Tài liệu BÀI GIẢNG BỆNH EBSTEIN pdf

BEÄNH EBSTEIN BS ÑAØO HÖÕU TRUNG 2 Nằm trong nhóm bệnh tổn thương tắc nghẽn TP: Ebstein, không lổ van 3 lá,hẹp ĐMP, TP “2buồng“, không lỗ van ĐMP, VLT nguyên vẹn hoặc nhóm bệnh tổn thương van 3 lá và TP: như bệnh ULH, hở van 3 lá bẩm sinh, loạn sản gây loạn nhòp TP, thiểu sản TP đơn thuần. Bệnh Esbtein hiếm: 0,6% các bệnh TBS, phát hie än 1949 cò thể gia đình, nằm trong phức hợp đa dò tật: tam sắc thể 18-21 bệnh phôi thai liên hệ Lithium. 3 GIẢI PHẪU BỆNH Bộ máy van 3 lá:  Bất thường trong quá trình hình thành bộ máy van gồm 2 đặc điểm:  Dư mô van  Dính lá vách + lá sau dưới vào thành TP xa vòng nối nhó thất = tuỳ theo mức độ nặng nhẹ  Các tổn thương khác: buồng nhó hó có co bóp hay không dung lượng thất phải. Tổn thương phối hợp:  Thường ở trẻ sơ sinh 50-60% TLN (PFO hay OS)  Sau đó: TLT, hẹp eo ĐMC, PCA, hẹp van Đ MP, 4F, TAC, bất thường van 2 lá. 4 Schematic representation of the formation of the atrioventricular valves and their chordae tendineae and papillary muscles. A and B : progressive stages of development TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart Disease in Infant, Children and Adolescents. Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p. 19) 5 Schematic representation of the formation of the tricuspid valve (see text for explanation). Identification of left-sided structures has been omitted intentionally A : 37 daysB: newborn TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart Disease in Infants, Children and Adolescents, Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p. 16) 6 Ebstein malformation of the tricuspid valve. Low attachment of elements of the tricuspid valve functions in such a way that part of the right ventricle is common with the right atrium. The effective right ventricular cavity is reduced in size 7 Diagrammatic representation of the anatomical appearance of the tricuspid valve in Ebstein’s anormaly. A : normal insertion of the tricuspid valve B : displacement of one leaflet of the tricuspid valve. Note the very small right ventricle and very large right atrium RA : right atrium TV : tricuspid valve RV : right ventricle 8 9 10 SINH LÝ BỆNH Yếu tố: - Ứ máu NP, buồng nhỉ hoá TP, hẹp hở lổ van 3 lá, TP co bóp yếu -> tăng áp bên phải (thể sơ sinh ++) (Shunt P->T) - Cơn nhòp nhanh kòch phát - Tiến trình bệnh: Hở van 3 lá (+) lưu lượng lên phổi giảm Tăng áp bênh phải Shunt P->T(tím) b/c huyết khối TMC, thuyên tắc phổi. [...]... tại 16 Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type C với độ chênh giữa lá vách van 3 lá và lá trước van 2 lá là 43.5mm Buồng nhó phải dãn lớn, buống thất phải teo nhỏ (A) Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type A với độ chệnh giữa lá van van 3 lá và lá trước van 2 lá là 20mm Buồng nhó phải nhỏ, buống thất phai kích thước gần như bình thường (B) 17 Mặt cắt 4 buồng cạnh ức : Ebstein type A có kèm thông liên... Ebstein type A có kèm thông liên nhó lỗ thứ phát (A) Mặt cắt 4 buồng dưới sườn giúp thấy rõ lá trước và lá vách van 3 lá (B) Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type B với khoảng cách giữa lá trước van 2 lá và lá vách van 3 lá 18 là 12,2mm (C) Ebstein type D trên bệnh nhân nam 22 tuổi : Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : hình ảnh van 3 lá đóng trong thời kỳ tâm thu và mở ra trong thời kỳ tâm trương (A-B và hình ảnh... phổi, tím, suy tim − Thường kèm tồn thương phối hợp: làm nặng thêm dự hậu Thể nhẹ: Người lớn − Có thể chòu được lâu, thường phát hiện khi có biến chứng 12 − Vô tâm thu, loạn nhòp, huyết khối phổi Sơ đồ bệnh Ebstein với hình ảnh buồng nhó hóa lớn, kích thước thất phải nhỏ Aorta : động mạch chủ Pulmonary artery : động mạch phổi Left atrium : nhó trái Right atrium : nhó phải Left ventricle : thất trái Atrialized... thước lớn (hở van 3 lá chủ yếu) Thay van (sinh học) nếu TP « cơ năng » nhỏ (hẹp Tp chủ yếu) Thiếu sản nặng TP « cơ năng»: PT nối chủ – Phổi hay TMC – Phồi (khi nhó phải dãn lớn) 20 SIÊU ÂM TIM TRONG BỆNH EBSTEIN Ref.N Silverman1993 1/ Loạn sản thất phải: Giảm động thành thất Chuyển động nghòch thường thành buồng nhó hoá Dầy vách tự do 2/ Dính lá trước trên (tethering) 3/ Dản Nhó phải: SRA/ S(LV+RV+LA) . nhóm bệnh tổn thương van 3 lá và TP: như bệnh ULH, hở van 3 lá bẩm sinh, loạn sản gây loạn nhòp TP, thiểu sản TP đơn thuần. Bệnh Esbtein hiếm: 0,6% các bệnh. BEÄNH EBSTEIN BS ÑAØO HÖÕU TRUNG 2 Nằm trong nhóm bệnh tổn thương tắc nghẽn TP: Ebstein, không lổ van 3 lá,hẹp ĐMP, TP