tóm tắt luận án 24 trang tiếng việt nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi một đường rạch điều trị bệnh hirschsprung

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ĐÀO ĐỨC DŨNG NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG PHẪU THUẬT NỘI SOI MỘT ĐƯỜNG RẠCH ĐIỀU TRỊ BỆNH HIRSCHSPRUNG Chuyên ngành : Ngoại khoa Mã số : 9720104 TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

ĐÀO ĐỨC DŨNG

NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG PHẪU THUẬT NỘI SOI MỘT ĐƯỜNG RẠCH ĐIỀU TRỊ BỆNH HIRSCHSPRUNG

Chuyên ngành : Ngoại khoa

Mã số : 9720104

TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

HÀ NỘI – 2024

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

Người hướng dẫn khoa học:

Luận án sẽ được bảo vệ trước Hội đồng chấm luận án cấp Trường họp tại Trường Đại học Y Hà Nội vào hồi ngày tháng năm 2024

Có thể tìm hiểu luận án tại:

- Thư viện Quốc gia Việt Nam

- Thư viện trường Đại Học Y Hà Nội

CÓ LIÊN QUAN ĐẾN NỘI DUNG LUẬN ÁN

1 Đào Đức Dũng, Bùi Đức Hậu, Phạm Duy Hiền Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi một đường rạch điều trị bệnh

Hirschsprung ở trẻ em Tạp chí Nghiên cứu Y học

2023;162(1):198-205

2 Đào Đức Dũng, Bùi Đức Hậu, Trần Anh Quỳnh, Lê Quang

Dư, Hoàng Hữu Kiên, Lê Hoàng Long, Phạm Duy Hiền Phẫu thuật nội soi một đường rạch điều trị bệnh

Hirschsprung ở trẻ sơ sinh Tạp chí Nghiên cứu Y học

2023;165(4):148-156

ĐẶT VẤN ĐỀ

Bệnh Hirschsprung là một rối loạn phát triển của hệ thống thần kinh ruột được đặc trưng bởi không có các tế bào hạch trong đám rối thần kinh dưới niêm mạc và lớp cơ của thành ruột Đoạn vô hạch bắt đầu ở cơ thắt trong hậu môn và kéo dài lên phía trên với các mức độ khác nhau Hầu hết các trường hợp bệnh Hirschsprung được chẩn đoán

ở giai đoạn sơ sinh Phẫu thuật là nguyên tắc trong điều trị với nhiều phương pháp khác nhau, trong đó ba kỹ thuật áp dụng phổ biến nhất là phẫu thuật Swenson, Soave và Duhamel Mục tiêu của phẫu thuật là cắt

bỏ đoạn đại tràng vô hạch và lập lại lưu thông ruột bằng cách đưa đoạn ruột có hạch bình thường nối xuống ống hậu môn, bảo tồn chức năng cơ thắt Năm 1995, Georgeson lần đầu tiên báo cáo áp dụng phẫu thuật nội soi (PTNS) điều trị bệnh Hirschsprung cho thấy hiệu quả vượt trội so với mổ mở Năm 1998, De la Torre đã mô tả kỹ thuật hạ đại tràng hoàn toàn qua đường hậu môn mà không cần thăm dò ổ bụng Đến nay, hai đường mổ được áp dụng phổ biến nhất là PTNS và đường qua hậu môn PTNS kinh điển dùng ba trocar hoặc nhiều hơn đặt vào các vị trí khác nhau ở thành bụng để thực hiện phẫu thuật và do đó sẽ để lại sẹo

