Thực trạng chăm sóc người bệnh hemophilia a nội trú bệnh viện đa khoa tỉnh phú thọ

BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC ĐIỀU DƯỠNG NAM ĐỊNH DƯƠNG THỊ VIỆT THỰC TRẠNG CHĂM SÓC NGƯỜI BỆNH HEMOPHILIA A NỘI TRÚ TẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA TỈNH PHÚ THỌ BÁO CÁO CHUYÊN ĐỀ TỐT NGHIỆP NAM ĐỊNH – 2021 BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC ĐIỀU DƯỠNG NAM ĐỊNH DƯƠNG THỊ VIỆT THỰC TRẠNG CHĂM SÓC NGƯỜI BỆNH HEMOPHILIA A NỘI TRÚ TẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA TỈNH PHÚ THỌ Chuyên ngành: Nội người lớn BÁO CÁO CHUYÊN ĐỀ TỐT NGHIỆP GIẢNG VIÊN HƯỚNG DẪN TS NGUYỄN THỊ MINH CHÍNH NAM ĐỊNH - 2021 MỤC LỤC LỜI CẢM ƠN i LỜI CAM ĐOAN ii DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT iii ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG 1: CƠ SỞ LÝ LUẬN VÀ CƠ SỞ THỰC TIỄN 1.1 Cơ sở lý luận 1.2 Cơ sở thực tiễn 10 CHƯƠNG 2: MÔ TẢ VẤN ĐỀ CẦN GIẢI QUYẾT 13 2.1 Thực trạng chăm sóc người bệnh Hemophilia A 13 2.2 Giải pháp để giải khắc phục vấn đề 14 CHƯƠNG 3: BÀN LUẬN 15 3.1.Ưu điểm, thuận lợi 15 3.2.Tồn tại, khó khăn 16 KẾT LUẬN 18 ĐỀ XUẤT 20 TÀI LIỆU THAM KHẢO 21 i LỜI CẢM ƠN Tôi xin chân thành cảm ơn Đảng ủy, Ban giám hiệu phòng Đào tạo Sau đại học - Trường Đại học Điều dưỡng Nam Định Các quý thầy cô giáo Trường Đại học Điều dưỡng Nam Định, tận tình bảo, giúp đỡ góp nhiều ý kiến quý báu cho tơi q trình học tập làm chuyên đề Tôi xin chân thành cảm ơn Đảng ủy, Ban Giám đốc Bệnh viện Đa khoa tỉnh Phú Thọ, lãnh đạo tập thể cán viên chức Khoa huyết học lâm sàng – Bệnh viện Đa khoa tỉnh Phú Thọ nơi công tác tạo điều kiện động viên học tập Với lịng kính trọng biết ơn sâu sắc, tơi xin chân thành cảm ơn TS Nguyễn Thị Minh Chính, tận tình bảo, hướng dẫn tơi q trình học tập, trực tiếp hướng dẫn tơi hồn thành chun đề Tơi xin chân thành cảm ơn xin gửi lời cảm ơn tới tất bệnh nhân khoa Huyết học lâm sàng hợp tác với thu thập số liệu nghiên cứu Cuối tơi xin chân thành cảm ơn gia đình, bạn bè ln động viên khích lệ tơi q trình học tập hồn thành chun đề Nam Định, ngày tháng Học viên Dương Thị Việt năm 2021 ii LỜI CAM ĐOAN Tôi Dương Thị Việt, học viên lớp điều dưỡng chuyên khoa 1- khóa 8, chuyên ngành nội người lớn Trường Đại học Điều dưỡng Nam Định, xin cam đoan chuyên đề thân tơi trực tiếp thực Tơi xin hồn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Nam Định, ngày tháng Học viên Dương Thị Việt năm 2021 iii DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT CLCS Chất lượng sống liên quan đến sức khỏe CPTTC Chậm phát triển thể chất Hb SDD Hemoglobin – Huyết sắc tố Suy dinh dưỡng PedsQLTM 4.0 Pediatric Quality of Life Inventory version 4.0 Generic Core Scales (Thang đo chất lượng sống chung trẻ em phiên 4.0) THCS Trung học sở THPT Trung học phổ thông WHO World Health Organization – Tổ chức y tế giới ĐẶT VẤN ĐỀ Hemophilia bệnh ưa chảy máu di truyền tổn thương gen tổng hợp yếu tố VIII (đối với hemophilia A) yếu tố IX (đối với hemophilia B) Gen tổng hợp yếu tố VIII/IX nằm nhiễm sắc thể X khơng có alen tương ứng nhiễm sắc thể Y Bệnh di truyền lặn gặp chủ yếu nam giới, cịn phụ nữ người mang gen Đặc điểm bật bệnh chảy máu khó