ĐẶT VẤN ĐỀ 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Động kinh là bệnh lý mạn tính do tổn thương ở não gây nên Ngoài hậu quả biểu hiện trực tiếp và rõ ràng là các cơn động kinh, động kinh còn có thể gây tổn thương các chức năng c[.]
1 ĐẶT VẤN ĐỀ Động kinh bệnh lý mạn tính tổn thương não gây nên Ngồi hậu biểu trực tiếp rõ ràng động kinh, động kinh cịn gây tổn thương chức cao cấp não có chức nhận thức[48] Rối loạn nhận thức mà mức độ nặng sa sút trí tuệ hội chứng rối loạn chức vỏ não bao gồm trí nhớ, tư duy, định hướng, hiểu biết, tính tốn, khả học tập, ngơn ngữ phán đoán [ 32.] Các ảnh hưởng rối loạn nhận thức đến sống hàng ngày tiến triển dần dần, tuỳ theo mức độ trầm trọng bệnh mà người bệnh bị phụ thuộc vào người thân phần hay toàn Rối loạn nhận thức ảnh hưởng lớn đến chất lượng sống người bệnh mà gánh nặng cho cộng đồng toàn xã hội[2] Trên giới tỷ lệ động kinh dao động mắc từ 5/1000 đến 10/1000 Ở Việt nam tỷ lệ mác đông kinh 4, 5/1000 đến 5, 4/1000 tùy theo tác giả [1] Về đặc điểm lâm sàng phân loại động kinh nhiều vấn đề cần nghiên cứu Hiện hai bảng phân loại động kinh nhiều người áp dụng giới phân loại quốc tế đông kinh 1981 phân loại quốc tế hội chứng động kinh bệnh động kinh năm 1989 liên hội quốc tế chống động kinh Phân loại động kinh theo cục tồn giúp phân biệt rỏ co giật tồn thể Cơn đơng kinh gọi tồn thể biểu lâm sàng- điện não liên quan tới phóng lực mức lan rộng tế bào thần kinh võ não vùng vỏ hai bán cầu não Những năm gần nhờ có tiến y học, nghiên cứu cho thấy liên quan rõ rệt rối loạn nhận thức động kinh Cụ thể Aikia M cộng (2001) nghiên cứu quần thể động kinh với tất thể động kinh cho kết đến 18,5% bệnh nhân động kinh quần thể động kinh có biểu rối loạn nhận thức mức độ khác Nhiều tác giả nước nghiên cứu động kinh nói chung, động kinh cục bộ, động kinh vắng ý thức… Chúng thấy động kinh toàn thể lớn chiếm tỷ lệ cao, gặp lứa tuổi, thường làm cho người bệnh gia đình lo lắng sợ hải, thường gặp cộng động Cơn xảy đột ngột, ý thức, nên gây nguy hiểm đến tính mạng bệnh nhân Ở Việt Nam có nhiều nghiên cứu động kinh, nghiên cứu rối loạn nhận thức bệnh nhân động kinh chưa thấy Với mong muốn tìm hiểu rối loạn nhận thức đánh giá mối liên quan chức nhận thức với số yếu tố ảnh hưởng bệnh nhân động kinh tồn thể lớn chúng tơi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu số đặc điểm rối nhận thức bệnh nhân trưởng thành động kinh toàn thể lớn” nghiên cứu cung cấp thơng tin tình trạng nhận thức bệnh nhân động kinh mối liên quan tình trạng rối loạn nhận thức với số yếu tố ảnh hưởng đến chức nhận thức bệnh nhân nhằm có thái độ xử lý phù hợp cho người bệnh giúp thầy thuốc chọn giải pháp điều trị người bệnh phù hợp Để thực ý tưởng nêu trên, nghiên cứu thiết kế để đạt mục tiêu sau: Mô tả,một số đặc điểm lâm sàng trắc nghiệm tâm lý thần kinh chức nhận thức bệnh nhân trưởng thành động kinh toàn thể lớn Nghiên cứu yếu tố ảnh hưởng đến biến đổi số chức nhận thức bệnh nhân trưởng thành động kinh toàn thể cn ln Chơng I Tổng quan tài liệu 1.1 CÁC KHÁI NIỆM TRONG NGHIÊN CỨU ĐỘNG KINH 1.1.1.Cơn động kinh động kinh : Cơn động kinh : Là “biểu lâm sàng gây phóng điện bất thường, kịch phát mức nhóm tế bào thần kinh não” Các thay đổi bao gồm biến đổi ý thức, vận động, cảm giác, tự động, tâm trí mà người bệnh người xung quanh cảm nhận Các rối loạn chức vỏ não cấp