Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.
Hố sọ sau
Hố sau được tạo bởi xương chẩm và 2 xương thái dương, được giới hạn bởi phía trước là bờ trên xương đá, phía sau là chỗ chia của vòm sọ và nền sọ [7]. Ở giữa từ trước ra sau bao gồm rãnh trượt, lỗ chẩm với mỗi bên có củ cảnh được chia bởi lỗ lồi cầu trước, dây thần kinh dưới lưỡi chạy trong rãnh gọi là rãnh lưỡi và lỗ lồi cầu sau nơi có tĩnh mạch lồi cầu sau đi qua Ụ chẩm trong nơi liềm tiểu não dính vào, phân chia vùng trên và dưới lều Từ ụ chẩm trong xuống dưới là mào chẩm trong, ra ngang 2 bên là các rãnh xoang tĩnh mạch ngang.
Hình 1.1 Nền sọ hố sau
- Tiểu não: nằm ở tầng sọ dưới, bán cầu tiểu não áp sát lên mai chẩm, nằm phía sau tủy cổ cao và cầu não, nằm phía dưới 2 bán cầu đại não được phân cách bởi lều tiểu não.
+ Hình thể ngoài: được trải dài theo chiều ngang và kích thước khoảng 10 cm chiều rộng, 5cm chiều cao và 6cm chiều trước sau Tiểu não dẹt theo chiều từ cao xuống thấp, gồm 3 mặt: trên, dưới và trước.
+ Mặt trên: phần ở giữa nhô ra chạy dài từ trước ra sau là phần trên của thùy nhộng Ở mỗi một bên của thùy này, mặt trên thì ít bằng phẳng, nghiêng theo chiều ngoài và xuống thấp nối tiếp với mặt trên của bán cầu tiểu não Mặt trên của bán cầu tiểu não được giới hạn bởi bờ chu vi của tiểu não
+ Mặt dưới: ở giữa có 1 chỗ lõm rộng theo chiều trước sau, ở đáy của vết lõm này thì lại có phần lồi lên theo chiều từ trên xuống dưới đó chính là phần dưới của thùy nhộng Hai bên mặt dưới thùy nhộng tiếp giáp với mặt dưới bán cầu tiểu não và được phân chia bởi hai rãnh rất sâu.
Hạnh nhân tiểu não là thành phần ở vị trí thấp nhất của các bán cầu tiểu não, nằm ngay trên lỗ lớn của xương chẩm, ôm sát hai bên phía sau của hành tuỷ.
+ Mặt trước: nhìn xuống thấp và hơi ra trước Chiếm phần lớn của mặt trước tiểu não là phần kéo dài của túi cùng não thất 4 Phần kéo dài này được giới hạn 4 phía: Giới hạn 1 ở phía trên cao đến cực truớc của phân trên thùy nhộng hay còn gọi là dây của não thất 4 (NT4) và bởi một màng thần kinh Giới hạn 2 ở phía thấp và trên đường giữa bởi cực trước của phần dưới thùy nhộng. Giới hạn 3 ở thấp và mỗi bên của phần dưới thùy nhộng bởi các lá tủy sau Giới hạn 4 là phía bên bởi các cuống tiểu não.
+ Về mặt chức năng tiểu não có vai trò quan trọng trong việc giữ thăng bằng, trương lực cơ, sự thích ứng tư thế và chức năng điều hòa và phối hợp các động tác Thùy giun có vai trò trong điều hòa ở các trạng thái tĩnh trong khi bán cầu tiểu não lại kiểm tra và phối hợp các hoạt động trong các vận động hữu ý Các chức năng của tiểu não cũng được thực hiện giống như của vỏ não ở từng bên(phải, trái) của thân thể do đó hội chứng tiểu não có thể chỉ một bên hoặc cả hai bên.
Xoang tĩnh mạch
- Xoang dọc dưới: nằm ở nửa 2/3 sau bờ tự do của liềm đại não, chạy ra sau, tăng lên dần về kích thước và tận cùng ở xoang thẳng Xoang tiếp nhận các tĩnh mạch từ liềm đại não và có thể từ mặt trong của bán cầu đại não Các xoang này thường thấy ở đường giữa trong khi giải ép hố sau và nó thường lớn hơn ở trẻ nhỏ [9].
- Xoang chẩm: nằm trong bờ bám của liềm tiểu não Xoang xuất phát ở gần lỗ lớn xương chẩm, nơi mà vài tĩnh mạch nhỏ tạo nên, sau đó tiếp nối với đám rối tĩnh mạch đốt sống và tận cùng ở hội lưu xoang.
- Hội lưu xoang tĩnh mạch: là chỗ phình to của xoang tĩnh mạch dọc trên, thường nằm ở một bên của ụ chẩm trong, nơi mà xoang dọc trên trở thành xoang ngang Hội lưu thường không nhận xoang thẳng đổ về, nó cũng tiếp nối với xoang chẩm và xoang ngang bên đối diện.
Thần kinh chi phối màng cứng
Màng cứng ở hố sọ sau được chi phối bởi các nhánh màng não lên của các dây thần kinh cổ trên.
Nhánh màng não xuất phát từ hạch trên thần kinh lang thang của thần kinh lang thang chi phối cho màng não ở hố sọ sau
Các nhánh xuất phát từ thần kinh hạ thiệt trong ống thần kinh hạ thiệt chi phối các thành màng cứng của các xoang chẩm, đá dưới, sàn và thành trước của hố sọ sau
Các nhánh màng não có thể không gồm các sợi của thần kinh lang thang hay thần kinh hạ thiệt mà là một hỗn hợp các sợi cảm giác và giao cảm từ các nhánh thần kinh cổ trên và hạch giao cảm cổ trên đi lên
Các nhánh thần kinh chi phối màng não bao gồm thành phần sợi giao cảm sau hạch hoặc hạch giao cảm cổ trên hoặc sợi tiếp nối với các đám rối quanh mạch máu ở trong sọ.
Động mạch tiểu não sau dưới
Là nhánh lớn nhất của động mạch đốt sống Động mạch tách ra ở gần đầu dưới của trám hành, ra sau trám hành, xuống dưới về phía lỗ lớn xương chẩm và sau đó đi lên phía sau các rễ thần kinh lang thang và lưỡi hầu để tới bờ dưới của cầu não Vòng nối với động mạch tiểu não trước dưới và trên của động mạch đốt sống nền và nhánh giữa của động mạch tiểu não sau - dưới.
Hình 1.3: Hệ thống động mạch tiểu não sau dưới
* Nguồn: Hansen (2010) [10] Động mạch cung cấp máu cho các vùng cụ thể: Thân của động mạch tiểu não sau dưới tách ra các nhánh cấp máu cho hành tủy phía sau nhân trám hành, phía ngoài nhân thần kinh hạ thiệt và các rễ thần kinh hạ thiệt Nhánh mạch mạc NT4 cung cấp máu cho đám rối mạch mạc của não thất tư và tách ra nhánh hạnh nhân tiểu não đi ngoài hạnh nhân tiểu não tới cấp máu cho nhân răng.
Nhánh giữa cung cấp máu cho hai bán cầu tiểu não Mặt dưới tiểu não được cấp máu bởi nhánh giữa.
Não thất tư
Não thất 4 nằm giữa hành não và cầu não ở phía trước và tiểu não ở phía sau
Não thất 4 có một nền, một mái và các ngách bên Nền não thất 4 có hình trám do mặt sau cầu não và mặt sau phần trên hành não tạo nên Từ vùng giữa của nền chạy ngang sang hai góc bên là các ngách bên của não thất, đầu mỗi ngách có một lỗ bên mở vào khoang dưới nhện
Mái não thất 4 có màng tủy trên ở phần trên của mái và màng tủy dưới ở phần dưới của mái.Trên màng tủy có một lỗ gọi là lỗ giữa thông não thất IV với khoang dưới nhện (Lỗ Magendie).Giữa màng tủy dưới với tiểu não có tấm mạch mạc và đám rối mạch mạc.
Đặc điểm sinh lý dịch não tủy
Dịch não tủy (DNT) chiếm 150 ml của thể tích của các khoang bao quanh não và tủy sống DNT được sản xuất với tốc độ 500 ml/ngày, tức là nhiều gấp 3 đến 4 lần thể tích DNT.
- Hầu hết DNT được bài tiết ở các đám rối mạch mạc, chủ yếu là đám rối mạch mạc của não thất bên Các đám rối mạch mạc này được cấu tạo bởi các tế bào biểu mô hình trụ hoặc hình khối (giống như cấu trúc ống lượn xa và ống góp của thận) Một lượng nhỏ DNT được tiết ra từ các mao mạch của não Các mao mạch này xuyên qua lớp tế bào biểu mô mỏng của thành não thất để và đi vào trong các não thất [11]
Hình 1.4 Sơ đồ lưu thông DNT
*Nguồn: Phạm Thị Minh Đức (2017) [11]
DNT sau khi được sản xuất trong các não thất bên, đi qua lỗ Monro để xuống não thất III rồi xuống não thất IV qua cống Sylvius và đi ra khoang dưới nhện (bể lớn) ở quanh não thất IV qua 2 lỗ bên Luschaka và lỗ giữa Magendie Sau đó DNT được hấp thu vào máu thông qua các nhung mao màng nhện (hạt Pacchioni).
Cơ chế bệnh sinh 20 1 Phân loại
Cơ chế hình thành dị dạng Chiari loại I
Nhiều giả thuyết được đưa ra để giải thích cho sự hình thành của dị dạng Chiari loại I Tuy nhiên, giả thiết cho rằng dị dạng Chiari loại I bắt nguồn từ sự rối loạn của phôi trung bì cạnh trục dẫn đến sự kém phát triển của hố sọ sau, gây ra thoát vị não sau và hình thành nên rỗng tủy nhận được nhiều sự ủng hộ nhất Strich (1958) cũng đưa kết luận thoát vị não sau là kết quả của sự uốn cong cuống não không hoàn chỉnh trong thời kỳ phôi thai Sự kết hợp các bất thường về cấu trúc xương như là tật đáy chẩm dịch trong, đồng hóa xương chẩm cổ, đường giữa ở hố sau lật úp, hồ mạch máu bất thường ở màng cứng [12].
