Dieu tri ngoai khoa tim bam sinh

ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA CÁC BỆNH TIM BẨM SINH I ĐẠI CƯƠNG Bệnh tim bẩm sinh (TBS) định nghĩa bất thường cấu trúc tim mạch máu lớn lồng ngực có ý nghĩa mặt chức từ sinh [6] Bệnh tim bẩm sinh bệnh thường xảy dị tật bẩm sinh trẻ sơ sinh nguyên nhân gây tử vong hàng đầu dị tật bẩm sinh trẻ sơ sinh [9] Năm 2017, tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh 17,9/1000 toàn giới, với 19,1/1000 nam 16,6/1000 nữ [10] Các bệnh tim bẩm sinh thường gặp thông liên nhĩ, thơng liên thất, kênh nhĩ thất, cịn ống động mạch, hẹp eo động mạch chủ tứ chứng Fallot [10] Cho đến nay, can thiệp tim mạch có bước tiến định điều trị số bệnh tim bẩm sinh thông liên nhĩ, hẹp van động mạch phổi Nhưng phẫu thuật phương pháp điều trị chủ yếu bệnh tim bẩm sinh phức tạp Tại Hoa Kỳ trung bình năm có khoảng 23.088 ca phẫu thuật tim bẩm sinh thực giai đoạn 1998-2018 [10] Điều trị ngoại khoa bệnh TBS thách thức phẫu thuật viên tim mạch Trong khuôn khổ nêu tóm tắt bất thường hay gặp phương pháp điều trị Mô tả chi tiết bệnh lý cần tham khảo thêm giáo trình sách phẫu thuật tim mạch II NGUYÊN NHÂN 2.1 Yếu tố gia đình di tryuền: - Gia Đình: Một số gia đình, tỷ lệ bệnh TBS cao gia đình khác - Rối loạn nhiễm sắc thể: 13, 18, 22, 21 HC (hội chứng) Down, XO (hội chứng Turner), XXY (hội chứng Klinerfelter ) , không di truyền - Di truyền: - Theo Anderson có khoảng 3% di truyền theo định luật Mendel - Theo thể trội, thể ẩn thể ẩn có liên quan giới tính 2.2 Yếu tố ngoại lai: Mơi trường sống tác động nhiều lên nguyên nhân gây bệnh TBS - Tác nhân vật lý: Tia phóng xạ, tia X; Hóa chất, độc chất (rượu, thuốc lá, thuốc gây nghiện), thuốc an thần, thuốc chống co giật, nội tiết tố; Nhiễm siêu vi trùng người mẹ lúc mang thai tháng đầu: Rubéole (COĐM, Hẹp van ĐMP), quai bị, Herpès, Cytomegalovirus, Coxsackie B, (gây xơ hoá nội mạch ); rối loạn chuyển hố, bệnh tồn thân: tiểu đường, Phénylkétonurie, Lupus đỏ [8] III SƠ LƯỢC PHÔI THAI HỌC TIM MẠCH Hình Diện tim phơi khoảng 1,4 mm (A.mặt sau phôi sau cắt bỏ màng ối; B sơ đồ cắt ngang; C sơ đồ cắt dọc) Trong q trình tạo phơi vị, trung bì phát sinh từ đường ngun thủy phát triển phía đầu phơi, lan sang bên vịng phía trước trước dây sống tạo diện tim, gọi diện mạch Diện tim nằm vùng đầu phôi, bên phía trước dây sống có dạng hình cung hay hình móng ngựa Do khép phôi, đĩa phôi lúc đầu phẳng, sau gấp sang bên phía bụng phơi Khi ống tim nội mô sát nhập với nhau, tạng khoang màng tim tạo tim tạng màng ngồi tim Tế bào trung mơ nằm sát với nội mô tạo màng tim Tế bào trung mô nằm mặt tạng sau tạo biểu mơ tạng khoang màng ngồi tim Hình Cắt ngang diện tim vùng đầu phôi thấy tạo ống tim (A khoảng ngày thứ 17; B khoảng ngày thứ 18; C khoảng ngày thứ 22) Trong trình phát triển, ống tim nguyên thủy lồi dần vào khoang màng tim Ðến tuần thứ q trình phát triển phơi, tim có dạng ống thẳng tạo thành buồng tim thông với nhau, xếp thành chuỗi dài gồm