mổ ở các chỗ tương ứng Nhằm giảm hơn nữa các sang chấn và có kết quả thẩm mỹ tốt hơn, năm 2010, Muensterer đã áp dụng thành công phẫu thuật nội soi một đường rạch (PTNSMĐR) để điều trị bệnh Hirschsprung Phẫu thuật này chỉ dùng một đường rạch da duy nhất cho trocar thay cho nhiều chỗ như PTNS thông thường và như vậy sẽ chỉ để lại một sẹo nhỏ hoặc thậm chí coi như không để lại sẹo khi vết mổ đi qua rốn Tại Việt Nam, giai đoạn 2013-2015, PTNSMĐR đã được nghiên cứu với đề tài cấp Nhà nước do nhóm nghiên cứu Bệnh viện Nhi Trung ương thực hiện thành công trên một số bệnh ở trẻ em trong đó có bệnh Hirschsprung Tuy nhiên đề tài nhánh cấp Nhà nước chỉ lựa chọn các trẻ dưới 12 tháng tuổi với đoạn vô hạch giới hạn ở đại tràng sigma, chưa đánh giá chức năng đại tiện cho các trẻ trên ba tuổi Từ đó đến nay chưa có luận án nào về PTNSMĐR điều trị bệnh Hirschsprung, vấn đề

mở rộng chỉ định cho các trẻ lớn hơn hoặc với đoạn vô hạch phía trên đại tràng sigma cần được nghiên cứu

Quan điểm của các phẫu thuật viên nhi trên thế giới về điều trị bệnh Hirschsprung là phẫu thuật sớm, phẫu thuật một thì với phương pháp ít xâm lấn Mổ sớm ở giai đoạn sơ sinh vẫn còn đang được bàn luận Mặc dù phẫu thuật ở trẻ sơ sinh có một số lợi điểm hơn so với trẻ

lớn như đại tràng giãn ít hơn, thành bụng mỏng và trường phẫu tích dễ thao tác, tuy nhiên đánh giá biến chứng sau mổ cùng với chức năng đại tiện so với trẻ ngoài tuổi sơ sinh sẽ cần được làm rõ hơn để trả lời câu hỏi về chọn tuổi mổ giai đoạn sơ sinh hay không

Cho đến nay, các nghiên cứu về ứng dụng PTNSMĐR điều trị bệnh Hirschsprung trên các bệnh nhi còn ít và kết quả cũng còn nhiều vấn đề cần được cải thiện Chỉ định của phương pháp này cho những trường hợp nào, kỹ thuật thực hiện có những thuận lợi và khó khăn gì

và kết quả ngắn hạn cũng như lâu dài ra sao là những vấn đề cần quan tâm Xuất phát từ tình hình thực tế đó, nhằm góp phần nghiên cứu hiệu quả điều trị bệnh Hirschsprung bằng kỹ thuật mổ ít xâm hại, đề tài

“Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi một đường rạch điều trị bệnh Hirschsprung” được thực hiện với hai mục tiêu:

1 Ứng dụng quy trình phẫu thuật nội soi một đường rạch trong điều trị bệnh Hirschsprung ở trẻ em

2 Đánh giá kết quả của phẫu thuật nội soi một đường rạch trong điều trị bệnh Hirschsprung ở trẻ em

Chương 1 TỔNG QUAN

1.1 MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM BỆNH HIRSCHSPRUNG

1.1.1 Nguyên nhân và sinh lý bệnh

Bệnh Hirschsprung là một bệnh thần kinh bẩm sinh, một bệnh của mào thần kinh Bệnh xảy ra do sự thất bại trong quá trình tăng sinh,

di cư, biệt hóa và/hoặc sống sót của tế bào có nguồn gốc từ mào thần kinh, dẫn đến tình trạng vô hạch ở đoạn xa của ruột có chiều dài khác nhau Bênh Hirschsprung có yếu tố di truyền phức tạp với mức độ rất khác nhau liên quan đến nguyên nhân của bệnh Các anh chị em ruột mắc bệnh Hirschsprung sẽ tăng nguy cơ trẻ sinh ra mắc bệnh khoảng 3,6-7,8% Khoảng 30% BN có liên quan đến nhiễm sắc thể và/hoặc dị tật bẩm sinh, trẻ hội chứng Down có nguy cơ mắc bệnh cao gấp 40 lần Trong bệnh Hirschsprung, do không có hệ thống thần kinh ruột nên đoạn ruột vô hạch bị co thắt thường xuyên và không có nhu động, kèm theo hiện tượng tăng sinh các sợi thần kinh tiết adrenergic Thành ruột phía trên tăng cường co bóp để cố gắng đẩy phân qua đoạn ruột bị

co thắt phía dưới vì vậy lớp cơ thành ruột trở nên phì đại và lớp niêm mạc, dưới niêm mạc bị xâm nhập các tế bào viêm

