Nghiên cứu chỉ định và ảnh hưởng của xẻ vòng van động mạch phổi trong phẫu thuật tứ chứng fallot

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH CAO ĐẰNG KHANG NGHIÊN CỨU CHỈ ĐỊNH VÀ ẢNH HƢỞNG CỦA XẺ VÒNG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI TRONG PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT Chuyên ngành: Ngoại lồng ngực Mã số: 62720124 TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Thành phố Hồ Chí Minh – Năm 2022 Cơng trình hoàn thành tại: ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS LÊ NỮ THỊ HÒA HIỆP PGS.TS NGUYỄN VĂN PHAN Phản biện 1: GS.TS LÊ NGỌC THÀNH Phản biện 2: PGS.TS CAO VĂN THỊNH Phản biện 3: PGS.TS ĐẶNG NGỌC HÙNG Luận án bảo vệ Hội đồng đánh giá luận án cấp Trường họp tại: Đại học Y Dược thành phố Hồ Chí Minh Vào hồi 14 phút, ngày 25 tháng 03 năm 2022 Có thể tìm hiểu luận án tại: - Thư viện Quốc gia Việt Nam - Thư viện Khoa học Tổng hợp TP Hồ Chí Minh - Thư viện Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh GIỚI THIỆU LUẬN ÁN Lí tính cần thiết nghiên cứu Tứ chứng Fallot (ToF) thể loại bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất, chiếm từ 3% đến 10% số trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh, có giải phẫu bệnh đặc trưng bốn chứng: thông liên thất, động mạch chủ cưỡi ngựa vách liên thất, hẹp phễu và/ van động mạch phổi (ĐMP) phì đại thất phải Các bất thường dẫn đến giảm lượng máu lên phổi trộn máu từ thất phải sang thất trái để nuôi quan Mục tiêu phẫu thuật sửa chữa toàn ToF sửa lại tất bốn dị tật Trong đó, thao tác mở rộng đường thoát thất phải quan trọng, ảnh hưởng trực tiếp đến kết ngắn hạn tiên lượng lâu dài Cho đến tại, giới chưa có thống kĩ thuật mổ, đặc biệt mức độ giải phóng chỗ hẹp đường thất phải Kết lâu dài sau mổ ToF phụ thuộc vào việc bảo tồn cấu trúc giải phẫu chức thất phải Các thao tác vòng van ĐMP thất phải có ảnh hưởng quan trọng đến chức thất phải, mức độ xẻ qua vòng van ĐMP, cần, phù hợp, mức độ hẹp tồn lưu hở phổi sau mổ ảnh hưởng nào, vấn đề cần nghiên cứu Mức độ hở phổi ảnh hưởng sau mổ theo diễn tiến thời gian yếu tố tiên lượng quan trọng Chúng tiến hành đề tài "Nghiên cứu định ảnh hưởng xẻ vòng van động mạch phổi phẫu thuật tứ chứng Fallot" với câu hỏi sau: Khi nên xẻ qua vòng van ĐMP thao tác có ảnh hưởng đến kết ngắn hạn, trung hạn bệnh nhân phẫu thuật sửa chữa ToF? Mục tiêu nghiên cứu i Đánh giá yếu tố liên quan đến định xẻ qua vòng van động mạch phổi phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot ii Đánh giá kĩ thuật xẻ qua vòng van động mạch phổi khác ảnh hưởng đến kết trung hạn sửa chữa toàn tứ chứng Fallot Đối tƣợng phƣơng pháp nghiên cứu Các bệnh nhân chẩn đoán tứ chứng Fallot phẫu thuật sửa chữa toàn Khoa Phẫu thuật Tim mạch, Bệnh viện Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh từ ngày tháng năm 2011 đến ngày 31 tháng 12 năm 2018 Phương pháp nghiên cứu đoàn hệ, hồi cứu Các số liệu thu thập để đánh giá kết bao gồm: đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng trước mổ, thông số lúc mổ sau mổ Các biến chứng liên quan đến phẫu thuật ghi nhận rõ ràng Các bệnh nhân chia làm ba nhóm: bảo tồn vịng van động mạch phổi, có xẻ qua vịng van động mạch phổi giới hạn có xẻ rộng qua vịng van động mạch phổi Cách thức đánh giá mục tiêu nghiên cứu:  Chỉ định xẻ qua vòng van động mạch phổi phẫu thuật tứ chứng ToF: phân tích cách yếu tố có liên quan đến định xẻ vịng van - Chỉ số Z kích thước vòng van ĐMP qua siêu âm tim thành ngực trước mổ - Nhóm cân nặng bệnh nhân: với mốc kg kg - Vị trí lỗ thông liên thất: lỗ thông phần màng hay phần phễu Lỗ thơng phần phễu có làm tăng nguy xẻ qua vòng van ĐMP?  