ĐIẾC ĐỘTNGỘTĐiếc tiếp nhận thần kinh đột ngột Giảm thính lực ≥ 30 dB , xuất hiện ít nhất ở 3 tần số hội thoại liên tiếp , biểu hiện trong vòng dưới 3 ngày I.NGUYÊN NHÂN: a.90% trường hợp là vô căn: - Nhiễm virus : viêm ốc tai do virus được cho là nguyên nhân chính (63%): Influenza B, Mumps , Rubeola, VZV… - Bệnh tự miễn (autoimmune inner ear disease – AIED):Hội chứng Cogan, U hạt Wegener, viêm nút đa động mạch, viêm động mạch thái dương, bệnh Buerger, Lupus đỏ hệ thống, nguyên phát… - Rối loạn vận mạch: huyết tắc, co thắt mạch, tăng đông, bệnh hồng cầu liềm… b.Một số trường hợp do nguyên nhân: - Chấn thương làm rách màng nội dịch: Tát tai, chấn thương do luồng khí mạnh, hắc hơi, nâng vật nặng , thay đổi áp lực độtngột , đi máy bay, lặn sâu - U tân sinh : U dây thính giác… II.ĐÁNH GIÁ : a.Cơ năng : cần khảo sát các yếu tố - Thời gian - Triệu chứng phối hợp: chóng mặt, ù tai, cảm giác đầy tai - Tiền căn chấn thương , sử dụng các thuốc độc cho tai… - Bệnh tự miễn, bệnh mạch máu, bệnh ác tính, bệnh lý thần kinh, tình trạng tăng đông máu, bệnh hồng cầu liềm - Sau phẫu thuật tai như cắt xương bàn đạp hoặc những phẫu thuật tai khác b.Khám và thăm dò: - Khám đầu cổ đầy đủ o Tai: chảy dịch tai, cholesteatoma, nút ráy tai o Nghiệm pháp Weber/Rinne o Khám thần kinh – các dấu hiệu tiểu não (Tandem gait , Romberg , Ngón tay chỉ mũi), các test tiền đình - Thính lực đồ: đơn thuần, phân biệt các tần số hội thoại, nhĩ lượng đồ, phản xạ bàn đạp - Cận lâm sàng: o Công thức máu, ESR (erythrocyte sedimentation rate - kết tụ hồng cầu) , huyết thanh chẩn đoán giang mai RPR, VDRL… o Lymphocyte transformation test o Western blot khảo sát kháng thể 68 KD protein o MRI: loại trừ u góc cầu tiểu não, xơ cứng rải rác, thiếu máu cục bộ IV.ĐIỀU TRỊ : Điều trị điếc tiếp nhận thần kinh độtngột (SSNHL) là dựa vào sự hiểu biết nguyên nhân của nó. 90% là vô căn. Còn nhiều bàn cãi. a.AUTOIMMUNE INNER EAR DISEASE (AIED) Chẩn đoán : Dựa vào sự đáp ứng với điều trị: thính lực cải thiện với steroids: Corticosteroids – prednisone 1mg/kg X 2-4 tuần - Test huyết thanh: Lymphocyte transformation test; Western blot : phát hiện kháng thể 68KD trong huyết thanh Điều trị: Prednisone 1mg/Kg/ ngày , thời gian: 4 tuần . Giảm liều chậm . Nếu tái phát khi giảm liều: sử dụng độc tế bào : Methotrexate, Cyclophosphamide b.U DÂY THÍNH GIÁC: Thường biểu hiện với điếc tiếp nhận tiến triển dần dần . 10%-19% có thể biểu hiện với điếc tiếp nhận đột ngột. 1% bệnh nhân bị điếc tiếp nhận độtngột có u dây thính giác. Chẩn đoán xác định với hình ảnh MRI c.CHẤN THƯƠNG - Nghỉ ngơi tại giường hoàn toàn . Nằm giường đầu cao khoảng 30 độ (HOB elevated 30 degrees). Tránh nâng nặng > 4,5kg (10 lbs). Tránh hỉ mũi mạnh - Sau 5 ngày: Nếu cải thiện: hoạt động nhẹ 6 tuần . Nếu không cải thiện – Phẫu thuật : thám sát tai giữa , bít chỗ dò ngoại dịch d.Điều trị SSNHL vô căn (ISSNHL còn nhiều bàn cãi, Các phương thức điều trị được đề nghị: - Kháng viêm: Steroids, Cytotoxic agents . Prednisone 1mg/kg/day - Kháng virus : Acyclovir 1-2 g / ngày, chia làm 5 liều trong ngày . Uống 10 ngày. Nguyên cứu cho thấy sự kết hợp Steroid và Acyclovir có điều trị trong điều trị viêm mê nhĩ do virus HSV-1 , liệt Bell , Ramsay Hunt syndrome… - Giãn mạch: Carbogen: 95% Oxygen và 5% Carbon dioxide . CO 2 – tác nhân có thể gây giãn mạch tiền đình ốc tai. Hughes khuyến cáo sử dụng ở những bệnh nhân điếc 1 bên (have one only hearing ear). Cần nhập viện theo dõi - Lợi tiểu , giảm cô đặc máu, tan sợi huyết …. V.YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG: 1.Thời gian : Bệnh nhân càng được đánh giá và điều trị sớm thì khả năng hồi phục càng cao. 2.Tuổi: tuổi trung bình đạt hồi phục tốt là 41.8 tuổi. Hồi phục rất kém ở những bệnh nhân dưới 15 tuổi hoặc hơn 60 tuổi . 3.Chóng mặt: Những bệnh nhân chóng mặt nhiều có khả năng hồi phục kém hơn nhiều so với bệnh nhân không có triệu chứng chóng mặt 4.Thính lực đồ: Bệnh nhân điếc đặc có khả năng hồi phục thấp hơn có ý nghĩa so với các nhóm khác . Steroids không có hiệu quả ở những bệnh nhân giảm thính lực >90 db Điểm quan trọng: Chúng tôi cho đo thính lực, chụp MRI vùng hố não sau với gadolinium, CBC and sed-rate cho tất cả bệnh nhân điếcđộtngột và làm thêm các xét nghiệm khác dựa vào các đặc điểm của bệnh sử. Về cơ bản, điếcđộtngột được chẩn đoán bởi thu thập các thông tin gần nhất về thính giác. Nhìn chung cần có một thính lực đồ. Các xét nghiệm khác chủ yếu để tìm ra những nguyên nhân đặc biệt. Đánh giá thường bắt đầu với bệnh sử chi tiết để tìm ra nguyên nhân nhiễm trùng như viêm tai giữa và các loại thuốc gây ngộ độc tai mà bệnh nhân đã uống. Mất thính giác do nguyên nhân tự miễn thương hồi phục tốt, đáp ứng với steroids và dễ tái phát. Những test có giá trị: • Test thính lực bao gồm thính lực đồ đơn âm, thính lực lời, đo âm ốc tai, và đo nhĩ lượng. Nếu âm ốc tai hiện diện tiên lượng tốt (Schweinfurth và cộng sự,1997). • Chụp MRI não và ống tai trong, MRI não phát hiện các khối u cũng như dò dịch não tủy, và đột quị. Các khối u như u thần kinh thính giác có thể gây điếcđộtngột (Nageris và Popovtzer, 2003). • Có thể làm thêm các test tổng thể như CBC, tốc độ máu lắng, và FTA (cho bệnh giang mai). Những test có giá trị trong những trường hợp đặc biệt: • Hemoglobin electropheresis (đối với bệnh tế bào liềm), • Các chất điện giải, • Các test chuyển hóa cơ bản • HIV test, • Lyme test. • CT scan xương thái dương Các test không chắc có ích: • Khám tiền đình thường có kết quả bình thường trong điếcđộtngột (Wu và Young, 2002) • Kháng thể kháng ốc tai (Anticochlear antibodies) không có ích trong chẩn đoán điếcđộtngột (Samuelson và cộng sự, 2003). Kháng thể kháng nội mô (Antiendothelial antibodies)có thể có ích (Cadoni và cộng sự, 2003) nhưng tại thời điểm bài viết này test này chưa ra thị trường. • Điện kích gợi trung và chậm, Đo điện động nhãn đồ và làm nghiệm pháp ghế quay . THÍNH GIÁC: Thường biểu hiện với điếc tiếp nhận tiến triển dần dần . 10%-19% có thể biểu hiện với điếc tiếp nhận đột ngột. 1% bệnh nhân bị điếc tiếp nhận đột ngột có u dây thính giác. Chẩn đoán. ĐIẾC ĐỘT NGỘT Điếc tiếp nhận thần kinh đột ngột Giảm thính lực ≥ 30 dB , xuất hiện ít nhất ở 3 tần số hội thoại liên. gadolinium, CBC and sed-rate cho tất cả bệnh nhân điếc đột ngột và làm thêm các xét nghiệm khác dựa vào các đặc điểm của bệnh sử. Về cơ bản, điếc đột ngột được chẩn đoán bởi thu thập các thông tin