Áp dụng siêu âm trong chẩn đoán và chỉ định phẫu thuật tứ chứng fallot

BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC TP HỒ CHÍ MINH KHOA Y ĐỀ TÀI NGHIÊN CỨU CẤP THÀNH PHỐ | ÁPDỤNGSI ÈU ÂM TIM TRONG | CHAN DOAN VA CHỈ ĐỊNH PHẪU THUẬT | BENH TU CHỨNG FALLOT (Đã bổ sung chỉnh sửa) PHAM NGUYEN VINH | HOANG TRONG KIM | VA CONG SU THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC TP HỒ CHÍ MINH KHOA Y ĐỀ TÀI NGHIÊN CỨU CẤP THÀNH PHỐ ÁP DỤNG SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ CHỈ ĐỊNH PHẪU THUẬT BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT Chủ nhiệm để tài : PHAM NGUYEN VINH Đông chủ nhiệm để tài: — HỒNG TRỌNG KIM Nhóm nghiên cứu : Phạm Nguyễn Vinh, Hồng Trọng Kim Đào Hữu Trung, Võ Cơng Đồng, Nguyễn Văn Đông, Nguyễn Thị Thanh Lan, Vũ Minh Phúc, Đỗ Thị Kim Chi, Đỗ Nguyên Tín, Hễ Huỳnh Quang Trí, Nguyễn Thị Thúy Hằng, Nguyễn Thị Ngọc Oanh, Phan Thị Mỹ Hạnh, Trần : Thu Uyên, Bùi Nguyễn Hữu Văn, Lê Thị Đẹp, Nguyễn Khắc Minh Tuấn, Mai Quốc Dũng, Bùi Hỗ Điệp, Vương Thiên Kim, Lê Thị Phương Huyền, Nguyễn Thị Mỹ Hạnh, Đặng Lê Thùy Lan, Nguyễn Thục Linh, Nguyễn Thị Tuyên Tiên, Phan Hoàng Thủy Tiên, Nguyễn Văn Yêm, Nguyễn Hùng Anh, Nguyễn Văn Hiển, Trần Thái Hòa, Hổ Thanh Tuấn, Nguyễn Xuân Nguyên, Trương Thị Ngọc Quyên, Nguyễn Chí Thành, Đặng Trần Hùng, Võ Thị Lăn, Nguyễn Nho Tiến : TP HỒ CHÍ MINH 2005 - 2007 LỜI CAM ĐOAN Chúng xin can đoan cơng trình nghiên cứu riêng chúng tơi Các số liệu cơng trình trung thực chưa công bố cơng trình khác TP Hồ Chí Minh, ngày tháng năm 2007 Đồng chủ nhiệm đề tài _——— PGS TS Pham Nguyễn Vinh GS TS Hoàng Trọng Kim MỤC LỤC Trang Bảng từ đối chiếu Anh — Việt Bảng từ viết tắt Danh mục bảng Danh mục hình Chương : Đặt vấn để mục tiêu nghiên cứu Chương : Tổng quan tài liệu 2.1 Giải phẫu học 2.2 Chẩn đoán phân biệt tứ chứng Fallot 2.3 Siêu âm tim định diéu trị tứ chứng Fallot 16 2.4 Các cơng trình nghiên cứu liên quan đến siêu âm chấn đoán 20 định điều trị tứ chứng Fallot Việt Nam nước Chương : Đối tượng phương pháp nghiên cứu 22 3.1 Kiểu nghiên cứu 22 3.2 Đối tượng nghiên cứu 22 3.3 Phương pháp nghiên cứu 22 Chương : Kết nghiên cứu 25 Chương : Bàn luận 32 5.1 Đặc điểm bệnh nhân tứ chứng Fallot Việt Nam 32 5.2 Khả siêu âm tim chẩn đốn tứ chứng Fallot 33 5.3 Kích thước vòng van động mạch phổi nhánh động mạch phối đo siêu âm 2D, so sánh với trị số đo phẫu thuật 5.4 Đánh giá tỷ lệ tử vong biến chứng hậu phẫu sớm trường hợp siêu âm tim có điểm khơng khớp với chẩn đốn phẫu thuật ‘ 5.5 Quy trình chẩn đốn, định điều trị theo dõi lâu đài sau phẫu thuật bệnh nhân tứ chứng Fallot Chương : Kết luận Tài Hệu tham khảo 41 BẰNG TỪ ĐỐI CHIẾU ANH VIỆT Shunt : dòng chảy thơng 2D (bi-dimentional) : siêu âm bình diện Tetralogy of Fallot : tứ chứng Fallot Congenital Heart Disease : bệnh tim bẩm sinh VSD (Ventricular Septal Defect) : Thông liên thất Aortic overiding : động mạch chủ cưỡi ngựa Infundibular stenosis : hep phéu Pulmonary valve stenosis : hep van d6ng mach ph6i Muscular VSD : théng lién thất vách bè Collateral aorto-pulmonary artcry : động mạch hệ chủ phổi Hypercyanotic spell : cực tím Palliative surgery : phẫu thuật sửa chữa tạm thời Definitive surgery : phẫu thuật triệt để ASD (atrial septal defect) : thông liên nhĩ Homograft valve : van déng loai Mechanical valve : van co hoc Transanular patch : mảnh ghép ngang vịng van Pulmonary atresia : khơng lỗ van động mạch phổi Squatting sign : dấu ngồi xổm Crescendo-decrescendo systolic murmur : âm thổi tâm thu dạng tăng giảm Diastolic murmur : âm thổi tâm trương Continuous murmur : âm thổi liên tục BANG TU VIET TAT BTBS: Bệnh tim bẩm sinh CLS: Cận lâm sàng Thông liên thất DMP: Động mạch phổi DMV: Động mạch vành DMC: Động mạch chủ DTD: Điện tâm đồ DANH MỤC CÁC BẢNG TEN BANG Bảng! | Đặc điểm bệnh nhân (n=1013) Bảng2 | Độ nhậy siêu 4m tim chẩn đoán bất Trang 26 27 thường giải phẫu học Bảng | Độ chuyên biệt siêu âm tim chẩn đoán bất 27 thường giải phẫu học Bảng4 | Kích thước vịng van động mạch phổi (mm) 28 Bảng5 | Kích thước động mạch phổi phải (mm) 28 Bảng6 | Kích thước động mạch phối trái (mm) 29 Bang7 40 | Qui trình theo dõi lâu dài bệnh nhân sau phẫu thuật tứ chứng Faliot siêu âm DANH MỤC CÁC HÌNH TÊN HÌNH Hinh | Điện tâm để bệnh nhân tuổi tứ chứng Fallot, trục Trang lệch P, dây thất P nhĩ P Hình X quang tim phổi bệnh nhân tuổi, tứ chứng Fallot, 10 thất P lớn, phế trường sáng Hình Mặt cắt cạnh ức theo trục dọc Thấy ĐMC (Ao) 13 cưỡi ngựa khoảng 40% - Thơng liên thất Hình Mặt cắt cạnh ức trục ngang, ngang van ĐMC Khảo sát 13 Doppler dòng máu qua ĐMP Độ chênh áp lực đo 78mmHg, biểu hep nang DMP Hình Mặt cắt sườn theo trục ngang, ngang van ĐMC 14 Van động mạch phổi (mũi tên) Hình Mặt cắt vịng quanh hõm ức Kích thước ĐMP trái 14 (mũi tên) 9,4mm Hình Mặt cắt dọc hõm ức Kích thước ĐMP phải (mũi 15 tên) 124mm Hình Mặt cắt vịng quanh hõm ức Cịn ống động mạch 15 (mũi tên) xác định nhờ Doppler xung Hình Độ nhạy độ chuyên biệt siêu âm tim chẩn 29 đoán bất thường giải phẫu học (%) Hình 10 | Kích thước vịng van động mạch phổi đo siêu âm 30 tim đo mổ (mm) Hình 11 Kích thước động mạch phổi phải đo siêu âm tim 30 đo mổ (mm) Hình 12 Kích thước động mạch phối trái đo siêu 4m tim 31 đo mổ (mm) Hình 13 Giá trị Z theo đường kính vịng van đo diện tích 35 thể ˆ Hình 14 Giá trị Z theo đường kính động mạch phổi phải gốc 35 diện tích thể Hình 15 Giá trị Z theo đường