tính thường tạm thời (trường hợp nhiều động kinh đơn độc) 1.1.2 Động kinh: Là tái diễn từ hai động kinh trở lên 24 giờ, sốt cao ngun nhân cấp tính khác rối loạn chuyển hố, ngừng thuốc hay rượu đột ngột gây nên 1.1.3 Phân loại động kinh Phân loại động kinh có vai trị quan trọng thực hành lâm sàng thần kinh mà cịn góp phần tạo nên thống nghiên cứu động kinh toàn giới Hiện Liên hội Chống Động kinh quốc tế đưa hai cách phân loại động kinh là: - Phân loại động kinh theo (1981) - Phân loại động kinh theo hội chứng (1989) 1.1.4 Phân loại quốc tế động kinh 1981 a Cơn động kinh toàn - Cơn vắng ý thức: đặc hiệu khơng đặc hiệu - Cơn lớn cịn gọi trương lực - co giật - Cơn giật - Cơn co giật - Cơn trương lực - Cơn trương lực b Các động kinh cục - Các động kinh cục đơn giản với dấu hiệu vận động, cảm giác thân thể giác quan, thực vật, tâm trí - Các động kinh cục phức tạp : khởi đầu cục đơn giản rối loạn ý thức và/hoặc biểu tự động Rối loạn ý thức lúc bắt đầu có có khơng có động tác tự động kèm theo - Các động kinh cục tồn hố thứ phát: động kinh cục đơn giản tiến triển thành động kinh cục phức tạp sau tồn hố thứ phát c Cơn khơng phân loại: không biểu kết hợp từ hai loại trở lên 1.1.5 Chẩn đoán điều trị động kinh - Chẩn đoán Động kinh toàn thể lớn : + Đặc điểm lâm sàng động kinh lớn Động kinh lớn sảy đột ngột chổ nào, thời gian nào, hoàn cảnh kèm theo ý thức hoàn toàn Động kinh lớn đặc trưng triệu chứng lâm sang sảy bên thể biến đổi điện não thể hai bên bán cầu não Có nhiều cách phân chia giai đoạn lớn Song thực hành lâm sàng nhiều tác giả chia thành giai đoạn : Giai đoạn co cứng ( tăng trương lực ) – giai đoạn co giật- giai đoạn doãi cơ- giai đoạn hồi phục Ngồi động kinh lớn có tiền triệu dạng nhức đầu, mệt mỏi, khó chịu, bứt rứt tay chân, chóng mặt, nghiến răng, chớp mắt……Bệnh nhân có khơng có triệu chứng báo trước + Giai đoạn co cứng : Đột ngột bệnh nhân hoàn toàn ý thức ngay, ngã bất tỉnh tư trước có ( gây thương tích ) Bệnh nhân trạng thái tăng trương lực- co cứng tồn thân, nghiến chặt, cắn vào lưỡi tham gia hô hấp co cứng gây ngừng thở Sắc mặt nhợt nhạt tím tái, đồng tử giản, tim đập nhanh, tăng tiết đàm dãi, huyết áp tăng, tiểu tiện quần ….giai đoạn nầy ngắn, vài giây + Giai đoạn co giật : Tiếp sau co cứng cơ, bắt đầu giật mạnh, có nhịp, thường bắt đầu giật chi, cổ, mặt,răng cắn chặt rổi giật rung toàn thân, cường độ lúc đầu mạnh nhanh sau giảm thưa dần, mặt tím ngắt, nhản cầu đảo ngược, sùi bọt mép, đại tiểu tiện không tự chủ Giai đoạn nầy kéo dài vài chục giây, phút + Giai đoạn doãi : Bệnh nhân nằm yên bất động, duỗi, phản xạ gân xương hẳn giảm nặng, bệnh nhân ý thức hoàn toàn, đồng tử giản, sau hơ hấp trở lại, thở bù mạnh nhanh, thở dốc, thở phì phì, bọt mép lẩn máu cắn phải lưỡi, vài phút sau sắc mặt hồng hào trở lại, ý thức u ám tỉnh hẳn Bệnh nhân khơng nhớ mình, mệt mỏi ngủ thiếp giai đoạn nầy kéo dài vài phút + Giai đoạn hồi phục :Bệnh nhân phàn nàn đau đầu, đau tồn thân, ngủ thiếp Có người bị liệt nhẹ tê bì chi Một số bệnh nhân có thay đổi hành vi tác phong, sợ hãi kích động tự kỷ, giai đoạn nầy kéo dài vài phút đến vài + Điện não đồ : Trong lâm sàng có giật nên điện não đồ thấy xuất nhiểu điện cử động co giật Điện não đồ ghi lâm sàng : Hoạt động kịch phát kiểu động kinh ghi điện não đồ bệnh nhân khơng có lâm sàng 1.1.6 Điều trị động kinh : Sử dụng thuốc