Thận đa nang (Kỳ 3) pptx

Thận đa nang (Kỳ 3) TS. Hoàng Mai Trang (Bệnh học nội khoa HVQY) 2.6.2. Thận nang đơn: Nang thận nằm ở vỏ thận, một nang hoặc nhiều nang nhô hẳn ra phía bề mặt của thận, thường gặp ở người lớn tuổi, thường dễ nhầm với thận đa nang, nhưng bệnh thường lành tính, ít biểu hiện lâm sàng, được phát hiện tình cờ khi siêu âm, X quang thận vì những lý do khác. Đặc điểm của nang thường là bé, chứa dịch trong hoặc màu vàng rơm, thành phần giống dịch lọc cầu thận. 2.6.3. Xơ nang tủy thận: Bệnh có nhiều nang ở cả hai bên thận, nhưng thường thận không to lên mà co nhỏ, xơ- sẹo. Nang nhỏ nằm ở vùng tủy thận, không có nang ở các cơ quan khác, ít khi có sỏi thận. Triệu chứng lâm sàng thường gặp là đái đêm, đái nhiều, khát nước, tỷ trọng nước tiểu thấp do có viêm thận kẽ kèm theo; protein niệu rất ít hoặc không có mặc dù đã có suy thận. 2.6.4. Thận bọt biển tủy thận: Bệnh rất ít gặp. ở Việt Nam chưa phát hiện được bệnh này. Thận thường không to, chỉ 30% có thận to hơn bình thường. Bệnh có thể gặp ở tất cả các lứa tuổi (3 -75 tuổi). Nang có ở cả hai bên thận, nhưng có trường hợp chỉ một bên. Nang chứa dịch có nhiều lắng đọng canxi nên biến chứng gặp nhiều nhất là sỏi thận-tiết niệu. Khoảng 40-50% bệnh nhân có protein niệu. Suy thận và tăng huyết áp ít gặp. 2.7. Phòng bệnh và điều trị: 2.7.1. Phòng bệnh: Điều quan trọng là phát hiện sớm để có biện pháp kéo dài đời sống bệnh nhân. Với những gia đình đã có người bị bệnh thận đa nang thì phải khám bệnh, chăm sóc sức khoẻ cho tất cả các thành viên trong gia đình. Phải khám chuyên khoa thận và cho làm siêu âm, vì siêu âm phát hiện ra nang khi chưa có triệu chứng lâm sàng. Khi đã phát hiện thận đa nang thì cần được khám định kỳ nhằm phát hiện kịp thời các biến chứng như: nhiễm khuẩn tiết niệu, sỏi, tăng huyết áp. Chú ý phát hiện nang gan và nang ở các cơ quan khác (lách, tụy, phổi, buồng trứng). 2.7.2. Điều trị: Chủ yếu là điều trị các biến chứng. Việc chọc hút dịch nang hoặc cắt bỏ thận đa nang chỉ là những chỉ định cá biệt. Chống nhiễm khuẩn tiết niệu bằng kháng sinh thích hợp, tốt nhất là theo kháng sinh đồ. Không nên dùng các thuốc độc cho thận: colistin, polymicin, gentamycin, kanamicin, streptomycin, oxacyllin, tetraxyclin, sulphamid, phenylbutasol, pyrocecam Khống chế huyết áp dưới 140/90 mmHg bằng các nhóm thuốc điều trị tăng huyết áp, chống mất nước, điều chỉnh rối loạn điện giải khi cần thiết. Phải thận trọng khi dùng thuốc lợi tiểu trong thận đa nang. Nếu đái ra máu đại thể thì phải loại bỏ các nguyên nhân do sỏi thận-tiết niệu và các nguyên nhân khác gây đái ra máu. Khi có suy thận phải có chế độ ăn, sinh hoạt theo chế độ suy thận và điều trị bảo tồn bằng phương pháp nội khoa nói chung. Nếu suy thận giai đoạn cuối thì phải điều trị bằng phương pháp thay thế thận: lọc máu chu kỳ hoặc ghép thận. 3. Thận đa nang trẻ em. - Bệnh thận đa nang trẻ em rất hiếm gặp. Kenneth D-Gardener (1985) dẫn con số gặp từ 1/600-1/14.000 trường hợp trẻ đẻ sống. Frances A. Flinter lại dẫn con số chỉ gặp 1/10.000- 1/40.000 trường hợp trẻ đẻ sống. ở Việt Nam chưa có số liệu cụ thể. - Thận đa nang trẻ em là bệnh di truyền theo gen lặn (autosomal recessive), tuy