Ảnh hưởng xẻ qua vòng van ĐMP phẫu thuật ToF - So sánh ba nhóm: bảo tồn vịng van ĐMP, xẻ qua vòng van giới hạn xẻ rộng qua vòng van ĐMP - Thời điểm đánh giá: sau phẫu thuật, trước xuất viện, sau mổ tháng sau mổ năm Những đóng góp luận án Đề tài nghiên cứu kết ngắn hạn trung hạn thực Việt Nam số lượng tương đối lớn bệnh nhân, trung tâm với qui trình điều trị thống tập trung vào việc đánh giá kĩ thuật xẻ vòng van ĐMP dựa số Z, có ý nghĩa khoa học thực tiễn thực hành phẫu thuật tim hở nhằm mục tiêu phát triển nhân rộng thêm kĩ thuật chuyên ngành tim bẩm sinh Việt Nam Luận án có đóng góp nhằm tìm lợi ích kĩ thuật xẻ giới hạn qua vòng van ĐMP phẫu thuật sửa chữa tồn ToF, từ đề xuất định, tham chiếu dựa vào số Z Dữ kiện góp phần nghiên cứu dài hạn phẫu thuật tim bẩm sinh cấp độ cao Bố cục luận án Luận án gồm 130 trang, bao gồm đặt vấn đề mục tiêu nghiên cứu trang, tổng quan tài liệu 31 trang, đối tượng phương pháp nghiên cứu 35 trang, kết nghiên cứu 27 trang, bàn luận 31 trang, kết luận trang kiến nghị trang Luận án có 26 bảng, 23 hình, sơ đồ trình bày thích rõ ràng Chƣơng 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.3 Giải phẫu bệnh - Hình thái học Tứ chứng Fallot nằm nhóm bệnh lý khiếm khuyết vách nón (conotruncal defects) mà khiếm khuyết khơng có di chuyển chỗ tế bào mào thần kinh tim (cardiac neural crest cells) dẫn đến thiếu tế bào hình thành tim để phát triển thành đường hồn chỉnh Tứ chứng Fallot kinh điển mô tả gồm bốn tổn thương Tuy nhiên, chế bốn tổn thương từ bất thường: thiểu sản vách nón phổi lệch phía trước phía phần vách nón so với hai chân dải vách liên thất Tắc nghẽn dòng máu từ thất phải lên phổi nhiều tầng khác đặc trưng ToF mức độ tắc nghẽn thay đổi khác tùy theo trường hợp Điển hình, vùng phễu thất phải bị hẹp vách nón phì đại, lệch trước phì đại bè vùng phễu Vùng phễu thất phải có chiều dài gần bình thường đường kính hẹp lại đáng kể, thiểu sản đường thoát vách nón di chuyển phía trước sang trái gây hẹp tương đối đường Ngồi ra, phì đại bè đường góp phần làm hẹp đường thoát Van ĐMP bị hẹp khoảng 75% trường hợp, van dày lên, thiểu sản, khoảng 1/2 đến 2/3 dạng van hai mảnh, dính mép van với Thân ĐMP thường nhỏ ngắn bình thường, tổn thương hẹp van ĐMP hay gặp ToF, hai nhánh ĐMP thường hợp lưu, kích thước tương đối bình thường có hẹp đoạn đầu nhánh trái Các nhánh ĐMP vùng rốn phổi xa nhu mổ phổi nhìn chung bình thường Giải phẫu hẹp nhiều tầng, mức độ nặng hẹp, thiểu sản đường thoát thất phải yếu tố quan trọng Tỉ lệ sống cịn tự nhiên có 50% sống đến 5-10 tuổi, khoảng 88% sống sót sau sinh tuần, 84% sau tháng, sau năm tuổi 64%, 49% sau năm tuổi, 23% sau 10 tuổi có 4% sau 15 tuổi 1.4 Lâm sàng chẩn đốn Lâm sàng: tím, khó thở gắng sức, tím kịch phát, chậm phát triển thể chất, ngón tay, ngón chân dùi trống, âm thổi hẹp phổi nghe tim Cận lâm sàng: siêu âm tim phương tiện quan trọng để chẩn đoán ToF theo dõi trước sau mổ 1.5 Điều trị Phẫu thuật sửa chữa toàn lựa chọn tất trung tâm giới, thời điểm mổ thay đổi tùy theo, khoảng từ đến 12 tháng khơng có triệu chứng mổ sớm xuất triệu chứng sớm Trong thời kỳ đầu phẫu thuật tim hở, đường tiếp cận qua đường xẻ rộng thất phải, qua đường xẻ phẫu thuật viên cắt thất phải phì đại, mở rộng chỗ hẹp đóng lỗ TLT, vịng van ĐMP nhỏ đường xẻ kéo dài từ thất phải lên vùng phễu xuyên qua vòng van ĐMP lên thân ĐMP Thuật ngữ miếng vá xuyên vòng van xuất từ thời điểm Mặc dù miếng vá xun vịng van ĐMP giải phóng rộng rãi giá phải trả van ĐMP bị phá hủy nhiều để lại tình trạng hở phổi nặng sau mổ Năm 1963, Hudspeth lần đề xuất tiếp