đoạn, thứ tự theo hướng đầu đuôi: hành động mạch chủ, hành tim, tâm thất nguyên thủy, tâm nhĩ nguyên thủy xoang tĩnh mạch Năm đoạn định ranh giới bên rãnh theo thứ tự: rãnh liên hành, rãnh hành thất, rãnh nhĩ thất, rãnh nhĩ xoang Trong trình phát triển ống tim nguyên thủy để trở thành tim vĩnh viễn, có tượng quan trọng xảy đồng thời: + Sự dài gấp khúc ống tim nguyên thủy + Sự bành trướng không đoạn ống tim nguyên thủy + Sự tạo vách ngăn tim Nhờ tượng tim hình thành hồn chỉnh [3] IV PHÂN LOẠI BỆNH TIM BẨM SINH Phân loại bệnh TBS có nhiều loại thay đổi có nhiều tổn thương biểu lâm sàng kèm theo bệnh TBS khác nhau, đặc biệt bệnh TBS có tím Có thể tóm tắt phân loại bệnh TBS thường gặp theo bảng sau: Nhóm I A B Các tổn thương tắc nghẽn Hẹp động mạch phổi (ĐMP) Hẹp van hai (VHL) C D E Nhóm II A B C D E Nhóm III A B C D E Nhóm IV A B C D E F Hẹp van động mạch chủ (VĐMC) Hẹp eo động mạch chủ Gian đoạn cung động mạch chủ Các luồng thơng trái phải đơn (tổn thương khơng có tím + tăng lưu lượng phổi) Cịn ống động mạch Thơng liên nhĩ (TLN) Thơng liên thất (TLT) Cịn ống nhĩ thất Cửa sổ phế chủ Các luồng thông phải trái (tổn thương có tím + giảm lưu lượng phổi) Tứ chứng Fallot Teo động mạch phổi với thông liên thất Teo động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn Teo van Bệnh Ebstein Các bất thường bẩm sinh phức tạp có tím Thất phải hai đường Tim buồng thất Chuyển bị đại động mạch Bất thường trở tĩnh mạch phổi hoàn toàn Thân chung động mạch Hội chứng thất trái thiểu sản V CÁC TỔN THƯƠNG TẮC NGHẼN 5.1 Hẹp van động mạch phổi (VĐMP) 5.1.1 Tổng quan Hẹp VĐMP bẩm sinh tình trạng trẻ sinh có van động mạch phổi nhỏ, hẹp cứng Hẹp VĐMP đơn hay phối hơp với bất thường khác tim tứ chứng Fallot Các triệu chứng bệnh hẹp van động mạch phổi phụ thuộc vào kích thước van động mạch phổi bị hẹp Nếu triệu chứng nhẹ, hẹp phổi khơng cần điều trị Trẻ bị hẹp van động mạch phổi nặng cần thủ thuật để cố định van động mạch phổi để máu lưu thơng cách đến phổi Nếu tình trạng hẹp mức, bệnh nhi cần phải phẫu thuật để mở van 5.1.2 Triệu chứng Nhiều bệnh nhân hẹp phổi không triệu chứng, bệnh nhân hẹp phổi nhẹ đơi có vài triệu chứng khơng gây khó chịu Các triệu chứng hẹp phổi nặng bao gồm: Nhiều người bị hẹp phổi khơng có triệu chứng Những người khác có triệu chứng nhẹ thường khơng gây khó chịu - Các triệu chứng hẹp phổi nặng bao gồm: mệt mỏi, trẻ sơ sinh da có màu xanh (tím tái), tức ngực, ngất, đánh trống ngực, tăng cân kém, khó thở - Các dấu hiệu khám qua sờ nghe tim thuộc bệnh cảnh phì đại thất phải: mỏm đập thất phải cạnh ức, mỏm đập thất trái khoang liên sườn cạnh ức trái Khi nghe tim, tiếng S1 bình thường, tiếng S2 tách đôi kéo dài Tiếng click xảy sớm thời tâm thu (rất gần S1) không bị ảnh hưởng thay đổi huyết động Tiếng thổi tống máu thời tâm thu nghe rõ với phần màng ống nghe, đường cạnh ức trái khoang liên sườn (hẹp van tim) khoang liên sườn (hẹp phễu van), bệnh nhân tư ngồi với trước 5.1.3 Chẩn đoán Các bác sĩ phát hẹp VĐMP trước sinh để can thiệp sớm sau sinh dựa vào siêu âm tim thai Các trường hợp hẹp VĐMP khác chẩn đốn dựa vào siêu âm tim bao gồm doppler, Xquang ngực gợi ý dấu hiệu tăng lưu lượng máu dịch phổi, ECG phát bất thường nhịp dấu hiệu suy tim phải, đặt ống thông tim 5.1.4 Chỉ định điều trị - Hẹp động mạch phổi nhẹ (≤ 25 mmg): định can thiệp dự phòng viêm nội tâm mạc chưa cần thiết - Hẹp động mạch phổi vừa (26-49 mmHg): nên thơng tim để nong VĐMP bóng - Hẹp động mạch phổi nặng (50-79 mmHg): tím tái chuyển shunt từ phải sang trái tâm nhĩ Prostaglandin nong van bóng giảm bớt phần lớn gradient qua VĐMP “Chết” thất phải (suy thất phải nặng nề) gặp bệnh nhân sau nong VĐMP tắc nghẽn đường thất phải thứ phát sau phì đại Được ghi nhận trường hợp sau phẫu thuật bệnh nhân có áp lực tâm thất ban đầu 100 mmHg - Hẹp động mạch phổi nguy kịch (lưu lượng máu qua phổi phụ thuộc vào bóng): với VĐMP gần bị bít, tâm thất phải phì đại có khoang nhỏ 5.1.5 Phương pháp phẫu thuật - Đặt ống thông tim: tất bệnh nhân có hẹp VĐMP đơn với áp lực > 40 – 50 mmg nên đặt ống thơng để nong van bóng Khơng áp dụng kĩ thuật có kèm theo thiểu sản thất phải thiểu sản van - Mở VĐMP kỹ thuật nong van khơng thành cơng khơng có định Mở VDDMP thường thực qua đường mở thân ĐMP thường sử dụng tuần hoàn thể (THNCT) - Hình Phẫu thuật mở van động mạch phổi - Khi phối hợp với tắc nghẽn đường thất phải điều trị phối hợp với cắt dải thất phải có hay khơng có mở rộng đường thất phải miếng patch [2], [4] 5.2 Hẹp đường thất trái – Hẹp van động mạch chủ (VĐMC) 5.2.1 Tổng quan Hình Phẫu thuật cắt dải thất phải mở đường thất phải Hẹp VĐMC xảy van, van hay van Hẹp nặng trẻ nhũ nhi thường gây tình trạng cung lượng tim thấp tím, lưu lượng hệ chủ thường cung cấp luồng thông phải trái Ở trẻ lớn thường có triệu chứng gây tắc đường thất trái phì đại thất trái - Hẹp van thường màng sợi mỏng hay hẹp lan tỏa (hẹp dạng ống) đường thất trái - Hẹp VĐMC thường van có dính mép van với VĐMC có hai Có thể có phối hợp mực độ thiểu sản vòng van - Hẹp van thường cầu sợi nhỏ thiểu sản lan tỏa động mạch chủ lên 5.2.2 Triệu chứng - Hẹp VĐMC bẩm sinh thường khơng có triệu chứng triệu chứng tiến triển xuất Ở tất dạng, hẹp van động mạch chủ không điều trị tiến triển dẫn đến tình trạng ngất, đau thắt ngực, khó thở (tam chứng hẹp VĐMC) - Các dấu hiệu thăm khám sờ bao gồm xung động mạch cảnh xung ngoại biên giảm biên độ tăng chậm (yếu trễ) xung động kéo dài với tiếng tim S1 giãn với tiếng tim thứ S2 phì đại thất trái rõ mỏm tim Mỏm đập thất trái biến rối loạn chức tâm trương tiến triển Tiếng S4 cảm nhận rõ mỏm, tiếng rung tâm thu, tương ứng với tiếng thổi hẹp chủ, cảm nhận rõ cạnh ức trái thấy trường hợp nặng Huyết áp tâm thu cao chí hẹp chủ nặng cuối hạ xuống suy tim trái 5.2.3 Chẩn đốn Các bác sĩ phát hẹp VĐMC trước sinh để can thiệp sớm sau sinh dựa vào siêu âm tim thai Các trường hợp hẹp VĐMC khác chẩn đốn dựa vào siêu âm tim bao gồm doppler, Xquang ngực gợi ý dấu