Một số tác giả đã thực hiện khảo sát hộp sọ của người bệnh dị dạng Chiari loại I bằng các phương pháp hình ảnh CHT, CLVT và đối chiếu với nhóm bình thường, cho kết quả ủng hộ giả thiết trên [19] Milhorat T H và cộng sự dựa trên nghiên cứu (NC) CHT 364 trường hợp DDC loại
I Ông đưa ra kết luận rằng DDC loại I là một rối loạn sự phát triển của phôi trung bì cạnh trục, nó đặc trưng bởi não sau phát triển bình thường, có sự chèn ép quá nhiều vào hố sọ sau quá nhỏ, bởi xương của hố sọ sau không phát triển Nhiều dấu hiệu như chiều cao của xương chẩm giảm, lều tiểu não tăng độ dốc, mặt dốc xương đá giảm sản và bất thường xương ở khớp chẩm cổ được tìm thấy trên CHT của NB DDC loại I, đó là những khiếm khuyết trong thời kì phôi trung bì cạnh trục Bên cạnh đó CHT cũng phát hiện những dấu hiệu của sự chèn ép nhiều vào não sau bao gồm hình ảnh thu hẹp khoang DNT ở hố sau, não thất tư bị đè ép, mỏm nha gập ra sau và xoắn hành tủy, tật đáy chẩm dịch trong, sự di chuyển ra trước của tiểu não Và cũng ghi nhận được bằng chứng NB DDC loại I có thể tích hố sọ sau nhỏ, khi tính thể tích hố sọ sau cho thấy có sự giảm đáng kể thể tích DNT và thể tích toàn bộ hố sọ sau, trong khi thể tích não không khác biệt gì so với người bình thường [20].
Người ta ghi nhận ở bệnh DDC loại I, các dị tật não cũng như các bất thường chẩm cổ xuất hiện nhiều hơn dân số chung, phổ biến nhất là giãn não thất bẩm sinh Điều đó cho thấy có mối liên hệ giữa quá trình hình thành não và các cấu trúc vùng chẩm cổ trong phôi thai và sự di chuyển của não sau xuống dưới qua lỗ chẩm.
Một giả thiết khác cho thấy liệu dị dạng Chiari loại I có phải do bẩm sinh Trong nghiên cứu của Theo Edward H O và cộng sự cho thấy hình ảnh dị dạng Chiari loại I nhưng nguyên nhân là do khối u màng não lớn chèn Nghiên cứu lâm sàng hồi cứu trên 48 người bệnh dị dạng Chiari loại I, hầu hết trong số họ có rỗng tủy Sử dụng CHT đánh giá hình thái não sau sau phẫu thuật giải ép Sau phẫu thuật, hạnh nhân tiểu não có hình dạng bất thường nhưng trở lại hình thái bình thường vài tháng sau phẫu thuật Từ 3 đến 6 tháng sau phẫu thuật, hạnh nhân tiểu não trở nên bình thường Điều này về cơ bản xảy ra ở tất cả các người bệnh bị dị dạng chiari loại I sau khi phẫu thuật thành công chỉ cần mở khoang dưới nhện để dịch não tủy lưu thông qua lỗ lớn Do đó tác giả kết luận dị dạng Chiari loại I có thể do mắc phải [21].
Hình 1.5 Hố sọ sau trước và sau khi phẫu thuật giải ép
Cơ chế hình thành rỗng tủy trong Dị dạng Chiari loại I
Rỗng tủy đặc trưng bởi các khoang rỗng hình ống ở tủy sống, thường ở đoạn tủy cổ tuy nhiên có thể lan lên trong sọ vào thân não hoặc lan xuống tủy ngực hoặc lưng Các khoang này thường chứa dịch giống với DNT hoặc dịch ngoại bào, dịch thường màu vàng do chứa nhiều protein Hiện nay, cụm từ rỗng tủy được dùng cho tất cả các ca bệnh có khoang rỗng trong tủy sống chứa dịch đồng nhất giống hoặc gần giống với DNT Phân loại này không bao gồm các khoang rỗng liên quan với u (dịch chứa protein) Theo nhiều tác giả khác nhau, rỗng tủy gặp ở 62-80% người bệnh Dị dạng Chiari Kết quả phẫu thuật của Arnautovic A và cộng sự, DDC loại I kèm rỗng tủy chiếm 65% các trường hợp DDC loại I [22] Theo William H S và cộng sự tỉ lệ rỗng tuỷ từ 30 - 70% [23].
Cho đến giữa những năm 1990, có 3 giả thuyết được công nhận Đầu tiên Gardner J W và cộng sự đề xuất thuyết "Thủy động lực học” vào những năm 1950, cho rằng tắc nghẽn một phần dịch não tủy từ NT4 qua ống trung tâm và truyền sóng áp lực do thì tâm thu của mỗi nhịp đập của động mạch làm cho khoang rỗng tủy tiến triển [24].
Giả thuyết thứ hai là thuyết phân li áp lực sọ não - tủy sống do Williams B và cho rằng việc tắc nghẽn dòng chảy dịch não tủy trong khoang dưới nhện sẽ kéo theo sự tăng áp lực trong sọ so với áp lực tủy sống và đẩy dịch não tủy từ NT4 qua ống trung tâm vào khoang rỗng tủy, tạo ra rỗng tủy
"liên thông" [25] Do đó, cơ chế này dựa trên áp lực tĩnh mạch bất thường trong quá trình Valsalva, ho hay nâng đồ vật.
Trong thuyết thứ ba, Ball M và Dayan A D cho rằng hầu hết hạnh nhân tạo rào cản cho sự di chuyển trong thì tâm thu nhanh chóng của dịch não tủy từ khoang dưới nhện đến tủy sống hoặc trong quá trình tăng áp lực đột ngột do nghiệm pháp Valsava, ho hoặc nâng vật nặng, từ đó đẩy dịch não tủy qua bề mặt tủy sống và dọc theo các đường mô liên bào để khởi đầu và tiến triển rỗng tủy
Các giả thuyết hiện đại về rỗng tủy loại này đều tập trung vào sự gián đoạn của lưu thông DNT ở vùng bản lề chẩm cổ Rỗng tủy đi kèm trong bệnh cảnh hẹp hố sau được cho là hậu quả của bất thường thủy động lực học dòng chảy DNT.
Tuy nhiên, còn nhiều bất đồng trong các nghiên cứu về vấn đề này Gardner J W và Angel, Williams B và Edward H O và cộng sự đều đưa ra giả thuyết khác nhau gợi ý rằng sự chênh lệch cơ bản về áp lực của khoang dưới nhện trong sọ, khoang dưới nhện tủy sống và trung tâm tủy Các giả thuyết này cho thấy dịch trong khoang rỗng có nguồn gốc từ DNT và phân biệt cơ chế đẩy dịch vào trong các khoang rỗng và liệu DNT là từ não thất IV đưa vào hay từ khoang dưới nhện tủy sống.
Theo Edward H O và cộng sự cho thấy cơ chế rỗng tủy xuất phát từ các yếu tố bên ngoài không liên quan đến yếu tố dị tật bẩm sinh đó chính là sự thoát vị hạnh nhân xuống lỗ chẩm do đó truyền một sóng áp lực tâm thu hướng tâm đến DNT của khoang dưới nhện này và tác động lên bề mặt đoạn trên của tủy cổ gây co thắt ống tủy đột ngột, lực co thắt này sẽ đẩy dịch trong ống nội tủy xuống dưới [21].
Hình 1.6 Sơ đồ lưu thông DNT qua lỗ chẩm ở người bình thường
Hình 1.7 Sơ đồ lưu thông DNT ở người bệnh dị dạng Chiari loại I
+ Điều trị phẫu thuật giải ép lỗ chẩm và hạnh nhân tiểu não sẽ giải quyết sự tắc nghẽn, trả lại
Tâm thu sinh lý bình thường của DNT, và rỗng tủy sẽ biến mất
Hình 1.8 Sơ đồ lưu thông DNT sau phẫu thuật giải ép chẩm cổ
Chẩn đoán Dị dạng Chiari loại I 26 1 Triệu chứng lâm sàng dị dạng Chiari loại I
Hình ảnh học
Hình ảnh phim X-Quang ít có giá trị chẩn đoán xác định, mục đích là phát hiện các dị tật kèm theo.
X-quang cột sống cổ, ngực, thắt lưng trên hai tư thế thẳng và nghiêng: có thể ghi nhận những hình ảnh bất thường về xương cột sống như dị tật đồng hóa chẩm đội, bất sản cung sau C1, gù hay cong vẹo cột sống ở các vị trí khác nhau như cột sống ngực, thắt lưng hay toàn bộ cột sống
[36] Tư thế gập ưỡn có thể ghi nhận mất vững cột sống cổ.
Cột sống bình thường có hình dạng thẳng khi nhìn thẳng từ trước ra sau Do đó cong vẹo cột sống xảy ra khi xuất hiện biến dạng bởi độ cong sang bên ở một hay nhiều đoạn của cột sống [37]
1.3.2.2 Cắt lớp vi tính sọ não và cột sống
Hình ảnh CLVT bị nhiễu ảnh từ cấu trúc xương xung quanh nên khó đánh giá được đầy đủ vùng lỗ chẩm Không đánh giá đước sự đi xuống của hạnh nhân tiểu não, sự lấp đầy lỗ chẩm, tuy nhiên nó cung cấp chi tiết thông tin các bất thường về xương tại vùng bản lề chẩm cổ và cột sống
Theo nghiên cứu của Mirza N B và cộng sự (2007) xem xét các bản chụp CLVT sọ não trong từ đó xác định tỷ lệ mắc bệnh dị dạng DDC loại I 94 bản chụp CLVT đã được ghi nhận là nghi ngờ Trong số này, 72 người bệnh đã được chụp hình ảnh cộng hưởng từ của não tại cơ sở nghiên cứu để loại trừ DDC loại I Sau khi phân tích hình ảnh, chỉ có 37 người bệnh (51,4%) có kết quả xác định tổn thương là dị dạng Chiari loại I Tác giả kết luận hình ảnh chụp CLVT sọ não khó có thể chẩn đoán xác định DDC loại I Để có chẩn đoán xác định cần kết hợp triệu chứng lâm sàng và hình ảnh trên phim CHT [38].