cận mổ qua đường nhĩ phải, không xẻ vào thành thất phải biết tới, năm 1976 Edmunds đề xuất trở lại trở nên phổ biến Cùng lúc này, qua theo dõi sau mổ, hiểu biết biến chứng hở phổi sẹo xơ xẻ thất phải ảnh hưởng lâu dài lên thất phải làm suy thất phải ngày trở nên rõ ràng Đến đầu năm 1990s, nhiều trung tâm tiếp cận mổ hạn chế xẻ rộng qua vòng van vào thất phải 1.5.6 Ảnh hƣởng lên thất phải sau mổ sửa chữa ToF Khi sửa chữa ToF, thao tác chủ yếu giải phóng hẹp đường thất phải vá lỗ thơng liên thất Trong khi, thao tác vá lỗ TLT thường đạt khơng q khó khăn việc giải phóng đường thất phải đủ rộng mục tiêu không dễ dàng, phải tránh hở phổi nhiều sau mổ đa dạng, hẹp nhiều tầng đường thoát đa số trường hợp Áp lực thất phải cao sau mổ, thể tỉ số áp lực tâm thu thất phải thất trái lớn 0.7, yếu tố có liên quan đến tử vong sớm sau mổ Mức độ xẻ qua vòng van ảnh hưởng đến kết ngắn hạn lâu dài sau mổ ToF Nếu xẻ qua vịng van ĐMP q rộng, tình trạng hẹp vịng van giải có biến chứng hở phổi nhiều sau mổ với tăng biến chứng suy thất phải lâu dài tăng tỉ lệ phải thay van ĐMP sau ngược lại, xẻ không đủ rộng, áp lực thất phải sau mổ cao, biến chứng sau mổ tỉ lệ tử vong tăng cao Chƣơng 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tƣợng nghiên cứu 2.1.2 Dân số nghiên cứu Bệnh nhân chẩn đoán tứ chứng Fallot đến khám điều trị Bệnh viện Đại Học Y Dược TPHCM 2.1.3 Dân số chọn mẫu Các bệnh nhân chẩn đoán tứ chứng Fallot phẫu thuật sửa chữa toàn Khoa Phẫu thuật Tim mạch, Bệnh viện Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh từ ngày 01/01/2011 đến 31/12/2018 2.1.4 Tiêu chuẩn chọn mẫu Tiêu chuẩn chọn bệnh: - Được chẩn đoán xác định ToF - Đã phẫu thuật sửa chữa toàn tổn thương - Bệnh nhân và/ gia đình đồng ý tham gia điều trị nghiên cứu Tiêu chuẩn loại trừ: - ToF kèm theo tổn thương bẩm sinh phức tạp khác: kèm không lỗ van ĐMP, kèm theo bất sản van ĐMP - ToF phẫu thuật mở rộng đường thoát thất phải đơn thuần, khơng đóng lỗ thơng liên thất 2.2 Thiết kế nghiên cứu Phương pháp nghiên cứu mô tả loạt ca Cỡ mẫu thuận tiện 2.4 Cỡ mẫu nghiên cứu Với thiết kế nghiên cứu đồn hệ hồi cứu, chúng tơi lấy tồn mẫu thỏa tiêu chuẩn chọn mẫu thời gian nghiên cứu đặt Phƣơng pháp chọn mẫu: Từ số liệu Khoa Phẫu thuật Tim mạch, Bệnh viện Đại Học Y Dược TPHCM thời gian từ ngày tháng năm 2011 đến 31 tháng 12 năm 2018, chọn mẫu trường hợp phẫu thuật sửa chữa toàn tứ chứng Fallot đồng ý tham gia vào nghiên cứu 2.5 Xác định biến số độc lập phụ thuộc 2.5.1 Các số liệu thu thập để đánh giá kết - Đặc điểm lâm sàng trước mổ - Siêu âm tim qua thành ngực trước mổ - Thông số phẫu thuật - Qua siêu âm tim đường thực quản sau mổ - Hồi sức sau mổ - Các biến chứng liên quan đến phẫu thuật 2.5.2 Tiêu chuẩn đánh giá  Thao tác vòng van ĐMP - Bảo tồn vòng van động mạch phổi: thao tác chủ yếu tác động lên van động mạch phổi như: xẻ mép van, bóc tách van Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 24 từ ĐM dƣới đòn tới ĐMP nhƣ ống động mạch nhân tạo tăng lƣợng máu lên phổi, giúp bệnh nhân bớt tím Phẫu thuật đƣợc tiến hành bệnh nhân vào ngày 29 tháng 11 năm 1944, BS Blalock cắt ngang ĐM dƣới đòn nối tận bên vào ĐMP Đây đƣợc xem cột mốc quan trọng lịch sử phẫu thuật tim bẩm sinh, mở kỉ nguyên điều trị phẫu thuật cho loại bệnh lý phức tạp [24] ĐM dƣới địn (T) ĐM phổi (T) Hình 1.10 Phẫu thuật tạm thời tạo shunt chủ phổi Blalock-Taussig cổ điển "Nguồn: Dabbagh Ali, 2017" [29] Năm 1981, BS Marc de Leval Luân Đôn cải tiến phẫu thuật BlalockTaussig cổ điển cách sử dụng ống ghép nhân tạo, lúc đầu ống Dacron sau ống Goretex làm cầu nối tận bên ĐM dƣới đòn ĐMP Lợi điểm