kháng động kinh + Thuốc cổ điển : Phenobarbital Giá thành rẻ Tác dụng phụ : - Trên hệ thần kinh thay đổi hành vi, gà gật rối loạn nhận thức - Các tác dụng không mong muốn máu, xương, da, mô liên kết + Thuốc hệ : Levetiracetam Giá thành đắt Tác dụng phụ : Ít tác dụng phụ 1.2 ĐẠI CƯƠNG VỀ RỐI LOẠN NHẬN THỨC 1.2.1 Cơ sở sinh bệnh học rối loạn nhận thức Hoạt động tâm thần người chức phức tạp liên quan đến nhiều thành phần bao gồm yếu tố cấu thành ý thức, hành vi, cảm xúc trí tuệ Cơ sở vật chất não đặc biệt vỏ não vùng vỏ có mối quan hệ hữu với chất dẫn truyền thần kinh thông qua tưới máu tuần hoàn não Hiện nhà khoa học chưa biết rõ tác nhân có khả gây biến đổi hình thái tế bào não bị tổn thương tuổi già Tuy nhiên, số yếu tố gây rối loạn trình tổng hợp protein thiếu máu mạn tính, thiếu dinh dưỡng, suy giảm khả chống oxy hóa, đột biến gen…Căn vào việc giảm số lượng tế bào thần kinh biến đổi cấu trúc não nói chuyển hóa lượng não giảm dần có tổn thương não tuổi người ngày cao Đây vấn đề quan trọng não chiếm 2% trọng lượng thể lại tiêu thụ đến 20% oxy glucose máu cung cấp Một vấn đề đáng ý khác thối hóa synap thần kinh Các chất truyền dẫn thần kinh synap thần kinh có vai trò quan trọng Trong số chất dẫn truyền thần kinh tác động quan trọng tới trí tuệ có hệ acetylcholin dopamin giữ vai trò trọng yếu Bên cạnh cịn có tham gia hoạt chất khác adrenalin, serotonin, peptid prostaglandin Các peptid thần kinh, tiền thân endorphin có vai trò quan trọng điều hòa cảm giác đau, xúc cảm, trí nhớ chức thể vân [6] Sự suy giảm acetylcholin dopamin não nguyên nhân sinh hóa gây số rối loạn Cho đến nay, người ta xác định ba đường dẫn truyền hệ thần kinh trung ương: + Đường dẫn truyền liềm đen - thể vân chịu trách nhiệm điều hòa hoạt động vận động + Đường dẫn truyền não - thể vân đóng vai trị q trình hành vi thích nghi liên quan đến cảm xúc, khí sắc động (tương tác xã hội) + Đường dẫn truyền não - vỏ não chi phối khả ý, phản ứng thức tỉnh cảnh giới, trí nhớ độ tập trung Ở bệnh nhân có tổn thương thần kinh trung ương vĩnh viễn hay tổn thương có tính chất lặp lại có chu kỳ người người cao tuổi thối hóa não có suy giảm chất lượng chất dẫn truyền thần kinh theo ba đường hậu ảnh hưởng tới chức thần kinh nói chung, chức nhận thức nói riêng Nói chung nhiều người bắt đầu độ tuổi 50-60 tự nhận thấy có khó khăn ghi nhớ thơng tin khó nhắc lại từ ngữ tên quen thuộc Nhiều người cao tuổi thấy có suy giảm lĩnh vực khác nhận thức ngôn ngữ, thị giáckhông gian bị chậm Các biến đổi khơng phải thiết liên quan đến bệnh lý thần kinh mà phải coi sinh lý bình thường trình lão hóa [41.] 1.2.2 Biểu lâm sàng rối loạn nhận thức Mất nhận thức thị giác khơng gian 1 Các rối loạn nhận thức hình ảnh đồ vật + Rối loạn tri giác + Mất nhận thức liên hợp 1.1 Rối loạn nhận thức hình ảnh khơng gian + Các rối loạn khả xác định vị trí đồ vật + Các rối loạn khả xác định vị trí thân Mất nhận thức thị giác 1.2.3 Các trắc nghiệm thần kinh - tâm lý áp dụng việc đánh giá chức nhận thức Hiện để đánh giá chức nhận thức nghiên cứu thực hành lâm sàng, việc thăm khám lâm sàng cận lâm sàng trắc nghiệm thần kinh - tâm lý đóng vai trị quan trọng đánh giá chức nhận thức, cho phép đánh giá, phát hiện, chẩn đốn theo dõi tình trạng rối loạn nhận thức sa sút trí tuệ Các trắc nghiệm thần kinh - tâm lý chấp nhận thủ thuật chẩn đoán thần kinh (American