Ngày nay với máy CLVT đa dãy có thể chụp và dựng hình theo các mặt phẳng vùng bản lề chẩm cổ, mặt phẳng ngang, đứng ngang và mặt phẳng đứng dọc giúp khảo sát đánh giá cấu trúc xương sọ, các dị tật xương sọ, và các kích thước hố sọ sau như: Chiều cao xương chẩm, chiều dài xương mặt dốc, đường kính trước sau lỗ chẩm, chiều rộng hố sau, chiều dài và chiều cao hố sau từ đó có thể tính được thể tích của hố sọ sau.
1.3.2.3 Chụp cộng hưởng từ sọ não và cột sống cổ
Chụp cộng hưởng từ sọ não và cột sống cổ khảo sát vùng bản lề chẩm cổ được coi là tiêu chuẩn để đánh giá và chẩn đoán DDC loại I Loại I thường ở những người bệnh trưởng thành Có nhiều thông tin về hình ảnh cộng từ nhưng thường bị bỏ qua Để thu thập chi tiết về vùng bản lề chẩm cổ phải nghiên cứu hình ảnh giải phẫu bình thường của vùng bản lề chẩm cổ trên phim chụp CHT ở chuỗi xung T1, trên lát cắt đứng dọc ở chính giữa, lớp này đi qua xương chính mũi và liềm đại não, thông qua các kích thước mà giới hạn bởi các mốc xương sọ và cột sống cổ cao tiến hành đo các kích thước của hố sọ sau: Mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não, chiều dài xương mặt dốc, chiều cao xương chẩm, chiều rộng hố sọ sau, đường kính trước sau của lỗ chẩm, góc nền sọ, góc Wackeinhem, góc Boogard, góc u chẩm v.v.
Ngày nay các trung tâm lớn thường sử dụng cộng hưởng từ loại 1.5 hoặc 3.0 Tesla để khảo sát sọ não với mỗi lát cắt mỗi lớp cắt dày 4 – 5 mm và khoảng trống giữa các lát cắt 0,1 – 0,3 mm. Tất cả được đo trên hình ảnh cắt dọc chuỗi xung T1, cắt ngang chuỗi xung T2
Milhorat T H và cộng sự dựa trên nghiên cứu 364 TH DDC loại I thấy có sự tương quan nghịch giữa sự thoát vị của hạnh nhân tiểu não và chiều dài xương mặt dốc, nghĩa là mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não càng nhiều thì chiều dài xương mặt dốc càng ngắn, và có sự tương quan thuận giữa thoát vị hạnh nhân tiểu não với đường kính trước sau lỗ chẩm và góc Boogard nghĩa là mức độ càng lớn của hạnh nhân tiểu não thì đường kính trước sau lỗ chẩm rộng và góc Boogard lớn tạo nên hố sau có hình giống cái phễu.
Mức độ thoát vị của hạnh nhân tiểu não được đo bằng đường vuông góc từ điểm thấp nhất của hạnh nhân tiểu não đến đường McRae’s (B, hình 1.9)
Chiều dài xương mặt dốc được đo từ bờ trước lỗ chẩm đến đỉnh của lưng hố yên (CD, hình 1.10) Đường kính trước sau của lỗ chẩm hay còn gọi là đường McRae’s (McR) được đo từ bờ trước lỗ chẩm đến bờ sau lỗ chẩm (McR, hình 1.9)
Góc Boogard tạo bởi đường McRae’s và mặt dốc.
Góc Wackeinhem tạo bởi bờ sau thân sống C2 và mặt dốc
Hình 1.9 Các kích thước hố sọ sau, mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não và góc nền sọ
*Nguồn: Musofl A M và cs (2019) [39]; Urbizu A và cs (2014)[54]
Chiều cao xương chẩm được tính từ trung tâm của ụ chẩm trong đến bờ sau của lỗ chẩm. (AB, hình 1.10) Đường kính trước sau của hố sọ sau được tính từ lưng yên đến điểm trên ụ chẩm trong. (AD, hình 1.10)
Chiều cao của hố sọ sau được tính từ bờ trên của hố sọ sau (gối của thể trai) xuống vuông góc với đường McR (CF, hình 1.9)
Hình 1.10 Cách đo các kích thước hố sọ sau trên CHT sọ não
Ngoài ra trên hình ảnh cộng hưởng từ có thể thu thập hình ảnh rỗng tủy Hay gặp trước tiên là rỗng tủy cổ, nếu bệnh tiến triển lâu ngày thì rỗng tủy xuống đoạn ngực hay toàn bộ tủy Trên phim CHT cột sống, rỗng tủy có thể giống hình ảnh của một nang, nghĩa là một cái khoang ranh giới rất rõ và có tín hiệu giống như DNT chảy bên trong tủy, hoặc giống như một khe ở giữa tủy Tủy có kích thước bình thường hay teo nhỏ.
- Trên hình ảnh ở T1 và T2 lát cắt đứng dọc ở chính giữa cũng đủ để đánh giá tình trạng, kích thước của rỗng tủy qua sự đo đường kính trước sau, sự tồn tại các khoang tự nhiên trong nang hoặc sự thông thương của nang với khoang dưới nhện tủy Khi kích thước đường kính trước sau từ
3 mm trở lên được chẩn đoán là rỗng tủy.
Hình 1.11 Hình ảnh rỗng tủy trên phim chụp CHT cột sống tủy cổ
Điều trị dị dạng Chiari loại I 32 1 Điều trị không phẫu thuật
Điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
* DDC loại I có tổn thương thứ phát: Tổn thương do chèn ép tiểu não, tủy sống, rễ thần kinh.
DDC loại I nguyên phát mà không có các triệu chứng lâm sàng thì việc điều trị phẫu thuật giải ép là không thực sự cần thiết
Nhưng DDC loại I có tổn thương thứ phát thì phẫu thuật giải ép vùng bản lề chẩm cổ là phương án tối ưu Chỉ định phẫu thuật chủ yếu dựa vào biểu hiện triệu chứng lâm sàng của chèn ép tiểu não hoặc tủy sống, chứ không phải do chẩn đoán hình ảnh Tránh những chỉ định điều trị phẫu thuật mà lại dựa vào phim chụp CHT để phát hiện có DDC loại I trong khi đó thì bệnh sử và thăm khám lâm sàng thần kinh thì lại gợi ý rằng do các nguyên nhân khác gây nên các triệu chứng đó Bởi vì khi chụp phim CHT phát hiện dân số có tổn thương được chẩn đoán DDC loại I vượt trội hơn dân số dị dạng Chiari loại I ở người trường thành có biểu hiện triệu chứng lâm sàng Khoảng 0,9% thanh niên bình thường được chụp CHT sọ não có kết quả hạnh nhân tiểu não thoát vị qua lỗ chẩm từ 5mm trở lên Cho nên, sự xuất hiện đơn thuần của việc di chuyển xuống thấp của hạnh nhân tiểu não đến 5mm hoặc hơn, thì cũng không là bằng chứng đầy đủ cho việc chỉ định phẫu thuật giải ép vùng bản lề chẩm cổ
* DDC loại I kèm rỗng tủy
Dị dạng Chiari kèm rỗng tủy cần được phẫu thuật sớm bởi việc trì hoãn điều trị có thể làm xuất hiện thêm các tổn thương thiếu hụt thần kinh mới hoặc tổn thương thần kinh không phục hồi.Trước khi phẫu thuật, sự cần thiết phải được trao đổi và giải thích rằng DDC loại I có rỗng tủy, thì triệu chứng của rỗng tủy sau khi giải ép bản lề chẩm cổ, có thể chỉ ổn định hoặc có cải thiện nhưng nói chung là chậm.
Các phương pháp phẫu thuật dị dạng Chiari loại I
Mục tiêu của phẫu thuật là giảm chèn ép vùng chẩm cổ, để thiết lập lại tuần hoàn của dịch não tuỷ và giảm kích thước của rỗng tuỷ [42] Việc đánh giá kết quả mở màng nhện gồm cải thiện các triệu chứng lâm sàng và giảm kích thước của rỗng tuỷ trên cộng hưởng từ Hầu hết các bác sĩ phẫu thuật chọn giải ép xương sọ vùng hố sau như một phương pháp điều trị cơ bản Giải ép xương sọ vùng hố sau không chỉ cắt cung sau của C1 và đôi khi là phẫu thuật cắt cung C2 và C3, mở màng cứng, mở màng nhện [43], [44].
Tuy nhiên, để cải thiện triệu chứng lâm sàng và kết quả chẩn đoán hình ảnh thường không thể đạt được nếu chỉ áp dụng phẫu thuật giải ép xương sọ Các phương pháp khác như tạo hình màng cứng, mở màng nhện, lấy một phần hạnh nhân tiểu não và dẫn lưu shunt được phát triển để giải ép gây ra bởi thoát vị hạnh nhân tiểu não ở hố sọ sau cho thấy đã cải thiện các triệu chứng lâm sàng rõ rệt Do đó, các kỹ thuật khác nhau đã được chọn để kết hợp với giải ép xương sọ vùng hố sau tùy thuộc vào tổn thương của DDC I.
