ỨNG DỤNG KỸ THUẬT LỌC MÁU LIÊN TỤC ĐIỀU TRỊ ĐỢT CẤP MẤT BÙ RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA BẨM SINH

ỨNG DỤNG KỸ THUẬT LỌC MÁU LIÊN TỤC ĐIỀU TRỊ ĐỢT CẤP MẤT BÙ RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA BẨM SINH Đào Hữu Nam, Tạ Anh Tuấn, Nguyễn Phú Đạt Bệnh viện Nhi Trung ương ĐẶT VẤN ĐỀ • Rối loạn chuyển hóa bẩm sinh (RLCHBS) nhóm bệnh lý di truyền phân tử • Đây nhóm bệnh gặp • Cơn cấp bù tình trạng diễn biến cấp tính bệnh RLCHBS cân chuyển hóa chất, • Nếu khơng chẩn đoán điều trị kịp thời trẻ bị tử vong để lại di chứng nặng nề • Lọc máu liên tục (LMLT) phương pháp có tác dụng đào thải amoniac máu, điều chỉnh rối loạn toan máu Mục tiêu Mô tả đặc điểm kỹ thuật, đinh lọc máu liên tục điều tri cấp bù số RLCHBS Bệnh viện Nhi Trung ương Nhận xét số tai biến, biến chứng kỹ thuật lọc máu liên tục ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu trẻ chẩn đốn RLCHBS có biểu cấp bù định LMLT theo tiêu chuẩn Saudubray: Hội chứng não cấp kết hợp amoniac máu tăng ≥ 400 µmol/l và/hoặc tình trạng nhiễm toan chuyển hóa nặng pH < 7,2 từ 1/2015 -12/2017 Bệnh viện Nhi Trung ương ⚫Tiêu chuẩn loại trừ: Bệnh nhân hôn mê sâu (GCS: điểm) ⚫19 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ⚫Thiết kế nghiên cứu: Mô tả ⚫Phương thức tiến hành: Trẻ ổn định tình trạng hơ hấp, tuần hồn thần kinh định LMLT với máy lọc máu PRISMA Flex, ⚫Nội dung nghiên cứu - Đặc điểm chung: tuổi, giới, nhóm bệnh - Chỉ định lọc máu: toan chuyển hóa, tăng amoniac máu - Đặc điểm kỹ thuật lọc máu - Tai biến biến chứng kỹ thuật lọc máu liên tục: - Tỷ lệ tử vong/sống ▪ Đạo đức nghiên cứu: hội đồng đạo đức Đại học Y hà Nội ⚫ Xử lý số liệu: sử dụng phần mềm SPSS 23.0 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Đặc điểm chung đối tượng nghiên cứu năm: 19 bệnh nhân • Tuổi : 10 ± 17 tháng [4 ngày – Tuổi] • Cận nặng: 7,2 ± 4.2 kg [3 kg – 19 kg] • Giới: Nam/Nữ = 11/ Chỉ định lọc máu 36.9% 63.1% Mc Bryde et al (2006) J Pediatr, 148 (6), 770-778 Toan chuyển hóa Tăng NH3 máu Phân bố bệnh nhân theo nhóm bệnh RLCHBS RLCH acid hữu 21.2% 47.3 % 5.3 % MSUD Thiếu enzym Betaketothiolase Ketosis 10.5 % 15.7 % RLCH chu trình ure Đặc điểm kỹ thuật lọc máu Đặc điểm Vị trí đặt catheter Tĩnh mạch (TM) đùi phải TM cảnh Thể tích lọc (ml) HF20 (60 ml) M60 (93 ml) M100 (152 ml) Phương thức lọc máu CVVH CVVHD CVVHDF Số lượng (n =19) Tỷ lệ (%) 17 89,5 10,5 14 73,7 21 5,3 15 2 78,9 10,5 10,5 Đặc điểm số lọc máu Chỉ số lọc máu X ± SD Nhỏ Lớn Tốc độ máu (ml/phút) 32,5 ± 12,5 10 60 Tốc độ dịch thay (ml /giờ) 311 ± 182 60 700 Tốc độ dịch rút (ml/giờ) ± 16 16 Nồng độ Heparin (UI/kg/giờ) 20 ± 11 20 ACT(s) 156 ± 32 120 230 Số lọc dùng (quả) 2±1 Thời gian lọc máu (ngày) 2,8 ± 1,86 Thay đổi pH máu theo thời gian lọc máu 7.6 7.54 7.49 7.44 7.4 7.42 7.39 7.35 7.39 7.31 7.2 7.28 7.16 7.14 7.11 7.1 7.01 6.8 6.8 Trung vị 6.6 Nhỏ Lớn 6.4 T0 T1 T2 T3 T4 Thay dổi nồng độ NH3 máu (μmol /l) Theo thời gian lọc múa (n = 7) 1600 1516 1400 1347 1200 1147 1000 1001 Thấp 800 Cao Trung vị 639 600 518 507 431 400 361 208 200 155 101 50 T0 T1 T2 310 T3 109 t4 Kết điều trị 18/19 bệnh nhân cải thiện tình trạng tri giác 5.3% Sống Tử vong 94.7% McBryde( et al (2006) 42.8%) Arbeiter et al al (82%) Một số tai biến biến chứng lọc máu liên tục Biến chứng tai biến Số lượng Tỷ lệ (%) Nhiễm khuẩn bệnh viện 3/19 15,8 Hạ kali máu 2/19 10,5 Tổng số 5/19 26,3 KẾT LUẬN ⚫Phương thức CVVH sử dụng điều trị cấp bù rối loạn chuyển hóa bẩm sinh bước đầu có hiệu với tỷ lệ sống cao, biến chứng Xin chân thành cảm ơn !