Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành (Adult congenital heart disease) (Kỳ 6) docx

Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành (Adult congenital heart disease) (Kỳ 6) TS. Nguyễn Đức Công (Bệnh học nội khoa HVQY) 5. Tồn tại ống động mạch (Patent ductus arteriosus). 5.1. Định nghĩa: Trẻ sơ sinh sau đẻ 3 tháng mà vẫn tồn tại ống thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi thì được gọi là còn tồn tại ống động mạch (ống Botal). Bệnh chiếm 13% trong các bệnh tim bẩm sinh; nữ bị nhiều hơn nam. 5.2. Phân loại: ống động mạch được hình thành trong bào thai cùng với động mạch phổi và các nhánh đầu tiên vùng gốc động mạch chủ. Căn cứ vào vị trí đổ vào động mạch phổi, người ta chia ra: - Týp 1: tồn tại ống động mạch đổ vào động mạch phổi trái. - Týp 2: tồn tại ống động mạch đổ vào ngã ba chỗ động mạch phổi gốc chia ra động mạch phổi phải và trái. - Týp 3: tồn tại ống động mạch đổ về động mạch phổi gốc. ít khi ống động mạch đổ về động mạch phổi phải. 5.3. Sinh bệnh học, huyết động học: - Vấn đề đóng ống động mạch sau sinh: thành của ống động mạch được cấu trúc bởi tế bào cơ trơn, các tế bào này mất khả năng co giãn nếu có kích thích của adrenalin, noradrenalin, nồng độ và phân áp ôxy cao, kinin, bradykinin và cả các kích thích cơ học, điện học. Bình thường, ống động mạch đóng kín 8-12 giờ sau đẻ. Người ta còn thấy, khi phổi bắt đầu hô hấp làm phân áp ôxy tăng đột ngột, phổi giải phóng ra các chất có hoạt tính trên mạch máu (nhất là prostaglandin và prostacycline) ức chế phát triển nội mạc của ống thông làm kéo dài thời gian bít tắc ống thông gây ra bệnh tồn tại ống động mạch. - Đa số là tồn tại ống động mạch đơn thuần, đôi khi kết hợp với các dị tật bẩm sinh khác như: hẹp eo động mạch chủ, thông liên thất, hẹp động mạch phổi, hẹp động mạch chủ - Dòng máu đi qua ống động mạch phụ thuộc vào: chênh áp giữa động mạch chủ và động mạch phổi, đường kính và độ dài ống động mạch. Bình thường áp lực động mạch chủ thì tâm thu là 100-140 mmHg, thì tâm trương là 60-70 mmHg; còn áp lực động mạch phổi thì tâm thu là 15-30 mmHg, thì tâm trương là 4-15 mmHg nên dòng máu sẽ đi từ động mạch chủ sang động mạch phổi cả 2 thì (tâm thu và tâm trương) tạo dòng shunt trái sang phải. Sau này, khi áp lực động mạch phổi tăng cao hơn động mạch chủ sẽ có đảo shunt và gây tím trên lâm sàng. 5.4. Triệu chứng lâm sàng: - Giai đoạn đầu: triệu chứng cơ năng chưa xuất hiện nếu ống động mạch nhỏ; còn nếu ống động mạch lớn thì sẽ sớm có triệu chứng khó thở, tức ngực, ho ra máu, viêm phổi - ở liên sườn II-III cạnh ức trái có tiếng thổi liên tục, cường độ mạnh lên ở thì tâm thu. Tiếng thổi này lan ra xung quanh. Tại đây thường sờ thấy rung miu. Đôi khi nghe thấy tiếng rung tâm trương ở mỏm tim do máu qua ống động mạch về phổi rồi đổ vào nhĩ trái làm cho khối lượng máu tăng lên gây hẹp lỗ van hai lá cơ năng. Có thể nghe được tiếng thổi tâm thu ở vùng van động mạch chủ do hẹp lỗ van động mạch chủ cơ năng. - Có thể có các triệu chứng động mạch ngoại vi giống như hở lỗ van động mạch chủ: mạch Corrigan; huyết áp tâm thu tăng, huyết áp tâm trương giảm; dấu hiệu lập loè móng tay - áp lực động mạch phổi tăng dần sẽ gây đảo shunt phải sang trái, lúc này trên lâm sàng sẽ xuất hiện tím, ngón tay dùi trống, tăng hồng cầu và hematocrit. . Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành (Adult congenital heart disease) (Kỳ 6) TS. Nguyễn Đức Công (Bệnh học nội khoa HVQY) 5. Tồn tại ống động. Trẻ sơ sinh sau đẻ 3 tháng mà vẫn tồn tại ống thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi thì được gọi là còn tồn tại ống động mạch (ống Botal). Bệnh chiếm 13% trong các bệnh tim bẩm sinh; nữ. mạch đổ về động mạch phổi phải. 5.3. Sinh bệnh học, huyết động học: - Vấn đề đóng ống động mạch sau sinh: thành của ống động mạch được cấu trúc bởi tế bào cơ trơn, các tế bào này mất khả