Một số nghiên cứu đã đưa ra phương pháp giải ép xương sọ kết hợp với tạo hình màng cứng là phương pháp điều trị người bệnh DDC I thuận lợi nhất Không phụ thuộc vào triệu chứng lâm sàng hoặc kết quả chẩn đoán hình ảnh, quy trình này mang lại kết quả thuận lợi hơn Do đó nhiều bác sĩ phẫu thuật thần kinh ưa thích kỹ thuật này cho người bệnh DDC loại I, theo nghiên cứu tổng hợp (721/1242, 58,05%) hơn các phương pháp khác [45]
Ngoài ra có quan điểm đưa ra việc mở màng nhện có phải là yêu cầu bắt buộc đối với DDC
I hay không vì trong một số nghiên cứu cho thấy có tỷ lệ biến chứng khi mở màng nhện Mặc dù theo ý kiến của Klekamp J và cộng sự giải ép xương sọ, mở màng nhện và tạo hình màng cứng được thực hiện bởi các bác sĩ phẫu thuật có kinh nghiệm đưa ra một tiên lượng dài hạn [46] Trong
18 nghiên cứu điều trị người bệnh DDC I có rỗng tuỷ thì giải ép xương sọ kết hợp với lấy một phần hạnh nhân tiểu não cho thấy tỷ lệ cải thiện về triệu chứng lâm sàng tốt hơn so với chỉ mở màng nhện.Một số bác sĩ phẫu thuật đề nghị bổ sung lấy một phần hạnh nhân tiểu não để đạt được kết quả tốt hơn Hiện tại lại chưa có nghiên cứu nào phân tích sự khác biệt nào về các phương pháp loại bỏ một phần hạnh nhân tiểu não khác nhau Ngoài ra việc dẫn lưu, dù kết hợp với giải ép xương sọ hay không thì phương pháp điều trị này có tỷ lệ thấp nhất liên quan đến cải thiện lâm sàng dấu hiệu và triệu chứng và giảm kích thước của rỗng tuỷ.
Hình 1.12 Sơ đồ điều trị của dị dạng Chiari loại I
Như vậy các phương pháp phẫu thuật DDC loại I kèm rỗng tủy, từ phẫu thuật giải ép hố sau đơn thuần, phẫu thuật giải ép hố sau và tạo hình màng cứng, hoặc chỉ dẫn lưu rỗng tủy đơn thuần hoặc kết hợp phẫu thuật giải ép và dẫn lưu rỗng tủy.
- Quá trình phẫu thuật giải ép hố sau trên người bệnh dị dạng Chiari nên đặt ở tư thế nằm sấp, vì ở tư thế này có những thuận lợi sau:
+ Nguy cơ thuyên tắc khí sẽ ít hơn ở tư thế ngồi.
+ Giảm nguy cơ xuất hiện máu tụ dưới màng cứng có thể phát triển khi DNT chảy ra trong suốt quá trình phẫu thuật.
+ Thời gian đặt tư thế cũng nhanh hơn so với tư thế ngồi.
+ Phẫu thuật viên cảm thấy thoải mái khi phẫu thuật ở tư thế này. Điều trị dị dạng Chiari I
DNT chảy qua lỗ chẩm tương xứng Nhẹ hoặc không TKKT
Shunt rỗng tủy khoang dưới nhện nếu rỗng tủy còn
Phẫu thuật thăm dò cắt hạnh nhân nếu chưa cắt hoàn toàn
DNT không chảy qua lỗ chẩm
Triệu chứng tái phát hoặc không cải thiện
Mở sọ dưới chẩm giới hạn, cắt cung C1, cắt hạnh nhân, tạo hình màng cứng
Không cải thiện triệu chứng
Mở sọ dưới chẩm giới hạn, cắt cung C1, nếu giải ép không hiệu quả thì tạo hình màng cứng
Nặng hoặc TKKT hoặc rỗng tủy
Theo dõi không can thiệp phẫu thuật.
Triệu chứng Không triệu chứng
Triệu chứng dai dẳng mặc dù điều trị hay không điều trị NNMP
Bẩm sinh Điều trị nguyên nhân mắc phải trước
+ Đầu người bệnh được cố định bởi khung Mayfield, đầu nên đặt ở tư thế trung gian hoặc chỉ gập nhẹ, đặc biệt tránh gập nhiều nhất là đối với người bệnh có hình ảnh rỗng tủy lớn ở cổ trên CHT trước phẫu thuật.
- Rạch da đường giữa từ ụ chẩm ngoài đến C2
1.4.3.2 Mở xương sọ hố sau và bản lề chẩm cổ
- Mở sọ dưới chẩm với mục đích làm rộng lỗ chẩm hơn là mở sọ hố sau đường kính mở sọ từ 2,5-3 cm tính từ bờ dưới lỗ chẩm lên trên, thường dùng khoang làm mỏng cấu trúc xương ở vị trí giải ép sau đó tiến hành lấy từng mẫu xương một, bảo vệ cẩn thận tránh tổn thương hoặc làm xơ màng cứng bên dưới sẽ gây khó khăn cho việc đóng lại ở cuối cuộc phẫu thuật
- Có thể gặp một số bất thường cấu trúc xương ở khu vực này như một lỗ chẩm nhỏ bất thường, tật đồng hóa chẩm cổ của đốt trục hoặc xương ngay đường giữa nổi gồ lên như sóng thuyền và lan rộng sâu vào trong khe giữa hai bán cầu tiểu não làm cho việc lấy cấu trúc xương này rất khó khăn.
- Mở sọ hố sau quá lớn không đặt ra đối với người bệnh dị dạng chiari loại I, đặc biệt khi có kết hợp với rỗng tủy vì có nguy cơ thoát vị tiểu não Biến chứng này đã gặp trong vài người bệnh sau phẫu thuật giải ép dưới chẩm, thường những người bệnh này sau phẫu thuật giải ép chẩm cổ các khoang rỗng tủy nhỏ lại thoáng qua, sau đó thoát vị bán cầu tiểu não vào lỗ chẩm làm mắc kẹt tiểu não vào trong lỗ mở sọ tạo ra một phân ly áp lực mới giữa sọ và cột sống tương tư như sự phân ly áp lực ban đầu do hạnh nhân tiểu não chèn ép vào lỗ chẩm, lúc này khoang rỗng tủy sẽ hình thành lớn trở lại và triệu chứng khiếm khuyết của tủy càng tồi tệ hơn.
- Cắt cung sau C1 rộng khoảng 2.5 cm, không nên rộng hơn so với kích thước mở sọ Nên cắt cung sau C1 dọc theo bề rộng của cung trước khi cắt cung ở một điểm, thao tác này làm cho đốt đội khá ổn định và dễ dàng cắt bỏ cung sau Luôn để ý đến dộng mạch đốt sống trong suốt quá trình này và không nên cắt cung rộng hơn bề rộng của tủy sống Trong quá trình thao tác trên vị trí này có thể gặp chảy máu từ các đám rối tĩnh mạch xung quanh cột sống, không nên lôi hoặc kéo các mảnh xương dính với các mô mềm trong khu vực này, mà nên đốt mô mềm dính vào mảnh xương bằng dao đốt lưỡng cực trước, sau đó mới cắt bằng kéo Chảy máu từ các đám rối tĩnh mạch xung quanh cột sống có thể cầm máu bằng cách lót Surgicel, nên cầm máu kỹ trước khi mở màng cứng vì máu chảy vào dưới màng cứng hoặc màng nhện có thể gây ra sẹo màng nhện, chính nó là nguyên nhân chủ yếu gây ra rỗng tủy.
- Trong trường hợp hạnh nhân tiểu não di chuyển xuống dưới đốt đội thì cắt một phần hoặc hoàn toàn cung sau đốt trục, nêu cần thiết bộc lộ đến đầu dưới của hạnh nhân
- Mở màng cứng trên ống sống trước, dùng chỉ khâu đính tạm thời hai bên Sau đó, màng cứng được mở ra hình chữ Y với đường mở thẳng nằm trên màng cứng của tủy cổ trên hai đường nghiên hướng về hai bán cầu tiểu não, thắt xoang màng cứng khi cần thiết Nhưng góc của màng cứng là điểm khó nhất khi đóng màng cứng, vì vậy không nên cắt màng cứng quá gần rìa mở sọ ở chẩm hoặc bờ trên của cung sau đốt trục.
- Màng cứng được tách cẩn thận từ màng nhện bên đưới Cố gắng không làm rách màng nhện nếu có thể, sau đó rìa màng cứng được đính hai bên để mở rộng trong phẫu trường.
- Một số trường hợp gặp phải một dải màng cứng rất chắc, băng ngang nó có thể chèn ép hạnh nhân Do đó, chúng cần được tách ra Một số trường hợp khác xuất hiện hồ mạch máu ở màng cứng nên cần phải đốt màng cứng rộng Đốt rìa màng cứng nhiều để cầm máu có thể gây ra rò DNT qua màng cứng bị hoại tử Do vậy khi vá màng cứng nên khâu mảnh ghép phủ trên rìa màng cứng bị hoại tử
1.4.3.4 Mở màng nhện và đốt hạnh nhân tiểu não
Theo dõi sau phẫu thuật
Ngay khi cuộc phẫu thuật kết thúc người bệnh được theo dõi toàn diện, nhưng đặc biệt quan tâm về tình trạng biến đổi thần kinh trong 2 - 3 ngày đầu
Các trường hợp đều có tình trạng đau và co thắt cơ tại chỗ từ 1 đến 2 tuần sau phẫu thuật, vì vậy việc sử dụng thuốc giảm đau, an thần, giãn cơ phải được thực hiện
Một số hoạt động cần hạn chế sau khi phẫu thuật như:
- Các hoạt động làm tăng áp lực sọ não:
+ Cúi đầu (ở tư thế gật đầu), cuối gập toàn thân.
+ Mót rặn trong đại tiện, táo bón.
+ Ho kéo dài, khi ho có thể ôm mặt để giữ đầu không bị cúi
- Không nâng bất cứ vật gì nặng hơn 2 kg
- Không làm các công việc mang tính chất hoạt động trí não, đòi hỏi tập trung cao độ.
- Tránh sử dụng đồ uống có cồn và các chất kích thích. Đối với vết mổ cần theo dõi sát tránh tình trạng nhiễm trùng vết mổ Cần chú ý dịch thấm băng Theo dõi rò rỉ dịch não tủy hoặc dịch huyết tương từ trong vết mổ.
