1. Trang chủ
  2. » Y Tế - Sức Khỏe

Bệnh tăng trương lực cơ teo pot

5 488 0

Đang tải... (xem toàn văn)

THÔNG TIN TÀI LIỆU

Thông tin cơ bản

Định dạng
Số trang 5
Dung lượng 173,25 KB

Nội dung

Bệnh tăng trương lực teo Đây là bệnh thực thụ thuộc loại loạn dưỡng tuần tiến hai biểu hiện chủ yếu là vân (loại xương vận động tùy ý) bị tăng trương lực và lại teo cơ. Tỷ lệ hiện mắc là 5/100.000 dân. Bệnh được mang tên là bệnh steintert. Tăng trương lực những đặc điểm gì? Bình thường một động tác vận động (ví dụ ở tay) hai giai đoạn: giai đoạn co cơ, tiếp sau là giai đoạn duỗi (mất co cơ). Còn loạn dưỡng lại biểu hiện khác là sau co thì giai đoạn duỗi rất khó khăn và chậm chạp. Nó xuất hiện ngay sau khi co hữu ý (người bệnh chủ động vận động) hay sau một kích thích học hay điện. Sau một co hữu ý với một cường độ vừa đủ, bệnh nhân không thể lấy lại được sự giãn tức khắc. Cần phải thời gian mấy giây mới đạt được tình trạng đó, trong khi ấy bệnh nhân không thể thực hiện được một gắng sức hữu ý nào. Sự tồn lưu này của co không gây đau đớn, đấy là sự khác biệt với co rút (chuột rút). Co chỉ xuất hiện sau một gắng sức nhưng không lớn lắm, chữ viết ít khi bị rối loạn. Sự co phát sinh từ cơ: được xuất hiện khi gõ vào thân cơ. Các xét nghiệm điện tác dụng xác định hiện tượng loạn trương lực cơ. Để gây một co cơ, người ta kích thích bởi dòng điện một chiều bằng cách mở và đóng dòng điện sẽ gây nên co đó thường xuyên suốt trong quá trình dòng điện chạy qua. Đó là điện trương lực ganva (ganvanotonus) hay còn gọi là phản ứng loạn trương lực (réaction myotonique). Trên điện đồ, tăng trương lực điện được biểu hiện: sau điện thế của đơn vị vận động, xuất hiện một loạt các điện thế biên độ rất yếu, được lặp lại sau các khoảng cách rất ngắn. Thời gian dài của loạt điện thế này thay đổi, nó thể kéo dài hơn thời gian co hay ngược lại, ngừng trước nếu co bị kéo dài. Hiện tượng tăng trương lực còn tồn lưu sau khi cắt dây thần kinh vận động. Như vậy chứng tỏ hiện tượng loạn trương lực phụ thuộc vào sự biến đổi bất thường của sợi trong chính bản thân chế sinh lý bệnh hiện nay vẫn chưa xác định được. Diễn biến của bệnh Bệnh tăng trương lực teo là một bệnh được đặc trưng bởi 3 loại triệu chứng: teo khu trú ở các chi; tăng trương lực và các biểu hiện loạn dưỡng ở nhiều bộ phận khác. Về lâm sàng, bệnh thể khởi phát vào các lứa tuổi khác nhau, nhưng thường gặp vào khoảng tuổi 30. Cũng khó xác định là teo tăng trưng lực cơ, triệu chứng nào xuất hiện đầu tiên. Teo thường bắt đầu từ các nhỏ của bàn tay, còn rất hiếm thấy các của khu trước - ngoài cẳng chân bị teo trước tiên. Teo ở các chi khu trú và mang các nét lâm sàng thường gặp của kiểu teo ở người bệnh cơ. Kết hợp tăng trương lực cơ, đặc điểm duy nhất tồn tại ở tất cả các đã bị teo, nhưng dễ phát hiện nhất là ở các nhỏ của bàn tay. Về hình ảnh giải phẫu bệnh, nói chung không sự khác nhau giữa các của bệnh steintert với trong các thể thông thường của bệnh cơ, trừ sự hiện diện một số rất lớn các chuỗi nhân ở trung tâm sợi cơ. Nét độc đáo lâm sàng của bệnh steintert là sự kết hợp bệnh với biểu hiện loạn dưỡng khác nhau: đục thủy tinh thể ở mắt, chứng hói, tiểu đường, teo tinh hoàn, nhưng đều không do rối loạn nội tiết mà chính là mối quan hệ di truyền của bệnh steintert. Về tiến triển, bệnh steintert với các thể hoàn chỉnh sẽ ngày càng nặng dần lên. Còn các thể loạn dưỡng cục bộ mang các dấu hiệu lâm sàng khác nhau, để phát hiện đặc điểm di truyền lại thường gặp nhiều hơn. điều chắc chắn rằng, chứng bệnh này được coi như một bệnh gia đình và nó sẽ truyền cho các thế hệ sau như là một tật di truyền trội nhiễm sắc thể thường. Hiện nay đã xác định được bệnh này do đột biến gen myotonin trên nhiễm sắc thể số 19. Điều trị bệnh Hiện nay, chưa biện pháp điều trị nào hiệu quả đối với các bệnh loạn dưỡng tuần tiến. Trước đây, thời đã sử dụng một số loại thuốc như vitamin E, prostigmine nhưng không mang lại hiệu quả. Tăng trương lực thể cải thiện tạm thời bằng các sels de quinine cũng phải do bác sĩ chuyên khoa khám và chỉ định sử dụng. Còn đối với các thể loạn dưỡng ở các bộ phận khác ngoài sẽ do các chuyên khoa cùng kết hợp điều trị. PGS. VŨ QUANG BÍCH . Bệnh tăng trương lực cơ teo Đây là bệnh cơ thực thụ thuộc loại loạn dưỡng cơ tuần tiến có hai biểu hiện chủ yếu là cơ vân (loại cơ xương vận động tùy ý) bị tăng trương lực và lại teo cơ. . cơ trong chính bản thân cơ mà cơ chế sinh lý bệnh hiện nay vẫn chưa xác định được. Diễn biến của bệnh Bệnh tăng trương lực cơ teo là một bệnh cơ được đặc trưng bởi 3 loại triệu chứng: teo. trước tiên. Teo cơ ở các chi khu trú và mang các nét lâm sàng thường gặp của kiểu teo cơ ở người bệnh cơ. Kết hợp tăng trương lực cơ, đặc điểm duy nhất tồn tại ở tất cả các cơ đã bị teo, nhưng

Ngày đăng: 01/07/2014, 12:20

TỪ KHÓA LIÊN QUAN

w