cầm khắp vị trí thể, hay gặp khớp Nếu chẩn đoán sớm điều trị đầy đủ, người bệnh hemophilia hồn tồn có sống bình thường, ngược lại, chẩn đoán muộn họ bị biến chứng chảy máu tái phát nhiều lần gây ra, trở thành người tàn tật, sớm Đối với người phụ nữ mang gen bệnh, có khoảng 50% số có nồng độ yếu tố VIII/IX thấp, có nguy bị chảy máu khó cầm sau chấn thương, phẫu thuật sinh đẻ đặc biệt quan trọng truyền gen bệnh cho hệ sau Chính việc phát quản lí bệnh nhân người mang gen gia đình bệnh nhân hemophilia có ý nghĩa phịng bệnh chữa bệnh Theo ước tính Liên đồn Hemophilia Thế giới (World Federation of Hemophilia - WFH), tồn giới có khoảng 400.000 người mắc hemophilia, cịn tới 75% chưa chẩn đoán điều trị đầy đủ [1] Ước tính Việt Nam có khoảng 6000 người bị hemophilia [2] Theo tác giả Alison Street, ứng với bệnh nhân hemophilia có khoảng người phụ nữ mang gen gia đình [3], với khoảng 6000 người bệnh, nước ta có khoảng người mang gen hemophilia Mặc dù thời gian qua, công tác chăm sóc hemophilia Việt Nam có nhiều tiến bộ, số lượng bệnh nhân chẩn đốn quản lí tăng lên đáng kể, nhiên đạt khoảng 40% [4], đa số người mang gen chưa chẩn đốn quản lí Bệnh hemophilia kéo dài suốt đời, chi phí điều trị cao liên quan đến nhiều chuyên khoa, người bệnh hemophilia cần phát sớm quản lí tốt để kéo dài tuổi thọ, giảm tỉ lệ tàn tật có sống người bình thường với chất lượng tốt [5] Do bệnh lí di truyền nên gia đình bệnh nhân có nhiều người bị bệnh nhiều người mang gen bệnh, vậy, vào phả hệ người bệnh chẩn đốn phát trường hợp bệnh nhân người mang gen giúp cho người bệnh người mang gen hemophilia chẩn đốn sớm quản lí kịp thời Khi người bệnh vào điều trị bệnh viện, người bệnh phái đối diện với chế độ chăm sóc nhằm giảm thiểu biến chứng đòi hỏi người bệnh phải có kiến thức thực hành chăm sóc người bệnh phải đầy đủ đắn Tại Khoa huyết học lâm sàng bệnh viện Đa khoa tỉnh Phú Thọ chứng khoa học thực trạng chăm sóc người bệnh Hemophilia A Để giải vấn đề tiến hành chuyên đề “Thực trạng chăm sóc người bệnh Hemophilia A nội trú bệnh viện Đa khoa tỉnh Phú Thọ”nhằm mục tiêu: Mơ tả thực trạng chăm sóc người bệnh Hemophilia A nội trú bệnh viện Đa khoa tỉnh Phú Thọ năm 2021 Đề xuất số giải pháp nâng cao thực trạng chăm sóc người bệnh Hemophilia A nội trú bệnh viện Đa khoa tỉnh Phú Thọ CHƯƠNG CƠ SỞ LÝ LUẬN VÀ CƠ SỞ THỰC TIỄN 1.1 Cơ sở lý luận Bệnh hemophilia Định nghĩa Hemophilia bệnh rối loạn đông máu di truyền thiếu hụt bất thường chức yếu tố đông máu huyết tương: thiếu hụt yếu tố VIII gây bệnh hemophilia A; thiếu hụt yếu tố IX gây bệnh hemophilia B Đặc điểm di truyền Hemophilia bệnh di truyền liên quan đến nhiễm sắc thể giới tính X Qua nghiên cứu người ta thấy gen sản xuất yếu tố VIII nằm vị trí 28 cánh dài nhiễm sắc thể X gen sản xuất yếu tố IX nằm vị trí 27.1 27.2 cánh dài nhiễm sắc thể X, di truyền lặn đa số người bị bệnh nam giới, phụ nữ người mang gen bệnh Theo Big Macfarlane, có khoảng 30% trường hợp bị bệnh khơng có tiền sử gia đình, nghĩa gia đình có cá thể bị hemophilia trường hợp gọi đơn phát [6] Một trường hợp đơn phát kết truyền gen hemophilia từ phụ nữ khơng có triệu chứng qua đời mà chưa phát hiện; từ đột biến người mẹ người mẹ người mang gen; đột biến từ bệnh nhân hemophilia Chẩn đoán * Chẩn đoán xác định Lâm sàng Bệnh nhân thường nam giới Bệnh nhân dễ bị bầm tím từ nhỏ; chảy máu lâu cầm, tái phát nhiều lần nhiều vị trí: chân răng, mũi, vết thương, đái máu, máu, đặc biệt hay bị khớp cơ, có tính chất lặp lại cơ, khớp Chảy máu kéo dài bất thường sau chấn thương phẫu thuật Bệnh nhân thường có biến dạng khớp, teo chảy máu nhiều lần khớp Tiền sử gia đình: có người nam giới liên quan họ mẹ bị chảy máu lâu cầm Xét nghiệm APTT kéo dài; Định lượng yếu tố VIII: giảm 40% (Hemophilia A) Định lượng yếu tố IX: giảm 40% (Hemophilia B) Các xét nghiệm: số lượng tiểu cầu, PT, TT, fibrinogen, định lượng yếu tố von Willebrand giới hạn bình thường * Chẩn đốn mức độ Căn vào nồng độ yếu tố VIII/IX sở bệnh nhân, người ta chia thành mức độ: Mức độ nặng (nồng độ yếu tố VIII/IX < 1%): Bệnh nhân thường có xuất huyết tự nhiên, không liên quan đến chấn thương thường phát sớm trẻ tập Mức độ trung bình (nồng độ yếu tố VIII/IX - 5%): Bệnh nhân thường bị chảy máu cách tự nhiên sau chấn thương nhẹ, biểu bệnh xuất muộn Mức độ nhẹ (nồng độ yếu tố VIII/IX - 40%): Chảy máu thường xuất sau chấn thương nặng sau phẫu thuật [7],[8] Điều trị Mục tiêu dự phịng chảy máu Nếu bệnh nhân có chảy máu cấp cần bổ sung yếu tố đơng máu sớm tốt để đạt đủ nồng độ để cầm chảy máu Tùy thuộc vào vị trí chảy máu, mức độ chảy máu, mục đích điều trị mà người ta tính tốn liều yếu tố đơng máu cần dùng [8],[49] * Kiểm sốt chảy máu Bổ sung yếu tố đông máu bị thiếu hụt đủ để đạt đơng máu có hiệu lực vị trí chảy máu Việc điều trị thay phụ thuộc nhiều vào tính chất chế phẩm máu có sẵn thời gian bán huỷ yếu tố đông máu Thời gian bán hủy yếu tố VIII - 12 giờ, yếu tố IX 24 Thời gian bán huỷ rút ngắn bệnh nhân chảy máu nhiều có chất ức chế * Dự phòng chảy máu - Điều trị dự phịng tiên phát: Bổ sung định kì yếu tố đông máu bị thiếu hụt cho bệnh nhân hemophilia mức độ nặng nhằm mục đích trì nồng độ yếu từ 416 lên 1077 có 270 người phát phương pháp “lần theo dấu vết” [53] Tại Venezuela, với việc hướng vào thành viên nam giới gia đình bệnh nhân, năm có thêm khoảng 60 bệnh nhân phát [50], [54] Qua kết thực tế quốc gia chứng minh, “lần theo dấu vết“ phương pháp có hiệu để phát bệnh nhân mặt thời gian, chi phí Phương pháp Liên đồn Hemophilia Thế giới khuyến cáo áp dụng cho bệnh rối loạn chảy máu di truyền khác [50] * Chẩn đoán bệnh viện Là khâu cuối quy trình phát bệnh nhân Để chẩn đoán bệnh nhân cần kết hợp lâm sàng xét nghiệm định lượng yếu tố VIII/IX < 40% tiêu chuẩn vàng Có ba phương pháp định lượng yếu tố VIII/IX phương pháp thì, phương pháp phương pháp đo quang so màu sử dụng phổ biến phương pháp đơn giản, dễ áp dụng Xét nghiệm APTT định lượng yếu tố VIII/IX làm máy tự động, bán tự động, chí làm thủ công * Phát người mang gen hemophilia Chẩn đốn tình trạng mang gen cho người phụ nữ khâu quan trọng chăm sóc tồn diện hemophlia Nó giúp cho người phụ nữ chủ động sống, đặc biệt việc kết hôn, sinh đẻ, kế hoạch hóa gia đình Đây tiền đề cho việc chẩn đoán trước sinh, giúp chủ động điều trị, chăm sóc em bé đời góp phần vào nâng cao chất lượng dân số làm giảm tỷ lệ mắc bệnh di truyền cộng đồng Bên cạnh đó, việc chẩn đốn khơng phải người mang gen bệnh có ý nghĩa to lớn, giúp cho người phụ nữ gia đình bệnh nhân hemophilia yên tâm, giải tỏa tâm lí lo lắng, cải thiện chất lượng sống Có nhiều phương pháp phát người mang gen: dựa vào phân tích phả hệ, nồng độ yếu tố đơng máu, phân tích tổn thương di truyền…Việc phối hợp phương pháp phát gần 100% trường hợp dựa vào phân tích phả hệ phương pháp áp dụng Đây phương pháp đơn giản, cho biết tình trạng người phụ nữ gia đình bệnh nhân chắn mang gen có khả mang gen để từ đưa chiến lược chẩn đốn cho phù hợp với đặc điểm chủng tộc, kinh tế, nhân lực, văn hóa tơn giáo quốc gia Carold Kasper cộng (Mỹ) sau phân tích 731 phả hệ bệnh nhân nhận thấy gia đình này, ứng với 100 người bệnh hemophilia sinh có khoảng 156 người chắn mang gen [55] Tại Ấn Độ, Shetty cộng sau phân tích 102 phả hệ bệnh nhân hemophilia bao gồm 563 thành viên xác định 99 người chắn mang gen 189 người có khả mang gen [56] Các tác giả M Singh H Kaur phát 130 người chắn mang gen sau phân tích 425 phụ nữ thuộc 37 gia đình hemophilia [57] Về mặt khoa học, thời điểm chẩn đoán người mang gen cho phù hợp trước người phụ nữ có kinh nguyệt lần đầu; khơng tiến hành trước có thai để có đủ thời gian làm xét nghiệm lên kế hoạch cho việc chẩn đoán trước sinh cần Tất người chắn mang gen có khả mang gen nên làm xét nghiệm yếu tố đông máu Nếu có nồng độ yếu tố VIII/IX 7g/dl Trẻ khơng có vấn đề lớn tâm lí trầm cảm, tự ti, thất vọng Can thiệp điều dưỡng: Hướng dẫn trẻ gia đình tự chăm sóc, theo dõi trẻ nhà Tránh làm cơng việc nặng nhọc Cho trẻ tiêm chủng đầy đủ 12 Cho trẻ đến khám bệnh kiểm tra sức khỏe định kỳ (bao gồm kiểm tra miệng) : trẻ nên đánh giá định kỳ phát triển thể lực để kịp thời điều chỉnh kế hoạch điều trị cho phù hợp Đưa trẻ truyền máu định kỳ theo hẹn Cho trẻ dùng thuốc đầy đủ theo y lệnh bác sỹ Chăm sóc trẻ mặt tâm lí Cùng gia đình động viên giúp đỡ bệnh nhi nằm viện Khuyến khích trẻ tham gia hoạt động hữu ích bệnh viện : âm nhạc chăm sóc trẻ nằm viện, lớp hoc cho trẻ nằm viện Động viên, hướng dẫn trẻ gia đình đương đầu với bệnh tật Khuyến khích, hướng dẫn trẻ gia đình tham gia vào hội người bệnh để chia sẻ giúp đỡ lẫn c Hướng dẫn chế độ ăn phòng bệnh Kết mong đợi : trẻ có chế độ ăn hợp lí, gia đình hiểu cách phịng bệnh Can thiệp điều dưỡng : + Hướng dẫn gia đình bệnh nhân chế độ ăn hạn chế thực phẩm có sắt : ví dụ loại thịt màu đỏ hay loại rau sẫm màu Khuyên người bệnh nên uống nước chè vừa hạn chế hấp thu sắt vừa có tác dụng chống ơxi hóa Khơng sử dụng thuốc mà thành phần có sắt Giải thích để cha mẹ trẻ xét nghiệm tìm người mang gen gia đình, tư vấn khám bác sỹ để chẩn đoán trước sinh cho lần sinh sau nhằm tránh sinh trẻ bị bệnh 13 CHƯƠNG MÔ TẢ VẤN ĐỀ CẦN GIẢI QUYẾT 2.1 Thực trạng chăm sóc người bệnh Hemophilia A Kết nghiên cứu 107 bệnh nhi khoa huyết học lâm sàng – Bệnh viện Đa khoa tỉnh Phú Thọ Người bệnh hiểu biết chế độ điều trị, chăm sóc người bệnh: Đa số người bệnh biết mục đích tuân thủ điều trị hạn chế biến trứng (89,7%), việc điều trị Hemophilia A suốt đời (90,6%), có 9,4 % cho Hemophilia A điều trị suốt đời Tỷ lệ NB tuân thủ chế độ điều trị tương đối cao, cao