Nicholas M W và cộng sự nghiên cứu tình trạng rỗng tủy tại các thời điểm trước mổ 1 tuần, sau mổ 3 - 6 tháng và mỗi năm tiếp theo trên hình ảnh cộng hưởng từ thấy rằng, đường kính rỗng tủy giảm dần, thời điểm 6 tháng giảm trên 50% kích thước đường kính trước sau rỗng tủy, và tiếp tục giảm tại các thời điểm 1 năm, 2 năm Đường kính của rỗng tủy giảm có thể không biến mất hoàn toàn và lâm sàng liên quan đến rỗng tủy thường không cải thiện hoàn toàn sau phẫu thuật, vấn đề này không phải do phẫu thuật chưa đạt yêu cầu mà là do tổn thương của tủy trước phẫu thuật.CHT cột sống cổ và hố sau nên được thực hiện tại thời điểm sau 6 tháng, 12 tháng để đánh giá nếu dòng chảy của DNT tái lập tại vị trí lỗ chẩm, tình trạng rỗng tủy nhỏ dần hay tăng so với trước phẫu thuật [50].
Sau phẫu thuật mặc dù đã thành công, rỗng tủy giảm kích thước, có thể còn tồn tại các triệu chứng của bênh lý chèn ép tủy, đau thần kinh thường kéo dài sau phẫu thuật, các trường hợp này được theo dõi, sử dụng thuốc như giảm đau thần kinh, an thần để kiểm soát các triệu chứng này Nếu các triệu chứng dai dẳng thì cần thiết kiểm tra để điều trị đặc hiệu Phẫu thuật lại chỉ được xem xét nếu tình trạng rỗng tủy còn tồn tại như cũ hoặc tăng lên sau khi phẫu thuật hoặc triệu chứng lâm sàng nặng lên
Phẫu thuật dẫn lưu não thất ổ bụng: bằng hệ thống van dẫn lưu áp lực trung bình Trong những trường hợp giãn não thất không cải thiện sau khi đã mở giải ép vùng bản lề chẩm cổ [51].
Biến chứng sau phẫu thuật
* Bất thường về tim mạch và hô hấp, ức chế hô hấp:
- Là biến chứng thường gặp nhất sau phẫu thuật do nhiều lý do:
+ Thao tác nhiều trên khu vực hành tủy cổ và màng tam giác não thất tư sẽ làm gia tăng nguy cơ này.
+ Sự chèn ép mãn tính của hạnh nhân tiểu não lên phần thấp của thân não gây tổn thương lên phần nhân của dây thần kinh sọ thấp; đồng thời rỗng hành tủy kết hợp với rỗng tủy có thể gây tổn thương các dây thần kinh sọ thấp Các yếu tố này làm giảm phản xạ ho kèm giảm cảm giác các đường dẫn khí trên có thể dẫn đến viêm phổi hít.
+ Ức chế trung tâm hô hấp cũng có thể xảy ra.
- Vì thế người bệnh nên được theo dõi sát trong 24 giờ tại cahậu phẫu ngoại thần kinh.
* Rò dịch não tủy qua vết mổ:
Biến chứng này đều có thể xảy ra với các phẫu thuật hố sau có mở màng cứng Các tác giả đề nghị nên đặt hoặc giữ dẫn lưu thắt lưng đến 3 ngày sau phẫu thuật để tránh biến chứng này.
* Đau thần kinh chẩm, nhiễm trùng da, tụ dịch dưới galeal.
* Thoát vị tiểu não vào trong hố mổ:
- Là biến chứng khó điều trị nhất Tình trạng này có thể là do mở sọ dưới chẩm quá rộng.
- Biểu hiện lâm sàng bao gồm đau đầu là triệu chứng thường gặp Đau không những là vùng dưới chẩm mà còn lan vào vùng trán và dưới hàm; ngoài ra có thể kết hợp tăng dị cảm và yếu chi.
* CHT biểu hiện thoát vị bán cầu tiểu não xuống lỗ chẩm; có thể xuất hiện một rỗng tủy mới.
* Giả thoát vị màng não ngay vị trí ghép màng cứng
- Để giảm nguy cơ này người bệnh không nên làm việc nặng 3 tháng sau phẫu thuật nhằm giảm cơ hội rò DNT qua màng cứng trước khi màng cứng lành chắc chắn.
- Nên dùng thuốc ức chế ho cho người bệnh này khi họ bị ho do nhiễm trùng hô hấp nhẹ trong suốt khoảng thời gian lành bệnh.
Đánh giá sau phẫu thuật
Kết quả phẫu thuật có thể được đánh giá chủ quan bởi thu thập các chỉ tiêu về cải thiện các triệu chứng trước và sau khi phẫu thuật kết hợp với kết quả khách quan bằng khám lâm sàng và thang điểm kết quả Đánh giá kết quả phẫu thuật thường phức tạp do thiếu hụt các tiêu chuẩn đánh giá đặc biệt dành cho phẫu thuật DDC loại I
Hiện nay thang điểm Chicago Chiari outcome scale (CCOS) (Chicago Chiari Outcome Scale) được báo cáo là tiêu chuẩn được chuẩn hóa dành cho đánh giá kết quả sau phẫu thuật của DDC loại I và được nhiều nghiên đánh giá Thang điểm này được Aliaga L và cộng sự thiết kế vào năm 2012, bảng điểm này đánh giá sau phẫu thuật đầy đủ hơn, dựa vào sự thay đổi của 4 tiêu chí bao gồm: các triệu chứng do đau, không do đau, chức năng và biến chứng [52]
Năm 2014, Yarbrough C K và cộng sự đã thực hiện nghiên cứu đánh giá khách quan bảng điểm CCOS ở NB dưới 18 tuổi, đã kết luận rằng bảng điểm là phương pháp đánh giá được đầy đủ và thông dụng hơn các cách đánh giá sử dụng trước kia, mặc dù vẫn còn một số tiêu chí có độ tin cậy chưa cao như tiêu chí chức năng và không do đau [53].
Các nghiên cứu trong nước và trên thế giới về DDC loại I 41 1 Tình hình nghiên cứu trên thế giới
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 44 2.1 Đối tượng nghiên cứu 44 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn
Tiêu chuẩn loại khỏi nghiên cứu
Không nằm trong đối tượng nghiên cứu gồm những TH sau:
- TH phát hiện tình cờ khi chụp phim CHT sọ não hoặc cột sống cổ
- TH có các tổn thương kèm theo trong não như khối choáng chỗ chưa rõ bản chất, bất thường mạch máu não…
- Những TH không theo dõi và khám lại được hoặc gia đình từ chối điều trị phẫu thuật.
Địa điểm và thời gian nghiên cứu 45 2.3 Phương pháp nghiên cứu 45 2.3.1 Thiết kết nghiên cứu
- Địa điểm nghiên cứu: Khoa ngoại thần kinh Bệnh viện Chợ Rẫy.
- Thời gian nghiên cứu: từ tháng 01/2016 đến tháng 12/2019.
Nghiên cứu mô tả cắt ngang tại các thời điểm chẩn đoán, trước phẫu thuật, sau phẫu thuật 6 tháng và sau phẫu thuật 12 tháng Chúng tôi tiến hành nghiên cứu từ tháng 01/2016 đến tháng 12/2019 Mọi thông tin, chỉ tiêu nghiên cứu được nghiên cứu sinh trực tiếp khai thác đánh giá, điền vào mẫu bệnh án nghiên cứu.
2.3.2 Cỡ mẫu Đây là một nghiên cứu tiến cứu mô tả cắt ngang không đối chứng, đánh giá kết quả phẫu thuật và chọn mẫu theo mẫu thuận tiện
2.3.3.1 Một số đặc điểm lâm sàng dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành. a) Đặc điểm chung người bệnh dị dạng Chiari loại I
Bảng 2.1 Biến số đặc điểm chung của NB
Tên biến Loại biến Đo lường Cách xác định
Tuổi Định lượng Năm Năm tổng kết số liệu – năm sinh
Giới Nhị giá Nam/Nữ Dựa vào lời khai/ CCCD
Tuổi khởi phát bệnh Định lượng Năm Năm khởi phát bệnh – năm sinh Bệnh sử Định tính - Sang chấn sản khoa:
- Chấn thương sọ não, cột sống cổ: Có/không.
- Phẫu thuật sọ não cũ:
Thời gian vào viện Định lượng Năm Năm vào viện – năm sinh
Tuổi được chia thành hai nhóm dưới 40 tuổi và 40 tuổi trở lên. b) Mô tả đặc điểm lâm sàng
Bảng 2.2 Biến số đặc điểm lâm sàng
Tên biến Loại biến Đo lường Cách xác định Đau đầu Định tính - Vùng dưới chẩm lan lên đỉnh, hốc mắt hay xuống vai: Có/không
- Đau tăng lên khi ho hay gắng sức: Có/không
Dựa vào bệnh án phần khám lâm sàng
Hoa mắt, chóng mặt Định tính Có/không Dựa vào bệnh án phần khám lâm sàng
Nhìn chói Định tính Có/không Dựa vào bệnh án phần khám lâm sàng Cơn khó thở Định tính Có/không Dựa vào bệnh án phần khám lâm sàng
Tê tay, chân Định tính Có/không Dựa vào bệnh án phần
Tên biến Loại biến Đo lường Cách xác định khám lâm sàng Teo cơ, yếu chân tay Định tính Có/không Dựa vào bệnh án phần khám lâm sàng Nghiệm pháp
Valsalva Định tính (+)/(-) Dựa vào bệnh án phần khám lâm sàng
- Xác định sự liên quan giữa các triệu chứng lâm sàng của nhóm DDC loại I có và không có rỗng tủy kèm theo.
- Đặc điểm lâm sàng theo từng nhóm:
+ Nhóm có gù vẹo cột sống kèm theo
+ Nhóm có giãn não thất kèm theo.
- Xác định tỉ lệ chẩn đoán lâm sàng, và các bệnh lý đã điều trị trước phẫu thuật
- Thăm khám toàn thân để phát hiện các dị dạng phối hợp.
