PHÂN LOẠI BỆNH THẬN (Kỳ 3) (Có dựa theo bảng phân loại bệnh tật quốc tế - Nhà xuất bản Y học năm 2000) (ICD 10). III. BỆNH CẦU THẬN THỨ PHÁT 1. Bệnh cầu thận hệ thống: 1.1. Viêm cầu thận Lupus: Lâm sàng là một bệnh Lupus ban đỏ hệ thống có protein niệu thường xuyên và/hoặc hồng cầu niệu, trụ niệu. Ban đỏ cánh bướm hai bên sống mũi, viêm đau khớp không biến dạng, thiếu máu, có kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng ADN dương tính là những biểu hiện thường gặp nhất. Tổn thương cơ bản ở thận bao gồm 4 hình thái tổn thương cầu thận: - Tổn thương tối thiểu - cầu thận gần bình thường. - Viêm cầu thận Lupus ổ. - Viêm cầu thận Lupus tăng sinh lan tỏa. - Viêm cầu thận Lupus màng. Bệnh có tiên lượng xấu dẫn đến suy thận trong vòng 2-5 năm. 1.2. Viêm cầu thận IgA (bệnh Berger): Lâm sàng thường gặp ở tuổi trẻ, đái máu tái phát nhiều đợt đại thể hoặc vi thể. Có protein niệu trên dưới 1 g/ngày, tăng IgA huyết thanh (50%), ASLO, ASK, kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng AND bình thường. Tổn thương cơ bản ở cầu thận bao gồm các hình thái: - Tổn thương tối thiểu. - Tổn thương ổ. - Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch. - Tổn thương đặc hiệu là có lắng đọng IgA ở khoang gian mạch và thành mao mạch cầu thận (qua hiển vi huỳnh quang). - Tiên lượng có thể dẫn đến suy thận mạn sau 10-20 năm qua nhiều đợt tái phát. 1.3. Viêm cầu thận Scholein-Henoch (ban dạng thấp): Lâm sàng biểu hiện trước hết là các ban chấm xuất huyết ở da, thường là ở hai cẳng chân (95-100%), đau bụng, phân đen, đau khớp, đái máu vi thể, có protein niệu xung quanh 1 g/ngày, tăng IgA huyết thanh (50%). ASLO, kháng thể kháng nhân, kháng ADN âm tính. Tổn thương cơ bản ở cầu thận bao gồm: - Tổn thương tối thiểu. - Tổn thương ổ/cục bộ và tăng sinh lan tỏa gian mạch. - Tổn thương đặc hiệu là có lắng đọng IgA ở khoang gian mạch giống bệnh viêm cầu thận IgA. - Tiên lượng tiến tới suy thận mạn từ 5-25%. 1.4. Hội chứng Goodpasture: Là hội chứng phổi - thận có đái máu và ho ra máu, thuộc nhóm bệnh tự miễn mà kháng nguyên thuộc collagen typ IV, và có kháng thể kháng màng đáy cầu thận và màng đáy phổi. Biểu hiện lâm sàng điển hình là: - Đái máu. - Ho ra máu (đờm lẫn máu). - Tiến triển nhanh đến suy thận. Tổn thương cơ bản ở cầu thận là tăng sinh ổ, cục bộ, có xâm nhập bạch cầu đa nhân trung tính ở thành mao quản cầu thận, rồi tiến tới hoại tử ổ, huyết khối, tạo hình liềm, xâm nhập tế bào viêm, xơ hóa kẽ, teo hoặc giãn ống thận. Có lắng đọng hình thành IgG và kháng thể kháng màng đáy ở thành mao quản cầu thận. 2. Bệnh cầu thận chuyển hóa: 2.1. Xơ cầu thận đái tháo đường: Với các biểu hiện đặc trưng là: - Tiền sử đái tháo đường. - Albumin niệu vi thể ở giai đoạn sớm (10-15 năm). - Protein niệu thực thụ (sau 15 năm). - Protein niệu cao (> 3,5 g/24giờ): hội chứng thận hư, hội chứng Kimmelstiel-Wilson. - Phù, tăng huyết áp, protein niệu, hồng cầu niệu. - Viêm võng mạc, viêm thần kinh ngoại vi, tắc mạch. - Suy thận. Tổn thương cơ bản ở thận là tăng sinh lan tỏa chất gian mạch. Có nốt tròn ưa eosin, nhuộm PAS dương tính ở các cầu thận, dày màng đáy mao mạch cầu thận, hyalin hóa tiểu động mạch đến và động mạch đi. Tắc mao mạch cầu thận. 2.2. Bệnh thận dạng bột: Có thể là tiên phát không rõ nguồn gốc. Có thể ở bệnh nhân đa u tủy xương, viêm khớp dạng thấp, nhiễm khuẩn mạn, lao phổi. Có thể sau nhiều năm lọc máu, thận nhân tạo (có tích lũy - microglobulin). - Biểu hiện đặc trưng là: . Hội chứng thận hư. . Hồng cầu niệu. . Thận to. . Tăng huyết áp. . Suy thận. . Có tăng globulin miễn dịch đơn dòng (chuỗi nhẹ và/hoặc chuỗi nặng). . Tiên lượng xấu do suy thận. - Biểu hiện tổn thương cơ bản là: . Có lắng đọng chất dạng bột ở cầu thận. . Không có tăng sinh và xâm nhập tế bào. . Có lắng đọng chuỗi nhẹ của globulin miễn dịch ở cầu thận. . PHÂN LOẠI BỆNH THẬN (Kỳ 3) (Có dựa theo bảng phân loại bệnh tật quốc tế - Nhà xuất bản Y học năm 2000) (ICD 10). III. BỆNH CẦU THẬN THỨ PHÁT 1. Bệnh cầu thận hệ thống: 1.1. Viêm cầu thận. bản ở thận bao gồm 4 hình thái tổn thương cầu thận: - Tổn thương tối thiểu - cầu thận gần bình thường. - Viêm cầu thận Lupus ổ. - Viêm cầu thận Lupus tăng sinh lan tỏa. - Viêm cầu thận Lupus. cầu thận, dày màng đáy mao mạch cầu thận, hyalin hóa tiểu động mạch đến và động mạch đi. Tắc mao mạch cầu thận. 2.2. Bệnh thận dạng bột: Có thể là tiên phát không rõ nguồn gốc. Có thể ở bệnh