1.1.2 Chẩn đoán bệnh Hirschsprung

Đặc điểm lâm sàng:

Trẻ nam thường gặp hơn với tỉ lệ nam/nữ là 3/1 đến 4/1 chủ yếu với

vô hạch đoạn ngắn Trẻ sơ sinh thường có biểu hiện chậm đại tiện phân su (> 48 giờ), không dung nạp thức ăn, chướng bụng, nôn ra dịch mật, và tắc ruột Trẻ có đoạn vô hạch dài thường biểu hiện ở giai đoạn sơ sinh với các triệu chứng tắc ruột Trẻ mắc bệnh Hirschsprung cũng có thể gặp khó khăn khi bú, thỉnh thoảng nôn ra dịch mật, táo bón nặng, chậm lớn và chướng bụng, hoặc có máu trong phân, sốt và tiêu chảy trong bệnh cảnh của viêm ruột Viêm ruột trước phẫu thuật chiếm 6-60% Ở trẻ lớn, biểu hiện bằng triệu chứng thường xuyên táo bón cần phải thụt tháo phân, có thể có các đợt viêm ruột hoặc các đợt tắc ruột Toàn thân biểu hiện tình trạng suy dinh dưỡng, thiếu máu Chẩn đoán được thực hiện trong 65% trường hợp trước

1 tháng tuổi và 95% trường hợp trước 1 tuổi

Chẩn đoán hình ảnh:

Những trẻ nghi ngờ bệnh Hirschsprung thường được chụp đại tràng với thuốc cản quang hoặc đo áp lực hậu môn trực tràng Các đặc điểm của bệnh Hirschsprung trên phim chụp X-quang đại tràng bao gồm hình ảnh của vùng chuyển tiếp, đoạn ruột giãn, đoạn ruột hẹp, co thắt đại tràng không đều, bất thường niêm mạc, ứ đọng thuốc cản quang kéo dài (> 24 giờ) và tỉ lệ trực tràng/sigma nhỏ hơn 1 Theo de Lorijn, X-quang có độ nhạy và độ đặc hiệu trung bình thấp hơn tương ứng là 70% và 83% khi so sánh với đo áp lực hậu môn trực tràng và sinh thiết trực tràng Tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán dựa trên mô bệnh học của bệnh phẩm sinh thiết trực tràng ít nhất 2 cm phía trên đường lược Đối với nhà giải phẫu bệnh (GPB) có kinh nghiệm, các bệnh phẩm nhuộm Hematoxylin và Eosin (H&E) thường đủ để chẩn đoán bệnh Hirschsprung Tuy nhiên, các xét nghiệm chẩn đoán bổ sung như hóa

mô acetylcholinesterase hoặc hóa mô miễn dịch calretinin là cực kỳ hữu ích trong một số trường hợp khó xác định chẩn đoán

sigma-• Vô hạch đoạn dài: từ chỗ nối đại tràng sigma-đại tràng xuống đến manh tràng

• Vô hạch toàn bộ đại tràng: vô hạch toàn bộ đại tràng và < 5 cm của đoạn cuối hồi tràng

• Vô hạch ruột non: vô hạch kéo dài > 5 cm của đoạn cuối hồi tràng

• Vô hạch toàn bộ đường ruột: vô hạch của gần như toàn bộ ruột non, đoạn ruột non còn hạch qua dây chằng Treitz < 20 cm