2.3.3.2 Một số đặc điểm hình thái học cộng hưởng từ hố sọ sau dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành.
Dữ liệu cộng hưởng từ được thu thập sử dụng máy chụp 1,5 Tesla (MAGNETOM Symphony or MAGNETOM Vision, Siemens, Erlangen, Germany) được trang bị coil đầu thu phân cực tròn Trong tất cả người bệnh tín hiệu T1 thông thường trên các lát cắt đứng dọc và cắt ngang qua hố sau, không tiêm thuốc đối quang từ được thu thập Bổ sung các tín hiệu T2 và T2 – FLAIR cắt ngang cho mục đích lâm sàng cũng được thực hiện Tất cả các trình tự là mỗi lớp cắt dày
4 – 5 mm và khoảng trống giữa các lát cắt 0,1 – 0,3 mm, ma trận 144 – 256 x 256 – 385, và phạm vi quan sát 196 x 230 mm.
Trên CHT sọ não và bản lề chẩm cổ không cản từ chúng tôi tiến hành đo các biến số sau:
Từ phần mềm Syngo Fast View các phép đo sau, bao gồm đường vạch, tham số bề mặt, chiều dài rỗng tủy và góc được làm tại xung T1 qua lớp cắt dọc đường giữa, dọc qua xương chính mũi, cắt ngang trên xung T2 đo đường kính rỗng tủy ở 45 người bệnh được chẩn đoán Chiari loại I điều trị phẫu thuật tại Bệnh viện Chợ Rẫy.
Tên biến Loại biến Đo lường Cách xác định Đường kính trước sau lỗ chẩm (ĐKTSLC)
Mi-li-met Từ điểm nền sọ đến điểm giữa bờ sau lỗ chẩm: đường giữa điểm nền sọ và điểm giữa bờ sau lỗ chẩm (đường McRae) được cho rằng để đại diện cho mặt phẳng của lỗ chẩm (A mm) (Hình 2.1 A).
Vị trí hạnh nhân tiểu não (HNTN) Định lượng
Mi-li-met Khoảng cách từ điểm thấp nhất của hạnh nhân tiểu não đến đường McRae: Sự di chuyển xuống dưới hạnh nhân tiểu não được đánh giá bằng cách đo khoảng cách từ diện thấp nhất của hạnh nhân trên một đường chạy vuông góc đến đường điểm nền sọ và điểm giữa bờ sau lỗ chẩm Vị trí hạnh nhân trên lỗ chẩm được cho là giá trị âm (B mm) (Hình 2.1 A) Khoảng cách từ đỉnh của mỏm răng đến đường McRae Định lượng
Mi-li-met Khoảng cách từ đỉnh của mỏm răng đến đường McRae (C mm) (Hình 2.1 A).
Khoảng cách từ đỉnh mái não thất IV đến lỗ chẩm Định lượng
Mi-li-met Đoạn vuông góc từ đỉnh mái não thất IV đến đường McRae (D mm) (Hình 2.1 A).
Khoảng cách từ cầu não đến lỗ chẩm Định lượng
Mi-li-met Đoạn vuông góc từ cầu não đến đường
McRae (E mm) (Hình 2.1 A) Khoảng cách từ thể trai đến lỗ chẩm Định lượng
Mi-li-met Đoạn vuông góc từ thể trai đến đường
McRae (F mm) (Hình 2.1 A) Góc lều tiểu não Định lượng
Góc (độ) hình thành bởi lều tiểu não và trên chẩm: (A độ) (Hình 2.1 B).
Góc (độ) Góc hình thành bởi một đường từ điểm nền sọ đến trung tâm của hố yên và đường thứ 2 vẽ từ trung tâm hố yên đến điềm mũi: (B
Tên biến Loại biến Đo lường Cách xác định độ) (Hình 2.1 B).
Góc (độ) Hình thành bởi một đường vẽ dọc theo xương mặt dốc kéo dài xuống dưới để gặp một đường tiếp tuyến với các phần sau của
Góc mỏm răng Định lượng
Góc (độ) Hình thành từ một đường ngang dọc theo đáy của thân C2 và đường khác chia đôi mỏm răng (D độ) (Hình 2.1 B) Chiều dài dưới chẩm
Mi-li-met Từ điểm giữa bờ sau lỗ chẩm đến ụ chẩm trong: (G mm) (Hình 2.1 C).
Chiều dài xương mặt dốc (CDXMD) Định lượng
Mi-li-met Tính từ đỉnh lưng yên đến điểm nền sọ: (H mm) (Hình 2.1 C).
Chiều cao của hố sọ sau
Mi-li-met Tính bằng một đường vuông góc từ điểm cao nhất của hố sọ đến đường McRae (điểm nền sọ - điểm giữa sau sọ chẩm) (K mm) (Hình 2.1 C).
Chiều rộng hố sọ sau
Mi-li-met Xác định bằng một đường từ điểm cao nhất của hố yên đến ụ chẩm trong (đường
Chiều dài của lều tiểu não (CDLTN) Định lượng
Mi-li-met Độ dài của đoạn AE (AE mm) (Hình 2.1
Góc (độ) Góc tạo bởi đường McRae và xương mặt dốc: (DBO độ) (Hình 2.1 D) Chiều ngang hố sọ sau Định lượng
Mi-li-met đo trên phim cắt ngang của hố sọ sau, chiều dài nhất của 2 xoang sigma
Hình 2.1A-B Cách đo các biến số ở người bệnh Chiari
Hình 2.1C Cách đo các biến số ở người bệnh Chiari
Tiên lượng dựa theo chỉ số Chiari severity index (CSI) triệu chứng lâm sàng và triệu chứng hình ảnh bao gồm [57]:
- Triệu chứng lâm sàng gồm 3 nhóm:
+ Đau đầu khu trú vùng chẩm
+ Đau đầu vùng thái dương hoặc không đau đầu
+ Rỗng tủy < 6 mm hoặc không rỗng tủy
F Ý nghĩa của chỉ số: giúp tiên lượng nguy cơ gặp các triệu chứng nghiêm trọng và các vấn đề liên quan đến cải thiện triệu chứng sau phẫu thuật DDC loại I.
Bảng 2.4 Bảng phân loại CSI
Hình ảnh CHT Lâm sàng
1 Đau đầu khu trú vùng chẩm
2 Đau đầu vùng thái dương hoặc không đau đầu
A- Rỗng tủy < 6 mm hoặc không rỗng tủy CSI 1 CSI 2
2.3.3.3 Kết quả phẫu thuật điều trị Dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành.
Bảng 2.5 Biến số liên quan đến phẫu thuật
Tên biến Loại biến Đo lường Cách xác định
Chỉ định phẫu thuật giải ép vùng bản lề chẩm cổ Định tính - Dị dạng Chiari loại I có triệu chứng: Có/không
- Dị dạng Chiari loại I không triệu chứng kết hợp rỗng tủy:
- Dị dạng Chiari loại I có thiếu hụt thần kinh: Có/không
Dựa vào bệnh án, hình ảnh CHT và biên bản phẫu thuật
Thời điểm phẫu thuật Định lượng
Phút Dựa vào biên bản phẫu thuật Phương pháp phẫu thuật Định tính - Tạo hình màng cứng: Có/không
- Mở màng nhện: Có/không
- Đốt hạnh nhân tiểu não:
- Mở lỗ Magendie: Có/không
- Dẫn lưu não thất ổ bụng:
- Sử dụng keo sinh học trong phẫu thuật: Có/không
Dựa vào biên bản phẫu thuật
Tên biến Loại biến Đo lường Cách xác định
Thời gian phẫu thuật Định lượng
Phút Dựa vào biên bản phẫu thuật Lượng máu mất Định lượng mi-li-lít Dựa vào biên bản phẫu thuật
Chỉ định mở màng nhện, mở lỗ thông Magendie và phá sàn não thất IV:
- Chiari I không rỗng tủy kết hợp viêm dính màng nhện độ 1, 2.
- Chiari I rỗng tủy kết hợp viêm dính màng nhện độ 0, 1, 2.
Trong đó phân độ bệnh lý màng nhện theo Klekamp J [46]: Độ 0: Không phhát hiện bất kỳ bệnh lý màng nhện nào. Độ 1: Màng nhện dính nhẹ vào tiểu não hoặc tuỷ sống. Độ 2: Có sẹo ở màng nhện hoặc màng nhện không trong suốt, dính bám mật độ cao với tiểu não, thân não hoặc tủy sống.
Phương pháp phẫu thuật: Phẫu thuật giải ép vùng bản lề chẩm cổ, tạo hình màng cứng:
- Chuẩn bị NB trước phẫu thuật:
NB được hoàn thành xét nghiệm tiền phẫu và các xét nghiệm chẩn đoán bệnh.
Tư vấn cho các NB và thân nhân trước phẫu thuật, giải thích kỹ cho NB và gia đình tình hình bệnh, các phương án phẫu thuật, những lợi ích của phẫu thuật và các nguy cơ tai biến biến chứng có thể xảy ra Tắm rửa, gội đầu và cạo tóc vùng chẩm hoặc toàn bộ đầu.
- Phẫu thuật được thực hiện tại phòng mổ chuyên khoa ngoại thần kinh Mục đích của điều trị là mở xương sọ và màng não để giải ép tối vùng hố sau và bản lề chẩm cổ Sử dụng Kính vi phẫu Pentro 800 và dụng cụ phẫu thuật vi phẫu trong trường hợp mở màng nhện hay mở lỗ Magendie.
Các bước phẫu thuật: Theo qui trình số 21 thuộc 64 hướng dẫn quy trình kĩ thuật ngoại khoa chuyên khoa phẫu thuật thần kinh (Ban hành theo quyết định số 5590/QĐ – BYT ngày 13 tháng
12 năm 2017 của Bộ trưởng Bộ Y tế)
- NB được gây mê toàn thân qua nội khí quản Đối với NB DDC loại I thì tủy cổ ở tư thế căng nên dễ tổn thương, vì vậy trong quá trình đặt ống nội khí quản cũng như suốt quá trình phẫu thuật không được gập hay ưỡn cổ quá mức.