kĩ thuật cải tiến giữ lại dịng máu bình thƣờng ĐM dƣới địn để ni chi trên, chủ động chọn lựa kích thƣớc ống nối lƣu lƣợng phù hợp, chọn điểm nối vị trí giải phẫu ĐM dƣới đòn ĐMC tiện lợi kiểm sốt lần phẫu thuật sửa chữa tồn sau Tn thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 25 1.5.4.2 Phẫu thuật sửa chữa tồn Năm 1954, BS Walton Lillehei cộng phẫu thuật vá lỗ TLT bé 11 tuổi cách sử dụng tuần hòan chéo với cha bé năm đó, kỹ thuật tuần hòan chéo, bệnh tim bẩm sinh ToF lần đƣợc phẫu thuật sửa chữa tồn thành cơng [61], bệnh nhân sống đến tuổi trƣởng thành, nhiên việc dùng tuần hòan chéo sau cho thấy có nhiều nguy cho bệnh nhân ngƣời cho Năm 1955, BS John Kirklin Mayo Clinic báo cáo việc dùng hệ thống máy tim phổi kiểu Gibbon cải tiến để phẫu thuật cho bệnh tim bẩm sinh phức tạp có ToF, tỉ lệ tử vong lúc đầu cao nhƣng sau đó, đến năm 1959, BS Kirklin báo cáo đạt đến tỉ lệ sống 83% [54] Trong thời kỳ đầu phẫu thuật tim hở sửa chữa ToF, đƣờng tiếp cận qua đƣờng xẻ rộng thất phải, qua đƣờng xẻ phẫu thuật viên cắt thất phải phì đại, mở rộng van ĐMP hẹp đóng lỗ TLT, vịng van ĐMP nhỏ đƣờng xẻ kéo dài từ thất phải lên vùng phễu xuyên qua vòng van ĐMP lên thân ĐMP Thuật ngữ miếng vá xuyên vòng van (transannular patch) xuất từ thời điểm Mặc dù miếng vá xun vịng van ĐMP giải phóng ĐTTP rộng rãi nhƣng giá phải trả van ĐMP bị phá hủy nhiều để lại tình trạng hở phổi nặng sau mổ Trong năm 1960 - 1970, đa số trung tâm phẫu thuật sửa chữa ToF độ tuổi từ đến tuổi nguy tử vong mổ sớm cịn cao, bệnh nhân có triệu chứng sớm trƣớc đó, phẫu thuật tạm thời Blalock Taussig shunt bé bớt tím chờ bé đủ lớn Phẫu thuật sửa chữa ToF giai đoạn sớm hơn, cho trẻ dƣới tuổi lần London, Anh Sau đó, việc áp dụng hạ thân nhiệt sâu ngƣng tuần hòan, đƣợc phát minh BS Bigelow vào năm 1950 Phƣơng Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 26 pháp giúp cho phẫu thuật viên thuận lợi nhiều lúc mổ với phẫu trƣờng máu để thao tác tim nhỏ bé bệnh nhân nhỏ ký Nghiên cứu 25 bệnh nhân ToF dƣới tuổi đƣợc mổ sửa chữa toàn New Zealand, tỉ lệ tử vong 4% từ cơng trình mình, BS BarrattBoyes nêu vấn đề liệu có cần thiết phải điều trị phẫu thuật ToF qua hai lần mổ (staged repair) hay không cho phẫu thuật sửa chữa tồn lựa chọn tốt Sau đó, BS Kirklin Trung tâm Y khoa Alabama (Mỹ) thay đổi quan điểm trƣớc mình, mổ thời điểm sớm mổ sửa chữa với kết khả quan Các trung tâm giới thay đổi theo xu hƣớng này, điển hình nhƣ BV Nhi Đồng Boston, từ BS Castaneda tới đây, thay đổi chiến lƣợc mình, định phẫu thuật tim bẩm sinh sớm từ giai đoạn sơ sinh có sửa chữa ToF [30] Ông cho phẫu thuật sửa chữa từ sớm giúp hạn chế biến chứng tổn hại bệnh ảnh hƣởng lên giải phẫu tim nhƣ dày thất phải tăng lƣu lƣợng máu lên phổi giúp cho ĐMP phát triển Hiện tại, đa số trung tâm giới phẫu thuật sửa chữa ToF cho trẻ khơng có triệu chứng vào thời điểm từ đến 12 tháng tuổi Nếu bệnh nhân có triệu chứng sớm thời điểm đó, cách tiếp cận thay đổi nhiều tùy theo trung tâm, có trung tâm phẫu thuật sửa toàn độ tuổi mà không làm phẫu thuật tạm thời, số nơi khác chọn giải pháp phẫu thuật tạm thời can thiệp chờ đợi mổ sửa chữa sau đó, bé lớn Năm 1963, BS Hudspeth [49] lần đề xuất tiếp cận mổ qua đƣờng nhĩ phải, không xẻ vào thành thất phải: sau thiết lập tuần hịan ngồi thể ngƣng tim mở nhĩ phải để qua lỗ van ba lá, đóng lỗ TLT mở rộng ĐTTP Phƣơng pháp Hudspeth đƣợc áp dụng năm 1976 đƣợc BS Edmunds đề xuất trở lại [33], [34] dần trở nên Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 27 phổ biến vào năm 1980, lúc này, qua theo dõi bệnh nhân ToF sau mổ, hiểu biết biến chứng hở phổi sẹo xơ xẻ thất phải ảnh hƣởng lâu dài lên thất phải làm suy thất phải ngày trở nên rõ ràng Đến đầu năm 1990s, nhiều trung tâm tiếp cận mổ qua đƣờng nhĩ phải hạn chế xẻ qua vòng van ĐMP [42], [52], [70] Hình 1.11 So sánh phƣơng pháp phẫu thuật qua đƣờng mở thất phải mở nhĩ phải "Nguồn: Dabbagh Ali, 2017" [29] 1.5.5 Kết điều trị phẫu thuật Kể từ đời phẫu thuật Blalock-Taussig, bé sinh với ToF đƣợc điều trị ngày tốt Kirklin cộng báo cáo tỉ lệ tử vong sau mổ ToF 50% vào năm 1955 sau 15% vào năm 1960 [54] Hiện tại, kết sớm sau mổ đƣa cho trƣờng hợp phẫu thuật ToF từ tháng tuổi trở 96% thành công với tỷ lệ sống đến 30 tuổi 90% [46], [62], [73], [74], [89] Tỉ lệ phải mổ lại 5%, can thiệp lại nguyên nhân 6% [75] kết lâu dài có bệnh nhân Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 28 phải can thiệp thay van động mạch phổi với tần suất 0.8% năm tuổi [46] Các nguyên nhân tử vong sớm sau mổ bao gồm tình trạng suy đa quan, hội chứng cung lƣợng tim thấp suy tim phổi sau mổ: tuần hịan ngồi thể kéo dài, kết mổ không tối ƣu, bảo vệ tim không đạt [54] Khi theo dõi lâu dài sau mổ, so với dân số mẫu bình thƣờng, bệnh nhân ToF đƣợc mổ, tỉ lệ tử vong năm cao hơn, 0.5% [46] 1.5.6 Ảnh hƣởng lên thất phải phẫu thuật ToF ToF loại bệnh tim bẩm sinh có liên quan trực tiếp đến thất phải, chƣa đƣợc sửa chữa, áp lực thất phải áp lực hệ thống, không giống nhƣ sinh lý bình thƣờng Thực nghiệm thú vật cho thấy tình trạng tải áp lực thất phải sau tuần bắt đầu có ảnh hƣởng đến thất phải, gây rối loạn chức tâm trƣơng đồng thời vi thể có tình trạng hoại tử chết hàng loạt tế bào tim nhƣ hoại tử tim thất phải [68] Một biến chứng lên thất phải tình trạng Oxy máu thấp ToF, khả đáp ứng với tình trạng thiếu Oxy máu mạn tính thất phải so với thất trái, điều làm suy giảm chức thất phải nặng tình trạng tím kéo dài mà không đƣợc sửa chữa [80] Nhƣ vậy, trƣớc đƣợc sửa chữa, bệnh nhân ToF có tình trạng tải áp lực thất phải thất trái có giải phẫu chức tƣơng đối bình thƣờng Sau phẫu thuật, tình trạng thất phải phụ thuộc nhiều vào kết mổ: có xẻ qua vịng van có biến chứng hở phổi nặng sau mổ, thất phải bị chuyển từ tải áp lực sang tình trạng tải thể tích, cịn hẹp đƣờng thất phải tồn lƣu, thất phải cịn tình trạng q tải áp lực, đặc biết có kèm theo hẹp tồn lƣu đoạn xa nhƣ thân, nhánh ĐMP Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 29 Các vấn đề sau mổ sửa chữa ToF Biến chứng sớm: Khi sửa chữa ToF, thao tác chủ yếu giải phóng hẹp đƣờng thất phải vá lỗ thông liên thất Trong khi, thao tác vá lỗ TLT thƣờng đạt đƣợc mục tiêu khơng khó khăn việc giải phóng đƣờng thất phải đủ rộng mục tiêu không dễ dàng, phải tránh hở phổi nhiều sau mổ đa dạng, hẹp nhiều tầng đƣờng thoát đa số trƣờng hợp Áp lực thất phải cao sau mổ, thể tỉ số áp lực tâm thu thất phải thất trái lớn 0.7, yếu tố có liên quan đến tử vong sớm sau mổ [54] Việc đánh giá đƣờng thoát thất phải nhiều tầng khác nhau: vùng phễu thất phải, vòng van ĐMP, dƣới van, thân hai nhánh ĐMP phải đƣợc tiến hành cẩn thận dựa vào kinh nghiệm thực tế phẫu thuật viên siêu âm tim qua ngã thực quản phòng mổ Tổn thƣơng hẹp vùng phễu bè vách nón phì đại phải đƣợc giải triệt để, thân hai nhánh ĐMP có hẹp đƣợc mở rộng miếng vá để đạt kích thƣớc theo chuẩn Kích thƣớc vịng van ĐMP yếu tố quan trọng, vòng van thiểu sản nhiều với số Z nhỏ (hơn -2 -4), phẫu thuật viên bắt buộc phải xẻ qua vòng van từ đầu, số Z giới hạn từ -2 đến 0, thông thƣờng, phẫu thuật viên cố thao tác bảo tồn vòng van trƣớc, dùng nong Hegar để thử lại kích thƣớc đƣờng [54] Mức độ xẻ qua vòng van ảnh hƣởng đến kết ngắn hạn lâu dài sau mổ ToF Nếu xẻ qua vịng