VẨY NẾN MỤN MỦ TOÀN THÂN (Generalized acute pustular psoriasis Von Zumbusch) BSCKII Bùi Khánh Duy Giáo trình Bệnh Da và hoa liễu HVQY 1.Đại cương Vẩy nến mụn mủ toàn thân là một bệnh nặng có thể đe dọa sinh mạng, khởi phát đột ngột, da đỏ rực lan rộng trong nhiều giờ, xuất hiện các mụn mủ nhỏ trên nền đỏ, nhiêu mụn mủ liên kết thành “hồ mủ”, sốt mệt mỏi, suy yếu, khó chịu, tăng bạch cầu máu ngoại vi. Đó là những đặc điểm nổi bật của bệnh. Bệnh thường xuất hiện ở người lớn 20-70 tuổi cả nam và nữ, ít gặp ở trẻ em. - Có thể tự nhiên phát bệnh hoặc trước đó bệnh nhân đã bị bệnh vẩy nến, vẩy nến thể khớp. 2.Triệu chứng lâm sàng - Bệnh khởi phát đột ngột, bắt đầu dữ đội nhanh sốt cao 40 o C, trong vòng 1 ngày da trở nên đỏ rực như bỏng lửa, ban đỏ rất mạnh, lan tỏa thành đám rộng có khi đỏ da toàn thân (erythrodermie) nhưng mặt và lòng bàn tay chân thường không bị, da đỏ rực, căng hơi nề, vùng nếp gấp, sinh dục lại có nhiều tổn thương. Trong vòng vài giờ, 12-36 giờ trên nền da đỏ nổi nhiều mụn mủ (mụn mủ vô khuẩn). Mụn mủ mọc thành từng đợt, mụn mủ nhỏ như kê, rất nông, màu trăng sữa, mọc thành đám cụm nhưng cũng có khi rải rác, mụn mủ có khi phẳng có khi gồ cao, xung quanh có quầng đỏ xẫm, có những mụn mủ nằm ngoài đám đỏ, xung quanh có quầng xung huyết nhẹ. Mụn mủ không đi với nang lông. Nhiều mụn mủ liên kết với nhau thành “hồ mủ” 1-2 cm đường kính. Do mụn mủ mọc thành từng đợt nên có cái khô đi đồng thời lại có đợt mọc mụn mủ mới. Vài ngày sau mụn mủ vỡ tổn thương hơi trợt chảy dịch mủ rồi đóng vẩy tiết, chuyển sang giai đoạn róc vẩy, róc vẩy khô trên nền da đỏ, vẩy lá dày hoặc mỏng ở thân mình, chi, ở mặt nếu có thương tổn thường róc vẩy phấn. Róc vẩy kéo dài một đến nhiều tuần sau đó đỏ da nhạt dần, đõ dần. Có khi lại xuất hiện một đợt mụn mủ đợt bệnh khác. Cảm giác da trong giai đoạn mọc mụn mủ là đau rát, có khi ngứa ít hoặc ngứa nhiều. - Triệu chứng toàn thân: thường sốt cao, nhức đầu, rét run, mệt nhiều, khó chịu, thể trạng suy sụp, mệt li bì nhưng không có tổn thương nội tạng, vẻ nhiễm độc mạch nhanh, thở nhanh. - Các móng ngón tay chân dày hoặc tiêu móng, có các hồ mủ ở dưới móngdẫn đến bong móng, về sau có rụng tóc. - Có thể có triệu chứng khớp viêm đau. - Tổn thương niêm mạc ít gặp: viêm lưỡi trợt gai, viêm màng tiếp hợp, viêm quy đầu. 3.Xét nghiệm - Xét nghiệm máu thấy bạch cầu tăng, nhất là bạch cầu đa nhân. - Tốc độ máu lắngcao nhất là trong các ca có kèm tổn thương khớp. - Cấy máu thường âm tính - Mụn mủ thường vô khuẩn hoặc chỉ là tạp nhiễm tụ cầu, liên cầu. - Mô bệnh học da: có mụn mủ xốp bào hình thành khoang do bạch cầu đa nhân từ mao mạch của lớp nhú chân bì di chuyển lên phần trên lớp tế bào gai của biểu bì, tập trung ở kẽ giữa các tế bào sừng đã bị thóai hóa, còn gọi là mụn mủ Kogoj có hình miếng bọt bể xốp. 4.Chẩn đoán. Chẩn đoán xác định dựa vào triệu chứng lâm sàng nổi bật và mô bệnh học da. Cần chẩn đoán phân biệt với: - Nhiễm khuẩn do tụ cầu. - Herpes thể lan tràn. - Dị ứng thuốc bội nhiễm có mụn mủ. - Hội chứng Reiter. 5. Tiến triển Tiến triển rất đặc biệt, các giai đoạn ban đỏ, mụn mủ, róc vẩy nối tiếp nhau làm bệnh cảnh ngoài da thay đổi hàng ngày làm ta có cảm tưởng như là không phải cùng 1 bệnh nhân. Khi ban đỏ rực, mụn mủ nổi nhiều dấu hiệu toàn thân nặng. Khi giai đoạn róc vẩy, sốt hạ, tình trạng toàn thân hồi phục nhanh chóng. Bệnh có xu hướng tái phát nhiều đợt, có đợt nổi ban đỏ mụn mủ rầm rộ, vượng bệnh có vẻ nguy kịch, sau đó dần dần lui bệnh. Tiên lượng nói chung là tốt. 6. Điều trị Đợt cấp điều trị như bỏng nặng, nằm buồng cấp cứu riêng, cho truyền dịch, cấy máu. Retinoid là thuốc đầu tay (Etrtinate hoặc Acitretin) 0,5-1mg/kg/ngày. Thuốc làm ngừng mụn mủ nhanh và còn dùng điều trị tránh tái phát. PUVA (quang hóa trị liệu) uống thuốc cảm ứng ánh sáng Prosalen và chiếu tia cực tím song UVA. PUVA không dùng trong giai đoạn cấp cứu nhiễm độc ban đầu mà dùng khi bệnh đã đỡ hơn. Methotrexat 15-25mg/tuần. Thuốc này độc hại với gan, máu…nên cần cân nhắc thận trọng . VẨY NẾN MỤN MỦ TOÀN THÂN (Generalized acute pustular psoriasis Von Zumbusch) BSCKII Bùi Khánh Duy Giáo trình Bệnh Da và hoa liễu HVQY 1.Đại cương Vẩy nến mụn mủ toàn thân là một. trên nền da đỏ nổi nhiều mụn mủ (mụn mủ vô khuẩn). Mụn mủ mọc thành từng đợt, mụn mủ nhỏ như kê, rất nông, màu trăng sữa, mọc thành đám cụm nhưng cũng có khi rải rác, mụn mủ có khi phẳng có khi. có đợt mọc mụn mủ mới. Vài ngày sau mụn mủ vỡ tổn thương hơi trợt chảy dịch mủ rồi đóng vẩy tiết, chuyển sang giai đoạn róc vẩy, róc vẩy khô trên nền da đỏ, vẩy lá dày hoặc mỏng ở thân mình,