Giãn mạch bạch huyết ruột bẩm sinh nhân một trường hợp bệnh tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa

Bài viết Giãn mạch bạch huyết ruột bẩm sinh nhân một trường hợp bệnh tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa góp phần tìm hiểu thêm về biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng và cách tiếp cận điều trị “Giãn bạch mạch ruột tiên phát”.

PHẦN NGHIÊN CỨU GIÃN MẠCH BẠCH HUYẾT RUỘT BẨM SINH NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH TẠI BỆNH VIỆN NHI THANH HÓA Lê Thị Vân Anh1, Lê Thị Thùy Dung2 Khoa Tiêu hóa - Bệnh viện Nhi Thanh Hóa, Bộ môn Nhi - Trường Đại học Y Hà Nội TÓM TẮT Giãn mạch bạch huyết tiên phát bệnh lý gặp, đặc điểm tăng protein qua ruột, lâm sàng biểu phù, tiêu chảy mức độ trung bình, giảm protein máu, giảm lympho bào máu, hấp thu vitamin chất béo ống bạch huyết bị giãn cách bất thường ruột non Ca bệnh báo cáo ca Bệnh viện Nhi Thanh Hóa, bệnh nhi chẩn đoán dựa vào nội soi ruột giải phẫu bệnh, điều trị truyền albumin, chế độ ăn giảm chất béo bổ sung triglycerid chuỗi trung bình kết hợp với octretide ABSTRACT CONGENITAL INTESTINAL LYMPHANGIECTASIA CASE REPORT AT THANH HOA CHILDREN’S HOSPITAL Primary intestinal lymphangiectasia is a rare condition, characterized by increased intestinal protein loss,clinical manifestation of edema, moderate diarrhea, hypoproteinemia, lymphopenia, malabsorption of vitamins and fat, dilated lymphatic vessels in the small intestine The case reported was the first PIL at Thanh Hoa Children’s Hospital The diagnosis was confirmed with colonoscopy and pathology results, patient was treated with albumin infusion, a fat-reducing diet and medium-chain triglyceride supplementation in combination with octretide Nhận bài: 5-11-2021; Chấp nhận: 5-12-2021 Người chịu trách nhiệm chính: Lê Thị Thuỳ Dung Địa chỉ: Email: letono2002@gmail.com 49 TẠP CHÍ NHI KHOA 2021, 14, ĐẶT VẤN ĐỀ Giãn mạch bạch huyết tiên phát (Primary intestinal lymphangiectasia - PIL) rối loạn gặp đặc trưng giãn hệ thống bạch huyết ruột kết dịch dưỡng chấp tràn vào ruột non protein qua ruột dẫn đến giảm bạch cầu lympho, giảm albumin máu giảm globulin miễn dịch, thường chẩn đoán trước tuổi muộn [1] Căn nguyên tỷ lệ mắc bệnh chưa nghiên cứu rõ Triệu chứng bệnh phù, mức độ từ trung bình đến nặng phù tồn thân tràn dịch đa màng Chẩn đốn xác định hình ảnh nội soi ruột kết hợp với giải phẫu mô bệnh học Nguyên tắc điều trị bệnh PIL trì chế độ ăn chất béo, có chứa triglyceride chuỗi trung, ngồi cịn có nhiều phương pháp điều trị khác antiplasmin, octreotide corticoid, nhiên chưa thống rộng rãi Phẫu thuật cắt bỏ đoạn ruột có hiệu trường hợp giãn bạch mạch ruột khu trú Tại Việt Nam có ca bệnh ghi nhận trẻ em người lớn Hiện Bệnh viện Nhi Trung ương ghi nhận 3-4 trường