- Tư thế phẫu thuật: nằm sấp, đầu được gắn 3 đinh cố định vào khung Mayfield, cổ tư thế trung gian hoặc gấp nhẹ (giống tư thế phẫu thuật hố sau, đường giữa), những trường hợp có hình ảnh rỗng tủy lớn ở cổ trên CHT trước phẫu thuật không được gập cổ nhiều.
Hình 2.2 Tư thế phẫu thuật
*Nguồn: NB Phạm Đức T, 26t, phẫu thuật 02.10.2017, Mã hồ sơ 2170092532
- Thì 1: Bộc lộ vết mổ:
Rạch đường giữa kéo dài từ ụ chẩm ngoài đến gai sau trục (C2)
*Nguồn: NB Phạm Đức T, 26t, phẫu thuật 02.10.2017, Mã hồ sơ 2170092532
Bóc tách tổ chức dưới da ra khỏi cân, lấy mảnh cân cơ rộng hơn đường kính mở xương sọ, kích thước khoảng 3 – 3,5 x 3 – 3,5 cm, nếu lớp cân dày có thể làm mỏng lá cân, vì lá cân dày dễ tạo lỗ rò trong vá trình vá màng cứng Các lớp cơ được bóc tách theo đường giữa sang 2 bên đến xương sọ vùng chẩm giới hạn là xich ma hai bên và cung sau C1 Bộc lộ từ lỗ chẩm lên trên khoảng 3- 4 cm và từ giữa sang 2 bên ít nhất 1,5cm mỗi bên, cung sau C1 bộc lộ đến rãnh động mạch đốt sống hai bên, luôn để ý đến động mạch đốt sống trong quá trình này.
Hình 2.4 Bộc lộ cân cơ vùng chẩm cổ
*Nguồn: NB Phạm Đức T, 26t, phẫu thuật 02.10.2017, Mã hồ sơ 2170092532
Hình 2.5 Bộc lộ xương sọ và cung sau C1
*Nguồn: NB Phạm Đức T, 26t, phẫu thuật 02.10.2017, Mã hồ sơ 2170092532
Xử lý số liệu 64 2.5 Đạo đức nghiên cứu 64 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 65 3.1 Một số đặc điểm lâm sàng Dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành 65 3.1.1 Một số đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu
- Với các biến định lượng tính giá trị trung bình, độ lệch chuẩn.
- Với các biến định tính tính tỷ lệ %.
- So sánh các số trung bình của số liệu bằng phép kiểm định biến định lượng trên mẫu độc lập (Independent-Sample T Test, Mann-Whitney U Test) So sánh tỷ lệ dùng test χ 2
- Các số liệu được thu thập và xứ lý trên máy tính bằng phần mền SPSS 25.0
- Các thông số so sánh được cho là có ý nghĩa khi p0,05.
Một số đặc điểm hình thái học hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ dị dạng
3.2.1 Mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não
45 người bệnh được chụp CHT sọ não và/ hoặc cột sống cổ khảo sát vùng bản lề chẩm cổ ghi nhận có biến đổi hình dạng của hạnh nhân tiểu não, với hình ảnh dẹt, nhọn đầu, rãnh cuốn não thẳng và thoát vị qua lỗ chẩm xuống ống tủy cổ giống hình then chốt cửa
Bảng 3.11 Mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não
Mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não (mm) Số người bệnh nE
12 TH (26,67%) có hạnh nhân tiểu não xuống thấp trên 20 mm và trên 10mm là 48,89%. Trong 7 TH có hạnh nhân tiểu não thoát vị 5 mm.
Hình 3.1 Thoát vị hạnh nhân tiểu não
*Nguồn: NB Nguyễn Thị V, 41T, thoát vị đến 27 mm, phẫu thuật 06.10.2017, mã hồ sơ 2170099020, mã lưu trữ: BL.17.00086720
Mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não trung bình được đo ở 45 NB là 12,86 ± 7,28 mm, ít nhất là 5 mm và nhiều nhất là 27 mm Ở nhóm có rỗng tủy (25 NB) thì mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não trung bình là 10,44 ± 6,19 mm Sự khác biệt về mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não giữa 2 nhóm có và không rỗng tủy là có ý nghĩa thống kê với (p 0,05
Nhận xét: Thời gian phẫu thuật trung bình của 45 trường hơp là 125,31 ± 31,33 phút, trong đó thời gian phẫu thuật của nhóm không rỗng tủy (126,45 ± 35,09 phút) lâu hơn so với nhóm rỗng tủy (124,40 ± 28,70 phút) Lượng máu mất trong phẫu thuật của nhóm không rỗng tủy (110,0 ± 44,72 ml) cũng tương đương với nhóm NB có rỗng tủy (110,0 ± 28,87 ml) Tuy nhiên, sự khác biệt của thời gian phẫu thuật và lượng máu mất trong phẫu thuật ở cả 2 nhóm NB đều không có sự khác biệt với p > 0,05.
3.3.2 Những yếu tố khó khăn khi phẫu thuật
Xương sọ chẩm dày 3 trường hợp (6,66%), tiểu não phát triển hơn bình thường, dải màng cứng dày, màng nhện dày và dính nhiều vào tổ chức não 37 trường hợp (82,22%) , rỗng tủy kích thước lớn, kéo dài cổ ngực 20 trường hợp (80%) Hạnh nhân tiểu não xuống thấp, dưới lỗ chẩm trên 20mm 12 trường hợp (26,67%)
Hình 3.2 NB Huỳnh Thị Thu M, 47t, tiểu não phì đại, phẫu thuật 30.11.2018
*Nguồn: Mã hồ sơ 2180119722, mã lưu trữ:
Hình 3.3 NB Nguyễn Trúc M, 27t, rỗng tủy dài và rộng, phẫu thuật 06.12.2018
*Nguồn : Mã hồ sơ 2180123287, mã lưu trữ:
BL.18.00112524 3.3.3 Các tai biến trong phẫu thuật
45/45 NB phẫu thuật giải ép hố sau đều không có tai biến gì trong phẫu thuật
3.3.4 Các biến chứng sau phẫu thuật
Bảng 3.21 Các biến chứng sau phẫu thuật
Biến chứng Số BN (nE) Tỉ lệ (%)
Nhận xét: Có 1 TH viêm màng não sau phẫu thuật (2,22%), 2 TH (4,44%) rò dịch não tủy sau phẫu thuật, 2 trường hợp tụ dịch galea (4,44%), 4 TH (8,89%) nhiễm trùng vết mổ thì 3 trường hợp phải phẫu thuật lại.
Viêm màng não: Có 1 TH Kim Hải Đ số lưu trữ BL.18.00108862 biểu hiện sốt đi kèm cứng gáy, rò dịch qua vết mổ, xét nghiệm DNT có tụ cầu vàng, kháng sinh đồ nhạy với Ceftriaxone. Trường hợp này được phẫu thuật lại, cắt lọc vết thương, vá màng cứng, kháng sinh theo kháng sinh đồ, sau 12 ngày hết sốt, đỡ đau đầu, chuyển tuyến dưới điều trị.
3.3.5 Kết quả sau phẫu thuật
3.3.5.1 Thời gian hậu phẫu và điều trị sau phẫu thuật
Bảng 3.22 Thời gian hậu phẫu và điều trị sau phẫu thuật
Chỉ số Nhóm không rỗng tủy (n )
Thời gian điều trị sau phẫu thuật (ngày) 4,90 ± 1,74 4,44 ± 2,35 4,64 ± 2,09 0,470
Nhận xét: Thời gian hậu phẫu trung bình của 45 TH là 3,49 ± 1,90 ngày, trong đó thời gian hậu phẫu của nhóm không rỗng tủy (33,80 ± 2,14 ngày) dài hơn so với nhóm rỗng tủy (3,24 ± 1,69 ngày) Tương tự, thời gian điều trị sau phẫu thuật của nhóm không rỗng tủy (4,90 ± 1,74 ngày) cũng dài hơn so với nhóm NB có rỗng tủy (4,44 ± 2,35 ngày) Tuy nhiên, sự khác biệt của thời gian hậu phẫu và thời gian điều trị sau phẫu thuật ở cả 2 nhóm NB đều không có sự khác biệt với p > 0,05.
Bảng 3.23 Điểm SF12 sau phẫu thuật 6 tháng
Thang điểm SF 12 Thời gian
Trước PT Sau PT 6 tháng
Nhận xét: Thực hiện t-test bắt cặp (Paired sample t-test) để so sánh giá trị trung bình điểm SF
12 trước và sau phẫu thuật.
- Sau phẫu thuật 6 tháng, điểm PCS được cải thiện một cách có ý nghĩa, tăng trung bình 24,35 điểm (CI 95%: 17,36 -31,35), (t(44)= 7,016; P< 0,001) Tương tự, điểm MCS cũng cải thiện một cách có ý nghĩa, tăng trung bình 17,85 điểm ( CI 95%: 11,49- 24,21 ), (t(44)= 5,66; p 5mm [97].
Hình 4.2 Kích thước hố sọ sau
*Nguồn: NB Chu Thị N, 38t, phẫu thuật 07.12.2017, Mã hồ sơ 2170120872, mã lưu trữ: BL.18.00000592, chiều dài xương mặt dốc 36,9 mm, chiều cao xương chẩm 36 mm, đường kính trước sau lỗ chẩm 33 mm, góc ụ chẩm: 89 độ Góc Boogard: 145 độ
Trong 45 TH nghiên cứu của chúng tôi thì có 25 trường hợp có rỗng tủy kèm theo, chiếm 55,56%; trong số này rỗng cả tủy cổ và ngực chiếm 56% Ở NB DDC loại I thường hay có rỗng tủy kèm theo [98] Alessandro V và cộng sự cho thấy có tới 48% rỗng tủy kèm theo trong đó 32% rỗng tủy cổ và 16% rỗng tủy ngực [89].