1.1.3 Điều trị bệnh Hirschsprung

Tuổi phẫu thuật:

Hiện nay, xu thế tiến hành phẫu thuật sớm ngày càng trở nên phổ biến, nhiều tác giả đã tiến hành phẫu thuật ở tuổi sơ sinh Báo cáo đầu tiên áp dụng phẫu thuật một thì điều trị bệnh Hirschsprung ở trẻ sơ sinh được trình bày bởi So vào năm 1980 Ở Việt Nam, từ năm 2001, Nguyễn Thanh Liêm áp dụng phẫu thuật một thì cho hầu hết các trẻ bệnh Hirschsprung

Các kỹ thuật mổ:

Nhiều phương pháp phẫu thuật đã được mô tả để điều trị bệnh Hirschsprung Tất cả các phương pháp đều dựa trên nguyên tắc phẫu thuật của Swenson bao gồm cắt bỏ đoạn ruột vô hạch và đưa đoạn ruột

có hạch xuống nối với hậu môn Ngoài ra, các phẫu thuật cần bảo tồn khả năng tự chủ đại tiểu tiện và chức năng niệu dục; các kết quả lâu dài của bất kỳ kỹ thuật nào đều tốt nếu được thực hiện đúng cách Ba kỹ thuật phổ biến nhất được áp dụng gồm kỹ thuật Swenson (1948), kỹ thuật Duhamel (1956), kỹ thuật Soave (1963)

Các đường mổ:

Trước đây, các PTV thường thực hiện bằng các đường mổ kinh điển như đường trắng giữa trên dưới rốn, đường cạnh giữa trái, đường Pfannenstiel cải tiến, đường qua hậu môn, đường sau trực tràng Hiện nay, hai đường mổ được áp dụng phổ biến nhất là PTNS theo nguyên tắc của Georgeson (1995) và đường qua hậu môn được trình bày bởi

De la Torre (1998) Karlsen so sánh giữa phẫu thuật đường hậu môn và PTNS với đoạn vô hạch ở sigma-trực tràng cho thấy không có sự khác biệt về chức năng ruột, thời gian mổ, thời gian nằm viện, tỉ lệ biến chứng sớm và muộn giữa các phương pháp

Các phẫu thuật xâm lấn tối thiểu đã được phát triển mạnh mẽ với rất nhiều ý tưởng mới như PTNSMĐR hoặc phẫu thuật qua đường tự

nhiên (NOTES, Natural Orifice Translumenal Endoscopic Surgery)

để điều trị bệnh Hirschsprung Năm 2011, lần đầu tiên André Hebra báo cáo về ứng dụng robot trong phẫu thuật điều trị bệnh Hirschsprung ở trẻ em

1.2 NGHIÊN CỨU VỀ ỨNG DỤNG PHẪU THUẬT NỘI SOI MỘT ĐƯỜNG RẠCH ĐIỀU TRỊ BỆNH HIRSCHSPRUNG

1.2.1 Kỹ thuật mổ trong phẫu thuật nôi soi một đường rạch điều trị bệnh Hirschsprung

PTNSMĐR là một bước tiến mới của PTNS nói chung, hướng tới giảm sang chấn và đạt kết quả thẩm mỹ tốt hơn cho người bệnh Mặc dù nguyên tắc chung của PTNSMĐR chỉ là dùng một đường rạch để đặt trocar cho camera và dụng cụ nhưng có rất nhiều kỹ thuật khác nhau đã được ứng dụng thành công trong thực tế Các khác biệt trong kỹ thuật

có thể ở đường rạch da, cách đặt trocar, sử dụng dụng cụ nội soi đặc biệt hay dụng cụ thông thường

Đường rạch da và đặt trocar:

