SUY GAN CẤP TÍNH (INSUFFISANCE HEPATIQUE AIGUE) pot

SUY GAN CẤP TÍNH (INSUFFISANCE HEPATIQUE AIGUE) A/ XẾP LOẠI. Người ta nói là suy gan cấp tính (insuffisance hépatiqe) khi đứng trước sự biến đổi các trắc nghiệm gan và của đông máu mà không có bệnh gan mãn tính đi kèm. Suy gan cấp tính là : - nghiêm trọng (sévère) : khi thời gian prothrombine (PT : prothrombin time) (hay tốt hơn là yếu tố 5) dưới 50% mà không có bệnh não (encéphalopathie) ; - tối cấp (fulminante) : khi bệnh não (encéphalopathie) xảy ra trong vòng 15 ngày sau khi vàng da bắt đầu. - bán tối cấp (subfulminante) : khi bệnh não xảy ra hơn 15 ngày sau khởi đầu vàng da. Người ta nói suy gan mãn tính khi kéo dài hơn tháng. B/ NHỮNG NGUYÊN NHÂN THÔNG THƯỜNG NHẤT. Suy gan cấp tính thường là do một hoại tử tế bào gan lan rộng. - viêm gan siêu vi (2/3 các trường hợp, HAV và HBS) ; - ngộ độc : paracétamol (acétaminophène ở Hoa Kỳ), ammanite phalloide, hydrocarbures, ectasy, dược thảo Trung Hoa… - những nguyên nhân khác : các nguyên nhân huyết quản, bệnh Wilson, nhiễm mỡ cấp tính thai nghén (stéatose aigue de la grossesse), hội chứng Reye Chú ý : Ngộ độc paracétamol nói chung xảy ra sau khi uống hơn 12 g chất thuốc (liều lượng chết người này có thể thấp hơn nhiều nếu có nghiện rượu mãn tính, làm giảm các dự trữ glutathion của gan). C/ BƯỚC CHẤN ĐOÁN VA ĐIỀU TRỊ 1/ CHẨN ĐOÁN. Tất cả các phương tiện phải được thực thi nhanh chóng để có được một chẩn đoán nguyên nhân : - xác lập sự hiện diện của một bệnh gan mãn tính cơ sở : khám vật lý, siêu âm gan-lá lách, soi dạ dày và sinh thiết gan xuyên tĩnh mạch cổ (biopsie hépatique transjugulaire), nếu cần thiết. - lấy máu có trọng điểm để chẩn đoán và để ghép gan (virus IgM HAV, IgM anti-HBc, herpès, CMV, HCV, gamma-globulines, FAN, anti- LKM, anti-mmLisses, screening toxicologique, nhóm máu…) - bệnh sử kỹ càng về bệnh nhân và những người thân thuộc (tiếp xúc virus, du lịch, thói quen tình dục, thuốc men, tisanes, hội chứng cúm, những vấn đề phụ khoa…) Vài yếu tố sinh học có thể đã hướng về nguyên nhân, ví dụ : - transaminases > 7.000 = ngộ độc paracétamol hay viêm gan do thiếu oxy mô (hépatite hypoxique) hay herpès. - tăng gamma globulin-huyết = viêm gan tự miễn dịch. - tiền sử gia đình, quan hệ dòng máu (consanguinité), trẻ tuổi = bệnh Wilson 2/ ĐIỀU TRỊ a/ Điều trị dược liệu : Điều trị gồm có : - Ngộ độc paracétamol (và có thể trong những dạng suy gan cấp tính khác) : N-acétylcystéine (gia tăng các dự trữ glutathion) : 300 mg/kg trong 20 giờ. - bệnh lý tự miễn dịch : corticoides. - Herpès : acyclovir ; - Bệnh Wilson : D-Pen. Nên xếp loại bệnh nhân ngay khi vào viện : suy gan cấp tính “ đơn giản ”, nghiêm trọng (sévère), tối cấp (fulminante) hay bán tối cấp (subfulminante) (chỉ có suy gan cấp tính đơn giản là có thể điều trị ngoài trung tâm ghép gan). Sau đó phải đình chỉ mọi điều trị (ngoại trừ điều trị nguyên nhân. Đặc biệt phải cấm cho những chất nhằm cải thiện sự đông máu (như FFP) hay ngăn ngừa bệnh não (như lactulose), vì lẽ chỉ định của một ghép gan sẽ được căn cứ trên những xét nghiệm đông máu và mức độ nghiêm trọng của bệnh não. b/ Hỗ trợ ngoài cơ thể (support extracorporel) : - hệ thống MARS (“molecular absorbet recirculating system”) hay Prometheus : đó là một thẩm tách (dialyse) sử dụng một dialysat giàu albumine, để làm dễ sự thải các độc chất nối kết với albumine như bilirubine, các acid amin nhân thơm và các chất hoà tan trong nước. Người ta có thể cải thiện bệnh não gan nhưng hiệu quả chưa được chứng tỏ một cách khẳng định. - trong vòng thí nghiệm : gan nhân tạo ngoài cơ thể (foie artificiel extracorporel). Sau đó phải quyết định đưa lên danh sách ghép gan. NHỮNG CHỈ ĐỊNH GHÉP GAN TRONG SUY GAN CẤP TÍNH Các tiêu chuẩn Clichy Tuổi < 30 ; yếu tố V < 20% với bệnh não gan Tuổi >30 ; yếu tố V < 30 % với bệnh não gan Các tiêu chuẩn của King’s College Ngộ độc paracétamol : pH < 7,3 hay lactate > 3mEq/l 12 giờ sau khi làm đầy huyết quản hay liên kết PT > 100 giây, bệnh não gan nặng (độ III/IV) và créatinine > 3,4 mg/dL Những trường hợp khác : PT > 100 s ( < 10% ) hay hiện diện 3 tiêu chuẩn trong số những tiêu chuẩn sau đây : tuổi < 10 tuổi hay > 40 tuổi, nguyên nhân = viêm gan không A không B, do đốc chất hay thuốc, bilirubine toàn thể > 18 /dL, khoảng thời gian giữa vàng da và bệnh não > 1 tuần, PT > 50s ( < 20% ). c/ GHÉP GAN Tiên lượng tốt hơn đối với viêm gan A và ngộ độc paracétamol, trung bình đối với viêm gan B và ít tốt hơn đối với những ngộ độc khác hay những nguyên nhân không được biết. Mức độ nghiêm trọng của bệnh não có một giá trị tiên lượng không chối cãi được. Trong trường hợp hoại tử gan chiu trách nhiệm một suy gan nghiêm trọng, đôi khi có thể thực hiện cắt bỏ gan hoàn toàn (hépatectomie complète), với hy vọng tìm thấy một người cho khẩn cấp trong vòng 24 đến 48 giờ. Tỷ lệ sống sót 1 năm sau khi ghép gan hiện nay là 60%. Nếu quyết định ghép gan được thông qua, tất cả mọi phương tiện phải được thực hiện để đưa bệnh nhân đi ghép đồng thời ngăn ngừa và điều trị những biến chứng khác nhau, kể cả với những phương tiện hỗ trợ ngoài cơ thể (moyens de support extracorporels). D/ NHỮNG BIẾN CHỨNG KHÁC 1/ VIÊM PHÚC MẠC TỰ PHÁT DO VI KHUẨN Chọc dò cổ trướng phải được thực hiện một cách có hệ thống. Các tiêu chuẩn chẩn đoán của một viêm phúc mạc do vi khuẩn là > 500 éléments nucléés/mm3 hay >250 bạch cầu đa nhân/mm3. Điều trị có thể được giới hạn vào amoxycilline/clavunate (Augmentin). 2/ BIẾN CHỨNG THẦN KINH. Bệnh não có thể trở nên trầm trọng nhanh chóng, và khi đó có biến chứng phụ não. Thái độ xử trí đối với bệnh não gan (encéphalopathie hépatique) : - giữ đầu hơi nâng cao lên 30 độ (nâng cao hơn nhiều có thể làm giảm tưới máu não (perfusion cérébrale). - tránh tăng thông khí phổi (có thể đưa đến thiếu máu não cục bộ) nơi bệnh nhân được thông khí cơ học và trong bệnh não thể nặng, nhưng duy trì một mức độ giảm thán khí-huyết (hypocapnie) nào đó (30-35). Trong tất cả các trường hợp, vài tác giả đo áp lực nội sọ (cathéter ngoài màng cứng), với mục đích duy trì áp lực dưới 30 mmHg ; - mannitol (dung dịch 20%) : 0,5 mg/kg đến 1g/kg trong 10 phút, đồng thời đảm bảo rằng osmolarité huyết thanh không vượt quá 320 mOsm ; - tùy trường hợp, gây hôn mê barbiturique (thiopental 3-5mg/kg). 3/ BIẾN CHỨNG HÔ HẤP. Do chu yeu là nhiễm trùng hay ARDS (hít). Nói chung bệnh nhân tăng thông khí ngẫu nhiên (hyperventilation spontanée), vì thế thông khí cơ học thường được chỉ định do giảm oxy-huyết và/hoặc do sự biến đổi tri giác. 4/ BIẾN CHỨNG TIM MẠCH. Bệnh nhân có một bệnh cảnh tăng vận động (tableau hyperkinétique) (lưu lượng tim tăng cao) như trong trường hợp sepsis. Vì những bất thường extraction d’oxygène, nên phải duy trì lưu lượng tim ở trị số trên bình thường. Các thuốc tăng áp mạch (vasopresseurs) (dopamine và ngay cả noradrénaline) được chỉ định trong trường hợp hạ huyết áp không đáp ứng với fluid challenge. 5/ BIẾN CHỨNG CHUYỂN HÓA Giảm natri-huyết thường xảy ra : do sự ứ nước và sự đi vào tế bào của sodium, kết quả của sự ức chế của Na/K ATPase màng tế bào. Giảm kali- huyết và giảm phosphore-huyết cũng thường xảy ra. Giảm glucose-huyết có thể xảy ra trong những tình trạng nặng : khi đó phải theo dõi glucose-huyết ít nhất mỗi 4 giờ, và tiêm truyền các dung dịch glucose 10 hay 20 % ; đôi khi tiêm tĩnh mạch trực tiếp glucosé 30%. 6/ SUY THẬN Chẩn đoán phân biệt giữa hội chứng gan-thận (sydrome hépato-rénal) (suy trước thận, insuffisance prérénale) và viêm ống thận-kẽ (néphrite tubulo-interstitielle) không được rõ ràng Hội chứng gan-thận (syndrome hépato-rénal) là một suy thận chức năng, thuộc loại trước thận, với gia tăng nồng độ osmol nước tiểu và bài niệu sodium thấp. Chức năng thận có thể hoàn toàn được phục hồi sau khi ghép gan. Sinh lý bệnh lý là phức tạp, bao gồm những bất thường của chức năng nội mô (fonction endothéliale), với sự sản xuất gia tăng prostanoides, oxyde nitrique và endothéline. NHỮNG TIÊU CHUẨN HIỆN NAY CỦA HỘI CHỨNG GAN- THẬN Những tiêu chuẩn tuyệt đối : - Xơ gan - créatininémie > 1,5 mg/dL hay clairance de créatinine < 40mL/ phút. - không có nhiễm trùng, choáng hay mất dịch quan trọng. - không có điều trị gần đây bởi các tác nhân độc cho thận. - không có cải thiện sau khi ngừng thuốc lợi tiểu và tiêm truyền 1,5 L dung dịch muối. - protéine-niệu < 500mg/ngày [...]... giảm sớm Sự sụt giảm yếu tố V là đặc hiệu của suy gan cấp tính, vì vậy việc định nồng độ (% trị số bình thường) là hữu ích để đánh giá mức độ nghiêm trọng của suy gan Trái lại, yếu tố VIII không bị biến đổi FFP chỉ được cho khi có xuất huyết ; sự cho một cách có hệ thống là vô ích và cần phải tránh, bởi vì nó làm cho sự đánh giá mức độ nghiêm trọng của suy gan không thể thực hiện được 8/ NHIỄM TRÙNG . SUY GAN CẤP TÍNH (INSUFFISANCE HEPATIQUE AIGUE) A/ XẾP LOẠI. Người ta nói là suy gan cấp tính (insuffisance hépatiqe) khi đứng trước sự biến đổi các trắc nghiệm gan và của đông. viện : suy gan cấp tính “ đơn giản ”, nghiêm trọng (sévère), tối cấp (fulminante) hay bán tối cấp (subfulminante) (chỉ có suy gan cấp tính đơn giản là có thể điều trị ngoài trung tâm ghép gan) vàng da. Người ta nói suy gan mãn tính khi kéo dài hơn tháng. B/ NHỮNG NGUYÊN NHÂN THÔNG THƯỜNG NHẤT. Suy gan cấp tính thường là do một hoại tử tế bào gan lan rộng. - viêm gan siêu vi (2/3 các