kính động mạch phổi trái gốc 36 diện tích thể Hình 16 Quy trình chẩn đốn hướng dẫn điều trị tứ chứng Fallot bang siêu âm tim 39 Hình : Xquang tim phối bệnh nhân tuổi, tứ chứng Fallot, thất P lớn, phế trường sáng 2.2.5 Huyết đổ Số lượng hồng cầu, hemoglobin dung tích hồng cầu (DTHC) tăng nhiều hay tùy theo độ nặng hẹp ĐMP Một vài trường hợp nặng, DTHC tới 80% Ở trẻ có DTHC 65% kèm triệu chứng năng, cần trích bớt máu đông thời thay dung dich natri chiorua (5ml máu/kg/1 lần trích máu) Cẩn thường xuyên đo sắt huyết quan sát xem hồng cầu có bị nhỏ (microcytosis) trích máu nhiều lần hay suy đinh dưỡng Đa hông cầu nhỏ tiền sử trước trích máu nhiều lần liên quan chặt với biến cố mạch máu não trể lớn hay người lớn bị tứ chứng Fallot kèm tím nặng Cần bổ sung chất sắt để phòng ngừa thiếu sắt dẫn đến biến chứng đa héng cầu chất lượng 10 2.2.6 Siéu im tim Hiện nay, siêu âm tim 2D Doppler màu phương tiện cận lâm sàng khơng xâm nhập chẩn đoán, định điều trị phẫu thuật theo dõi lâu đài sau phẫu thuật bệnh nhân tứ chứng Fallot Trên siêu âm 2D, mặt cắt cạnh ức trục dọc giúp thấy dấu hiệu ĐMC cưỡi ngựa Dấu hiệu thấy bệnh lý tim bẩm sinh : tứ chứng Fallot thể hẹp ĐMPE, tứ chứng Fallot kèm không lỗ van ĐMP (cịn gọi bệnh khơng lỗ van ĐMP kèm TLT), thân chung động mạch, thất phải hai đường hoán vị đại động mạch Mức độ cưỡi ngựa 50% mặt cắt này, cần chẩn đoán phân biệt với thất phải hai đường Sự diện vách chóp kèm liên tục van lá, van ĐMC dấu hiệu thất phải đường Khi thấy xoang vành dãn rộng mặt cắt này, cần âm diện tĩnh mạch chủ trái Khi không thấy ĐMC xuống cắt ngang mặt cắt này, gợi ý chẩn đoán cung ĐMC nằm bên phải Khảo sát Doppler màu giúp thấy dịng máu vận tốc thấp qua TLT, dịng chảy thơng chiều, chủ yếu phải qua trái Doppler màu giúp thấy có diện hay khơng hở van ĐMC Nghiêng nhẹ đâu dị phía đâu giúp thấy nhĩ phải, van phần buồng nhận thất phải Nghiêng đâu dị phía đầu giúp thấy vùng phu thất phải phân gần động mạch phổi Từ mặt cắt cạnh ức trục dọc, xoay đầu dò 90° theo chiều kim đồng hỗ, giúp thấy mặt cắt cạnh ức trục ngang ngang van ĐMC Mặt cắt giúp thấy số mảnh van ĐMC, thông liên thất quanh màng gần van lá, cấu trúc mức độ hở van lá, buông tống thất phải, vùng phễu, thân ĐMP hợp lưu ĐMP phải ĐMP trái Cấu trúc mức độ hở hẹp van ĐMP khảo sát Mặt cắt giúp đo kích thước vùng phễu, đường kính vịng van ĐMP, đường kính thân DMP va đường kính gốc ĐMP phải ĐMP trái Khảo sát Doppler giúp thấy i điện ống động mạch đổ vào ĐMP trái Phổ chẩy ngược vị trí khác (thí dụ : ĐMP phải) tồn ống động mạch bên phải (right ductus arteriosus) động mạch bàng hệ chủ - phổi Hai động mạch vành (ĐMV) phải trái cần xác định mặt cắt Trong nghiên cứu, tiêu chuẩn vàng