Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.
1 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG HỌC VIỆN QUÂN Y HUỲNH THANH BÌNH ĐẶC ĐIỂM HÌNH THÁI CỘNG HƯỞNG TỪ HỐ SỌ SAU, KẾT QUẢ PHẪU THUẬT DỊ DẠNG CHIARI LOẠI I Chuyên ngành: NGOẠI KHOA Mã sớ: 72 01 04 TĨM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI – 2023 CƠNG TRÌNH ĐƯỢC HỒN THÀNH TẠI HỌC VIỆN QN Y Người hướng dẫn khoa học: PGS TS Huỳnh Lê Phương PGS TS Bùi Quang Tuyển Phản biện 1: PGS.TS Nguyễn Thế Hào Phản biện 2: PGS.TS Vũ Văn Hòe Phản biện 3: PGS.TS Đỗ Đức Cường Luận án bảo vệ trước Hội đồng chấm luận án cấp trường họp Học viện Quân y vào hồi: ngày tháng năm 2023 Có thể tìm hiểu luận án tại: Thư viện Quốc gia Thư viện Học viện Quân y ……………………… DANH MỤC CÁC CƠNG TRÌNH CƠNG BỐ KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU CỦA ĐỀ TÀI LUẬN ÁN Huynh Thanh Binh, Huynh Le Phuong, Bui Quang Tuyen, et al (2022), “Clinical characteristics of chiari malformation type I in adults”, Journal of Military Pharmaco-medicine, Vol 45, N 05: 246 – 258 Huỳnh Thanh Bình, Huỳnh Lê Phương, Bùi Quang Tuyển cộng (2023), “Kết gần điều trị dị dạng Chiari loại I người trưởng thành”, Tạp chí Y học Việt Nam, tập 525 (1B): 19-22 ĐẶT VẤN ĐỀ Tính cấp thiết Dị dạng Chiari thuộc nhóm bệnh lý bẩm sinh đơi mắc phải Đó là phát triển bất thường não sau, thoát vị hạnh nhân tiểu não, não sau xuống lỗ chẩm, ngun nhân khơng phải khới chốn chỗ hay giãn não thất, kèm theo rỗng tủy, đầu nước và hẹp hố sọ sau Cộng hưởng từ đời giúp cho việc chẩn đoán sớm dị dạng Chiari I và cung cấp nhiều giá trị hình ảnh học có ý nghĩa khoa học giúp cho việc hiểu bệnh lý này rõ ràng hơn, không đơn vị hạnh nhân tiểu não mà cịn có nhiều bất thường hố sọ sau Dị dạng Chiari I kết hợp với rỗng tủy chiếm 0,7% bệnh nhân Phương pháp điều trị tốt cho bệnh lý này mở để tranh luận Ellenbogen và cộng miêu tả 20 kĩ thuật phẫu thuật cho dị dạng Chiari I, điều trị phẫu thuật tối ưu cho bệnh lý này chưa rõ ràng, đặc biệt bệnh nhân có kết hợp thêm rỗng tủy Có nhiều phương pháp phẫu thuật bao gồm: giải ép chẩm cổ có khơng có ghép rộng màng cứng; mở thông rỗng tủy vào khoang nhện; đặt ống dẫn lưu từ rỗng tủy tới khoang nhện vào khoang màng phổi, phúc mạc.v.v Những bệnh nhân có kết hợp rỗng tủy thường có tiên lượng phẫu thuật xấu so với nhóm khơng rỗng tủy Ngày có phương pháp phẫu thuật dị dạng Chiari I tác giả ủng hộ nhiều là: Giải ép chẩm cổ có tạo hình màng cứng và giải ép chẩm cổ khơng tạo hình màng cứng Tại Việt Nam, đã có sớ nghiên cứu bệnh lý này, nhiên là bệnh lý phức tạp chẩn đoán và điều trị, nghiên cứu đầy đủ và mang tính học thuật là cần thiết Vì chúng tơi thực đề tài: “Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết phẫu thuật dị dạng Chiari loại I” Mục tiêu nghiên cứu - Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng, hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau dị dạng Chiari loại I người trưởng