? 

Bạch cầu DNTT?, Tiểu cầu: SL, ĐTT?

HC?

3 Chẩn đoán LA khi nào?

Khi đã loại được các bệnh kể trên và xét nghiệm có

TS.VIỆT

BĂI TẬP TÌNH HUỐNG 2

Một trẻ 4 tuổi sốt kĩo dăi đê 2 tuần nay

văo viện khâm thấy trẻ suy sụp toăn trạng thiếu mâu vừa, da có nhiều chấm xuất

huyết, gan lâch rất lớn, tim có tiếng thổi

2/6 ở vùng trước tim

1 Chẩn đoân sơ bộ của bạn lă gì?

- Viím nội tđm mạc nhiễm khuẩn

- LA

2 Để làm rõ hơn chẩn đoán bạn phải cần thêm thông tin gì về lâm sàng và xét nghiệm và biện luận kết quả?

- Tìm dấu hiệu Janeway, nốt Osler, xuất huyết thẳng ở móng

TS.VIỆT

Cđu hỏi?

Vincristin: thuốc kháng ung thư thuộc loại vinca alcaloide Nó làm ngừng pha giữa phân chia gián phân của tế bào

Cyclophosphamide

Methotrexate

TS.VIỆT

Phđn loại bệnh Leucemi cấp (FAB)

M3T(thay

Phân loại bệnh Leucemi cấp (FAB)

Dòng lympho

L1 : kích thước nhỏ, nhân đều đặn, hạt nhân không

rõ, nguyên sinh chất ít Trẻ em hay gặp nhất

L2 : kích thước to, phân bố không đồng đều, gặp nhiều hạt nhân lớn Tỷ lệ nhân/nguyên sinh chất không đồng đều Thể đa dạng gặp ở người lớn

L3 : Tế bào kích thước to và đồng đều Nhân đều đặn Nguyên sinh chất ưa base mạnh Thể tế bào kiểu Burkitt

Tế bào

gốc

Tế bào gốc dòng LP

Tế bào gốc dòng tuỷ

tế bào Tiền B

tế bào Tiền T

tế bào gốc đa năng

tế bào gốc D.Hạt

tế bào gốc D.HCàu

tế bào gốc D.TCâù

tế bào B

tế bào T