Academy of Neurology Task Force, 1996) phương tiện có độ nhạy cao đánh giá chức não khả nhận thức người Thực tế có nhiều trắc nghiệm thần kinh - tâm lý có độ nhạy độ đặc hiệu cao việc phát rối loạn nhận thức (Becker cộng sự, 1994) Hiện giới nghiên cứu nhận thức lĩnh vực lâm sàng, có nhiều câu hỏi trắc nghiệm đánh giá chức nhận thức Mỗi câu hỏi trắc nghiệm có ưu điểm nhược điểm tùy theo hồn cảnh khu vực, đất nước Điều liên quan đến thói quen cơng việc, phong tục tập qn văn hóa vùng Tuy nhiên, hai câu hỏi trắc nghiệm thường sử dụng nhiều giới trắc nghiệm thần kinh - Tâm lý ICD 10 DSM-IV Ở Việt Nam, nghiêm cứu suy giảm nhận thức sa sút trí tuệ thường sử dụng câu hỏi đánh giá tổn thương nhận thức theo tiêu chuẩn DSM – IV Ngoài ra, lĩnh vực trắc nghiệm tác giả đưa nội dung khác Sau số trắc nghiệm thần kinh - tâm lý thường dùng để đánh giá chức nhận thức: a Đánh giá chức nhận thức tổng quát Được sử dụng nhiều sàng lọc sa sút trí tuệ Thang điểm đánh giá sa sút trí tuệ (DRS / Dementia Rating Scale; Mattis, 1988) Trắc nghiệm kiểm tra tâm thần thu gọn [36.] (MMSE / Mini Mental State Examination; Folstein, 1975) [Phụ lục 2] Nhìn chung thang điểm phân biệt người sa sút trí tuệ người bình thường (Van Grop cộng sự, 1999), ngắn gọn nên hạn chế không nhạy cảm với số loại sa sút trí tuệ nhạy cảm với hai thái cực (suy giảm nhận thức nhẹ sa sút trí tuệ nặng) Những trắc nghiệm bị ảnh hưởng yếu tố tuổi, học vấn, chủng tộc, cần phân tích thận trọng sử dụng số thích hợp Một cơng cụ sàng lọc chi tiết Bộ Trắc nghiệm Liên Hiệp Đăng ký Bệnh Alzheimer (CERAD/Consortium to Establish a Registry for Alzheimer’s Disease; Morris cộng sự, 1989) đánh giá chức trí nhớ, ngơn ngữ vẽ hình, với mức độ phức tạp đủ để đánh giá suy giảm nhận thức từ nhẹ đến tương đối nặng Thời gian làm trắc nghiệm khoảng 30 đến 45 phút Bộ Trắc nghiệm Liên Hiệp Đăng ký Bệnh Alzheimer gồm nhiều trắc nghiệm nhỏ đánh giá lĩnh vực nhận thức khác như: - Chức nhận thức tổng quát: dùng MMSE - Khả tiếp thu thông tin mới: học danh sách 10 từ - Trí nhớ: Dùng trắc nghiệm nhớ từ muộn, nhận biết từ nhớ hình vẽ - Ngơn ngữ: Dùng trắc nghiệm nói lưu lốt từ theo nhóm, trắc nghiệm gọi tên Boston phiên 15 từ - Vẽ hình: Vẽ lại hình học đơn giản b Đánh giá chức thực nhiệm vụ Đó khả tổ chức, lên kế hoạch theo dõi hành vi giải vấn đề Để đánh giá khả này, người ta thường dùng trắc nghiệm kỹ giải vấn đề Được sử dụng nhiều Trắc nghiệm xếp quân Wisconsin (Heaton, 1981), Trắc nghiệm nhóm từ (Reitan Wolfson 1985) gần Trắc nghiệm chức thực nhiệm vụ Delis – Kaplan (Delis – Kaplan, 2001) Các trắc nghiệm đòi hỏi bệnh nhân tạo kiểm tra giả thuyết sử dụng phản hồi (feedback) đúng-sai để làm thay đổi cách linh hoạt câu trả lời với thay đổi nhu cầu nhiệm vụ ... bệnh nhân động kinh toàn thể lớn tiến hành đề tài: ? ?Nghiên cứu số đặc điểm rối nhận thức bệnh nhân trưởng thành động kinh toàn thể lớn” nghiên cứu cung cấp thơng tin tình trạng nhận thức bệnh nhân. .. nhiều nghiên cứu động kinh, nghiên cứu rối loạn nhận thức bệnh nhân động kinh chưa thấy Với mong muốn tìm hiểu rối loạn nhận thức đánh giá mối liên quan chức nhận thức với số yếu tố ảnh hưởng bệnh. ..2 kinh cho kết đến 18,5% bệnh nhân động kinh quần thể động kinh có biểu rối loạn nhận thức mức độ khác Nhiều tác giả nước nghiên cứu động kinh nói chung, động kinh cục bộ, động kinh vắng ý thức? ??