QUÁ tải sắt ở BỆNH NHÂN THALASSEMIA

MÔ TẢ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG BỆNH THALASSEMIA VÀ HIỆU QUẢ THẢI SẮT TẠI KHOA MÁU THẬN BỆNH VIỆN NHI THÁI BÌNH NĂM 2020. NGHIÊN CỨU TẠI BỆNH VIỆN NHI THÁI BÌNH TRÊN BỆNH NHÂN ĐIỀU TRỊ THALASSEMIA

NGHIỆM THU ĐỀ TÀI NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CẤP CƠ SỞ Tên đề tài: MÔ TẢ THỰC TRẠNG BỆNH THALASSEMIA VÀ HIỆU QUẢ THẢI SẮT TẠI KHOA MÁU THẬN BỆNH VIỆN NHI THÁI BÌNH NĂM 2020 Người thực hiện: Bác sĩ Trần Thị Huyền – Khoa Máu Thận Thạc sĩ Bác sĩ Lương Thị Thuyết – BM Nhi ĐHYTB Thái Bình, ngày 01 tháng 12 năm 2020 NỘI DUNG TRÌNH BÀY ĐẶT VẤN ĐỀ TỔNG QUAN ĐỐI TƯỢNG, PP NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU KẾT LUẬN, KIẾN NGHỊ ĐẶT VẤN ĐỀ  Tan máu bẩm sinh (Thalassemia) bệnh di truyền NST phổ biến ĐẶT VẤN ĐỀ  Phân loại : α-Thalassemia, β-Thalassemia,…  Theo nhu cầu truyền máu: phụ thuộc truyền máu không phụ thuộc truyền máu  Truyền máu thường xuyên việc tăng hấp thu sắt ruột đưa đến tình trạng tích tụ sắt quan  Thải sắt sớm giúp giảm ứ đọng sắt tim, gan … Cappellini MD, Cohen A, Porter J, Taher A, and Viprakasit V Guidelines for the Management of Transfusion Dependent Thalassaemia (TDT) Thalassaemia International Federation; 2014 MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Mô tả số đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân Thalassemia điều trị khoa Máu thận BV Nhi Thái Bình năm 2020 Tìm hiểu hiệu thải sắt bệnh nhân Thalassemia điều trị khoa Máu thận BV Nhi Thái Bình năm 2020 CHẨN ĐỐN BỆNH THALASSEMIA Theo hướng dẫn chẩn đoán điều trị Thalassemia y tế năm 2015 - Lâm sàng: + Thiếu máu huyết tán mạn + Gan lách to, + Biến dạng xương + Chậm phát triển thể chất CHẨN ĐOÁN BỆNH THALASSEMIA - Cận lâm sàng: + CTM: RBC giảm, HGB giảm, MCV< 78(80) fl, MCH lượng 450 450 p tiểu cầu BC ≤ BC > lượng 15 15 p bạch cầ u Đã cắt lách Chưa cắt 32 lách Số < 0,05 Đã cắt lách Chưa 33 cắt lách < 0,05 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.3 Tìm hiểu thực trạng điều trị thải sắt bệnh nhi Thalassemia năm 2020 18.0 16.0 14.0 12.0 10.0 16.7 8.0 6.0 11.9 9.5 4.0 2.0 9.5 9.5 9.5 7.1 7.1 4.8 4.8 4.8 2.4 0.0 10 11 2.4 12 Số lần truyền máu 12 tháng bệnh nhi Thalassemia BV Nhi Thái Bình 13 ... huyết (SF), đo nồng độ sắt tim, gan, sinh thiết mô QUÁ TẢI SẮT Ở BỆNH NHÂN THALASSEMIA Nguyên nhân: - Truyền máu - Tăng hấp thu sắt ruột Cơ chế gây độc tải sắt: ĐIỀU TRỊ BỆNH THALASSEMIA Truyền máu... bệnh nhân chưa cắt lách ≤ 1,5g/dl/tuần bệnh nhân cắt lách Liều lượng: 10 - 20 mg/kg/lần Thải sắt: deferoxamin, deferasirox, deferipron Điều trị biến chứng • ĐIỀU TRỊ QUÁ TẢI SẮT (TRONG BỆNH THALASSEMIA) ... sàng bệnh nhân Thalassemia điều trị khoa Máu thận BV Nhi Thái Bình năm 2020 Tìm hiểu hiệu thải sắt bệnh nhân Thalassemia điều trị khoa Máu thận BV Nhi Thái Bình năm 2020 CHẨN ĐỐN BỆNH THALASSEMIA