van ĐMP q rộng, tình trạng hẹp vòng van đƣợc giải nhƣng có biến chứng hở phổi nhiều sau mổ với tăng biến chứng suy thất phải lâu dài tăng tỉ lệ phải thay van ĐMP sau [54] ngƣợc lại, xẻ không đủ rộng, áp lực thất phải sau mổ cao, biến chứng sau mổ tỉ lệ tử vong tăng cao Theo tác giả Kirklin [54], yếu tố làm tăng nguy tử vong sớm sau mổ bao gồm: Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 30 - Thời điểm mổ sớm, trƣớc tháng tuổi - Mổ trễ - Vòng van ĐMP thiểu sản nặng - Nhánh ĐMP nhỏ - Có nhiều lỗ TLT, có bất thƣờng tim khác phối hợp - Có miếng vá xun qua vịng van ĐMP sửa chữa - Tỉ số áp lực tâm thu thất phải/ thất trái cao 0.7 Biến chứng muộn sau mổ ToF lên thất phải thƣờng gặp vấn đề hẹp tồn lƣu và/ hở ĐMP sau mổ: Hẹp tồn lƣu đƣờng thoát thất phải sau mổ Đây vấn đề thƣờng gặp sau mổ ToF với mức độ khác Dữ liệu từ nghiên cứu INDICATOR [96] cho thấy biến chứng phì đại thất phải hẹp tồn lƣu gây biến chứng nhịp nhanh thất tử vong nhiều biến chứng giãn thất phải hở phổi Nếu vòng van ĐMP khơng giải phóng đủ rộng, mức độ phát triển lớn dần vòng van chậm so với phát triển thể gây hẹp tồn lƣu ngày nặng Các van bị dày lên, xơ hóa góp phần gây hẹp tồn lƣu nặng dần, kết hợp với phì đại vùng phễu có tình trạng hẹp tồn lƣu vịng van nặng dần Khuyến cáo Hội Tim mạch học Hoa Kỳ Hội Tim mạch học Châu Âu can thiệp lại có hẹp đƣờng tồn lƣu nặng: áp lực tâm thu thất phải 80mmHg, chênh áp lực tâm thu thất phải ĐMP lớn 50 mmHg, tỉ số áp lực tâm thu thất phải thất trái lớn 0.7, hẹp nặng mà có ảnh hƣởng đến chức thất phải Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 31 Hở van ĐMP sau mổ Mặc dù có nhiều yếu tố ảnh hƣởng đến kết kết lâu dài sau mổ ToF nhƣng tình trạng hở van ĐMP biến chứng chủ chốt dẫn đến vịng xoắn sinh lí bệnh quan trọng suy thất phải lâu dài sau mổ Biến chứng thƣờng gặp, sau đến 10 năm, có đến 40% đến 85% bệnh nhân có hở phổi mức độ trung bình đến nặng, có khuynh hƣớng tăng dần độ nặng theo thời gian [100] Hở phổi nhiều làm khởi động trình tái cấu trúc thất phải, tăng gánh thể tích thất phải làm thất phải giãn dần, dẫn đến hở van ba giảm chức thất phải Trong giai đoạn đầu, giãn nhƣng thất phải giữ chức co bóp bảo tồn, đa số bệnh nhân có thời gian diễn tiến lâu dài trƣớc có triệu chứng biểu lâm sàng Tuy nhiên, thử nghiệm gắng sức cho thấy tình trạng giảm khả gắng sức liên quan đến mức độ giãn thất phải Ở nhiều bệnh nhân, thất phải có chế bù trừ, tiến trình giãn giảm chức chậm hơn, số bệnh nhân khác trình bù thất phải nhanh Cơ chế rõ ràng tƣợng nhiều điểm cần làm sáng tỏ [100], yếu tố nguy tình trạng có xẻ qua vịng van ĐMP có hẹp tồn lƣu mức độ nhẹ làm giảm bớt nguy giãn thất phải giảm tỉ lệ phải thay van ĐMP sau mổ [99] điều dẫn đến thực tế mổ, phẫu thuật viên nên xẻ qua vòng van giới hạn bảo tồn phần thất phải với mục tiêu giảm biến chứng giãn thất phải thay van ĐMP sau [28] Ba thành phần thất phải có đáp ứng khác với tình trạng q tải thể tích áp lực mạn tính, phần bè vùng mỏm phần chịu ảnh hƣởng nhiều phần có đóng góp nhiều thể tích nhát Tn thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 32 bóp thất phải sau mổ sửa chữa Bệnh cảnh điển hình sau mổ sửa chữa ToF tình trạng suy thất phải buồng tim giãn, giảm chức co bóp nhiều, tình trạng xơ hố thất phải dẫn đến triệu chứng ứ dịch ngoại biên triệu chứng suy tim sung huyết, tăng nguy loạn nhịp thất đột tử [81] Mục tiêu chủ yếu phẫu thuật ToF sửa chữa khiếm khuyết tim: vá lỗ TLT giải phóng hẹp đƣờng thất phải, để sau mổ áp lực buồng tim phải thấp đồng thời hạn chế biến chứng khơng đáng có khác Các thao tác lúc mổ sửa chữa ToF tác động lên thất