Trong nghiên cứu của chúng tôi, có 7 trường hợp trong số 45 DDC loại I (11,56%) mà hạnh nhân tiểu não thoát vị xuống thấp hơn lỗ chẩm 5 mm, nhưng triệu chứng lâm sàng thì biểu hiện điển hình của bệnh DDC loại I như đau đầu vùng dưới chẩm lan lên đỉnh, hay xuống cổ và vai, tê chân tay Trong số 7 BN đó thì có tới 5 trường hợp (71,42%) có xuất hiện rỗng tủy kèm theo. Trong số 45 TH đó thì có 25 trường hợp (55,55%) xuất hiện rỗng tủy kèm theo Nhóm nghiên cứu nhận thấy rằng, tình trạng rỗng tủy không phụ thuộc vào mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não, mà nguyên nhân chính là sự cản trở dòng chảy của DNT ở vị trí bản lề chẩm cổ Vì vậy, việc tạo hình
Góc Boogard rộng màng cứng hoặc mở rộng bể lớn DNT hố sau là rất quan trọng trong quá trình điều trị bệnh lý DDC loại I.
Gù vẹo cột sống là dấu hiệu cũng được gặp ở NB DDC loại I, đặc biệt ở những trường hợp nhỏ tuổi Nghiên cứu của Mohammad H A và cộng sự quan sát thấy đối với những NB DDC I kèm rỗng tủy có cong vẹo cột sống, sau phẫu thuật giải áp hố sọ sau, sẽ tạo tiền đề theo hướng có lợi cho phẫu thuật nắn chỉnh cột sống sau này [99].
Việc xuất hiện gù vẹo cột sống ở người bệnh DDC loại I, bất kể có biểu hiện triệu chứng lâm sàng hay không, đòi hỏi sự can thiệp phẫu thuật giải ép bản lề chẩm cổ là cần thiết và nên được thực hiện sớm Điều này đặc biệt quan trọng đối với các trường hợp của người bệnh nhỏ tuổi, khi gù vẹo chưa nặng Nghiên cứu đã nhận thấy rằng có sự cải thiện hơn về triệu chứng lâm sàng sau khoảng 2 năm ở nhóm dị dạng, nhưng biến chứng về thần kinh lại nhiều hơn so với gù vẹo cột sống vô căn.
Theo Nora P O và cộng sự, nghiên cứu 32 TH bị DDC I với tuổi trung bình là 11 kèm theo cong vẹo cột sống [100] Tác giả gợi ý rằng đối với BN có cong vẹo cột sống mà không có rỗng tủy kèm theo thì mức độ cong vẹo chỉ thay đổi ở mức tối thiểu
Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị phẫu thuật 116
Trong nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận giữa nhóm tuổi dưới 40 tuổi và 40 tuổi trở lên không có sự khác biệt về tỉ lệ cải thiện điểm số SF 12 và CCOS.
Trong nghiên cứu của tác giả Gilmer H S và cộng sự cho thấy có sự khác biệt về điểm số CCOS giữa nhóm người bệnh dưới 40 tuổi và 40 tuổi trở lên, tuy nhiên sự khác biệt này là không đáng kể Tác giả ghi nhận rằng nhóm người bệnh 40 tuổi trở lên cũng đáp ứng tốt với điều trị giải ép chẩm cổ tương tự nhóm người bệnh dưới 40 tuổi với tỉ lệ biến chứng tương đương [130] Tác giả Thakar S và cộng sự cũng ghi nhận không có sự liên quan giữa điểm số CCOS và tuổi (p= 0,24) [131].
Nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận nhóm người bệnh có thời gian khởi bệnh ít hơn 24 tháng cho kết quả hồi phục về điểm SF 12 MCS cao hơn nhóm có thời gian khởi bệnh từ 24 tháng trở lên, và khác biệt này có ý nghĩa thống kê Ngoài ra, điểm số SF 12 PCS và CCOS không ghi nhận sự khác biệt giữa hai nhóm người bệnh Tác giả Thakar và cộng sự cũng không ghi nhận mối liên quan giữa điểm CCOS và thời gian biểu hiện triệu chứng (p=0,37) [131]
Nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về điểm SF 12 PCS và MCS tại thời điểm 6-12 tháng sau phẫu thuật, giữa 2 nhóm người bệnh có và không có rỗng tủy. Trong đó, nhóm người bệnh không có rỗng tủy cho kết quả hồi phục tốt hơn theo thang điểm SF 12. Ngoài ra, nghiên cứu của chúng tôi cũng ghi nhận nhóm người bệnh không có rỗng tủy có điểm CCOS cao hơn nhóm người bệnh có rỗng tủy, và kết quả này có ý nghĩa thống kê (p=0,001).
Tác giả Parker S L và cộng sự cũng ghi nhận có sự cải thiện đáng kể về điểm SF 12 PCS và MCS tại thời điểm 1 năm sau phẫu thuật ở nhóm không có rỗng tủy so với nhóm có rỗng tủy
[59] Nghiên cứu của tác giả Hekman và cộng sự ghi nhận nhóm người bệnh có rỗng tủy trước phẫu thuật có tỉ lệ cải thiện lâm sàng sau phẫu thuật cao hơn 3,94 lần Tác giả lý luận rằng, sự khác biệt có thể do phương pháp phẫu thuật khác nhau giữa hai nhóm người bệnh, trong đó nhóm người bệnh có rỗng tủy thường được thực hiện mở rộng màng cứng hơn [132].
Qua nghiên cứu 45 người bệnh ở tuổi trưởng thành (≥18 tuổi) được chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng Chiari loại I tại Khoa ngoại thần kinh Bệnh viện Chợ Rẫy từ tháng 01/2016 đến tháng 12/2019 và theo dõi sau phẫu thuật thời gian trung bình 27,73 tháng có kết luận như sau:
1 Đặc điểm lâm sàng và hình thái học hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành. Đau đầu dưới chẩm biểu hiện đau lan lên đỉnh, xuống cổ và 2 vai là 48,89% Tê chân tay là 64,44% Người bệnh được chẩn đoán đau đầu chưa rõ nguyên nhân và điều trị kéo dài trước phẫu thuật là 51,11%
Tuổi trung bình là 35,84 ± 9,35, trong đó nhóm trên 40 tuổi chiếm 28,89% Thời gian chẩn đoán bệnh trung bình là 16,42 tháng Tỉ lệ nữ/nam là 4/3
Kích thước hố sọ sau bị thu hẹp, có hình phễu, cấu trúc cầu não thể trai lều tiểu não xuống thấp xuống lỗ chẩm thông qua các chỉ số chiều dài đỉnh mái não thất IV, khoảng cách cầu não đến đường Mc Rae, khoảng cách thể trai đến đường Mc Rae, chiều dài xương mặt dốc và chiều cao xương chẩm ngắn hơn ở người dị dạng Chiari loại I so với người trưởng thành không bị bệnh Chiari Góc nền sọ và góc Boogard mở rộng, góc Weckenheim và góc ưỡn mỏm răng C2 thu hẹp hơn Hạnh nhân tiểu não thoát vị qua lỗ chẩm trung bình là 12,86 ± 7,28 mm, trong đó nhóm thoát vị trên 10mm chiếm 48,89% Rỗng tủy kèm theo chiếm (55,56%) Gù vẹo cột sống chiếm (20,0%) và giãn não thất là 6,67%.
Kết quả của nghiên cứu này phần nào cho thấy được sự đi xuống của hạnh nhân tiểu não có liên quan đến sự giảm sản hố sọ sau.
2 Kết quả phẫu thuật điều trị dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành.
- Chỉ định phẫu thuật: Tất cả các trường hợp có biểu hiện triệu chứng lâm sàng và trên phim chụp CHT có hình ảnh thoát vị hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm từ 5 mm trở lên.
45 trường hợp (100%) được mở xương sọ vùng bản lề chẩm cổ và cắt cung sau C1 45 người bệnh (100%) mở và tạo hình màng cứng bằng cân cơ, đây là một phương pháp an toàn và hiệu quả để tái lập lại dòng chảy của DNT qua vùng bản lề chẩm cổ
Các can thiệp trong phẫu thuật, mở màng nhện, mở thông lỗ Magendie, phá sàn não thất 4:
37 trường hợp (82,22%), và đốt hạnh nhân tiểu não: 4 trường hợp (8,89%) 6 trường hợp (13,33%) tăng cường keo sinh học sau tạo hình màng cứng.
- Kết quả điều trị phẫu thuật:
45 trường hợp (100%) được theo dõi và khám lại sau phẫu thuật trong thời gian 6 và 12 tháng, theo dõi sau phẫu thuật từ 12-46 tháng Đánh giá kết quả theo dõi tại thời điểm 12 tháng cho thấy: kết quả tốt về mặt lâm sàng là 93,33%; kết quả không thay đổi là 6,67%.
45 trường hợp (100%) được chụp cộng hưởng từ sọ não và hoặc cột sống cổ kiểm tra tại thời điểm 12 tháng sau phẫu thuật, trong đó 24 trường hợp có kích thước rỗng tủy giảm, 1 trường hợp rỗng tủy gần như trước phẫu thuật.
Không có trường hợp nào bị biến chứng chảy máu trong và sau phẫu thuật cũ.
Không có trường hợp nào tử vong trong thời gian theo dõi sau phẫu thuật. Điểm SF12 PCS và MCS tăng từ 31,30 ± 18,65 và 40,19 ± 15,86 trước phẫu thuật lên 55,65 ± 13,97 và 58,04 ± 13,71 sau phẫu thuật 6 -12 tháng.
Kết quả điều trị sau phẫu thuật đánh giá theo thang điểm điểm Chicago Chiari Outcome Scale (CCOS) ở các thời điểm 6 tháng, 12 tháng, nhìn chung điểm CCOS ngày được cải thiện theo thời gian.
Chụp CHT sọ não hoặc cột sống cổ khảo sát vùng bản lề chẩm cổ để chẩn đoán và điều trị sớm, kịp thời cho người bệnh.