hợp bị PIL bệnh nhân vào viện với triệu chứng tiêu chảy, phù xét nghiệm giảm protid albumin máu Đây ca bệnh chẩn đoán PIL Bệnh viện Nhi Thanh Hóa, báo cáo chúng tơi góp phần tìm hiểu thêm biểu lâm sàng, cận lâm sàng cách tiếp cận điều trị “Giãn bạch mạch ruột tiên phát” CA BỆNH Bệnh nhi (BN), nữ tháng tuổi vào viện với lý sốt nóng cơn, ỉa lỏng ngày trước vào 50 viện, phân lỏng tồn nước, nơn sau ăn Gia đình tự điều trị khơng đỡ, trẻ vào viện tình trạng, tỉnh, mệt, nhiệt độ 38,70C, nơn nhiều, ỉa phân lỏng tồn nước Dấu hiệu nước (+), thể trạng bụ bẫm, hội chứng chiếu máu (-), hội chứng xuất huyết (-), khơng có ban da Tim đều, phổi thô, bụng chướng, gan lách khơng to Tiền sử khơng có đặc biệt Bệnh nhân chẩn đốn “Tiêu chảy cấp có nước - Nơn nhiều” xử trí bù dịch đường tĩnh mạch, hạ sốt, bú mẹ theo nhu cầu Sau nhập viện ngày trẻ ỉa lỏng nhiều lần, hết nôn, giảm sốt, trẻ mệt nhiều, xuất vết xuất huyết nơi tiêm truyền, phù nhẹ chi tiểu Các xét nghiệm sinh hóa nhận thấy có tình trạng nhiễm trùng tăng, giảm protid, albumin máu rối loạn đơng máu Bệnh nhân chẩn đốn “Tiêu chảy cấp nhiễm trùng/ TD nhiễm khuẩn huyết” điều trị kháng sinh, truyền albumin, huyết tương tươi đông lạnh, bù dịch điện giải tiếp tục bú mẹ Sau ngày điều trị, trẻ hết sốt, giảm, phù nhẹ chi số xét nghiệm nhiễm trùng giảm, đơng máu bình thường, protid/ abumin khơng tăng, protein niệu âm tính Chẩn đốn thay đổi “Hội chứng protein qua ruột/ TD giãn mạch bạch huyết bẩm sinh” Bệnh nhân điều trị octreotide, dừng bú mẹ ăn sữa có bổ sung triglycerid chuỗi trung bình (medium chain triglycerid - MCT), sau chuyển Bệnh viện Nhi Trung ương tiếp tục điều trị thực xét nghiệm chẩn đoán nội soi dày - tá tràng, sinh thiết hỗng tràng để làm giải phẫubệnh, xét nghiệm phân định lượng alpha -1-antitrypsin PHẦN NGHIÊN CỨU 2.1 Đặc điểm cận lâm sàng Công thức máu BC (G/l) TT/Lympho (G/L) TC (G/L) HC (T/L) Hb (g/l) 23/8/18 10.75 7.64/2.2 514 5.72 149 25/8/18 4.6 2.39/1.69 434 4.89 130 6/9/18 4.26 - 242 - 116 1/10/18 4.5 1.73/1.57 459 4.28 110 Ngày Sinh hóa máu - đơng máu Protid/Alb (g/l) Tri/Gly mmol/l K+ mmol/l Ca ++ mmol/l Crp/PCT ng/ml PT (%) 23/8/18 30/18.4 1.9/3.2 3.0 1.88 0.8/12.6 6.3 25/8/18 32/20.8 - 3.5 1.8 1/0.191 79.8 26/8/18 28/19.5 1.1/1.6 3.1 1.26 1.5/0.137 - 31/8/18 27.4/18.7 - - 1.6 - 74 6/9/18 39.7/30.3 - 4.9 1.28 - - 1/10/18 39/22 1.3/3.2 3.6 1.25 0.3/- 173.2 5/10/18 46/32.7 - 3.9 2.35 1.2/- Ngày Chức gan thận bình thường Nước tiểu Protein niệu (g/l) Creatininniệu μmol/l Tế bào niệu 26/8 0,19 1560 Âmtính 27/8 0,27 1526 Âmtính 31/8 0,11 1110 Âmtính Ngày - Xét nghiệm phân: α antitrypsin = 22,5 nhân điều trị ngoại trú bệnh nhân không - Nội soi dày - tá tràng: viêm niêm mạc thực chế độ ăn sữa MCT hoàn toàn, dày/ TD giãn mạch bạch huyết bẩm sinh GPB: trẻ vào viện