Bệnh cơ tim giãn (Kỳ 1) doc

Bệnh cơ tim giãn (Kỳ 1) Bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân là bệnh cha rõ bệnh nguyên gây ra hậu quả làm mất dần chức năng co bóp của cơ tim. Chẩn đoán xác định khi có dấu hiệu suy giảm chức năng tâm thu và giãn buồng thất trái mà không tìm thấy các nguyên nhân thông thờng nh bệnh động mạch vành, bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, tăng huyết áp hoặc bệnh màng ngoài tim. Trong một vài trờng hợp bệnh cơ tim giãn thấy có các yếu tố thuận lợi trên lâm sàng nh nghiện rợu, thai sản hoặc tiền sử gia đình có mắc bệnh cơ tim. Tuy nhiên ngời ta cha tìm ra một nguyên nhân có mối liên quan chắc chắn nào dẫn đến bệnh cơ tim giãn. Giới khoa học vẫn đang tiếp tục nghiên cứu các mối liên quan đến bệnh cơ tim giãn của hệ thống tạo keo, tự miễn, thần kinh cơ, các quá trình viêm, hay chuyển hóa nhằm góp phần lý giải bệnh sinh phức tạp của bệnh này. I. Giải phẫu bệnh A. Giải phẫu bệnh của hầu hết các trờng hợp bệnh cơ tim giãn sau khi bệnh nhân tử vong đều cho thấy các buồng tim giãn nhiều. Tăng nhiều trọng lợng toàn bộ, khối cơ, và thể tích tế bào cơ tim trong bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên độ dày của thành thất trái không tăng thậm chí còn mỏng và dẹt xuống. B. Huyết khối trong buồng tim và huyết khối bám thành nội mạc của tim thờng thấy trong hơn 50% các trờng hợp bệnh cơ tim giãn. C. Tổn thơng vi thể trong bệnh cơ tim giãn thờng thấy tế bào cơ tim phì đại và kích thớc lớn, có hình bầu dục rất kỳ lạ. D. Cấu tạo bên trong của tế bào cơ tim cũng rất bất thờng, có thể thấy biến đổi gián phân, ống chữ T giãn, và có các hạt lipid bên trong. Trờng hợp những bệnh tim khác thờng không có các dấu hiệu này. Sự tăng sợi hóa thờng xuyên thấy trong bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên các tiểu động mạch xuyên thành và các mao mạch lại có cấu trúc bình thờng trong bệnh cơ tim giãn. II. Sinh lý bệnh A. Cơ chế sinh bệnh hàng đầu của bệnh cơ tim giãn là giảm khả năng co bóp của tế bào cơ tim. Hậu quả là làm giảm phân số tống máu và tăng thể tích cuối tâm trơng thất trái, nh tất cả các nguyên nhân khác dẫn đến hậu quả cuối cùng là suy tim. Tuy nhiên do quá trình này diễn ra từ từ làm bệnh nhân thích ứng tốt, vì vậy có rất nhiều trờng hợp tuy chức năng tâm thu thất trái đã giảm nhiều nhng bệnh nhân vẫn có rất ít triệu chứng lâm sàng. B. Thay đổi đáng kể nhất đợc nhận thấy trong bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân là phức hợp thụ thể adrenergic G protein adenylate của cơ tim. Trong các bệnh nhân suy tim nặng thấy có giảm 60 đến 70% thụ thể bêta 1 adrenergic và tăng thụ thể bêta 1 mRNA. III. Triệu chứng lâm sàng A. Triệu chứng cơ năng 1. Tất cả các lứa tuổi đều có thể gặp bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên lứa tuổi thờng gặp nhất là tuổi trung niên. Các dấu hiệu thờng diễn ra rất từ từ và bệnh nhân thờng có một giai đoạn dài từ vài tháng đến vài năm hoàn toàn không có triệu chứng. Một vài trờng hợp bệnh khởi phát đột ngột nh ở các bệnh nhân sau một thời kỳ tăng nhu cầu hoạt động của tim nh sau phẫu thuật hay nhiễm trùng. Đối với các bệnh nhân trẻ tuổi nhiều khi bị chẩn đoán nhầm với các bệnh phổi thông thờng nh viêm phổi, viêm phế quản 2. Dần dần sau đó bệnh nhân thờng có các biểu hiện của suy tim trái nh- khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm và khó thở về đêm. 3. Giai đoạn nặng lên của bệnh sẽ thấy các dấu hiệu của suy tim phải nh- phù ngoại biên, nôn, căng tức bụng do gan to, đi tiểu đêm và cổ chớng. Các dấu hiệu khác có thể gặp là biểu hiện của hội chứng cung lợng tim thấp nh mệt mỏi và suy nhợc cơ thể. Đau ngực cũng có thể gặp mặc dù hệ thống động mạch vành hoàn toàn bình thờng. Các dấu hiệu ngất và xỉu thờng có nguồn gốc do rối loạn nhịp hoặc do dùng thuốc gây hạ huyết áp t thế đứng. B. Triệu chứng thực thể 1. Khám lâm sàng thờng không có dấu hiệu đặc hiệu và thờng chỉ liên quan đến mức độ suy tim của bệnh