BỆNH LICHEN TRẮNG lichen planus

LICHEN PHẲNG LICHEN PLANUS PGS TS Phạm Thị Lan Bộ môn Da liễu – Trường Đại học Y Hà nội ĐẠI CƯƠNG Lichen phẳng (Lichen planus - LP) Erasmus Wilson giới thiệu lần năm 1869 Tỉ lệ mắc: khoảng 0,14%-0,8% toàn giới 0,44% Mỹ Là bệnh viêm da cấp mạn tính Có tổn thương da niêm mạc, đặc trưng sẩn dẹt hình đa giác, màu tím, bề mặt bóng, ngứa nhiều Bệnh gặp lứa tuổi, hay gặp 30 – 60 tuổi Giới: Nữ (50-60 tuổi) > Nam (trẻ hơn), nhiên số nghiên cứu khơng có khác biệt giới Chủng tộc: Lichen phẳng thể sản hay gặp người da đen Một sớ trường hợp có tính gia đình ĐẠI CƯƠNG Nguyên nhân   Chưa rõ Có thể thuốc, kim loại (vàng, thủy ngân), nhiễm khuẩn: viêm gan C Cơ chế bệnh sinh  Cơ chế miễn dịch: miễn dịch qua trung gian tế bào, tế bào T CD4+ CD8+ đều thấy thương tổn da  giai đoạn: nhận diện kháng nguyên => hoạt hóa lympho => chết theo chương trình của tế bào sừng LÂM SÀNG Diễn biến bệnh: Cấp tính: vài ngày Bán cấp: vài tuần Mạn tính: kéo dài vài tháng đến hàng năm LÂM SÀNG: DA Bệnh khởi phát cấp tính âm thầm Tổn thương da, niêm mạc, sinh dục, móng, da đầu Đặc trưng chữ “P”:  Papules (sẩn): kích thước – 10 mm, giới hạn rõ  Planus (phẳng): bề mặt phẳng, bóng  Purple (đỏ tím): màu đỏ tím,  Polygonal  Pruritic (đa giác): hình sẩn đa giác (ngứa): đơi khơng có ngứa nhiều LÂM SÀNG: DA Mạng lưới Wickham: khía màu trắng bề mặt sẩn Sắp xếp: rải rác, nhóm, cụm, hình dải, cung lan toản Dấu hiệu Koebner Phân bố: mặt trước cổ tay, khác: thắt lưng, cẳng chân, da đầu… Tăng sắc tố sau viêm, hay gặp người da sẫm màu LP Móng Phản ứng dạng lichen (lichen planus- like eruption) Phản ứng dạng lichen thuốc hydrochlorothiazide CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH Lâm sàng Cận lâm sàng: mô bệnh học CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Tổn thương da: Tổn thương niêm mạc  Lupus kinh  Bạch sản miệng  Vảy nến  Candida miệng  Vảy phấn hồng Gilbert  Giang mai II: mảng n.mạc  Ung thư tế bào đáy  Pemphigoid bọng nước  Bowen  Lichen đơn dạng mạn tính  Lichen xơ teo: sinh dục CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Lichen striatus Lichen nitidus Lichen xơ teo TIÊN LƯỢNG Khơng thể dự đốn trước được: 1-2 năm - mạn tính, tái phát nhiều năm Thời gian thay đổi tùy thuộc vào độ lan tỏa vị trí hình thái tổn thương Tổn thương lan tỏa: tiến triển nhanh tự thuyên giảm nhanh thể giới hạn Lichen planopilaris: hiêm gặp, TT da đầu, gây rụng tóc có sẹo, nguyên chưa rõ, thể mạn tính Hypertrophic lichen planus: đợt bệnh liên tục Lichen Planus miệng hiếm tự thuyên giảm TIÊN LƯỢNG Thời gian bệnh từ ngắn đến dài tương ứng theo thứ tự với: (1) lan tỏa, (2) da, (3) da + niêm mạc, (4) niêm mạc, (5) phát, lichen planopilaris Tái phát khoảng 15-20% Chuyển dạng ác tính SCC xuất < 1% trường hợp tổn thương niêm mạc tổn lâu thời gian dài theo dõi ĐIỀU TRI Khó khăn cho bác sỹ bệnh nhân đáp ứng kém, tái phát, nghiên cứu Tránh dùng thuốc làm nặng bệnh Hạn chế chấn thương vào da, niêm mạc ĐIỀU TRI: niêm mạc miệng Tại chô  Chăm sóc miệng  Loại bỏ, thay thế hợp chất chỉnh almangan, vàng, kim loại nghi ngờ  Corticoid chỗ: số  Thuốc tê chỗ: đau, bỏng rát ảnh hưởng đến nhai, nuốt  Glucocorticoid tiêm nội tổn thương  Retinoid (tretinoin, isotretinoin): thường kích ứng  + Glucocorticoid chỡ  CYC xúc miệng, bôi Tacrolimus, Pipecrolimus ĐIỀU TRI: niêm mạc miệng Toàn thân  Corticoid  Liều  Dễ 30-80mg/ngày x 3-6 tuần, giảm liều dần đáp ứng tái phát giảm liều, dừng điều trị  Biến chứng: nhiễm Candida Retinoid: hiệu Acitretin, Etretinat; thay thế Tretinoin, Isotretinoin ĐIỀU TRI: niêm mạc miệng Cyclosporine: – 10 mg/kg/ngày, Azathioprin, Methotrexate Các thuốc khác: HCQ, DDS, Thalidomid Quang hóa ngồi thể Sinh học: Basiliximab (anti-CD25 mAbs), Alefacept (anti-CD2 mAbs), Efalizumab (anti-CD11a mAb) ĐIỀU TRI: da Tại chô  Glucocorticoid chỗ, băng bịt: loại mạnh  Glucocorticoid tiêm nội tổn thương  Tacrolimus, Pipecrolimus ĐIỀU TRI: da Toàn thân  Glucocorticoid: > 20mg/ngày (30-80mg/ngày), tái phát sau điều trị  Retinoid: Acetretin, Tretinoin  Ánh sáng liệu pháp: PUVA, UVA1, NB-UVB  ƯCMD: Cyclosporine:, Azathioprin, Methotrexate  Khác: HCQ, IFNα2b, Thalidomid  Tetracycline/Doxycycline + nicotinamide: LPB  Heperin trọng lượng phân tử thấp  Ghép da Fitz 2012 Fitz 2012 ... ứng dạng lichen ? ?Lichen phẳng dạng Pemphigoid (Lichen planus Pemphigoid) Hội chứng Overlap Lichen phẳng Lupus ban đỏ hệ thống (Lichen planus overlap SLE) Lichen phẳng phì đại (Q sản) Lichen Nang... Nang lơng (lichen planopilaris) Lichen phẳng thể mụn nước-bọng nước Lichen phẳng thể trợt loét LP Ánh nắng Lichen phẳng dạng Pemphigoid (Lichen planus Pemphigoid)  Thương tổn dạng Lichen mu... nhanh thể giới hạn ? ?Lichen planopilaris: hiêm gặp, TT da đầu, gây rụng tóc có sẹo, nguyên chưa rõ, thể mạn tính Hypertrophic lichen planus: đợt bệnh liên tục ? ?Lichen Planus miệng hiếm tự