lần (1/10) triệu chứng phù, Giãn bạch mạch huyết bẩm sinh tiêu chảy, albumin máu giảm - Siêu âm ổ bụng bình thường 2.2 Chẩn đốn xác định: Giãn mạch bạch huyết bẩm sinh 2.3 Điều trị: Dừng sữa mẹ, ăn sữa pregestmil, điều trị triệu chứng BÀN LUẬN Năm 1961, Waldmann lần miêu tả 18 trường hợp có triệu chứng phù liên quan đến giảm protein máu, giảm albumin máu giảm glonulin miễn dịch không rõ nguyên [5] Triệu chứng lâm sàng bệnh nhân cải thiện, Waldman tiến hành nghiên cứu định lượng albumin protid máu tăng Tuy nhiên bệnh albumin huyết có gắn đồng vị phóng xạ 51 TẠP CHÍ NHI KHOA 2021, 14, I131và định lượng I131- Albumin phân ngày sau đó, ông nhận thấy có gia tăng tiết I131-Albumin qua phân Waldmann tiến hành sinh thiết làm giải phẫu bệnh, mức độ giãn hệ thống bạch huyết lớp niêm mạch niêm mạc ruột, tác giả sử dụng thuật ngữ “Giãn bạch mạch ruột” để miêu tả tình trạng ca bệnh Tỷ lệ mắc bệnh giãn bạch mạch ruột tiên phát chưa thống kê cụ thể, lâm sàng PIL từ mức khơng có triệu chứng đến mức có biểu điển hình, bệnh lý chẩn đoán chủ yếu trẻ em (thường trước tuổi) người trẻ tuổi chẩn đoán muộn [1] Trong ca bệnh chúng tơi bệnh nhân chẩn đốn lúc tháng tuổi, ca bệnh Đặng Thúy Hà bệnh nhân chẩn đoán lúc tháng tuổi [2] Tuy nhiên bệnh gặp lứa tuổi lớn hơn, ví dụ báo cáo ca bệnh tác giả N Suresh cộng ca nhỏ tuổi chẩn đoán lúc 36 ngày tuổi ca lớn lúc tuổi [3] Hiện tại, chưa tìm nguyên nhân gây bệnh PIL, số báo cáo bệnh lý có liên quan đến yếu tố gia đình [1], [4] Trong ca bệnh Đặng Thúy Hà không ghi nhận tiền sử gia đình bất thường Đã có ý kiến cho ống bạch huyết nội tạng giảm sản làm cản trở lưu thông dịch bạch huyết, làm tăng áp lực bạch huyết ruột làm giãn mạch bạch huyết thành ruột non; giãn bạch mạch ruột làm dịch dưỡng chấp tràn vào lòng ruột, dẫn đến giảm albumin tế bào lympho máu Ngoài da, triglyceride chuỗi dài hấp thu từ thức ăn kích thích lưu lượng bạch huyết điều làm tăng thêm rò rỉ ngược bạch huyết vào lòng ruột [5] Phù triệu chứng hay gặp bệnh nhân PIL 52 Trong ca bệnh bệnh nhân biểu phù chi phù nề mi mắt, triệu chứng phù ghi nhận ca bệnh tháng tuổi tác giả Đặng Thúy Hà Bệnh viện Nhi Trung ương, báo cáo ca bệnh PIL Nsuresh cộng Phù PIL phù ngoại biên (95% ca bệnh) với nhiều mức độ, thường đối xứng hai bên, mức độ từ trung bình (phù hai chi dưới) đến nặng, bao gồm phù mặt phận sinh dục ngoài, triệu chứng lâm sàng Phổ biến tràn dịch mức độ trung bình (tràn dịch màng phổi, màng tim, tràn dịch dưỡng chấp ổ bụng), gặp phù toàn thân Phù mềm ấn lõm áp lực keo máu thấp giảm albumin máu dẫn đến dịch từ lịng mạch khoảng gian mạch PIL nghi ngờ lúc sinh thời kỳ bào thai qua siêu âm thai, phát cổ trướng bào thai phù đối xứng hai chi [1] Bệnh nhân có triệu chứng mệt mỏi, đau bụng, chóng mặt, nơn sụt cân, khơng có khả tăng