chụp mạch, phẫu thuật hay phẫu nghiệm tử thi, Berry cộng xác định ĐMV 78% trường hợp mặt cất (9) Mặt cắt buồng từ mồm giúp thấy TUT quanh màng lan rộng tới buồng nhận, tình trạng chung bng tìm, cấu trúc mức độ hẹp hổ có van van Ở vị trí sườn, siêu âm 2D kết hợp với Doppler giúp xác định vị trí cla DMC va TMC đưới, từ định vị tim : situs solitus, situs inversus hodc situs ambigus Mặt cắt buồng sườn bổ sung cho mặt cắt buồng từ mồm Từ vị trí này, ấn nhẹ đầu dị sát bụng, giúp có mặt cắt buồng đưới sườn Sau xoay đầu dị 90° giúp có mặt cắt sườn theo trục ngang ngang van ĐMC Mặt cắt coi tốt để kháo sát buồng tống thất phải, vùng phu, vịng van ĐMP, đo kích thước vịng van, thân ĐMP hai ĐMP phải, ĐMP trái Kích thước đo xác mặt cắt cạnh ức trục ngang ngang van ĐMC khơng bị cần trở phổi Ở trẻ em, mặt cắt sườn dễ thực Mặt cắt hõm ức giúp khảo sát ĐMC lên, cung ĐMC, phần đầu DMC xuống, nhánh xuất phát từ cung ĐMC (thân chung cánh tay đầu, động mạch cảnh trái động mạch đồn trái) Ống động mạnh thấy nối ĐMC ĐMP tái ; vị trí giúp đo chiều đài, đường kính phía ĐMC đường kính phía ĐMP ống động mạch ; đồng thời có khái niệm lưu lượng máu từ ĐMC qua ĐMP Từ mặt cắt cung ĐMC, nghiêng nhẹ đầu dò giúp thấy phần đầu ĐMP trái, đo đường kính ĐMP tái gốc Từ vị trí 12 xoay đầu dị 90, giúp thấy ĐMC cắt ngang ĐMP phải TMC Vị trí giúp đo đường kính ĐMP phải Các số liệu cần thiết cho định phẫu thuật bệnh tứ chứng FalloL RV; That pha: 1,V: Thất trái 1.A: Nhĩ ưái Hình : Mặt cắt cạnh úc theo trục đọc.Thấy ĐMC (Áo) cưỡi ngựa khoảng 40%- Thơng liên thất Hình : Mặt cắt cạnh ức trục ngang, ngang van ĐC Khảo sát Doppler đòng máu qua ĐMP Độ chênh áp lực đo 78 mìnHg, biểu hẹp nặng DMP 1ầ Hình : Mặt cắt sườn theo trục ngang, ngang van ĐMC Van động mạch phổi (mũi tên) Hình : Mặt cắt vịng quanh hõm ức Kích thước ĐMP phải (mũi tên) 9.4mm 14 Hình : Một cắt dọc hơm ức Kích thước DMP trái (mũi tên) 12,Amm Hình : Mặt cắt vịng quanh bõm ức Còn ống động mạch (mũi tên) xác định nhờ Doppler xung 15 2.2.7 Thông tim Trước thời đại siêu âm tim, thông tim chụp mạch cần thiết giúp xác định giải phẫu hoc huyết động bệnh nhân tứ chứng Fallot Hiện nay, phần lớn trường hợp bệnh này, cần siêu âm tim 2Ð Doppler màu giúp xác định chẩn đốn có định điều trị phẩu thuật Tuy nhiên thông tim chụp mạch cần thiết trường hợp sau : - _ Tứ chứng Fallot kèm không lỗ van ĐMP - _ Giải phẫu học ĐMP nhánh không khảo sát rõ ràng qua siêu âm tim - Gidi phẫu học ĐMV nghỉ ngờ có bất thường qua siêu âm tim - _ Cần khảo sát động mạch bàng hệ chủ phổi - Nghỉ ngờ có nghẽn DMP bệnh nhân phẫu thuật tạm thời Blalock — Taussig năm trước Phẫu thuật làm biến dạng ĐMP tới 33% trường hợp (10) 2.3 SIÊU ÂM TIM TRONG CHỈ ĐỊNH ĐIỀU TRỊ TỨ CHUNG FALLOT Điểu trị nội khoa tứ chứng Fallot tạm thời, giảm bớt triệu chứng chuẩn bị cho phẫu thuật Phẫu thuật tứ chứng Fallot phẫu thuật làm nhẹ bớt bệnh (TD : tạo shunt Blalock - Taussig) quan trọng phẫu thuật sửa chữa triệt để Phẫu thuật triệt để bao gồm vá TLT màng bao tim tự thân mảnh Dacron nhần tạo sửa chữa hẹp ĐMP Chỉ định thực loại phẫu thuật cần kết giải phẫu sinh lý qua siêu âm tim 2D Doppler Tuổi bệnh nhân để thực phẫu thuật tứ chứng Fallot, ngày trẻ, nhờ tiến gây mê tuần hoàn thể hêi sức sơ sinh Sống phẫu thuật triệt 16 để tứ chứng Fallot trẻ đưới tháng tuổi 100% theo số nghiên cứu (1) (42) 2.3.1 Các giải pháp điều trị nội khoa Siêu âm tim trẻ sơ sinh bị tứ chứng Falot, cần khảo sát kỹ mức độ hẹp ĐMP mức độ giảm sản ĐMP để tiên đốn lưu lượng dịng chảy ống động mạch tự đóng Trường hợp thể nặng, cần truyén prostaglandin E, dé giữ ống động mạch mở dự trù phẫu thuật tạm thời phẫu thuật triệt để Tuy bệnh nhân tứ chứng Fallot thể này, điều trị nội trì hỗn phẫu thuật Cần hướng dẫn cha mẹ trẻ tứ chứng Fallot cực tim Chú ý xây tứ chứng Fallot thể khơng tím (acyanotic tetralogy of Fallot) Chiến lược điểu trị nội khoa tim bao gém gidm sức cẩn mạch phổi tăng sức cản mạch hệ thống Các biện pháp điều trị bao gồm thở oxy, truyền dịch tăng thể tích tuần hồn, an thần morphine ketamine, cần chất co mạch phenylephrine để tăng sức cẩn mạch hệ thống Khi điều trị nội khoa không đủ cần phẫu thuật khẩn cấp sửa chữa tạm thời (tao shunt Blalock ~ Taussig) Sự xuất cực tím định phẫu thuật tứ chứng Fallot Tuy nhiên điều trị uống propranolol, giảm làm ngưng hẳn xuất cực tím 2.3.2 Điều trị sửa chữa tạm thời Điều trị sữa chữa tạm thời tạo địng chảy thơng (shunt) DMC va DMP Phẫu thuật Blalock — Taussig phẫu thuật Blalock - Taussig biến cải (dùng ống Gore-Tex) hiệu phổ biến Phẫu thuật Waterston (tạo shunt 17 DMC lên ĐMP phải), phẫu thuật Potts (tao shunt ĐMC xuống với ĐMP trái) có ý nghĩa lịch sử, khơng cịn sử dụng Trong điểu kiện trình độ ê-kip phẫu thuật sở chưa thể thực phẫu thuật sơ sinh trẻ tuổi khảo sát siêu âm cho thấy có giảm sản nặng ĐMP, phẫu thuật Blalock — Taussig giúp tăng trưởng mạch máu phổi chờ đợi trẻ lớn cho phẫu thuật triệt để 2.3.3 Phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot Phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot bao gồm bít TLT sửa chữa hẹp ĐMP Siêu âm tim 2D Doppler cần thiết, trả lời vấn để sau trước có định phẫu thuật triệt để : - _ Độ thơng bng tống kích thước vùng phễu ĐMP -_ Hai nhánh ĐMP phải trái có hợp lưu -_ Đường kính vịng van ĐMP, thân PMP va cdc nhánh ĐMP phải ĐMP trái -_ Vị trí lộ trình ĐMV, có nhánh ĐMV bất thường vắt ngang vùng phễu -_ Có thêm TLT vách