Rốn với lợi thế là lỗ tự nhiên thời kỳ bào thai, có thể dấu được sẹo, được các tác giả sử dụng làm chỗ để rạch da nhiều nhất Đường rạch da có thể là đường vòng quanh nửa chu vi rốn phía trên hoặc phía dưới, đường dọc giữa qua rốn, đường rạch rốn hình chữ Z Phần lớn các thao tác ở trẻ sơ sinh có thể được thực hiện mà không cần sử dụng các

hệ thống đa cổng chuyên dụng đắt tiền, việc đặt trocar nội soi riêng biệt thông qua một đường rạch duy nhất mang lại hiệu quả tốt và kết quả thẩm mỹ vượt trội mà không tăng thêm chi phí

Các vấn đề khó khăn trong thực hiện kỹ thuật:

Cho đến nay, PTNSMĐR vẫn được đánh giá là khó thực hiện hơn

và do vậy chỉ định cũng còn hạn chế hơn so với PTNSTT Các khó khăn tồn tại trong thực hiện PTNSMĐR là thay đổi tư thế làm việc theo hướng bất lợi hơn cho PTV, sự va chạm giữa các dụng cụ phẫu thuật với nhau hoặc va chạm giữa các dụng cụ với camera, các thao tác phẫu thuật là khó hơn, dụng cụ thường xuyên chéo nhau và nhiều khi PTV phải làm việc với môi trường hình học không gian mới, mất nguyên tắc tam giác truyền thống; khả năng tiếp cận với các tạng/cơ quan cũng bị hạn chế hơn Đã có những báo cáo về thực hiện PTNSMĐR thành công chỉ với các camera và dụng cụ nội soi thông thường mà không cần đến các dụng cụ thiết kế đặc biệt

1.2.2 Nghiên cứu về phẫu thuật nôi soi một đường rạch điều trị bệnh Hirschsprung ở trẻ em

Năm 2010, Muensterer áp dụng PTNSMĐR hạ đại tràng điều trị bệnh Hirschsprung cho 6 BN cho thấy không có biến chứng trong mổ, sau

mổ cả 6 BN đều hồi phục tốt, hậu phẫu trung bình 7 ngày Nghiên cứu cho biết, tuy PTNSMĐR có khó khăn trong kỹ thuật nhưng vẫn có thể tiến hành an toàn qua một đường rạch tại rốn với kết quả sau mổ tốt và kết quả thẩm mỹ vượt trội

Năm 2012, Zhu thực hiện cắt gần toàn bộ đại tràng bằng PTNSMĐR cho 15 BN vô hạch đoạn dài Kết quả không có trường hợp nào cần chuyển sang PTNSTT hoặc mổ mở, không có tai biến trong mổ Năm 2013, Tang so sánh PTNSMĐR và PTNSTT cho thấy PTNSMĐR an toàn, khả thi, cho kết quả tương đương PTNSTT Tuy nhiên phẫu thuật khó hơn khi đoạn vô hạch phía trên sigma

Năm 2015, Xia so sánh kết quả trung hạn PTNSMĐR và PTNSTT cho biết PTNSMĐR có thời gian phẫu thuật ngắn hơn cho dù tỷ lệ BN có đoạn vô hạch cao trong nhóm PTNSMĐR, trong khi kết quả trung hạn giữa hai nhóm không khác biệt Nghiên cứu cũng khẳng định tính vượt trội về thẩm mỹ của PTNSMĐR so với PTNSTT

Năm 2016, Trần Ngọc Sơn báo cáo kết quả nghiên cứu ứng dụng PTNSMĐR điều trị cho 144 bệnh nhi của 5 nhóm bệnh lý gồm (1) thận loạn sản nhiều nang và thận lạc chỗ loạn sản; (2) nang ống mật chủ; (3) đa tiết mồ hôi tay; (4) bệnh Hirschsprung; (5) dị tật không hậu môn loại cao Tác giả kết luận PTNSMĐR là phương pháp có tính khả thi cao và an toàn, không có BN nào chuyển về PTNSTT hay phải mổ mở, không có tai biến

và tử vong trong mổ liên quan đến kỹ thuật mổ; PTNSMĐR với dụng cụ nội soi thông thường không đòi hỏi các dụng cụ chuyên biệt đắt tiền, tiết kiệm chi phí và phù hợp với điều kiện kinh tế Việt Nam; PTNSMĐR cho kết quả thẩm mỹ tốt, đem lại lợi ích thiết thực cho người bệnh