cân trở lại chậm tăng trưởng Ngoài ra, hội chứng hấp thu gây thiếu vitamin tan dầu chất béo giảm calci máu dẫn đến co giật [1] Các ca bệnh Đặng Thúy Hà có giảm nồng độ calci ion máu khơng có biểu co giật lâm sàng Giảm mỡ máu (cholesterol, triglycerid) ghi nhận ca bệnh tháng tuổi Đặng Thúy Hà, ca bệnh số giới hạn bình thường Triệu chứng tiêu chảy thường gặp mức độ trung bình khơng liên tục triệu chứng tiêu hóa Trong ca bệnh lý khiến bệnh nhân nhập viện biểu ghi nhận thông cáo ca bệnh Bệnh viện Nhi Trung ương ca bệnh tác giả NSuresh cộng [2], [3] Bệnh nhân bị giãn bạch mạch có bất thường miễn dịch bao PHẦN NGHIÊN CỨU gồm tế bào dòng lympho T dòng lympho tiểu yếu tố dạng thấp, nhiễm ký sinh trùng B, dẫn đến giảm globulin miễn dịch (IgG, IgA sử dụng để loại trừ giãn mạch bạch IgM) khả đáp ứng miễn dịch dịch thể huyết thứ phát Trong ca bệnh chúng tôi, nghèo nàn Thiếu hụt tế bào T đặc trưng bệnh nhân có biểu phù, albumin protid giảm bạch cầu lympho, kéo dài thời gian thải máu giảm, nhiễm trùng tăng, nguyên nhân ghép da giảm khả đáp ứng tăng sinh nhiễm trùng đặt trước tiên Bệnh nhân tế bào kích thích đa dạng (Anti CD3, điều trị truyền albumin, điều chỉnh rối anti-CD28) Hơn nữa, bệnh nhân bị giãn bạch loạn đông máu kháng sinh Tuy nhiên, mạch giảm nặng máu ngoại vi tế bào số nhiễm trùng giảm số albumin CD4+ T, đặc biệt tế bào nhớ Mặc dù bệnh nhân protid máu không cải thiện, xét nghiệm PIL bị giảm globulin miễn dịch từ mức độ vừa để xác định protein qua đường niệu đến nặng giảm bạch cầu lympho máu ngoại định Khi loại trừ protein qua đường tiểu, nguy nhiễm trùng bệnh nhân cuối chắn protein bị không cao so với bệnh nhân khơng bị PIL đường ruột Do định tiếp tục [1], [6] Trong ca bệnh thơng cáo Bệnh xét nghiệm chẩn đốn xác định nội soi ruột viện Nhi Trung ương có tình trạng nhiễm trùng sinh thiết Ca bệnh thực tăng cao số xét nghiệm cho thấy giảm Bệnh viện Nhi Trung ương với hình ảnh tế bào máu (lympho bào máu), số lượng tế nội soi nghĩ đến PIL kết giải phẫu bào CD 4, thiếu máu, giảm globulin; trẻ bị nhiễm bệnh khẳng định chẩn đoán trùng dịch ổ bụng cấy dịch màng bụng phế Nội soi dày - tá tràng giải phẫu bệnh cầu [2] Trong ca bệnh báo cáo Nội soi dày - tá tràng thấy rõ hình bệnh nhân có biểu tình trạng nhiễm ảnh niêm mạc tá tràng phù nề với nhung mao trùng với số procalcitonin tăng cao, nhiên màu trắng màu vàng căng to tương ứng kết nuôi cấy âm tính mẫu bệnh với chỗ bạch mạch bị giãn niêm phẩm Do điều kiện Bệnh viện Nhi Thanh Hóa, mạc tá tràng (Hình 1) Mật độ giãn bạch mạch chúng tơi không định lượng globulin đa dạng kích thước chúng dao miễn dịch, nhiên không ghi nhận thấy giảm động từ vài mm đến vài cm [1] Mô bệnh học số lượng tế bào máu (bạch cầu, hồng cầu mảnh sinh thiết tá tràng đoạn đầu hỗng tiểu cầu) tràng để khẳng