phải nhiều: van ba lá, vách liên thất, thành tự thất phải, dải thất phải vòng van, van ĐMP Những tác động chắn ảnh hƣởng đến cấu trúc chức thất phải sau mổ Trƣớc đây, phẫu thuật tập trung chủ yếu vào việc giải phóng hẹp đƣờng thất phải nhiều tốt bộc lộ rộng rãi để vá lỗ TLT đƣờng xẻ thất phải xẻ qua vòng van ĐMP rộng rãi với miếng vá xuyên qua vòng van lớn, sẹo mổ thất phải nhiều Cách thức phẫu thuật nhƣ dù dễ dàng đạt đƣợc mục tiêu giải phóng hẹp đƣờng thất phải nhƣng có biến chứng hở phổi nhiều, biến chứng làm tăng gánh thể tích cho thất phải lâu dài làm giảm chức thất phải, rối loạn nhịp tim, suy tim giảm sống sau mổ Do vậy, tại, đƣờng tiếp cận mổ đƣợc ƣa chuộng qua đƣờng mở nhĩ phải ĐMP, hạn chế xẻ lên thất phải ngày đƣợc nhiều phẫu thuật viên áp dụng với mục tiêu làm giảm tác động có hại lên thất phải, ảnh hƣởng đến chức thất phải lâu dài Hạn chế xẻ lên thất phải cần thiết xẻ giới hạn qua vòng van động mạch phổi cho đủ rộng, để lại mức độ nhẹ hẹp đƣờng thất phải khơng ảnh hƣởng đến kết sớm sau mổ mà giúp hạn chế mức độ hở phổi, bảo vệ thất phải lâu dài [26], [59], [60], [88], [110] Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 33 1.5.7 Phẫu thuật can thiệp lại sau mổ sửa chữa toàn tứ chứng Fallot Mặc dù kết sau mổ sửa chữa ToF khả quan nhƣng nhiều biến chứng xuất trung hạn dài hạn sau mổ, nguyên nhân thƣờng gặp cần phải xử trí bao gồm: - Hẹp tồn lƣu đƣờng thoát thất phải có ý nghĩa - Hở van động mạch phổi nặng có ảnh hƣởng lên thất phải - Hở van ba nặng - Hẹp nhánh ĐMP - Thông liên thất tồn lƣu Các biến chứng đƣợc dung nạp thời gian sau mổ, nhiên, thƣờng gây biến chứng qua theo dõi lâu dài với biến chứng suy tim phải, tăng nguy loạn nhịp tim, tử vong đột ngột Tỉ lệ cần phải phẫu thuật, can thiệp lại biến chứng sau mổ ToF khoảng 10-12% [38], [73] Một vấn đề dễ nhận thấy tỉ lệ cần phải mổ lại hay can thiệp lại tăng lên rõ ràng nhóm bệnh nhân đƣợc sửa chữa mà có xẻ xuyên qua vòng van động mạch phổi, với việc áp dụng siêu âm tim kiểm tra thƣờng qui sau mổ phòng mổ giúp phát biến chứng phẫu thuật nhƣ thông liên thất tồn lƣu, hở van ba nặng, hẹp nặng đƣờng thoát thất phải đƣợc giải can thiệp lại Vì vậy, lâu dài, biến chứng gặp theo dõi sau mổ sửa chữa ToF Hẹp nhánh động mạch phổi, nhánh nhánh trái biến chứng thƣờng gặp sau mổ Fallot đƣợc giải qua đƣờng can thiệp nội mạch Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 34 1.5.8 Tƣơng tác thất phải - thất trái sau mổ sửa chữa ToF Biến chứng sau mổ ToF ảnh hƣởng trực tiếp lên thất phải, làm suy giảm chức thất phải Ảnh hƣởng gián tiếp tác động lên thất trái làm thay đổi hình thái chức thất trái với biến chứng sau suy tim trái Với tiến áp dụng kĩ thuật chụp cộng hƣởng từ tim mạch, tình trạng rối loạn chức thất trái, lâu dài sau mổ ToF, tƣơng tác từ suy thất phải, đƣợc chứng minh, góp phần làm giảm gắng sức tăng đột tử [40] Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 35 CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tƣợng nghiên cứu 2.1.1 Dân số mục tiêu Bệnh nhân đƣợc chẩn đoán tứ chứng Fallot 2.1.2 Dân số nghiên cứu Bệnh nhân đƣợc chẩn đoán tứ chứng Fallot đến khám điều trị Bệnh viện Đại Học Y Dƣợc TPHCM 2.1.3 Dân số chọn mẫu Các bệnh nhân đƣợc chẩn đoán tứ chứng Fallot đƣợc phẫu thuật sửa chữa toàn Khoa Phẫu thuật Tim mạch, Bệnh viện Đại Học Y Dƣợc Thành phố Hồ Chí Minh từ ngày 01/01/2011 đến 31/12/2018 2.1.4 Tiêu chuẩn chọn mẫu Tiêu chuẩn chọn bệnh (dựa vào phác đồ Bệnh viện Đại Học Y Dƣợc TPHCM) - Đƣợc chẩn đoán xác định tứ chứng Fallot qua khám lâm sàng biện pháp cận lâm sàng - Đã đƣợc phẫu thuật sửa chữa toàn tổn thƣơng - Bệnh