Bài giảng Chi khoèo và cứng khớp

CHƯƠNG TRÌNH HỘI NGHỊ PHÁP VIỆT LẦN VI 2014 6ème Congrès Franco-Vietnamien de Diagnostic Anténatal CHI KHOÈO VÀ CỨNG KHỚP PBVE et arthrogrypose BỆNH VIỆN HÙNG VƯƠNG - PHỐ HỒ CHÍ MINH - December 5.6 & 7, 2014 Tổng số thai không chọn lựa (1992/2011) Tổng số chi khoèo hai bên chẩn đoán trước sau sinh Tỷ lệ 549 931 858 1,56/1 000 SERAVELLI V L Matern Fetal Neonatal Med 2014 Nov 77% 81% 67% 55% 43% 23% 1987/1992 Taux de détection échographique des PBVE associés 1993/1998 1999/2004 Taux de détection échographique des PBVE isolés OFFERDAL K Ultrasound Obstet Gynecol 2007 Posture inhabituelle du pied (1/100 1/200 naissances) Sai vị trí Bàn chân vẹo gót Bàn chân vẹo gót ngồi Chân ngửa Chân kho hai bên đơn lẻ (90%) Dị tật (1/500 1/1000) Chân khoèo thật Khác Bàn chân hình Z Bàn chân lồi chân khoèo hai bên có bất thường kèm theo(10%) + au moins un autre niveau articulaire Hội chứng di truyền, Bệnh lý Bênh thần kinh Đa cứng khớp bẩm sinh (1/3 000) Nhiễm sắc thể xương Bênh không Hơn 300 bất thường tạo khác (1/10 000) Dị tật phức tạp khơng gian "xương gót gập, cuộn xương sên" Arrière-pied - équin ⇒ ascension calcaneum - varus ⇒ bascule interne astragale et calcaneum Avant-pied - adduction ⇒ bords int et ext - suppination ⇒ plante en dedans 23 SA 32 SA Bất thường vị trí xương gót 32 SA @ Bất thường vị trí xương gót 29 SA 29 SA Hình ảnh bình thường tần số cao Nourrisson de semaines Plan sagittal inter-osseux, abord postérieur um JJu meeaauu SSoollééaairiree Quadriceps Quadriceps Tibial Tibial postérieur postérieur Tibial Tibial antérieur antérieur Triceps Triceps sural sural Soléaire Soléaire Hình ảnh bình thường tần số cao Cơ tam đầu bắp chân lúc 32 tuần Hình ảnh bình thường tần số cao Cơ tứ đầu lúc 32 tuần Cơ bắp bất thường vị trí 22,5 SA HF HF HF Cơ bắp bất thường vị trí 22 SA HF HF HF Cơ bắp bất thường vị trí Sillon interne du pied marqué 22 SA HF Sự khép de l'avant pied HF HF 6,8 mm Cơ bắp bất thường vị trí 31 SA Bệnh khơng tạo • 1/3 trường hợp đa cứng khớp bẩm sinh • bị ngấm mỡ Image Image Klaus Klaus Dieterich Dieterich Bệnh khơng tạo • 1/3 trường hợp đa cứng khớp bẩm sinh • bị ngấm mỡ Adulte atteint Témoin normal Images Chantal Durand Bệnh không tạo Bệnh không tạo Images Chantal Durand Bệnh không tạo Jambe - Plan sagittal, abord postérieur Bệnh không tạo Bệnh khơng tạo Chẩn đốn sơ Cần đánh giá thêm • Chân khoèo - Đánh giá vị trí gót chân đặc hiệu cho chẩn đốn chân kho? - Đánh giá mức độ trương lực để đánh giá độ nặng chân khoèo? • Cứng khớp - Chẩn đoán teo trước sinh? - Độ dầy mỡ da liên quan với vài loại cứng khớp? Posture inhabituelle du pied Sai vị trí Bàn chân vẹo gót Bàn chân vẹo gót ngồi Chân ngửa Metatarsus adductus Chân khoèo hai bên đơn (90%) (1/100 1/200 naissances) Dị tật (1/500 1/1000) Chân khoèo thật Khác chân khoèo hai bên có bất thường kèm theo(10%) Bàn chân hình Z Bàn chân lồi + au moins un autre niveau articulaire Hội chứng di truyền, Bệnh xương Bênh thần kinh Đa cứng khớp bẩm sinh (1/3 Nhiễm sắc thể Brides 000) Hơn 300 bất thường khác Bênh không tạo (1/10 000) ... vẹo gót Bàn chân vẹo gót ngồi Chân ngửa Chân khoèo hai bên đơn lẻ (90%) Dị tật (1/500 1/1000) Chân khoèo thật Khác Bàn chân hình Z Bàn chân lồi chân khoèo hai bên có bất thường kèm theo(10%) +... đốn sơ Cần đánh giá thêm • Chân khoèo - Đánh giá vị trí gót chân đặc hiệu cho chẩn đốn chân kho? - Đánh giá mức độ trương lực để đánh giá độ nặng chân khoèo? • Cứng khớp - Chẩn đoán teo trước... - Độ dầy mỡ da liên quan với vài loại cứng khớp? Posture inhabituelle du pied Sai vị trí Bàn chân vẹo gót Bàn chân vẹo gót ngồi Chân ngửa Metatarsus adductus Chân khoèo hai bên đơn (90%) (1/100