định có mặt dịch dưỡng Chẩn đốn PIL thường khó khăn biểu chấp mức độ giãn bạch mạch lớp niêm mạc lâm sàng không đặc hiệu, thường phải dựa vào (từ nhẹ đến nặng) lớp niêm mạch (và xét nghiệm huyết thanh, nội soi để sinh thiết có lớp mạc), tiêu ruột đặc biệt kết giải phẫu bệnh cho thấy chuẩn để khẳng định chẩn đốn Các mạch cách đặc trưng mạch bạch huyết bạch huyết ruột bị giãn nhiều tá tràng mao mạch bị giãn lớp niêm mạc Giãn mạch vài chỗ Những bất thường bạch huyết tiên phát thứ phát, chẩn đốn giãn mạch bạch huyết tiên phát phải ruột bị nhẹ; niêm mạc ruột non xuất phù khơng mịn [1] Các trường loại trừ trước tiên giãn mạch bạch huyết tiên phát hợp tổn thương khu trú khơng liên tục, có Các xét nghiệm loại trừ protein qua đường thể khơng tìm bất thường phương 53 TẠP CHÍ NHI KHOA 2021, 14, pháp nội soi dày - tá tràng thông thường, có cần sử dụng viên nội soi video, phương tiện hữu ích giúp phát tình trạng giãn hệ thống bạch mạch rõ vị trí chúng Viên nội soi video đánh giá phạm vi giãn bạch mạch ruột trẻ em [1] Hình Hình ảnh nội soi dày - tá tràng sinh thiết tá tràng bệnh PIL Xét nghiệm sinh hóa: Các bất thường sinh hóa phù nề, dấu hiệu thường gặp giãn gợi ý PIL protein máu thấp, giảm albumin mạch bạch huyết nhung mao, với máu mà nguyên nhân giảm đưa mức độ giãn ruột non, số trường vào, rối loạn tổng hợp gan không qua hợp có dấu hiệu Halo sưng phù nề CT bụng thận, giảm gamaglobulin miễn dịch (IgG, IgA giúp xác định vị trí giãn bạch mạch IgM huyết giảm) giảm bạch cầu ruột [1] lympho máu ngoại vi Bệnh lý tiết hệ tiêu hóa khẳng định tăng cao nồng độ alpha 1- Antitrypsin protein qua ruột Các test đánh giá rối loạn hấp thu test D-xylose bình thường PIL [1] Siêu âm: Các dấu hiệu gián tiếp gợi ý Lymphoscintigraphy: công cụ hiệu để xác định bất thường hệ thống bạch huyết chi chi khẳng định tình trạng phù bạch mạch, chẩn đốn hình ảnh chi bất thường [1] PIL trẻ em người lớn Siêu âm thấy Chụp nhấp nháy đồ với chất đồng vị phóng xạ giãn quai ruột, thành ruột dày tồn 99m Tc-HSA chất gắn có mặt lan tỏa, có dấu hiệu cổ trướng trong ruột, protein bị rỉ vào vài trường hợp [1], tương tự ca thành ruột Chụp nhấp nháy yêu cầu bệnh tác giả Đặng Thúy Hà [2] Trong ca bệnh tiến hành 24 để phát tình trạng siêu âm ổ bụng không phát protein qua ruột, có lẽ protein qua bất thường dấu hiệu gián tiếp ruột diễn không liên tục Chụp nhấp nháp với nêu chất đồng vị phóng xạ 99m Tc-HAS có độ nhạy Chụp cắt lớp vi tính (CT) có thuốc cản quang: thấy thành ruột non dày lan tỏa, có nốt 54 cao xác định vị trí protein qua ruột (ruột non và/hoặc ruột già, dày) [1] PHẦN NGHIÊN CỨU ĐIỀU TRỊ Những BN bị protein tái diễn qua ruột ngăn ngừa cách ni dưỡng tĩnh mạch hoàn toàn sử dụng triglycerids chuỗi trung bình chế độ ăn Một chế độ ăn chất béo với bổ sung