tuân thủ chế độ uống thuốc 90,6%, tuân thủ chế độ tái khám 74,8%, tuân thủ chế độ dinh dưỡng 90% Kết cho thấy có 83,2% NB trả lời đạt hậu không tuân thủ điều trị thiếu máu nặng nặng, nhiễm sắt nặng, gây biến chứng Tỷ lệ nhận thông tin tuân thủ điều trị từ cán y tế 92,5%, từ báo chí phương tiện thơng tin đại chúng 6,5%, có 0,9% từ người mắc bệnh Kết nghiên cứu cho thấy có 73,8% NB có kiến thức đạt tuân thủ điều trị, 26,2% có kiến thức chưa đạt tuân thủ điều trị Sự thực người bệnh yêu cầu chăm sóc điều trị: Trong 107 NB tuân thủ dùng loại thuốc theo bác sỹ kê đơn (100%) Tuy nhiên có 101 NB dùng thuốc theo thời gian (94,4%), 101 NB tuân thủ liều lượng thuốc (94,4%), 105 NB tuân thủ cách dung (98,1%) theo quy định sổ y bạ Tỷ lệ tuân thủ thuốc NB Hemophilia A bệnh viện Đa khoa tỉnh Phú Thọ cao 87,9% (94 NB) Lý không thực dùng thuốc theo hướng dẫn: Trong số lý NB không tuân thủ dùng thuốc có NB sợ tác dụng phụ thuốc gây đau khớp (3,7%), có NB lĩnh thiếu thuốc (chiếm 2,8%), NB quên không uống thuốc (4,7%), NB tuổi sợ uống thuốc (0,9%) tổng số 107 NB Tỷ lệ NB tuân thủ tái khám:Trong 107 NB có 69 NB tuân thủ khám hẹn theo lịch hẹn bác sỹ kê sổ khám bệnh (64,5%), NB khám sớm lịch hẹn (6,5%), 31 NB khám muộn lịch hẹn (29%) Lý không tuân thủ tái khám: Trong nghiên cứu NB không đến khám 14 hẹn số lý do: Gặp trời mưa bão (0,9%), kinh tế gia đình eo hẹp (3,7%), vướng lịch thi cử, bố mẹ bận chưa thu xếp đưa khám (14%), bị ốm khám trước ngày hẹn (6,5%), việc riêng gia đình, BN khám theo bảo hiểm nên phải tránh thứ 7, chủ nhật, ngày lễ (16%) Một số BN nữ tuổi dậy có kinh nguyệt thường tránh kỳ kinh (4,7%), chưa hiểu rõ bệnh, nhà thuốc nên chưa khám (3,7%) Sự tuân thủ điều trị NB: Tỷ lệ tuân thủ điều trị NB chưa cao, 61 NB tuân thủ điều trị (chiếm 57%), 46 NB chưa tuân thủ theo y lệnh bác sỹ (43%) 2.2 Giải pháp để giải khắc phục vấn đề Cần sử dụng hình thức tư vấn trực tiếp cho người bệnh, người chăm sóc NB đến tái khám Tư vấn việc tuân thủ dùng thuốc, tuân thủ tái khám để truyền máu cấp thuốc thải sắt, chế độ dinh dưỡng, kiến thức bệnh, kiến thức chăm sóc, biến chứng bệnh Tư vấn cho người bệnh, người chăm sóc biết hậu khơng TTĐT Thời gia tư vấn – 10 phút Tập huấn cho nhân viên y tế kiến thức bệnh, kiến thức chăm sóc nhà, kiến thức phịng bệnh, phương pháp giáo dục sức khỏe cho NB gia đình, để tồn thể nhân viên y tế nắm vững kiến thức sẵn sàng tư vấn hướng dẫn chăm sóc Bổ sung thêm nhân lực, đặc biệt nhân lực điều dưỡng Bổ sung thêm phương tiện truyền thông giáo dục sức khỏe Ti vi, băng đĩa video, xây dựng trương trình để trình chiếu cho NB gia đình đến điều trị quan sát học tập Chỉ đạo tuyến: tập huấn cho nhân viên y tế tuyến điều trị chăm sóc NB, đặc biệt cơng tác phịng bệnh Thành lập câu lạc NB Hemophilia A: Tổ chức sinh hoạt câu lạc hàng quý, để NB gia đình chia sẻ kinh nghiệm, học hỏi lẫn nhau, giúp đỡ Tổ chức buổi nói chuyện sức khỏe cho NB gia đình: cung cấp kiến thức bệnh, kiến thức chăm sóc nhà, kiến thức phịng bệnh bệnh phịng dễ chữa khó Tầm quan trọng việc tuân thủ dùng thuốc thải sắt, truyền máu, chế độ ăn, luyện tập nhẹ nhàng nâng cao sức khỏe, tác dụng phụ thuốc phải báo cho bác sỹ tránh tự ý bỏ thuốc Hậu vệc không TTĐT để người bệnh người chăm sóc hiểu 15 CHƯƠNG BÀN LUẬN 3.1.