Bi 6 Các dị tật bẩm sinh của đờng sinh dục nữ Mục tiêu 1. Mô tả đợc các dị tật bẩm sinh của bộ phận sinh dục nữ. 2. Trình by đợc hớng điều trị của một số dị tật bộ phận sinh dục nữ. Dị tật bẩm sinh đờng sinh dục nữ, có thể gặp ở đờng sinh dục cao v đờng sinh dục thấp. Đó l kết quả của những rối loạn ở thời kỳ phát triển bo thai v vấn đề điều trị thờng l phẫu thuật. 1. Dị tật bẩm sinh ở bộ phận sinh dục thấp 1.1. Dị tật ở âm hộ Dị tật ở âm hộ thờng hiếm v nếu có thì phức tạp. Biểu hiện lâm sng thờng l: + Thiểu sản âm hộ, không có âm hộ, dính các môi của âm hộ. + Âm hộ nối với hậu môn. + Âm hộ nối trực tiếp với lỗ niệu đạo, thờng kết hợp với lỗ niệu đạo bị lệch. + Dị dạng âm vật, phì đại âm vật. Có thể do u buồng trứng chế tiết nội tiết tố nam, hay do tuyến thợng thận. + Lỡng tính Nhìn chung dị tật bẩm sinh âm hộ có hai nhóm chính, đó l: nữ dạng nam hay nam dạng nữ. + Nữ dạng nam: đó l những cá thể có buồng trứng, nhng có nhiều hay ít những tính chất sinh dục nam nh l: âm vật to hay quá to, hai môi lớn dính nhau, hoặc do niệu đạo kéo di dẫn đến lỗ đái bị lạc chỗ. + Nam dạng nữ: đó l những cá thể có tinh hon, nhng có nhiều hay ít những tính chất sinh dục nữ nh l: dơng vật nhỏ, bìu dái teo còn nhỏ nh hai giải xơ, lỗ đái bị lạc chỗ ở bìu dạng môi lớn. 70 a. Hoàn toàn không có đờng sinh dục trừ phần ba dới của âm đạo. Vẫn có thể giao hợp đợc song không có khả năng có thai đợc b. Hoàn toàn không có âm đạo. Chỉ có một chỗ lõm nhẹ sát màng trinh. Không thể giao hợp bình thờng đợc c. m đạo có vách ngăn (âm đạo kép) với hai cổ tử cung, vẫn có khả năng có thai bình thờng và đẻ đợc â Hình 18: Dị tật âm đạo 1.2. Dị tật bẩm sinh âm đạo Ngời ta phân biệt có hai loại nh sau: Không có âm đạo: có thể đó l hội chứng Rokitanski - Kuster. Hoặc do quá sản tuyến thợng thận bẩm sinh. Có khi l biểu hiện của tinh hon nữ tính, trờng hợp ny sẽ không có kinh. Vách ngăn âm đạo: có hai loại thờng gặp: + Vách ngăn dọc âm đạo, một phần hay ton thể. Khi gặp trờng hợp ny, cần khám thêm để tìm các dị tật khác nữa. + Vách ngăn ngang âm đạo: loại thờng gặp l không hon ton, vị trí của vách ngăn l ở phần ba giữa, vách ngăn thờng thẳng góc với trục của âm đạo. Điều trị l phẫu thuật cắt bỏ vách ngăn, nếu không sẽ gây đau khi giao hợp, một đôi khi gây vô sinh. 1.3. Mng trinh không có lỗ 2. Dị tật bẩm sinh ở bộ phận sinh dục cao ở bộ phận sinh dục cao thờng gặp chủ yếu l dị tật sinh dục tử cung. 2.1. Dị tật tử cung Thờng đó l hậu quả của một sự ngừng phát triển mầm sinh dục trong bo thai, thờng xảy ra vo khoảng từ tuần thứ 7 đến tuần thứ 17 của thai nghén. Tỷ lệ mắc bệnh khoảng 0,5 - 3 %. 