thành - Đánh giá kết phẫu thuật dị dạng Chiari loại I Ý nghĩa đề tài Kết đạt qua nghiên cứu đóng góp cho chuyên ngành đặc điểm lâm sàng, hình ảnh và kết phẫu thuật điều trị Dị dạng Chiari loại I người trưởng thành Đề tài có ý nghĩa khoa học, có giá trị thực tiễn góp phần nâng cao chất lượng chẩn đốn, điều trị nâng cao chất lượng sớng, giảm tỷ lệ tử vong và biến chứng dị dạng Chiari loại I Cấu trúc luận án Luận án có 120 trang, gồm phần: Đặt vấn đề (2 trang), Chương (Tổng quan tài liệu 32 trang), Chương (Đối tượng và phương pháp nghiên cứu) 24 trang; Chương (Kết nghiên cứu) 28 trang; Chương (Bàn luận) 32 trang; Kết luận trang Luận án có 49 bảng, biểu đồ, 32 hình và 133 tài liệu tham khảo (09 tài liệu tiếng Việt, 124 tài liệu tiếng Anh) CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 GIẢI PHẪU HỐ SAU VÀ BẢN LỀ CHẨM CỔ - Giải phẫu hố sau - Đặc điểm sinh lý dịch não tủy 1.2 CƠ CHẾ BỆNH SINH 1.2.1 Phân loại Gồm có loại: Loại 0, loại 1.5, loại I, loại II, loại III, loại IV - Trong loại I: Bệnh nhân khơng có thiếu hụt ống thần kinh, hạnh nhân và phần thùy tiểu não hạ thấp xuống 3- 5mm qua lỗ chẩm ống sống tủy cổ Thân não bị kéo dài khơng thay đổi vị trí và não thất khơng bị hạ thấp xuống lỗ chẩm Loại dị dạng này thường kèm với tượng rỗng tủy 65 đến 80% Là dị dạng bẩm sinh loại này mắc phải sau dẫn lưu thắt lưng ổ bụng, sang chấn sinh, nang DNT hố sau u hố sau 1.2.2 Cơ chế hình thành dị dạng Chiari loại I Bắt nguồn từ rới loạn trung bì cận trục dẫn đến phát triển hố sọ sau, gây vị não sau và hình thành nên rỗng tủy 1.2.3 Cơ chế hình thành rỗng tủy Dị dạng Chiari loại I Do mở muộn không hoàn toàn lỗ thông NT4 thời kỳ phôi thai, giữ lại thông thương ống trung tâm tủy với NT4 là sinh bệnh học rỗng tủy kết hợp với DDC loại I Cứ nhịp động mạch, tiếp tục tắc nghẽn phần đường NT4 hướng sóng động tâm thu từ NT4 vào ống trung tâm và truyền lực tác động giống “búa-nước” vào rỗng tủy gây phát triển và diễn tiến khoang tủy 1.3 CHẨN ĐOÁN DỊ DẠNG CHIARI LOẠI I 1.3.1 Triệu chứng lâm sàng dị dạng Chiari loại I Triệu chứng đau, hội chứng tiểu não, triệu chứng rỗng tủy 1.3.2 Hình ảnh học XQ thường quy, CLVT sọ não và cột sống, chụp CHT sọ não và cột sớng cổ Trong chụp CHT là tiêu chuẩn chẩn đoán loại DDC I 1.4 ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG CHIARI LOẠI I 1.4.1 Điều trị nội khoa Triệu chứng đơn độc mức độ nhẹ 1.4.2 Chỉ định phẫu thuật - DDC loại I có tổn thương thứ phát: dựa vào biểu triệu chứng lâm sàng chèn ép tiểu não tủy sống - DDC loại I kèm rỗng tủy: phẫu thuật sớm việc trì hoãn điều trị làm xuất thêm tổn thương thiếu hụt thần kinh tổn thương thần kinh không phục hồi 1.4.3 Các phương pháp phẫu thuật DDC I - Phẫu thuật giải ép vùng lề chẩm cổ phương án tối ưu - Đối với có rỗng tủy, phẫu thuật giải ép trực tiếp và tái tạo lại lưu thơng dịng dịch não tủy xun śt khoang nhện 1.4.4 Chăm sóc sau mổ Ngay mổ kết thúc bệnh nhân theo dõi toàn