Ưu điểm, thuận lợi Cơ sở vật chất, trang thiết bị: phòng bệnh đảm bảo chất lượng Labo xét nghiệm bệnh viện đại độ xác cao (làm xét nghiệm bản, xét nghiệm chuyên sâu xét nghiệm tìm đột biến ghen, ), chẩn đốn người bệnh có nhiễm sắt gan, tim chụp cộng hưởng từ giúp chẩn đoán xác định phát biến chứng Chuyên môn: Đội ngũ bác sĩ, điều dưỡng có kinh nhiệm chuyên khoa, đào tạo bản, cập nhật kiến thức điều trị chăm sóc NB Hemophilia A thường xuyên Cung ứng thuốc, máu: Thuốc thải sắt đường uống có đủ ba loại giới, thuốc thải sắt đường tiêm truyền tĩnh mạch, toán bảo hiểm, thuận lợi cho việc kê đơn giảm chi phí cho người bệnh Ngân hàng máu đáp ứng đủ nhu cầu cho người bệnh, đảm bảo chất lượng, số lượng, nhiên số lượng chưa rộng rãi Có dịch vụ tư vấn phịng bệnh, chẩn đốn trước sinh, lưu tế bào gốc cuống rốn Thủ tục hành chính: Bệnh nhân khơng phải chờ đợi lâu (khoảng – ngày thời gian cho lượt BN truyền máu) Người bệnh sử dụng bảo hiểm y tế 100% Quản lý Hồ sơ bệnh án ngoại trú khoa học ngăn lắp gọn gàng, dề tìm dễ lấy, đầy đủ thơng tin Quản lý khám chữa bệnh ngoại trú cho người bệnh Hemophilia A: Phòng khám chuyên khoa huyết học khoa đảm nhận thời gian hành chính, có 01 bác sỹ điều dưỡng làm việc Mỗi người bệnh có bệnh án ngoại trú, lần đến khám, bác sỹ ghi nhận xét tình trạng người bệnh đầy đủ vào bệnh án, sổ khám bệnh, định xét nghiệm, y lệnh truyền máu, thuốc thải sắt, thuốc bổ Người bệnh đăng ký máu truyền máu an toàn đơn vị điều trị 16 ban ngày, người bệnh lĩnh thuốc thải sắt uống nhà Người bệnh khám lại theo hẹn, thông thường khoảng tháng, tiếp đến 1,5 tháng, tháng, tùy theo thể bệnh Khoa có kế hoạch chăm sóc NB Hemophilia A, để phát cho NB gia đình, khoa có góc dinh dưỡng tài liệu bệnh máu, dành cho gia đình NB muốn tìm hiểu bệnh, kiến thức chăm sóc Bệnh viện có phịng cơng tác xã hội đầu mối xin kinh phí hỗ trợ từ cá nhân, tập thể, nhà tài trợ cho NB có hồn cảnh khó khăn để điều trị với tinh thần lành đùm rách Vì người bệnh nghèo có hội điều trị Cứ dịp lễ tết đến NB nhận phần q, nhiều góp phần động viên NB gia đình vững tâm điều trị 3.2.Tồn tại, khó khăn Nghề nghiệp NCSC nơng dân tự chiếm 56,4%,trình độ học vấn NCSC PTTH THCS chiếm 54,2%, kiến thức chăm sóc cha mẹ cịn hạn chế, tỷ lệ gia đình có hộ nghèo cận nghèo 34,6% NB chủ yếu tỉnh Hà Nội 82,8% Và phải đến định kỳ theo hẹn nên lại khó khăn, tốn cho gia đình Sự TTĐT truyền máu chưa tốt Theo nghiên cứu Thân Thị Thùy Linh (2019), nhận thấy nồng độ huyết sắc tố trước truyền máu trung bình bệnh cịn ngưỡng thiếu máu nặng (6,9g/dl) Nghiên cứu Đỗ Thị Quỳnh Mai (2010) Hải Phòng nhận thấy nồng độ Hb trước truyền máu trung bình 6,6 g/dl [4] Thực trạng cho thấy chưa có cải thiện rõ rệt hiệu điều trị cho NB Hemophilia A có định truyền máu thải sắt nước ta sau gần 10 năm Lượng máu truyền phụ thuộc vào điều kiện sở y tế, thể bệnh, khả tái khám, số lượng máu truyền tháng chất lượng túi máu, biểu cường lách Ngân hàn máu đáp ứng đủ chất lượng số lượng, hạn chế số lượng Nhận thấy lý nghiên cứu, người bệnh khám muộn theo hẹn cịn cao 29% vìviệc riêng gia đình, học tập trẻ, thời tiết, kinh tế Trong nghiên cứu Thân Thị Thùy Linh (2019) nồng độ ferritin huyết 17 trung bình người bệnh cịn ngưỡng cao (xấp xỉ 2500 ng/ml), cho thấy hiệu điều trị thải sắt chưa tốt Tỉ lệ người bệnh điều trị Bệnh viện dùng thuốc thải sắt đường uống 100% [1] Theo Abdul Cs (2016) nghiên cứu 138 trẻ, nhận thấy thải sắt đường tiêm da hiệu so với đường uống đơn Về phía bệnh viện hạn chế nhân lực, mặt khác NB chủ yếu độ tuổi học nên việc áp dụng điều trị thải sắt đường tiêm phải nằm viện không khả thi Không giám sát việc dùng thuốc thải sắt bệnh nhi, tỷ lệ BN không tuân thủ dùng thuốc12,1%lý sợ tác dụng phụ thuốc gây đau khớp (3,7%), có NB lĩnh thiếu thuốc (chiếm 2,8%), 5quên không uống thuốc (4,7%), bệnh nhi tuổi sợ uống thuốc (0,9%) tổng số 107 NB dẫn đến hậu nhiễm sắt nặng lên Một lý NB TTĐT truyền máu thải sắt nên ảnh hưởng đến phát triển thể chất Nghiên cứu Thân Thị Thùy Linh (2019) chậm phát triển thể chất chiếm 56,6 % Tỷ lệ tuân thủ điều trị dinh dưỡng cao, đa số cha mẹ trẻ cho chế độ ăn hạn chế sắt 90% bệnh nhi không uống nước chè xanh sau bữa ăn để làm giảm hấp thu sắt, bố mẹ khơng biết, số trẻ khơng thích uống Như đòi hỏi nhân viên y tế hướng dẫn tư vấn cho bệnh nhi gia đình kiến thức chăm sóc trẻ bệnh Người bệnh đơng, q tải, thiếu nhân lực Công tác truyền thông, tư vấn, giáo dục sức khỏecòn chưa phổ biến rộng Người bệnh tiếp cận chẩn đoán điều trị muộn, số người bệnh điều trị tuyến tỉnh truyền máu, không dùng thuốc thải sắt 18 KẾT LUẬN * Thực trạng chăm sóc người bệnh Hemophilia A - Kết nghiên cứu cho thấy có 73,8% NB có kiến thức đạt tuân thủ điều trị, 26,2% có kiến thức chưa đạt tuân thủ điều trị - Có 57% NB tuân thủ điều trị 43% NB không tuân thủ điều trị, đó: Tuân thủ dùng thuốc: 87,9% NB tuân thủ cách dùng thuốc điều trị bệnh 12,1% NB không tuân thủ dùng thuốc Tuân thủ tái khám: 72,9% NB tuân thủ tái khám 27,1% NB khơng tn thủ tái khám Có 90% NB tn thủ chế độ dinh dưỡng * Giải pháp để giải khắc phục vấn đề Cần sử dụng hình thức tư vấn trực tiếp cho người bệnh, người chăm sóc NB đến tái khám Tư vấn việc tuân thủ dùng thuốc, tuân thủ tái khám để truyền máu cấp thuốc thải sắt, chế độ dinh dưỡng, kiến thức bệnh, kiến thức chăm sóc, biến chứng bệnh Tư vấn cho người bệnh, người chăm sóc biết hậu khơng TTĐT Thời gia tư vấn – 10 phút Tập huấn cho nhân viên y tế kiến thức bệnh, kiến thức chăm sóc nhà, kiến thức phòng bệnh, phương pháp giáo dục sức khỏe cho NB gia đình, để tồn thể nhân viên y tế nắm vững kiến thức sẵn sàng tư vấn hướng dẫn chăm sóc Bổ sung thêm nhân lực, đặc biệt nhân lực điều dưỡng Bổ sung thêm phương tiện truyền thông giáo dục sức khỏe Ti vi, băng đĩa video, xây dựng trương trình để trình chiếu cho NB gia đình đến điều trị quan sát học tập Chỉ đạo tuyến: tập huấn cho nhân viên y tế tuyến điều trị chăm sóc NB, đặc biệt cơng tác phịng bệnh Thành lập câu lạc NB Hemophilia A: Tổ chức sinh hoạt câu lạc hàng quý, để NB gia đình chia sẻ kinh nghiệm, học hỏi lẫn nhau, giúp đỡ Tổ chức buổi nói chuyện sức khỏe cho NB gia đình: cung cấp kiến thức bệnh, kiến thức chăm sóc nhà, kiến thức phịng bệnh bệnh phịng dễ chữa khó Tầm quan trọng việc tuân thủ dùng thuốc thải sắt, truyền máu, chế độ ăn, 19 luyện tập nhẹ nhàng nâng cao sức khỏe, tác dụng phụ thuốc phải báo cho bác sỹ tránh tự ý bỏ thuốc Hậu vệc không TTĐT để người bệnh người chăm sóc hiểu Phát tờ rơi cho gia đình NB đến điều trị, trì tài liệu bệnh Hemophilia A NB gia đình tìm hiểu 20 ĐỀ XUẤT - Phát tờ rơi, hướng dẫn chi tiết cụ thể chẩn đoán, điều trị, theo dõi, chăm sóc, phịng bệnh Hemophilia A - Đối tượng: cho người bệnh đăng ký điều trị ngoại trú, NB nội trú chẩn đoán bệnh Hemophilia A, gia đình người bệnh, cộng đồng Sau điều dưỡng kiểm tra lại hiểu biết NB gia đình NB có bị bệnh - Giáo dục sức khỏe cho NB gia đình - Cần sử dụng hình thức tư vấn trực tiếp cho người bệnh, người chăm sóc trẻ đến tái khám Tư vấn việc tuân thủ dùng thuốc, tuân thủ tái khám để truyền máu cấp thuốc thải sắt, chế độ dinh dưỡng, kiến thức bệnh, kiến thức chăm sóc, biến chứng bệnh Tư vấn cho người bệnh, người chăm sóc biết hậu không TTĐT Người tư vấn bác sỹ Thời gian tư vấn – 10 phút - Tổ chức buổi nói chuyện sức khỏe cho bệnh nhi gia đình: cung cấp kiến thức bệnh, kiến thức chăm sóc nhà, kiến thức phịng bệnh bệnh phịng dễ chữa khó Tầm quan trọng việc tuân thủ dùng thuốc thải sắt, truyền máu,chế độ ăn, luyện tập nhẹ nhàng nâng cao sức khỏe, tác dụng phụ thuốc phải báo cho bác sỹ tránh tự ý bỏ thuốc Hậu vệc không TTĐT để người bệnh người chăm sóc hiểu Người thực Điều dưỡng viên 21 TÀI LIỆU THAM KHẢO Nguyễn Thị Mai, Nguyễn Anh Trí, Bạch Quốc Khánh (2015) Tình hình chăm sóc hemophilia viện Huyết học – Truyền máu Trung ương, Kỉ yếu Hội nghị khoa học thường niên lần thứ tư, Tổng hội Y học Việt Nam, p 66-67 Bộ Y tế (2014), Hướng dẫn chẩn đoán điều trị bệnh hemophilia, Hà Nội Trịnh Văn Bảo, Phan Thị Hoan (2016) Lược sử - Nội dung - Phương pháp nghiên cứu di truyền học người, Di truyền y học, Bộ Y tế, Tái lần thứ 5, Nhà xuất Y học, tr 17 - 19 Vũ Thị Bích Hường, Trần Tuấn Anh (2014) Phân tích liên kết chẩn đoán di truyền Một số chuyên đề Huyết học - Truyền máu, tập 4, Nhà xuất Y học, trang 229-309 Nguyễn Thị Mai, Vũ Thị Bích Hường, Nguyễn Thị Nữ cộng (2014) Nghiên cứu tần suất đảo đoạn intron 22, đảo đoạn intron gen yếu tố VIII tình trạng có chất ức chế yếu tố VIII bệnh nhân hemophilia A mức độ nặng Tạp chí Y học Việt Nam, 423, tr 219-224 Lưu Vũ Dũng, Trần Huy Thịnh, Tạ Thành Văn cộng (2014) Phát đột biến gen F8 gây bệnh hemophilia A Nghiên cứu Y học, Phụ trương số 9(5), p 13-18 Bùi Thị Thu Hương (2014) Nghiên cứu xác định người lành mang gen ứng dụng chẩn đoán trước sinh bệnh hemophilia A, Luận văn tiến sĩ, Đại học Y Hà Nội, Hà Nội ... Hemophilia A nội trú bệnh viện ? ?a khoa tỉnh Phú Thọ? ??nhằm mục tiêu: Mô tả thực trạng chăm sóc người bệnh Hemophilia A nội trú bệnh viện ? ?a khoa tỉnh Phú Thọ năm 2021 Đề xuất số giải pháp nâng cao thực trạng. .. Khoa huyết học lâm sàng bệnh viện ? ?a khoa tỉnh Phú Thọ chứng khoa học thực trạng chăm sóc người bệnh Hemophilia A Để giải vấn đề tiến hành chuyên đề ? ?Thực trạng chăm sóc người bệnh Hemophilia. .. thực trạng chăm sóc người bệnh Hemophilia A nội trú bệnh viện ? ?a khoa tỉnh Phú Thọ 3 CHƯƠNG CƠ SỞ LÝ LUẬN VÀ CƠ SỞ THỰC TIỄN 1.1 Cơ sở lý luận Bệnh hemophilia Định ngh? ?a Hemophilia bệnh rối loạn