TỨ CHỨNG FALLOT (Kỳ 2) pot

TỨ CHỨNG FALLOT (Kỳ 2) IV. Các xét nghiệm chẩn đoán A. Xquang ngực 1. Bóng tim bình thờng với mỏm tim lên cao, cung giữa trái lõm, phế trờng sáng. 2. 20% quai ĐMC ở bên phải khí quản. B. Điện tâm đồ: phì đại thất phải đơn thuần, phì đại 2 thất có thể gặp ở thể không tím. Hình 31-1. Hình phim Xquang tim phổi thẳng. C. Siêu âm Doppler tim 1. TLT rộng, cao, thờng là phần quanh màng. 2. ĐMC giãn rộng có hình ảnh “cỡi ngựa” lên VLT. 3. Hẹp ĐMP: hẹp phễu, van ĐMP (phải đo đợc đờng kính vùng phễu, vòng van và 2 nhánh ĐMP). Siêu âm Doppler khẳng định mức độ hẹp động mạch phổi bằng cách đo chênh áp qua phễu và van ĐMP (áp lực ĐMP thờng bình thờng). Hình 31-2. Mặt cắt trục dọc với hình ảnh thông liên thất cao (mũi tên) và ĐMC cỡi ngựa rõ. 4. Cần phải thăm dò trên siêu âm xem có hay không các tổn thơng sau: hẹp các nhánh ĐMP, thông liên thất nhiều lỗ, thông liên nhĩ, dòng chảy liên tục trong ĐMP chứng tỏ còn ống động mạch hoặc tuần hoàn bàng hệ chủ phổi. 5. Xác định các tổn thơng phối hợp nh thông liên nhĩ, thông liên thất phần cơ D. Thông tim 1. Chỉ định: Trớc phẫu thuật tất cả bệnh nhân tứ chứng Fallot nên đợc thông tim để xác định sự tắc nghẽn của đờng ra thất phải, có hẹp ĐMP đoạn gần hay các nhánh của nó hay không, và loại trừ các bất thờng về vị trí xuất phát và đ- ờng đi bất thờng (nếu có) của động mạch vành. 2. Các thông số huyết động: a. Đo độ bão hoà ôxy có thể thấy dòng shunt 2 chiều qua lỗ TLT với bớc nhảy ôxy ở thất phải và giảm bão hoà ôxy ở thất trái cũng nh ở ĐMC. B. Áp lực thất phải, thất trái và ĐMC bằng nhau do lỗ thông liên thất rộng. c. Hẹp động mạch phổi thờng ở mức vừa, với áp lực ĐMP từ mức thấp đến bình thờng. 3. Chụp buồng tim: a. Chụp buồng thất phải ở t thế nghiêng phải 30 o , quay lên đầu 25 độ và ở t thế nghiêng trái 60 o đến 70 o , chếch đầu 25 0 . T thế nghiêng phải sẽ thấy đờng ra thất phải và ĐMP, t thế nghiêng trái sẽ thấy lỗ thông liên thất. Nếu cha rõ, có thể chụp ở t thế nghiêng trái nhẹ 30 o và chếch đầu 25 o , t thế này thấy rõ ĐMP và chỗ phân đôi. b. Chụp buồng tim trái (nghiêng phải và/hoặc nghiêng trái 60-75 o chếch đầu 25 o ) đánh giá chức năng thất trái và xác định các dạng của lỗ TLT. c. Chụp ĐMC ở t thế nghiêng phải, nghiêng trái và chụp ĐMV chọn lọc là cần thiết vì tỷ lệ bất thờng của nó khá thờng gặp ở bệnh nhân Fallot 4 (chú ý động mạch liên thất trớc). d. Nếu có nghi ngờ shunt từ ĐMC - ĐMP cần chụp ĐMC để xác định cấu trúc này (nh chụp chẩn đoán còn ống động mạch). V. Tiến triển tự nhiên A. Tím ngày càng tăng với các hậu quả: 1. Đa hồng cầu, nguy cơ gây TBMN, nhất là những trờng hợp hồng cầu nhỏ, số lợng hồng cầu lớn hơn 7 triệu/mm 3 . Tăng hồng cầu làm thay đổi các xét nghiệm về đông máu và giảm tốc độ máu lắng. 2. Thờng có ngón tay dùi trống. 3. Hạn chế hoạt động thể lực do thiếu ôxy mạn tính. 4. Bệnh nhân rất dễ bị áp xe não, hậu quả của shunt phải sang trái. 5. Thay đổi tuần hoàn mao mạch phổi. 6. Bệnh cơ tim thứ phát có thể có sau nhiều năm tiến triển (10 - 20 năm). 7. Bệnh nhân rất dễ bị lao phổi do giảm tuần hoàn phổi. B. Cơn thiếu ôxy: thờng xuất hiện vào buổi sáng khi ngủ dậy hoặc sau gắng sức: khóc, cáu giận, kích thích đau, sốt Cơn thiếu ôxy thờng độc lập với mức độ tím và có thể dẫn đến tử vong hoặc bị TBMN. Cơn thiếu ôxy thờng bắt đầu bằng pha "cơng" với kích thích, khóc, tím tăng lên và nhịp tim nhanh. Sau đó là pha “ức chế": da xám và nhợt, thở nhanh và sâu do toan chuyển hoá, nhịp tim nhanh với giảm hoặc mất tiếng thổi do hẹp động mạch phổi, giảm trơng lực cơ. Nếu cơn qua đi, trẻ sẽ ngủ và bình tĩnh lại. . TỨ CHỨNG FALLOT (Kỳ 2) IV. Các xét nghiệm chẩn đoán A. Xquang ngực 1. Bóng tim bình thờng với mỏm tim. nhĩ, thông liên thất phần cơ D. Thông tim 1. Chỉ định: Trớc phẫu thuật tất cả bệnh nhân tứ chứng Fallot nên đợc thông tim để xác định sự tắc nghẽn của đờng ra thất phải, có hẹp ĐMP đoạn gần. sau: hẹp các nhánh ĐMP, thông liên thất nhiều lỗ, thông liên nhĩ, dòng chảy liên tục trong ĐMP chứng tỏ còn ống động mạch hoặc tuần hoàn bàng hệ chủ phổi. 5. Xác định các tổn thơng phối hợp