nhân và/ gia đình đồng ý tham gia điều trị nghiên cứu Tiêu chuẩn loại trừ: - Bệnh nhân đƣợc chẩn đoán tứ chứng Fallot kèm theo tổn thƣơng bẩm sinh phức tạp khác có chế bệnh học, tổn thƣơng giải phẫu khác biệt phƣơng pháp điều trị phẫu thuật khác: ToF kèm không lỗ van động mạch phổi, tứ chứng Fallot kèm theo bất sản van động mạch phổi (PA-VSD: pulmonary atresia with ventricular septal defect) tuần hòan bàng hệ chủ phổi Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 36 - Tứ chứng Fallot đƣợc phẫu thuật mở rộng đƣờng thất phải đơn thuần, khơng đóng lỗ thông liên thất 2.2 Thiết kế nghiên cứu Phƣơng pháp nghiên cứu mô tả loạt ca Cỡ mẫu thuận tiện 2.3 Thời gian nghiên cứu địa điểm nghiên cứu Thời gian nghiên cứu: Từ ngày tháng năm 2011 đến ngày 31 tháng 12 năm 2018 Địa điểm: Khoa Phẫu thuật Tim Mạch, Bệnh viện Đại Học Y Dƣợc TPHCM 2.4 Cỡ mẫu nghiên cứu Với thiết kế nghiên cứu đồn hệ hồi cứu, chúng tơi lấy toàn mẫu thỏa tiêu chuẩn chọn mẫu thời gian nghiên cứu đặt Phƣơng pháp chọn mẫu: Từ số liệu Khoa Phẫu thuật Tim mạch, Bệnh viện Đại Học Y Dƣợc TPHCM thời gian từ ngày tháng năm 2011 đến 31 tháng 12 năm 2018, chọn mẫu trƣờng hợp đƣợc phẫu thuật sửa chữa toàn tứ chứng Fallot đồng ý tham gia vào nghiên cứu 2.5 Xác định biến số độc lập phụ thuộc 2.5.1 Các số liệu thu thập để đánh giá kết Đặc điểm lâm sàng trƣớc mổ:  Tuổi: tính theo năm, dƣới tuổi: tính theo tháng Chia nhóm tuổi: dƣới tháng, tháng - tuổi, tuổi đến tuổi, tuổi đến 15 tuổi 15 tuổi  Giới tính (nam, nữ)  Cân nặng (kg), chiều cao (cm), diện tích da bề mặt thể (m2) Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 37 Chia nhóm theo cân nặng: dƣới kg, từ kg đến 10 kg, từ 10 đến 30 kg 30 kg  Tím, ngất, mức độ bảo hịa oxy máu, SpO2, ngón tay, ngón chân dùi trống Mức độ tím tái: 0: hịan tồn khơng có tím 1: tím nhẹ mơi đầu chi gắng sức 2: tím mơi đầu chi, kể nghỉ 3: tím nặng tồn thân  Triệu chứng suy tim dựa vào phân độ Ross cải tiến dành cho suy tim trẻ em [83] Độ I: khơng có triệu chứng Độ II: thở nhanh mức độ nhẹ đổ mồ gắng sức bú trẻ nhũ nhi Khó thở gắng sức trẻ lớn Độ III: thở nhanh mức độ nhiều đổ mồ hôi nhiều gắng sức bú trẻ nhũ nhi Thời gian bú và/ ăn dặm kéo dài kèm theo chậm lớn Khó thở nhiều gắng sức trẻ lớn Độ IV: triệu chứng nhiều hơn: thở nhanh, thở co kéo, khị khè, đổ mồ nghỉ  Tiền căn: - Biến chứng trƣớc đó: áp xe não, tai biến mạch máu não, viêm nội tâm mạc, tắc mạch máu ngoại biên - Phẫu thuật tạo shunt chủ phổi tạm thời, can thiệp đặt stent ống động mạch, stent đƣờng thoát thất phải Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 38  Bất thƣờng di truyền đƣợc chẩn đoán trƣớc sau sinh: hội chứng Down, hội chứng Di George  Đặc điểm ghi nhận siêu âm tim qua thành ngực trƣớc mổ [23],[92], đƣợc thực Bác sĩ nội tim mạch nhi: - Tƣ tạng, nhĩ tim - Thông liên nhĩ: + Vị trí: tồn lỗ bầu dục, thứ phát, ngun phát + Kích thƣớc (mm) + Luồng thơng máu qua lỗ thông: phải - trái, trái phải, hai chiều - Hẹp hở van nhĩ thất hai lá, ba + Mức độ hẹp: khơng, nhẹ, trung bình, nặng + Mức độ hở: khơng, nhẹ, trung bình, nặng - Thơng liên thất: + Số lƣợng + Vị trí lỗ thông: phần màng, phễu, bè, dƣới đại động mạch + Chiều luồng thông qua lỗ thông liên thất: phải - trái, trái - phải, hai chiều + Kích thƣớc (mm) - Thất trái: + Kích thƣớc: đƣờng kính tâm trƣơng thất trái (mm) + Chỉ số Z + Chức co bóp thất trái (EF) (%) - Thất phải: + Chức thất phải: phân suất diện tích thất phải (FAC) (%), TAPSE (tricuspid annular plane systolic excursion) + Sinh lý thất phải hạn chế: có hay khơng - Giải phẫu vách nón: Tn thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn