VIÊM DA ĐẦU CHI RUỘT(Acrodermatitis Enteropathica). BSNT: Hoàng Thị Phượng

VIÊM DA ĐẦU CHI RUỘT (Acrodermatitis Enteropathica) BSNT: Hoàng Thị Phượng Case lâm sàng • Bệnh sử: Từ lúc 1,5 tháng, xh dát đỏ ranh giới rõ với da lành quanh miệng, mũi, sinh dục, mơng, ngón tay, chân Đã khám BV DLHN chẩn đoán viêm da + nấm da, điều trị cotrimasol, corticoid • tuần trước vv: thương tổn lan rộng toàn thân, chảy nước, nhiều vảy tiết  vv • Khơng bị tiêu chảy từ bắt đầu bị bệnh • Tiền sử: đầu, đẻ non 33 tuần, cn lúc đẻ 1.8 kg 4.5kg, trẻ bú mẹ hoàn toàn – Gia đình: khơng mắc bệnh bn Khám • Thể trạng: sdd • Dát đỏ, vảy tiết, tiết dịch • Rụng tóc • Viêm quanh móng Cận lâm sàng • CTM: HC 4.46T/l; BC: 10,5G/l (TT: 30%); Tc 818 • RPR: âm tính • Soi tìm nấm: có tế bào nấm men sợi nấm hướng tới Candida • Định lượng Zn: ? Chẩn đoán • Bệnh da thiếu kẽm – Đẻ non – Suy dinh dưỡng – Biểu da điển hình Vai trị kẽm • Được hấp thụ chủ yếu qua đường tiêu hóa (ruột non) • Tham gia vào thành phần cấu trúc tế bào: có thành phần 80 loại Enzym khác • Tác động lên q trình tổng hợp, phân giải AN • Duy trì hoạt động quan quan trọng: não, thần kinh • Điều hịa chức hệ thống nội tiết • Nhu cầu: tuổi: 8mg/ngày; 1-10t: 20-25mg/ngày • Thiếu kẽm: biếng ăn, chậm lớn, giảm cn sd, sdd … Bệnh da thiếu kẽm • Bẩm sinh: acrodermatitis enteropathica • Thiếu kẽm mắc phải Acrodermatitis Enteropathica • Nhóm bệnh da có liên quan đến rối loạn chuyển hóa • ICD 10: E83.2 • Tên thường gọi khác: – Hội chứng Brandt – Hội chứng Danbolt-Cross – Thiếu kẽm bẩm sinh Nguyên nhân • Di truyền: đột biến gen lặn NST thường: SLC39A4; NST 8q24.3 • Gen SLC39A4 mã hóa protein vận chuyển màng vận chuyển kẽm Lâm sàng Dát đỏ ranh giới rõ với da lành, có vảy da Vị trí: quanh hốc tự nhiên, đầu cực, chi Có thể có: mụn nước, bọng nước, mụn mủ, thương tổn dạng vảy nến - Nhiễm khuẩn thứ phát: Candida, tụ cầu vàng • Niêm mạc: viêm mơi, viêm lưỡi, viêm kết mạc, viêm bờ mi, sợ ánh sáng • Móng: viêm quanh móng loạn dưỡng móng • Tóc: rụng tóc, rụng lơng mày, lơng mi Chẩn đốn • Lâm sàng: trẻ nhỏ, không bú sữa mẹ cai sữa, chậm phát triển, thương tổn da điển hình • XN: – Nồng độ Kẽm huyết tương: < 50mcg/dl gợi ý (bình thường 70-110mcg/dl) – Nồng độ Kẽm tóc, nước tiểu, nước bọt – TH nồng độ kẽm huyết tương bình thường: định lượng alkaline phosphatase (enzym phụ thuộc Zn): 20-140 UI/L Chẩn đốn • • • • Mơ bệnh học: Á sừng Mỏng lớp hạt Thốt bạch cầu đa nhân tt lên thượng bì • Phù tế bào 1/3 thượng bì • Trung bì có thối hóa • Giai đoạn muộn: tăng sản dạng vảy nến Chẩn đốn phân biệt • • • • • • Thiếu kẽm mắc phải Viêm da địa Nhiễm Candida da Nhiễm Candida niêm mạc Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh Viêm da dầu Thiếu kẽm mắc phải • Ngun nhân: ăn vào khơng đủ, rối loạn hấp thu, nhiều phối hợp nn – Bệnh đường ruột: tiêu chảy, – Chế độ ăn: nghiện rượu, cao Phytate … – Chấn thương: bỏng, sau phẫu thuật … – Nhiễm khuẩn: kí sinh trùng, vi rút … – Bệnh ác tính … • Lâm sàng: tương tự AE, tiến triển chậm • Tuổi: muộn hơn, gặp người lớn: nghiện rượu, chế độ ăn nhiều Phytate • Trẻ nhỏ: định lượng Zn sữa mẹ Điều trị • AE: cần bổ sung Zn kéo dài: 1-3mg/kg/ngày • Thể mắc phải: bổ sung chất khống, chế độ ăn, thay đổi thói quen: không nghiện rượu, bổ sung Zn: 1-2 mg/kg/ngày Trước điều trị Sau điều trị tuần Sau điều trị XIN CHÂN THÀNH CÁM ƠN!