triglycerid chuỗi trung tảng điều trị PIL Chế độ ăn chất béo làm giảm lưu lượng bạch huyết cải thiện đáng kể làm giảm tiết mỡ phân, giảm protein tế bào lympho T qua ruột, tăng nồng độ albumin huyết Người ta thấy thay triglyceride chuỗi trung (MCT) chotriglycerid chuỗi dài chế độ ăn có hiệu MCT hấp thu trực tiếp vào hệ thống tuần hoàn tĩnh mạch cửa cung cấp chất béo cho thể mà không làm tăng áp lưu lượng hệ thống bạch huyết Sau vài tuần, triệu chứng lâm sàng bất thường sinh hóa, huyết học, globulin miễn dịch trẻ bình thường Trong số trường hợp ni dưỡng tĩnh mạch hồn tồn đưa [1] [7] Trong ca bệnh chúng tôi, BN sau chẩn đốn “Theo dõi PIL” chế độ ăn sữa MCT (pregestimil) kết hợp nuôi dưỡng tĩnh mạch phần thực với điều trị hỗ trợ truyền albumin, kháng sinh tiếp tục Sau 14 ngày số albumin protein máu nâng lên với biểu lâm sàng cải thiện BN tư vấn trì chế độ ăn sữa MCT Tuy nhiên ngày 1/10/2018, BN nhập viện lần phù tiêu chảy, protein albumin máu giảm Khi khai thác bệnh sử nhận thấy gia đình khơng tn thủ phác đồ dùng sữa MCT mà thay vào cho trẻ bú mẹ ăn cháo Ở BN PIL việc kiểm soát chế độ ăn phải thực thường xuyên lâu dài, triệu chứng lâm sàng sinh hóa xuất trở lại sau khơng thực chế độ ăn chất béo [1] Trong số nghiên cứu, điều trị khác áp dụng để điều trị PIL Chúng sử dụng sau kết hợp với chế độ ăn chất béo với triglycerid chuỗi trung Kết biện pháp thay đổi chưa có nghiên cứu đánh giá sâu Octreotide: Năm 1998, Ballinger and Farthing báo cáo hiệu octreotide bệnh nhân bị PIL [5] Đến nay, có vài cơng bố cho thấy vai trị octreotide điều trị PIL Octreotide (150-200 microgam, lần/ngày truyền tĩnh mạch liên tục) làm cải thiện triệu chứng lâm sàng, sinh hóa (hạ albumin) mơ bệnh học Cơ chế tác dụng chất tương tự somatostatin ống tiêu hóa cịn chưa rõ ràng Người ta octreotide có tác dụng co mạch nội tạng thời gian ngắn người tình nguyện khỏe mạnh bệnh nhân xơ gan, hạn chế hấp thu triglycerides Hơn nữa, somatostatin làm hạn chế lưu lượng bạch huyết ống ngực chó Octreotide hiệu điều trị PIL kết với chế độ ăn chất béo [8] Trong ca bệnh tháng tuổi BV nhi TƯ, BN điều trị nuôi dưỡng tĩnh mạch phần kết hợp với triglycerid chuỗi trung bình biện pháp điều trị hỗ trợ khác tình trạng giảm protein calci huyết khơng cải thiện đáng kể, nên BN phối hợp dùng Octreotid sau tuần số cải thiện [2] Trong nghiên cứu BN đáp ứng điều trị phối hợp Octreotid với chế độ ăn điều trị hỗ trợ khác Antiplasmin: Một số tác giả báo cáo bệnh nhân PIL có đáp ứng với điều trị tranexamic acid, đáp ứng đa dạng làm bệnh thuyên giảm phần Điều trị antiplasmin, tỷ lệ phần trăm bạch cầu lympho T thấp trở bình thường với tăng nồng độ globulin miễn 55 TẠP CHÍ NHI KHOA 2021, 14, dịch Thêm vào đó, liệu pháp có kết làm biến tổn thương tá tràng [9] Phẫu thuật: Cắt bỏ ruột non