71 2.1.1. Các dạng bất thờng ở tử cung Bất sản ở tử cung: sự bất sản có thể xảy ra ở hon ton một bên tử cung, trên lâm sng chúng ta có thể gặp tử cung một buồng thực sự, loại ny thờng hiếm, xảy ra khi một trong hai nửa của tử cung bị bất sản. Trong trờng hợp ny, chỉ có một nửa tử cung, một vòi trứng v một thận bình thơng. Tuy nhiên, thỉnh thoảng ta cũng có thể gặp phía bên đối diện có một dải xơ nhỏ, có thể gặp phần phụ v ống dẫn trứng. Bất sản tử cung một bên, có thể l không hon ton, đó l trờng hợp tử cung hai buồng, một bên phát triển bình thờng, một bên nhi tính cộng với phần phụ bình thờng, bệnh nhân ny có thể có thai v cũng có thể có các biến chứng của thai nghén, nh vỡ tử cung Tử cung hai sừng, hai cổ: trờng hợp ny, hai cổ, hai thân tử cung hon ton độc lập nhau. Âm đạo có thể l một hay có thể có vách ngăn. Tử cung hai sừng, một cổ: trờng hợp ny, chỉ có một cổ, một eo tử cung. Hai sừng của tử cung có thể bằng nhau hoặc không bằng nhau. Tử cung có vách ngăn: trờng hợp ny bên ngoi của tử cung có vẻ bình thờng, nhng bên trong buồng của tử cung rộng ra, có một vách ngăn chia buồng tử cung lm hai phần. Vách ngăn có thể hon ton (đến cổ tử cung) hoặc không hon ton (chỉ đến eo tử cung). Dị dạng ny, thờng đợc phát hiện khi chụp tử cung có chuẩn bị. Tử cung kém phát triển: ton bộ tử cung kém phát triển, có kích thớc nhỏ hơn bình thờng, ta còn gọi l tử cung nhi tính. (a) Tử cung đôi Có hai tử cung, hai cổ tử cung và thờng có hai âm đạo. Một vài tác giả gọi hình thái này là tử cung đôi giả nếu không có hai âm hộ (b) Tử cung hai sừng Chú ý thấy có dây chằng, thờng chạy từ trực tràng tới bàng quang (c) Tử cung hai sng,hai cổ Có hai cổ tử cung và hai thân tử cung dính vào nhau (d) Tử cung có sừng phụ Sừng phụ không có cổ tử cung. Nếu có hành kinh thì sẽ đa đến tình trạng kinh ẩn Tinh trùn g có thể tới đ ợ c sừn g nà y Hình 19: Các dị tật của tử cung 2.1.2. Các dấu hiệu lâm sng Dị tật bẩm sinh tử cung thờng đợc phát hiện trong những hon cảnh khác nhau nh sau: 72 Giao hợp đau, rối loạn kinh nguyệt, đôi khi l vô sinh. Sảy thai liên tiếp (tuổi thai ngy cng muộn). Đẻ non. Ngôi bất thờng nh ngôi mông , ngôi ngang. Bất thờng trong khi chuyển dạ nh: đẻ khó cơ học, hoặc rau mắc kẹt trong trờng hợp tử cung có vách ngăn. 2.1.3. Chẩn đoán Chẩn đoán thờng dựa vo các xét nghiệm bổ sung nh: Chụp tử cung, ống dẫn trứng có chuẩn bị. Nội soi. 2.1.4. Hớng xử trí Ngoi các biến chứng cấp cứu nh ứ máu kinh, thì vấn đề xử trí bằng ngoại khoa hoặc điều trị nội tiết sẽ đợc đặt ra trong những trờng hợp cụ thể. 2.2. Dị tật bẩm sinh ống dẫn trứng Đối với ống dẫn trứng các dị tật có thể gặp l: không có một bên ống dẫn trứng, loa ống dẫn trứng có các lỗ phụ, các túi thừa ở ống dẫn trứng hoặc thiểu sản ống dẫn trứng. 