bè Trường hợp có nghi ngờ hẹp phần xa ĐMP (siêu âm khơng khảo sát được) có nhiều tuần hồn bàng hệ chủ — phổi, cần thơng tim chụp mạch để xác định tốn thương 2.3.4 Các thủ thuật thông tim can thiệp Chỉ định thông tim can thiệp tứ chứng Fallot bao gồm : làm giảm bớt hẹp ĐMP bít tuần hoần bàng hệ chủ ~ phổi 18 Chỉ định nong van ĐMP bóng thực trể sơ sinh tím nặng có triệu chứng kèm giảm sản nặng vòng van ĐMP (13), (14) Chỉ định thay đổi tùy theo khả bệnh viện Ngoài giúp tránh biến chứng phẫu thuật Blalock — Taussig (biến đạng ĐMP) Bít động mạch bàng hệ chủ phổi vòng xoắn (coil) giúp giảm bớt tải thất trái, đồng thời giảm bớt lượng máu chảy vào mạng mạch máu phổi chạy tuần hoàn thể 2.3.5 Siêu âm tim theo đõi tức thời lâu dài sau phẫu thuật Các biến chứng tức thời sau phẫu thuật : TLT tổn lưu, hẹp ĐMP tổn hân, tràn dịch màng tim giảm co tim Siêu âm tìm 2D Doppler hữu ích để khảo sát biến chứng Qui trình khảo sát siêu âm Viện Tim TP HCM bệnh nhân sau phẫu thuật gồm bước : siêu âm tim hồi sức có nghỉ ngờ khám thực thể rối loạn huyết động, siêu âm tim kiém tra trước viện, siêu âm tim vào tháng thứ sau mổ năm sau Đối với bệnh đơn giản cịn ống động mạch TLN, cần siêu âm tìm tái khám năm đầu sau mổ không biến chứng Riêng với tứ chứng Fallot, sau phẫu thuật tạm thời hay triệt để, bệnh nhân cần theo đõi lâu dài Các biến chứng lâu đài sau phẫu thuật triệt để tứ chứng Failot bao gồm : đột tử, loạn nhịp, tần suất đột tử đến 4,6% (15) (16), khiếm khuyết tổn hữu bất thường huyết động 19 Nhiêu nghiên cứu theo đối lâu đài 20 tới 30 năm, cho thấy kết tốt phẫu thuật tứ chứng Fallot (17) Tuy nhiên số bệnh nhân cịn tổn thương tồn lưu, bất thường van tìm tim ; ảnh hưởng đến huyết động Siêu âm tim 2D Doppler màu có vai trị phát theo dõi lâu dài khiếm khuyết tổn lưu bất thường huyết động này, Hẹp nhánh ĐMP sau phẫu thuật tạm thời Blalock — Taussig phát siêu âm từ có định nong bóng kèm đặt stent (18) Thơng liên thất tổn lưu có tần suất khoảng 5% sau phẫu thuật triệt để, ảnh hưởng đến huyết động để cần phẫu thuật lại Các bệnh nhân tứ chứng Fallot đặt miếng vá quanh vịng van xẻ hay cắt bỏ van ĐMP bị hở van ĐMP Khảo sát Doppler màu độ rộng hay diện tích dịng hở kèm lượng định kích thước thất phải giúp ước lượng độ nặng hở DMP sau phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot (19) Trường hợp hở nặng, cần thay van ĐMP van đồng loại (homograft) (20) (21) 2.4 CAC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU LIEN QUAN ĐẾN SIÊU ÂM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ CHỈ ĐỊNH ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT TẠI VIỆT NAM VÀ NƯỚC NGOÀI Nghiên cứu Ueda cộng (22) chứng minh vai trò siêu âm 2D chẩn đoán