có hiệu số trường hợp PIL mà tổn thương khu trú (ví dụ tá tràng) [10] KẾT LUẬN Ca bệnh “Giãn mạch bạch huyết tiên phát” báo cáo có biểu lâm sàng phù hợp với tình trạng phù tiêu chảy liên quan đến tình trạng protein qua ruột: N Suresh, R Ganesh et cs: Primary intestinal Lymphangiectasia: Case report India pediatrics 2009; 46:903-906 Waldmann TA, Steinfeld JL, Dutcher TF, Davidson JD, Gordon RS: The role of the gastrointestinal system in “idiopathic hypoproteinmia” Gastroenterology 1961; 41: 197-207 Ballinger AB,Farthing MJ: Octreotidein the treatment of intestinal lymphangiectasia Eur J - Bệnh nhân chẩn đoán xác định dựa vào nội soi ống tiêu hóa sinh thiết ruột Gastroenterol Hepatol 1998; 10: 699-702 - Ca bệnh đáp ứng với điều trị chế độ ăn đặc biệt bao gồm chất béo MCT, truyền albumin vào ctreotid al Immunological study in primary intestinal - PIL rối loạn mạn tính u cầu phải kiểm sốt lâu dài chế độ ăn chất béo với triglycerides chuỗi trung theo dõi biến chứng Intestinal TÀI LIỆU THAM KHẢO Vignes S, Bellanger J: Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann’sdisease) Orphanet J Rare Dis 2008, 3: PubMed Abstract | BioMed Central Full Text | PubMed Central Full Text.  Đặng Thuý Hà, Bùi Thu Hương, Nguyễn Văn Ngoan cs: Báo cáo ca bệnh “Giãn mạch lympho ruột tiên phát chẩn đoán sinh thiết ruột non điều trị triglycerides chuỗi trung Octreotid” 2013 http://benhviennhitrunguong.org.vn/thong-bao-ca-benh.html 56 Heresbach D, Raoul JL, Genetet N et lymphangiectasia Digestion 1994; 55: 59-64 Mistilis SP, Stephen DD, Skyring AP: lymphangiectasia Mechanism of enteric loss of plasma-protein and fat.Lancet 1965, 1:77-81 PubMed Abstract  Kuroiwa G, Takayama T, Sato Y et al: Primary intestinal lymphangiectasia successfully treated with octreotide.  J Gastroenterol 2001, 36: 129-132 PubMed Abstract | Publisher Full Tex Mine K, Matsubayashi S, Nakai Y, Nakagawa T: Intestinal lymphangiectasia markedly improved with antiplasmin therapy. Gastroenterology 1989, 96:1596-1599 PubMed Abstract.  10 Chen CP, Chao Y, Li CP et al: Surgical resection of duodenal lymphangiectasia: a case report World J Gastroenterol 2003; 9: 2880-2882  ... có ý kiến cho ống bạch huyết nội tạng giảm sản làm cản trở lưu thơng dịch bạch huyết, làm tăng áp lực bạch huyết ruột làm giãn mạch bạch huyết thành ruột non; giãn bạch mạch ruột làm dịch dưỡng... sinh thiết làm giải phẫu bệnh, mức độ giãn hệ thống bạch huyết lớp niêm mạch niêm mạc ruột, tác giả sử dụng thuật ngữ ? ?Giãn bạch mạch ruột? ?? để miêu tả tình trạng ca bệnh Tỷ lệ mắc bệnh giãn bạch. .. triệu chứng tiêu hóa Trong ca bệnh lý khiến bệnh nhân nhập viện biểu ghi nhận thông cáo ca bệnh Bệnh viện Nhi Trung ương ca bệnh tác giả NSuresh cộng [2], [3] Bệnh nhân bị giãn bạch mạch có bất thường