Năm 2021, Nguyễn Thanh Liêm báo cáo áp dụng PTNSMĐR điều trị cho 40 trẻ bệnh Hirschsprung giai đoạn 2013-2015 Đánh giá kết quả dài hạn ở 38 BN (95%) với thời gian theo dõi trung bình 65 ± 9,9 tháng có 2

BN viêm ruột (5,3%), tất cả các BN được phân loại tốt theo hệ thống chấm điểm Rintala về khả tự chủ đại tiện

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Các BN được chẩn đoán bệnh Hirschsprung và được điều trị phẫu thuật theo phương pháp PTNSMĐR tại khoa Ngoại – Bệnh viện Nhi Trung ương từ ngày 01/01/2020 đến ngày 31/12/2021

2.2.1 Tiêu chuẩn lựa chọn

- Các bệnh nhi cả nam và nữ, tuổi từ sơ sinh đến dưới 16 tuổi

- BN được chẩn đoán xác định là bệnh Hirschsprung dựa vào: triệu chứng lâm sàng; chụp X-quang khung đại tràng có hình ảnh: đoạn hẹp – đoạn chuyển tiếp hình phễu – đoạn giãn Sinh thiết tức thì trong

mổ thanh mạc cơ ở đoạn đại tràng hẹp không có tế bào hạch thần kinh

- BN được PTNSMĐR giải phóng đoạn đại tràng vô hạch, cắt trực tràng sát ống hậu môn bảo tồn cơ thắt, đưa đại trực tràng ra ngoài qua đường mở hậu môn và nối với ống hậu môn

- BN được phẫu thuật tại khoa Ngoại, Bệnh viện Nhi Trung ương theo một quy trình thống nhất và một nhóm PTV thống nhất

- Lấy vào nghiên cứu những BN PTNSMĐR thành công và cả những trường hợp chuyển PTNSTT hoặc chuyển mổ mở Kết quả nghiên cứu chỉ đánh giá trên các BN PTNSMĐR thành công

- Thời gian theo dõi xa sau phẫu thuật tối thiểu 12 tháng

- BN được sự nhất trí của Bố mẹ đẻ hay người bảo trợ hợp pháp tham gia vào nghiên cứu

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- BN được chẩn đoán xác định bệnh Hirschsprung nhưng bị viêm

ruột nặng hay tắc ruột

- BN suy dinh dưỡng mức độ nặng theo phân loại của Tổ chức Y

tế thế giới

- BN được chẩn đoán xác định bệnh Hirschsprung và đã phẫu

thuật thất bại

- Các BN có các bệnh lý kèm theo chống chỉ định của PTNS (rối

loạn đông máu, bệnh tim bẩm sinh nặng, bệnh lý cấp tính ở đường hô hấp)

2.2 Phương pháp nghiên cứu

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

Thiết kế can thiệp lâm sàng không đối chứng, đánh giá kết quả theo mô hình trước và sau phẫu thuật

2.2.2 Chọn mẫu nghiên cứu

Chọn mẫu thuật tiện, lấy vào nghiên cứu tất cả các trường hợp

đủ tiêu chuẩn chọn mẫu và không thuộc ít nhất một trong các tiêu chuẩn loại trừ Cỡ mẫu trong nghiên cứu này là 93 (n = 93)

- PTV đứng ở phía đầu BN, người phụ 1 (cầm camera) đứng bên phải PTV, người phụ 2 đứng bên phải phía chân BN và dụng cụ viên đứng bên trái phía chân BN; màn hình để đối diện PTV