va định phẫu thuật Blalock — Taussig biến cải, khơng cần thơng tìm, Ở trẻ sơ sinh bị tứ chứng Faliot Nghiên cứu Santoro cộng (23),của Tworetzky cộng (24) chứng minh hiệu siêu âm chí định phẫu 20 thuật triệt để tứ chứng Fallot Santoro cộng chứng minh độ nhậy độ chuyên biệt siêu âm tim phát tổn thương 100% 85% Tại Việt Nam, Viện Tim TP HCM đơn vị phẫu thuật tứ chứng Fallot với số lượng lớn (>1000 trường hợp/10 năm), chẩn đốn bệnh định điều trị chủ yếu đựa vào siêu âm tim Năm 1995, Phạm Nguyễn Vinh cộng (25) tổng kết 253 trường hợp phẫu thuật tim bẩm sinh, chẩn đoán định điều trị dựa vào siêu âm tìm 2Ð Doppler màu, độ nhậy độ chuyên biệt đạt được, 98% 97% Năm 2001, luận án Thạc sĩ, Dương Nhi nghiên cứu vai trò siêu âm hai chiéu va Doppler chẩn đoán điều trị bệnh tứ chứng Fallot, dựa 127 trường hợp bệnh phẫu thuật Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh (26) Nghiên cứu chứng minh giá trị siêu âm khảo sát cấu trúc tim bị tứ chứng Fallot, xác định cdc thé TLT ; déng thời chứng minh có tương quan chặt chẽ điện tích thể với kích thước TLT đo phẫu thuật Năm 2002, Đào Hữu Trung cộng nghiên cứu ứng dụng siêu âm tìm định phẫu thuật tứ chứng Fallot dựa 92 trường hợp bệnh (27) Năm 2005, Hoàng Trọng Kim, Phạm Nguyễn Vinh cộng sự, dựa vào siêu âm tìm kết phẫu thuật, xây đựng tiêu chuẩn định mổ bệnh tìm bẩm sinh khơng tím có shunt trái - phải thường gặp cho trẻ em Việt Nam (28) 21 CHƯƠNG 3: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 3.1 KIỂU NGHIÊN CỨU : Nghiên cứu phân tích cắt ngang 3.2 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU : Đối tượng nghiên cứu tất bệnh nhân tứ chứng Fallot phẫu thuật triệt để Viện Tim năm 1992 - 2005 Các bệnh nhân không lỗ van động mạch phổi thất phải đường loại khỏi nghiên cứu 33 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊNCỨU 3.3.1 Khám siêu âm tim trước mổ : Trước mổ bệnh nhân hỏi bệnh, khámn lâm sàng, ghi điện tim, chụp Xquang ngực thẳng siêu âm tìm Tất bệnh nhân phải siêu âm tim tối thiểu lần bác sĩ khác Trong trường hợp bảng siêu âm tím có nhiều khác biệt, bệnh nhân siêu âm lại lần bác sĩ có người trưởng phó khoa Siêu âm im thực san : bệnh nhân nằm nghiêng trái, tư thoải mái Trẻ em nhỏ không hợp tác cho ngủ phenobarbital Các mặt cắt siêu âm tim sau day duge thực : mặt cắt cạnh ức trục đọc, mặt cắt cạnh ức trục ngang, mặt cắt buồng buồng mỏm, mặt cắt sườn mặt cắt hõm ức Các đữ liệu siêu âm tim thu thập gồm : kích thước thất phải, kích thước thất trái tâm trương tâm thu, phân suất tống máu thất trái, kích thước nhĩ trái, kích thước gốc động mạch chủ, có thơng liên thất hay khơng vị trí (phân màng, phân 22 phễu, phần buông nhận động mạch), có động mạch chủ cưỡi