nhân. Huyết áp bệnh nhân thờng bình thờng nhng nếu tình trạng rối loạn chức năng thất trái tiến triển có thể dẫn đến hạ huyết áp, mạch nhỏ và yếu. 2. Khám tim thờng thấy nhịp tim nhanh, đôi khi có tiếng ngựa phi. Thờng nghe thấy tiếng thổi tâm thu của hở van hai lá và ba lá do giãn các buồng tim. Ngoài ra còn thấy các dấu hiệu buồng tim giãn với mỏm tim xuống thấp và sang trái (giãn thất trái) hay giãn về phía mũi ức của thất phải. 3. Khám phổi trong trờng hợp ứ trệ tuần hoàn nhiều có thể thấy xuất hiện các ran ẩm, bệnh nhân khó thở kiểu nhanh nông, thở khò khè và thờng có tràn dịch màng phổi phối hợp. 4. Khám bụng nhằm phát hiện các dấu hiệu của suy tim phải với gan to. Trong các trờng hợp nặng có thể dẫn đến xơ gan tim với bụng cổ chớng trên lâm sàng. Phản hồi gan tĩnh mạch cổ dơng tính, nhng đa phần các bệnh nhân có tĩnh mạch phổi nổi tự nhiên. 5. Khám ngoại biên phát hiện phù chi dới sau đó có thể dẫn đến phù toàn thân. Hay gặp dấu hiệu giảm tới máu ngoại biên với chi lạnh, tái hay tím. Đây chính là những bằng chứng thể hiện mức độ cung lợng tim giảm ở các bệnh nhân bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân. IV. Các xét nghiệm chẩn đoán Không có một xét nghiệm nào đợc coi là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định bệnh cơ tim giãn. Việc chẩn đoán cần phải kết hợp giữa lâm sàng và các xét nghiệm cận lâm sàng. 1. Điện tâm đồ (ĐTĐ): Không có dấu hiệu ĐTĐ điển hình cho bệnh cơ tim giãn. Chúng ta có thể thấy dấu hiệu nhịp xoang nhanh nhng cũng có thể gặp các rối loạn nhịp nhĩ và thất phức tạp. Rối loạn dẫn truyền trong thất hay gặp mà điển hình là bloc nhánh, đoạn ST và sóng T cũng rất hay biến đổi. Một vài bệnh nhân lại có sóng r nhỏ và Q sâu ở các chuyển đạo trớc tim làm ta dễ nhầm lẫn với các trờng hợp nhồi máu cơ tim cũ. Dấu hiệu dày thất trái và trục trái cung hay gặp. 2. Chụp tim phổi: Bóng tim to, với chỉ số tim ngực lớn. Phù phổi là dấu hiệu có thể thấy trên phim do tăng áp ở hệ tĩnh mạch phổi. Tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch đơn (azygos) giãn do tăng áp hệ tĩnh mạch chủ. Có thể gặp tràn dịch màng phổi. 3. Siêu âm tim: Là phơng pháp hữu hiệu nhất để chẩn đoán và theo dõi tiến triển của bệnh cơ tim giãn cũng nh loại trừ các nguyên nhân có thể dẫn đến giãn các buồng tim nh bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, bệnh mạch vành a. Siêu âm hai chiều: cho thấy các buồng tim giãn ở nhát cắt 4 buồng tim từ mỏm và cạnh ức trái. Độ dày của vách liên thất và thất trái vẫn trong giới hạn bình thờng, nhng biên độ di động của toàn bộ các vách tim thuộc thất trái đều giảm. Có thể thấy dịch màng ngoài tim trong một số các trờng hợp. Siêu âm tim cũng giúp đánh giá chính xác phân số tống máu của thất trái. b. Siêu âm Doppler: giúp đánh giá dòng hở van hai lá, ba lá và ớc tính áp lực động mạch phổi. 4. Thông tim và chụp buồng tim: a. Hình ảnh chụp buồng thất trái thấy thất trái giãn và giảm vận động toàn bộ. b. Về mặt huyết động, thấy có suy thất trái hay suy cả hai thất với tăng áp lực cuối tâm trơng của thất trái trong khi áp lực tâm thu lại giảm nhiều. c. Hệ thống động mạch vành bình thờng hay hẹp không đáng kể (hẹp dới 50%). 5. Sinh thiết cơ tim: Để xác định những nguyên nhân dẫn đến suy tim dễ nhầm với bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân nh viêm cơ tim, sarcoidose, hemosiderosis . Bệnh cơ tim giãn (Kỳ 1) Bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân là bệnh cha rõ bệnh nguyên gây ra hậu quả làm mất dần chức năng co bóp của cơ tim. Chẩn đoán xác định. trong bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên các tiểu động mạch xuyên thành và các mao mạch lại có cấu trúc bình thờng trong bệnh cơ tim giãn. II. Sinh lý bệnh A. Cơ chế sinh bệnh hàng đầu của bệnh cơ tim. huyết khối bám thành nội mạc của tim thờng thấy trong hơn 50% các trờng hợp bệnh cơ tim giãn. C. Tổn thơng vi thể trong bệnh cơ tim giãn thờng thấy tế bào cơ tim phì đại và kích thớc lớn, có