2.3.2 Vô cảm

Gây mê nội khí quản phối hợp với gây tê vùng cùng cụt

2.3.3 Kỹ thuật mổ

* Thì 1: Đặt trocar

- Rạch da vòng quanh bờ trên theo chu vi rốn dài < 2 cm

- Đặt một trocar 5mm vào ổ bụng Sau khi bơm CO2, tiếp tục đặt

1 trocar 3 mm bên trái trocar thứ nhất, trocar thứ ba (5 mm) ở bên phải trocar thứ nhất

* Thì 2: Phẫu tích nội soi

- Sinh thiết tức thì ở hai vị trí: một ở vị trí trực tràng hẹp nghi vô

hạch, một ở vị trí đại tràng giãn nghi có tế bào hạch

- Tạo một cửa sổ qua mạc treo đại tràng sigma-trực tràng Từ vị

trí này tiến hành đốt và cắt mạc treo đại tràng sigma và sau đó bóc tách trực tràng sát thành trực tràng

- Cắt thân động mạch sigma và trực tràng trên Mạc treo đại tràng

được di động đến ngang mức động mạch mạch treo tràng dưới

- Đưa đoạn ruột dự kiến làm miệng nối xuống phía tiểu khung để

đánh giá sự di động và chiều dài mạc treo

* Thì 3: Phẫu thuật qua đường hậu môn

- Đặt van Lone Star

- Phẫu tích niêm mạc khỏi ống cơ hậu môn Vị trí trên đường lược

0,5-1 cm

- Cặp ống thanh cơ của trực tràng ở vị trí 12 giờ, xẻ dọc ống thanh

cơ khoảng 1cm, sau đó rạch vòng quanh ống thanh cơ, đến khi tách rời đại tràng khỏi ống hậu môn

- Cắt hình chữ V ở phía sau ống cơ sao cho chiều dài ống cơ để lại

tính từ đường lược là 1,5cm (với sơ sinh) và 2cm (ngoài tuổi sơ sinh)

- Cắt đại tràng lên trên qua vị trí sinh thiết thấy có hạch 5 cm

- Làm miệng nối đại tràng với ống hậu môn, một lớp mũi rời Miệng

nối trên đường lược 0,5cm Đặt ống thông hậu môn qua miệng nối

* Thì 4: Rửa ổ bụng, đóng các lỗ trocar

Nội soi kiểm tra, rửa ổ bụng Khâu lại các lỗ trocar

2.4 Các chỉ tiêu nghiên cứu

2.4.1 Các chỉ tiêu nghiên cứu chung về nhóm đối tượng nhiên cứu

- Đặc điểm BN: tuổi, giới, cân nặng, dị tật, tiền sử

- Triệu chứng lâm sàng: chậm đại tiện phân su, táo bón, viêm ruột,

đánh giá dinh dưỡng

- Cận lâm sàng: chụp X-quang đại tràng, X-quang bụng không

chuẩn bị

2.4.2 Các chỉ tiêu nghiên cứu cho mục tiêu 1: Ứng dụng quy trình PTNSMĐR trong điều trị bệnh Hirschsprung ở trẻ em

Ghi nhận các thông số, thuận lợi, khó khăn và các tai biến theo

từng thì phẫu thuật của quy trình PTNSMĐR

* Thì phẫu thuật nội soi ổ bụng:

- Chiều dài đường rạch da (cm)

- Thời gian đặt trocar (phút)

- Áp lực bơm hơi CO2 (mmHg)

- Vị trí vô hạch trong phẫu thuật: trực tràng, đại tràng sigma, đại tràng góc lách, đại tràng lên, ruột non

- Sinh thiết tức thì trong mổ

- Giải phóng đại tràng: thời gian (phút), cách xử trí mạch trực tràng, giới hạn giải phóng đại tràng (đại tràng sigma, đại tràng xuống, đại tràng góc lách)

sigma Thời gian phẫu thuật thì nội soi (phút)