ngựa hay khơng mức độ cưỡi ngựa (> 50%, 50% < 50%), có hẹp van động mạch chủ hay khơng, có hep phần phễu thất phải hay không, độ chênh áp lực qua buồng tống thất phải, có động mạch vành bắt ngang phần phễu hay khơng, có thấy nhánh động mạch phổi xuất phát từ thân động mạch phổi hay khơng, kích thước vịng van động mạch phổi, kích thước thân nhánh động mạch phổi (nhánh phải nhánh trái), có tổn thương phối hợp (thơng liên nhĩ ống động mạch tổn tai) hay không 3.3.2 Phẫu thuật : Bệnh nhân mổ với đường mổ xương ức phẫu thuật triệt để Phẫu thuật thực tuần hoàn thể (THNCT) với trao đổi oxy màng, có hạ thân nhiệt đùng dung địch liệt tim điện giải lạnh Sau tim ngưng đập tác dụng dung dịch liệt tim, phẫu thuật viên đo kích thước vịng van động mạch phổi, thân động mạch phổi, nhánh động mạch phổi phải trái bougie cỡ khác Phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot gồm thao tác đóng lỗ thơng liên thất miếng màng tim tự thân bệnh nhân xử lý glutaraldehyde giải chỗ hẹp buồng tống thất phải Giải chỗ hẹp buông tống thất phải bao gồm xẻ mép van động mạch phổi, cắt gọt phân phễu nới rộng buồng tống với miếng màng tim cẩn Trong trường hợp buồng tống hẹp vòng van động mạch phổi nhỏ, phẫu thuật viên xẻ vịng van động mạch phổi nới rộng miếng màng ngồi tìm Ở số bệnh nhân, sau cắt bổ van động mạch phổi phẫu thuật viên dùng màng ngồi tìm tái tạo van (monocusp) vị trí van cắt bỏ Sau ngưng THNCT, áp lực bng tìm động mạch phổi kiểm tra để đảm bảo khơng cịn hẹp tổn lưu buồng tống thất phải 23 3.3.3 Thu thập số liệu : Các số liệu hỏi bệnh khám lâm sàng trước mổ, điện tìm, X-quang siêu âm tim trước mổ thu thập từ hỗ sơ lưu trữ bệnh nhân Các số liệu phẫu thuật thu thập từ tường trình phẫu thuật 3.3.4 Xử lý thống kê : Các biến liên tục biểu điễn đạng trung bình + độ lệch chuẩn có phân phối bình thường đạng trung vị (tối thiểu, tối đa) kèm khoảng tứ phân vị khơng có phân phối bình thường Xác định độ nhạy độ chuyên biệt siêu âm tim chẩn đoán bất thường giải phẫu học quan trọng sau : thông liên thất, động mạch chủ cưỡi ngựa, hẹp van động mạch phổi, hẹp phân phếu thất phải, động mạch vành vắt ngang phân phễu thất phải nhánh động mạch phổi không xuất phát từ thân động mạch phổi Chẩn đoán phẫu thuật viên mổ xem tiêu chuẩn vàng Độ nhạy định nghĩa tỉ lệ siêu âm tim ghỉ nhận có bất thường số người thật có bất thường mổ Độ chuyên biệt định nghĩa t lệ siêu âm tim không thấy bất thường số người thật khơng có bất thường mổ So sánh kích thước vòng van động mạch phổi, động mạch phổi phải động mạch phổi trái đo siêu âm trước mổ đo mổ phép kiểm t cho số liệu cặp Ngưỡng có ý nghĩa thống kê chọn p < 0,05 Các phép tính thống kê thực với phần mềm SPSS 11.5 24