Hội chứng cường chức năng tuyến yên (Kỳ 4) pdf

Hội chứng cường chức năng tuyến yên (Kỳ 4) 2.4. Hội chứng Cushing phụ thuộc tuyến yên (Pituitary-dependent Cushing’s syndrome). 2.4.1. Định nghĩa: Hội chứng Cushing phụ thuộc tuyến yên hay còn gọi là bệnh Cushing do cường tế bào ưa bazơ của thùy trước tuyến yên gây tăng tổng hợp ACTH, dẫn đến những rối loạn bệnh lý ở tuyến yên và tăng tiết cortisol thứ phát ở lớp vỏ thượng thận. Hội chứng Cushing là danh pháp dùng chỉ tình trạng cường chức năng vỏ thượng thận tiên phát, có thể do u vỏ thượng thận, dùng corticoid liều cao, kéo dài hoặc khối u ngoài tuyến yên tiết ACTH. 2.4.2. Nguyên nhân: + U tuyến yên tiết ACTH. + Chấn thương sọ não. + Nhiễm khuẩn: viêm não-màng não. + Nhiễm độc. + Phụ nữ mang thai, sau đẻ. + Rối loạn nội tiết thời kỳ mãn kinh. 2.4.3. Cơ chế bệnh sinh: Tăng tiết ACTH là yếu tố cơ bản trong cơ chế bệnh sinh bệnh Cushing. Tăng nồng độ ACTH dẫn đến tăng cường chức năng lớp bó và lớp dưới của vỏ thượng thận. Cường chức năng lớp bó gây tăng tiết glucocorticoid là nguyên nhân gây ra các biểu hiện như tăng huyết áp, thưa xương, béo phì, rối loạn chuyển hoá glucose. Cường chức năng lớp lưới vỏ thượng thận gây tăng tiết androgen là nguyên nhân của các triệu chứng rối loạn chức năng buồng trứng, mụn cá, rậm lông. 2.4.4. Lâm sàng: Bệnh Cushing hay hội chứng Cushing đều có triệu chứng tương tự như nhau. + Triệu chứng chung toàn thân và da. Bệnh nhân thường mệt mỏi, đau đầu, người bệnh không muốn vận động. Thay đổi hình dáng bên ngoài như mọc nhiều lông, ria mép, đau vùng thắt lưng, đau nhức xương. Mặt béo tròn như mặt trăng rằm, đỏ, mắt híp, má phính, cằm đôi, cổ cũng béo tròn. Thân béo, bụng to phệ, lưng và vùng vai, gáy có các bờm mỡ. Da khô, mỏng, có những vạch màu đỏ tím (stria) do tăng quá trình dị hoá, giảm tổng hợp protein ở tổ chức dưới da. Vạch màu đỏ tím thường thấy ở vùng hố chậu, mặt trong đùi và cánh tay, nách, vú. Màu đỏ tím là do sự ánh lên của những mao mạch qua lớp da đã thoái hoá. Trên da thường có những đốm xuất huyết, những đám bầm máu. Có thể xạm da do tăng tiết MSH hoặc do tác dụng của ACTH. Xuất hiện nhiều nốt mụn cá do tăng tiết androgen ở lưng, mặt, thắt lưng, thường gặp ở những phụ nữ có nhiều lông ở mặt, bụng và các chi. Tóc rụng nhiều làm cho đầu hói. + Cơ-xương: Teo cơ, đặc biệt ở chân và tay do tăng dị hoá; giảm tổng hợp protein và do hạ kali huyết nên hay có yếu cơ. Do teo cơ nên chân tay rất gầy, khẳng khiu. Chân tay nhỏ do teo cơ, còn thân thì to do tập trung nhiều mỡ ở tổ chức dưới da làm cho cơ thể không cân đối. Bệnh nhân thường đau xương do thưa xương, hay gặp ở cột sống, xương sườn, xương chậu, ít gặp ở xương ống dài; xương giòn dễ gãy. + Rối loạn chức năng nội tiết: - Giảm chức năng tuyến sinh dục, liệt dương ở nam giới, giảm hoạt động tình dục, rối loạn chu kỳ kinh nguyệt có khi vô kinh ở nữ. Rối loạn chức năng sinh dục là do giảm tiết FSH và LH của tuyến yên. Trẻ em bị bệnh Cushing sẽ kém và chậm phát triển các biểu hiện sinh dục. - Tuyến tụy: giai đoạn đầu có thể cường sản tế bào bêta đảo Langerhans, về sau teo, thoái hoá. Trên lâm sàng, có thể thấy rối loạn dung nạp đường huyết hoặc đái tháo đường. + Tăng huyết áp: Tăng huyết áp gặp ở 70 - 90% số bệnh nhân có hội chứng Cushing, tăng cả huyết áp tâm thu và tâm trương. + Hệ thần kinh: Nếu bệnh kéo dài có thể xuất hiện các triệu chứng bệnh lý bó tháp và thân- tiểu não. Các biểu hiện này liên quan đến những biến đổi bệnh lý trong não do tăng huyết áp và tăng áp lực nội sọ thứ phát. Khi có triệu chứng bệnh lý bó tháp thường có tăng phản xạ gân xương kết hợp với liệt trung ương các dây thần kinh VII, XII cùng bên hoặc tăng phản xạ gân xương một bên với liệt trung ương dây VII, XII bên đối diện. + Các triệu chứng khác: Do tăng tiết dịch dạ dày, tăng toan nên rất dễ bị loét dạ dày-tá tràng. Gan nhỏ hơn bình thường, có thể teo gan và xơ gan. Bệnh nhân dễ bị nhiễm khuẩn ở phổi, thận và tiết niệu do giảm sức đề kháng của cơ thể. . Hội chứng cường chức năng tuyến yên (Kỳ 4) 2.4. Hội chứng Cushing phụ thuộc tuyến yên (Pituitary-dependent Cushing’s syndrome). 2.4.1. Định nghĩa: Hội chứng Cushing phụ thuộc tuyến yên. Cường chức năng lớp lưới vỏ thượng thận gây tăng tiết androgen là nguyên nhân của các triệu chứng rối loạn chức năng buồng trứng, mụn cá, rậm lông. 2.4.4. Lâm sàng: Bệnh Cushing hay hội chứng. tình trạng cường chức năng vỏ thượng thận tiên phát, có thể do u vỏ thượng thận, dùng corticoid liều cao, kéo dài hoặc khối u ngoài tuyến yên tiết ACTH. 2.4.2. Nguyên nhân: + U tuyến yên tiết