Bóng nước dạng pemphigus bài giảng

BÓNG NƯỚC DẠNG PEMPHIGUS (BULLOUS PEMPHIGOID) BS NGUYỄN THỊ KIM UYÊN PK NGOÀI DA_TT MEDIC CAS LÂM SÀNG CAS LÂM SÀNG _Bệnh nhân nữ, 73 tuổi, địa chỉ: Bà Rịa_Vũng Tàu _Lý khám bệnh: Ngứa da bóng nước _Bệnh sử: Cách ngày khám bệnh tháng, bệnh nhân ngứa toàn thân nhiều, mề đay, khoảng sau tuần bắt đầu nhiều bóng nước toàn thân người nên đến khám nhập viện bệnh viện Da Liễu_TPHCM Tại đây, bệnh nhân điều trị với chẩn đốn: bệnh bóng nước dạng Pemphigus (có kq GPB) Tuy nhiên, uống thuốc bị sưng phù nhiều, nên thấy giảm bn bỏ điều trị… Sau bệnh phát lại, nên đến khám phòng khám Hòa Hảo _Khám lâm sàng: bệnh tỉnh, tiếp xúc tốt, than đau vết trợt lở ngứa Có nhiều bóng nước lớn d=2_6cm, trợt lở, vùng sau gáy, lưng trên, cánh tay, đùi Dấu hiệu Nikolski (-) _CLS: CTM có tăng BC toan _ Bệnh nhân điều trị với corticoid liều ức chế MD, sau tháng bệnh ổn CAS LÂM SÀNG _Bệnh nhân nam, 57 tuổi, địa chỉ: Tiền Giang _Lý khám bệnh: Ngứa da _Bệnh sử: da vùng sau gáy, nách, bẹn ngứa nhiều, ngày ngứa nhiều nên sau khoảng 10 ngày đến khám PK Hòa Hảo _Khám lâm sàng: Bệnh tỉnh, tiếp xúc tốt, thể trạng tốt, điều trị tiểu đường Than ngứa nhiều Da sau gáy ngứa mụn nước nhỏ hồng ban, da nách bẹn ngứa nhiều, sậm màu, nách P có vài bóng nước trong, căng, d=0,7mm _Chẩn đốn sơ bộ: Nấm da/ tiểu đường, điều trị với kháng sinh (bóng nước), kháng nấm kháng histamine _Tuy nhiên, sau ngày bệnh nhân quay lại nhiều bóng nước Khám LS: bệnh nhân tỉnh, khơng sốt Bóng nước nhiều, lan tỏa quanh vùng da bị ngứa, bóng nước căng, trong, d= 0,5_2cm Chẩn đốn lúc này: bệnh bóng nước tự miễn, cấp toa thêm Medrol 16mg 1,5v/ ngày lúc chờ kq GPB _Kết GPB: Viêm lt da cấp tính HÌNH ẢNH NGÀY ĐẦU NỔI BĨNG NƯỚC HÌNH ẢNH NGÀY ĐẦU NỔI BĨNG NƯỚC HÌNH ẢNH SAU 10 NGÀY UỐNG MEDROL BỆNH BĨNG NƯỚC DẠNG PEMPHIGUS GIỚI THIỆU Thuộc nhóm bệnh bóng nước thượng bì tự miễn mắc phải, mãn tính Hình ảnh lâm sàng bọng nước tồn thân, ngứa đau Thường gặp người cao tuổi (> 60 tuổi), khơng phân biệt giới tính, chủng tộc Hiếm gặp trẻ em Khơng có ngun nhân chứng minh Tuy nhiên, số yếu tố làm kích hoạt: số thuốc, chấn thương, xạ trị, tia UV, số bệnh lý da vảy nến, lichen phẳng, số bệnh lý nội khoa tiểu đường, viêm khớp dạng thấp, viêm loét đại tràng… TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG _Dấu hiệu khởi phát: (dễ làm sai lệch chẩn đốn) ngứa đơn tồn thân nhiều tháng, hồng ban, sẩn hay mề đay, mảng hay dạng chàm, khu trú hay tồn thân (hình ảnh viêm kẽ bẹn, nếp vú) _Hình ảnh điển hình: Phát ban trước xuất bóng nước, ngứa tồn thân kèm cảm giác nóng bỏng vị trí xuất bóng nước Phát ban gồm mảng hồng ban và/ hay mề đay có hình đa cung bao quanh bóng nước căng, chứa dịch trong, d=0,5_5cm, có khuynh hướng kết hợp lại với Bóng nước mọc da bình thường Sang thương đối xứng, ưu thân nếp gấp, sang thương niêm mạc gặp Dấu hiệu Nikolski (-), (dương tính miết nhẹ chà xát lên da cạnh bóng nước lớp thượng bì bị trợt ra) _Thể khơng điển hình: nhiều, có thể: sẩn, mụn nước, tăng sừng, loại sẩn ngứa cục, hồng ban vòng thể sùi, đỏ da thể khu trú, đơi lịng bàn tay, bàn chân có dạng tổ đĩa CẬN LÂM SÀNG _Cơng thức máu: tăng bạch cầu toan/ máu _Chẩn đoán tế bào Tzanck (-), khơng có tượng tiêu gai _Mơ học: Bóng nước thượng bì, bóng nước khơng bị hoại tử, khơng có tượng tiêu gai Tế bào viêm đa dạng: + đa số trường hợp tế bào eosinophil chiếm ưu +tế bào mast basophil chiếm ưu giai đoạn sớm +tế bào neutrophil chiếm ưu tế bào viêm thể LS tế bào _Miễn dịch huỳnh quang Trực tiếp: lắng đọng IgG và/ C3 thành đường dài vùng màng đáy Gián tiếp: có kháng thể kháng huyết màng đáy DIỄN TIẾN Nếu không điều trị, bệnh kéo dài nhiều tháng, nhiều năm với giai đoạn tăng giảm Trong hầu hết bệnh nhân điều trị, bệnh giảm vòng 1,5_ năm Bệnh tử vong, đặc biệt bệnh nhân già yếu, nguyên nhân nhiễm trùng Tiên lượng tương đối tốt so với bệnh Pemphigus thông thường ĐIỀU TRỊ _Mục đích điều trị: giảm tạo bóng nước tăng lành bóng nước ăn mịn xác định liều thấp cần thiết để kiểm soát tiến trình bệnh _Thuốc điều trị : thuốc kháng viêm (cortisteroid, Tetracycline, Dapson…) thuốc ức chế MD (Azathioprine, Methotrexate…) Đa số trường hợp phải dùng cortisteroid toàn thân, với thể tiến triển nhanh phải dùng liều 2mg/ kg/ ngày có điều kiện phải thay huyết tương Thường dùng 1mg/kg/ ngày, giảm liều dần thay trì Dapson Những yếu tố gây tái phát bệnh: nhiễm trùng stress tâm lý KẾT LUẬN Bóng nước dạng pemphigus bệnh bóng nước tự miễn, mãn tính Bệnh thường gặp người cao tuổi trạng suy yếu, bệnh thường nặng, tỉ lệ tử vong cao Nên chẩn đoán điều trị sớm