- Mối liên quan giữa thời gian mổ và chiều dài đoạn vô hạch, chiều dài đoạn ruột bị cắt

- Tai biến trong mổ

- Các khó khăn trong mổ

* Thì phẫu thuật đường tầng sinh môn:

- Thời gian phẫu tích ống niêm mạc (phút)

- Thời gian phẫu tích tạo ống cơ trực tràng (phút)

- Thời gian chuẩn bị đại tràng làm miệng nối (phút)

- Kích thước đoạn vô hạch và kích thước đoạn ruột bị cắt (cm)

- Miệng nối đại tràng với ống hậu môn: thời gian (phút), kỹ thuật khâu nối

- Thời gian thì phẫu thuật đường hậu môn (phút)

- Mối liên quan giữa mổ ở tuổi sơ sinh và ngoài sơ sinh về đường kính đại tràng, chiều dài đoạn cắt, thời gian mổ

- Các khó khăn trong thì phẫu thuật đường tầng sinh môn

* Toàn cuộc phẫu thuật:

- Thời gian phẫu thuật (phút), mối liên quan giữa mổ ở tuổi sơ sinh và ngoài sơ sinh

- Các tai biến trong phẫu thuật (bao gồm cả tai biến trong quá trình gây mê) và cách xử trí

- Đánh giá phẫu thuật thành công hoàn toàn hay phải đặt thêm trocar với vết rạch da khác Tỷ lệ chuyển về PTNSTT hoặc mổ mở

2.4.3 Các chỉ tiêu nghiên cứu cho mục tiêu 2: Đánh giá kết quả của PTNSMĐR trong điều trị bệnh Hirschsprung ở trẻ em

Kết quả sớm: ghi nhận trong vòng 14 ngày sau phẫu thuật hoặc trong

thời gian BN nằm viện (nếu > 14 ngày)

- Đánh giá lưu thông ruột (giờ)

- Thời gian điều trị hậu phẫu (ngày)

- Số lần đại tiện/ngày khi ra viện

- Ghi nhận các biến chứng sau mổ và cách xử trí biến chứng

- Mối liên quan giữa mổ ở tuổi sơ sinh và ngoài sơ sinh

Kết quả theo sau ra viện:

* Thời gian theo dõi: 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng, 12 tháng, 24

tháng, 36 tháng, và tại thời điểm kết thúc nghiên cứu

* Đánh giá tình trạng viêm ruột: theo tiêu chuẩn Delphi

* Đánh giá các biến chứng:

- Viêm da quanh hậu môn

- Tình trạng miệng nối

- Các biến chứng sau phẫu thuật và cách xử trí, kết quả

- Phân loại biến chứng sau phẫu thuật theo Clavien-Dindo

* Đánh giá chức năng đại tiện sau phẫu thuật:

- Ghi nhận số lần đại tiện/ngày

- Đánh giá theo phân loại Krickenbeck về tự chủ đại tiện, són phân, táo bón

- Đánh giá kết quả chung về khả năng đại tiện, dựa vào tiêu chuẩn Wingspread và phân loại của Moore cho các BN ≥ 36 tháng tuổi, xếp thành 4 loại như sau:

+ Loại tốt: tự chủ đại tiện; không són phân và không táo bón; thỉnh thoảng són phân (độ 1) hoặc táo bón kiểm soát bằng chế độ ăn (độ 1) + Loại khá: tự chủ đại tiện; thỉnh thoảng són phân (độ 1); Táo bón

có thể kiểm soát được bằng chế độ ăn hoặc cần dùng thuốc nhuận tràng (độ 2)

+ Loại trung bình: tự chủ đại tiện; són phân hàng ngày, không có vấn đề xã hội (độ 2); táo bón cần dùng thuốc nhuận tràng (độ 2)

+ Loại kém: không tự chủ đại tiện; són phân thường xuyên, có vấn