diện, đặc biệt quan tâm tình trạng biến đổi thần kinh ngày đầu Kết phẫu thuật rỗng tủy đánh giá chụp CHT 1.4.5 Biến chứng sau phẫu thuật Bất thường tim mạch và hô hấp, ức chế hơ hấp; Rị dịch não tủy qua vết mổ; Thốt vị tiểu não vào hớ mổ; Giả vị màng não vị trí ghép màng cứng 1.4.6 Đánh giá sau mổ thang điểm Chicago Chiari outcome scale (CCOS) (Chicago Chiari Outcome Scale) báo cáo là tiêu chuẩn chuẩn hóa dành cho đánh giá kết sau mổ DDC loại I CHƯƠNG ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tượng nghiên cứu 45 trường hợp tuổi trưởng thành (≥18 tuổi) chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng Chiari I Khoa ngoại thần kinh Bệnh viện Chợ Rẫy từ tháng 01/2016 đến tháng 12/2019 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân BN chẩn đoán xác định DDC loại I dựa dấu hiệu lâm sàng và phim CHT chụp sọ não, kết hợp với chụp cột sống cổ, ngực Bao gồm tiêu chuẩn sau: - BN từ 18 tuổi trở lên - BN phải có triệu chứng lâm sàng DDC loại I bao gồm: Đau đầu vùng chẩm lan lên đỉnh, hốc mắt hay xuống vai, đau tăng ho; Hoa mắt, chóng mặt, nhìn chói.; Tê tay, chân; Teo cơ, yếu chân tay; Nghiệm pháp Valsava (+); Có hình ảnh hạnh nhân tiểu não nhọn đầu, thoát vị qua lỗ chẩm từ mm trở lên; Hình ảnh bể lớn DNT hớ sau bị chèn ép; Có thể có rỗng tủy cổ, ngực, gù vẹo cột sống hay giãn não thất kèm theo 2.1.2 Tiêu chuẩn loại khỏi nghiên cứu Không nằm đối tượng nghiên cứu gồm BN sau: - BN phát tình cờ chụp phim CHT sọ não cột sớng cổ - BN có tổn thương kèm theo não khới chống chỗ chưa rõ chất, bất thường mạch máu não… - BN DDC loại 0, 1.5, 2, 3, - BN và gia đình từ chối điều trị phẫu thuật phẫu thuật không ghi nhận hạnh nhân tiểu não thoát vị lỗ chẩm 2.2 Phương pháp nghiên cứu - Nghiên cứu tiến cứu, mô tả, cắt ngang không đối chứng 2.2.1 Nội dung nghiên cứu 2.2.1.1 Một số đặc điểm lâm sàng dị dạng Chiari loại I người trưởng thành * Đánh giá đặc điểm lâm sàng: + Tuổi (năm), giới (nam/nữ) + Bệnh sử và thời gian vào viện 10 + Khai thác triệu chứng lâm sàng: Đau đầu, hoa mắt chóng mặt, nhìn chói, tê chân tay, teo yếu chân tay, nghiệm pháp Valsava 2.2.1.2 Một số đặc điểm hình thái học hố sọ sau hình ảnh cộng hưởng từ Dị dạng Chiari loại I người trưởng thành - Đường McRae, Vị trí hạnh nhân tiểu não, Khoảng cách từ đỉnh mỏm đến đường McRae , Khoảng cách từ đỉnh mái não thất IV đến lỗ chẩm, Khoảng cách từ cầu não đến lỗ chẩm, Khoảng cách từ thể trai đến lỗ chẩm, Góc lều tiểu não, Góc nền, Góc Wackenheim, Góc mỏm răng, Chiều dài chẩm, Chiều dài xương mặt dốc, Chiều cao hố sọ sau, Chiều rộng hố sọ sau, Chiều dài lều tiểu não, Góc Boogard, Chiều ngang hớ sọ sau - Tiên lượng dựa theo số Chiari severity index (CSI) triệu chứng lâm sàng và triệu chứng hình ảnh 2.2.2.3 Kết phẫu thuật điều trị Dị dạng Chiari loại I người trưởng thành Chỉ định phẫu thuật giải ép vùng lề chẩm cổ; Thời điểm phẫu thuật; Phương pháp phẫu thuật; Thời gian phẫu thuật; Lượng máu - Theo dõi sau mổ - Đánh giá kết - Thang điểm CCOS - Thang điểm SF12 2.3 Phương pháp xử lý số liệu Nghiên cứu xử lý theo phầm mềm SPSS 25.0 2.4 Đạo đức nghiên cứu - Tất bệnh nhân nhóm nghiên cứu giải thích kỹ tình trạng bệnh, phương pháp phẫu thuật, nguy gây mê, phẫu thuật Bệnh nhân tự nguyện tham gia nghiên cứu, chấp nhận rủi ro điều trị - Tất thơng tin liên quan đến tình trạng bệnh nhân giữ bí mật - Đề tài luận án đã thông qua hội đồng y đức Học viện Quân y ngày 23/9/2016 theo QĐ số 2608/QĐ-HVQY giám đốc Học viện Quân y 16 Bảng 3.9 Tương quan số hố sọ sau xuống hạnh nhân tiểu não Chỉ số r p Đường kích trước sau lỗ chẩm (a) 0,187 0,030 Chiều dài lều tiểu não (AFE) -0,166 0,054 Khoảng cách mỏm tới đường Mc Rae (c) - 0,181 0,036 Chiều ngang hố sọ sau (CNHSS) 0,107 0,217 Chiều dài đỉnh mái não thất IV đến đường -0,795 0,0001 Mc Rae (d) Khoảng cách cầu não đến đường Mc Rae (e) - 0,716 0,0001 Khoảng cách thể trai đến đường Mc Rae (f) - 0,553 0,0001 Chiều cao xương chẩm (g) - 0,321 0,0001 Chiều dài xương mặt dốc (h) - 0,596 0,0001 Chiều cao hố sọ sau (k) - 0,497 0,0001 Chiều rộng hố sọ sau (l) 0,042 0,625 Góc Boogard 0,608 0,0001 Góc ưỡn mỏm C2 0,212 0,013 Góc sọ 0,284 0,001 Góc ụ chẩm - 0,037 0,669 Góc Weckenheim - 0,601 0,0001 Có tương quan thuận xuống hạnh nhân tiểu não với đường kính trước sau lỗ chẩm ( r= 0,187; p phẫu thuật 125,31 ± 31,33 35,09 28,70 0,05 (phút) Lượng máu 110,0 ± 110,0 ± > 110,0 ± 36,31 phẫu thuật 44,72 28,87 0,05 (ml) Thời gian phẫu thuật trung bình 45 bệnh nhân là 125,31 ± 31,33 phút, thời gian phẫu thuật nhóm khơng rỗng tủy (126,45 ± 35,09 phút) lâu so với nhóm rỗng tủy (124,40 ± 28,70 phút) Lượng máu phẫu thuật nhóm khơng rỗng tủy 19 (110,0 ± 44,72 ml) tương đương với nhóm bệnh nhân có rỗng tủy (110,0 ± 28,87 ml) 3.3.2 Những yếu tố khó khăn mổ Tiểu não phát triển bình thường, dải màng cứng dày, màng nhện dày và dính nhiều vào tổ chức não, rỗng tủy kích thước lớn, kéo dài Hình 3.1 BN Huỳnh Hình 3.2 BN Nguyễn Thị Thu M, 47t, tiểu não phì Trúc M, 27t, rỗng tủy dài đại, mổ 30.11.2018 rộng, mổ 06.12.2018 Mã hồ sơ 2180119722, Mã hồ sơ 2180123287, mã lưu mã lưu trữ: BL.18.00109289 trữ: BL.18.00112524 Bảng 3.15 Các biến chứng sau mổ Biến chứng Số BN (n=45) Tỉ lệ (%) Rò DNT 4,44 Nhiễm trùng vết mổ 8,89 Viêm màng não 2,22 Tụ dịch galea 4,44 Có bệnh nhân viêm màng não sau mổ (2,22%), bệnh nhân (4,44%) rò dịch não tủy sau mổ, trường hợp tụ dịch galea (4,44%), bệnh nhân (8,89%) nhiễm trùng vết mổ trường hợp phải mổ lại 3.3.2 Kết sau mổ Bảng 3.16 Điểm SF12 sau phẫu thuật tháng Thời gian Thang điểm SF 12 Trước PT Sau PT tháng PCS 31,30 ± 18,65 55,65 ± 13,97 MCS 40,19 ± 15,86 58,04 ± 13,71 20 - Sau phẫu thuật tháng, điểm PCS cải thiện cách có ý nghĩa, tăng trung bình 24,35 điểm (CI 95%: 17,36 -31,35 ), (t(44)= 7,016; P< 0,001) Tương tự, điểm MCS cải thiện cách có ý nghĩa, tăng trung bình 17,85 điểm ( CI 95%: 11,49- 24,21 ), (t(44)= 5,66; p