nhiên cho đến nay thì gen di truyền bệnh lý chưa được xác định rõ ràng. Bệnh thường phát hiện sớm ngay sau đẻ ở tuổi sơ sinh hoặc trước 10 tuổi, ít khi trẻ sống được đến tuổi thành niên. Thận đa nang trẻ em được chia thành 2 nhóm: . Thận đa nang sơ sinh. . Thận đa nang trẻ em. 3.1. Thận đa nang sơ sinh: - Thường khi đẻ ra, trẻ đã có hai thận to, đó là nguyên nhân gây đẻ khó. Hai thận suy ngay sau đẻ và trẻ tử vong ngay trong tuần đầu. - Về giải phẫu bệnh: ống lượn xa, ống góp bị giãn đổ vào những nang bị kéo dài, những nang này được sắp xếp theo hình nan hoa, đặc biệt là ở trong vỏ thận làm cho thận to ra và xốp. 3.2. Thận đa nang trẻ em: - Được phát hiện trước 10 tuổi. Thể này thường có bệnh lý về gan nặng hơn thận. Gan xơ hoá gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa là bệnh cảnh lâm sàng nổi trội, làm bệnh nhân tử vong. Nhiều trường hợp tử vong ngay cả trước khi có suy thận. - Về giải phẫu bệnh: thận đa nang trẻ em có số lượng nang ít hơn nên thận không to như thận đa nang sơ sinh. Thận to cả hai bên, nhưng mặt thận trơn nhẵn, không gồ ghề như thận đa nang người lớn. Vi thể: ngoài các hình ảnh tổn thương thận như bệnh thận đa nang ở trẻ sơ sinh, còn có biểu hiện đường mật nhỏ trong gan giãn ra và tăng sinh không đồng đều, những khoảng trung gian được lát bởi lớp thượng bì bị quá sản lấp đầy các khoảng cửa, xơ hoá khoảng cửa làm tăng áp lực tĩnh mạch cửa. - Thận đa nang trẻ em rất khó phân biệt với thận có nang bẩm sinh, thường không có tính chất gia đình và nang thận thường chỉ một bên thận. 3.3. Chẩn đoán và điều trị: - Siêu âm là biện pháp hữu hiệu nhất để phát hiện bệnh thận đa nang sơ sinh và thận đa nang trẻ em. Đối với thận đa nang sơ sinh, siêu âm còn có thể phát hiện ngay cả trong thời kỳ bào thai, tuy nhiên ngay ở các trung tâm thận học có kinh nghiệm kết quả cũng chỉ đạt 50%. - Chụp thận thuốc tĩnh mạch có thể phát hiện bệnh thận đa nang trẻ em. Những thể điển hình thấy những vết hoặc đốm đọng chất cản quang ở mức độ khác nhau trong các nang tương ứng với những ống góp ở vỏ, tủy thận bị giãn. - Các biểu hiện lâm sàng: . Bệnh thận đa nang sơ sinh thường gây đẻ khó vì thận to và tử vong ngay sau đó một tuần do thận không hoạt động gây thiểu niệu, suy thận, tăng huyết áp và suy tim ứ trệ. . Bệnh thận đa nang trẻ em, thận to ít hơn, nhưng nổi trội là xơ gan tăng áp lực tĩnh mạch cửa và phần lớn tử vong do nguyên nhân này (có các xét nghiệm của bệnh lý gan mật kèm theo). - Về điều trị: chủ yếu điều trị triệu chứng và các biến chứng của bệnh đối với gan và thận; nhưng nói chung tiên lượng nặng vì bệnh nhân tử vong quá sớm. . Thận đa nang (Kỳ 3) TS. Hoàng Mai Trang (Bệnh học nội khoa HVQY) 2.6.2. Thận nang đơn: Nang thận nằm ở vỏ thận, một nang hoặc nhiều nang nhô hẳn ra phía bề mặt của thận, thường. tuổi thành niên. Thận đa nang trẻ em được chia thành 2 nhóm: . Thận đa nang sơ sinh. . Thận đa nang trẻ em. 3.1. Thận đa nang sơ sinh: - Thường khi đẻ ra, trẻ đã có hai thận to, đó là nguyên. thận. - Về giải phẫu bệnh: thận đa nang trẻ em có số lượng nang ít hơn nên thận không to như thận đa nang sơ sinh. Thận to cả hai bên, nhưng mặt thận trơn nhẵn, không gồ ghề như thận đa