2.3. Dị tật buồng trứng Đó l các bất thờng trong quá trình phát triển nh: thiểu sản buồng trứng, buồng trứng có dạng trái ch l, hình dải xơ. 3. Chăm sóc Dị tật bẩm sinh đờng sinh dục nữ l bệnh ít gặp. Ngời hộ sinh cần phát hiện sớm các dị tật, chuyển tuyến có khả năng phẫu thuật. Nếu ở tuyến có phẫu thuật thì quá trình chăm sóc trớc mổ v sau mổ theo quy trình chăm sóc. 3.1. Nhận định Tuổi của bệnh nhân: có những dị dạng phát hiện sớm khi còn nhỏ nhng có nhiều dị tật chỉ phát hiện ra khi trẻ đã lớn không hnh kinh hoặc có những ngời có chồng nhng không có âm đạo hoặc khi sinh đẻ mới phát hiện ra những dị tật bẩm sinh đờng sinh dục. Loại dị dạng: dị dạng đơn thuần hay phối hợp, phức tạp hay đơn giản, có ảnh hởng nhiều đến sinh hoạt v cuộc sống hay ít. 73 Loại dị dạng có giải quyết đợc hay không, nếu giải quyết đợc thì tốt nhất ở thời điểm no? 3.2. Chẩn đoán chăm sóc - những vấn đề cần chăm sóc Âm hộ hoặc tiết niệu bất thờng Không hnh kinh Không giao hợp đợc Không rõ giới, sinh dục phụ không phát triển Vô sinh Tâm lý ngời bệnh 3.3. Lập kế hoạch chăm sóc T vấn cho bệnh nhân cách chăm sóc bản thân, đặc biệt liên quan những bất thờng T vấn thời điểm có thể phẫu thuật, giải quyết đợc trong những trờng hợp có thể. T vấn cách chăm sóc cho những trờng hợp không thể giải quyết đợc bằng phẫu thuật. 3.4. Thực hiện kế hoạch chăm sóc T vấn cho các b mẹ từ khi mang thai cách chăm sóc theo dõi các con mình để phát hiện sớm những bất thờng. Khi đã phát hiện ra cần sớm đa đến các cơ sở y tế để xác định phân loại dị tật v xác định thời điểm cũng nh khả năng có thể điều trị đợc. T vấn cho cá nhân cách chăm sóc cho bản thân v chọn thời điểm thích hợp giải quyết căn nguyên theo hẹn của bác sĩ. Trong trờng hợp đặc biệt cần thảo luận chu đáo với ngời bệnh 3.5. Đánh giá Nếu phát hiện sớm dị tật, giải quyết sớm sẽ tốt cho bệnh nhân, quyết định hôn nhân. Trờng hợp không có khả năng giải quyết cần t vấn cho bệnh nhân v gia đình cách chăm sóc v chấp nhận để ho nhập cộng đồng. 74 Tự lợng giá Trả lời ngắn các câu từ 1-2 Câu 1. Kể tên 3 hình thái dị tật cơ quan sinh dục cao. A. B. C. Câu 2. Kể tên 5 dạng bất thờng ở tử cung A. B. C. D. E. Câu 3. Trình by hớng xử trí một số dị tật đờng sinh dục nữ Phân biệt Đúng - Sai trong các câu từ 4 đến 8 Nội dung Đúng Sai Câu 4. Tất cả các vách ngăn âm đạo chỉ phát hiện đợc khi đẻ. Câu 5. Khi khám thấy lỗ niệu đạo lệch, nên nghĩ đến dị tật âm hộ. Câu 6. Khi em gái trên 18 tuổi không có kinh nguyệt, phải kiểm tra xem có dị tật ở bộ phận sinh dục không. Câu 7. Tất cả các dị tật sinh dục đều có thể gây đẻ non Câu 8. Dị tật tử cung có thể gây đến ngôi thai bất thờng. 75 . 3. Chăm sóc Dị tật bẩm sinh đờng sinh dục nữ l bệnh ít gặp. Ngời hộ sinh cần phát hiện sớm các dị tật, chuyển tuyến có khả năng phẫu thuật. Nếu ở tuyến có phẫu thuật thì quá trình chăm sóc. thời điểm no? 3.2. Chẩn đoán chăm sóc - những vấn đề cần chăm sóc Âm hộ hoặc tiết niệu bất thờng Không hnh kinh Không giao hợp đợc Không rõ giới, sinh dục phụ không phát triển Vô sinh. hoạch chăm sóc T vấn cho bệnh nhân cách chăm sóc bản thân, đặc biệt liên quan những bất thờng T vấn thời điểm có thể phẫu thuật, giải quyết đợc trong những trờng hợp có thể. T vấn cách chăm