hiệu vơi hóa VĐMC tim phì đại, ECG phát bất thường nhịp dấu hiệu suy tim trái có khơng có ST chênh sóng T âm, đặt ống thơng tim 5.2.4 Chỉ định điều trị - Trẻ nhỏ có hẹp động mạch chủ nặng cần can thiệp để cải thiện tình trạng lưu lượng thấp - Ở trẻ lớn định phẫu thuật có triệu chứng (đau ngực, suy tim, ngất), phì đại thất trái ECG gradient tối đa qua chỗ hẹp 50 mmHg 5.2.5 Phương pháp phẫu thuật - Hẹp van : + Cắt bỏ màng ngăn phối hợp với cắt tim phì đại vách thất + Trong trường hợp hẹp lan tỏa dạng ống, tiến hành cắt bỏ vách conal qua đường mở ĐMC Tạo hình thất – động mạch chủ (phẫu thuật Konno-Rastan) thực lớn Hình Phẫu thuật Konno-Rastan - Hẹp VĐMC + Điều trị nong van qua da Nếu không thành công việc làm giảm độ chênh áp qua van, phẫu thuật tuần hồn ngồi thể để mở mép van nong trực tiếp Thay van học ghép van đồng loại cần thiết trẻ lớn Hình Phẫu thuật mở van động mạch chủ + Phẫu thuật ghép VĐMC tự thân (Phẫu thuật Ross – Konno) - Hẹp VĐMC : sửa động mạch chủ cách mở rộng ĐMC lên patch [2], [4] Phẫu thuật Ross - Konno 5.3 Hẹp eo động mạchHình chủ (HEĐMC) 5.3.1 Tổng quan Thường hẹp vị trí sau chỗ xuất phát động mạch đòn trái - HEĐMC biểu thời kỳ nhũ nhi thường kèm theo bất thường khác tim chẳng hạn lỗ bầu dục, hội chứng tim trái thiểu sản, bất thường VĐMC VHL + Gia tăng hậu gánh thất trái làm gia tăng áp lực tim trái, điều làm ứ máu phổi cuối tình trạng cung lượng tim thấp + Luồng thông phải – trái qua ống đống mạch (ÔĐM) cung cấp máu cho nửa thể gây tím đầu xa trường hợp HEĐMC nặng + Truyền Prosstaglandine E1 giúp trì ƠĐM khơng bị đóng, làm cải thiện tình trạng ứ máu phổi lưu lượng máu hệ chủ - HEĐMC người lớn (hẹp sau ÔĐM) thường xuất muộn trẻ lớn với tăng huyết áp chi trên, đau đầu mạch đùi giảm Hình Hẹp eo động mạch chủ: a Hình thái, b Bệnh học, c Phẫu thuật 5.3.2 Triệu chứng - Nếu hẹp eo nặng, sốc với suy thận (thiểu niệu vơ niệu) toan chuyển hóa gặp đến 10 ngày đời giống triệu chứng rối loạn hệ thống khác nhiễm trùng huyết Trẻ sơ sinh bị hẹp eo nghiêm trọng biểu nặng ống động mạch co thắt đóng lại - Hẹp eo nghiêm trọng khơng có triệu chứng giai đoạn sơ sinh Các triệu chứng kín đáo (ví dụ: nhức đầu, đau ngực, mệt mỏi, yếu chân hoạt động) gặp trẻ em Tăng huyết áp cấp cao thường gặp, suy tim phát triển sau giai đoạn sơ sinh Hiếm khi, phình mạch não bị vỡ gây xuất huyết nhện xuất huyết nhu mô não - Các kết khám lâm sàng điển hình bao gồm mạch nảy mạch tăng huyết áp chi trên, mạch bẹn yếu chậm trễ, chênh lệch huyết áp, với huyết áp chi thấp không đo - Một tiếng thổi tâm thu tống máu cường độ đến 3/6 thường xuất phía bở trái xương ức, đơi nghe rõ phía sau vùng liên bả vai Dấu hiệu click tống máu tâm thu xuất van động mạch chủ hai Giãn động mạch liên sườn gây tiếng thổi liên tục nghe vị trí khoang liên sườn - Nữ giới có Hội chứng Turner, rối loạn bẩm sinh gây hạch bạch huyết bàn chân, cổ bạnh, ngực hình thùng, cubitus valgus, núm vú rộng 5.3.3 Chẩn đoán - Chẩn đoán gợi ý kiểm tra lâm sàng (bao gồm đo huyết áp chi), hỗ trợ chụp X-quang ngực có dấu hiệu số trung thất trái, hình ảnh xói mịn xương sườn từ 3-8, dấu hiệu khuyết sườn ECG có phì đại thất trái trẻ sơ sinh thường biểu phì đại thất phải, xác định siêu âm tim chiều kết hợp với siêu âm màu doppler, bệnh nhân lớn tuổi có cửa sổ siêu âm khó quan sát cần chụp CT MRI 5.3.4 Chỉ định điều trị - Phẫu thuật cấp cứu trẻ nhở có HEĐMC nặng suy thất trái phụ thuộc ƠĐM, đặc biệt có luồng thơng trái – phải Trước hết chữa HEĐMC sau đóng TLT - Ở trẻ lớn hơn, định sửa chữa có tăng huyết áp lúc nghỉ độ chênh áp qua chỗ hẹp 30 mmHg 5.3.5 Phương pháp phẫu thuật - Cắt bỏ đoạn hẹp nối tận – tận - Kỹ thuật làm vạt động mạch địn để tạo hình chỗ hẹp - Tạo hình động mạch chủ miếng patch - Thay đoạn động mạch chủ hẹp prothèse [2], [4] VI CÁC LUỒNG THƠNG TRÁI – PHẢI ĐƠN THUẦN 6.1 Thơng liên nhĩ 6.1.1 Tổng quan - Định nghĩa: Thông liên nhĩ tồn lỗ khuyết vách liên nhĩ tạo nên thông thương nhĩ trái nhĩ phải xảy nhiều vị trí vách liên nhĩ - Thể lâm sàng : + Lỗ nguyên phát + Lỗ xoang tĩnh mạch + Lỗ thứ phát + Lỗ xoang vành Hình Các loại thơng liên nhĩ 6.1.2 Chẩn đốn Triệu chứng lâm sàng kinh điển điển bao gồm tiếng tim thứ hai có tách đơi cố định kết hợp với tiếng thổi tâm thu có cường độ thấp Siêu âm tim xét nghiệm chẩn đoán lựa chọn Trong trường hợp tăng áp phổi, việc thơng tim chẩn đốn bắt buộc để tính sức cản mạch máu phổi đánh giá tuần hoàn phổi 6.1.3 Chỉ định điều trị: Sự diện luồng thơng trái phải có ý nghĩa mặt huyết động (tỷ lệ lưu lượng máu phổi đến lưu lượng máu toàn thân> 1,5: 1,0) / buồng tim phải q tải mà khơng có tăng áp phổi định đóng thơng liên nhĩ.Việc đóng lỗ thơng thực phẫu thuật trường hợp thông liên nhĩ nhỏ giải phẫu thuận lợi đóng dù 6.1.4 Phương pháp phẫu thuật - Đóng lỗ thơng patch trực tiếp THNCT - Đóng lỗ thơng dù qua thơng tim (dù Amplatzer, Cardioseal,…) [2], [4] Hình 10 Phẫu thuật thông liên nhĩ đường mổ ngực phải sau bên 6.2 Thông liên thất (TLT) 6.2.1 Tổng quan Định nghĩa: Là thông thương buồng tâm thất Thể lâm sàng: quanh màng (80%), phần cơ, đại động mạch Hình 1.6: Các thể thơng liên thất [7] 6.2.2 Chẩn đoán Nghe tim dấu hiệu chủ yếu để chẩn đốn Thường nghe thấy có tiếng thổi toàn tâm thu, cường độ mạnh cạnh ức trái, tương đối thấp lan tất xung quanh Siêu âm tim qua thực quản bắt buộc để đánh giá tất đặc điểm vị trí, kích thước, số lượng, kết hợp với khuyết tật bẩm sinh khác 6.2.3 Chỉ định điều trị - TLT có luồng thơng lớn mà khơng điều trị dễ gây xuất bệnh lý mạch máu phổi năm đầu đời sống Do nên đóng lỗ thơng trước tuổi bệnh nhân có luồng thơng đáng kể có q tải thể tích thất trái - Phẫu thuật sớm có suy tim sung huyết 6.2.4 Phương pháp phẫu thuật - Đóng lỗ thông trực tiếp miếng vá THNCT qua đường mở nhĩ phải, động mạch phổi động mạch chủ - Đóng lỗ thơng dù qua thơng tim - Banding thân động mạch phổi Hình 11 Đường mở qua nhĩ phải Hình 12 Đường mở qua thất phải 6.3 Kênh nhĩ thất 6.3.1 Tổng quan Định nghĩa: Kênh nhĩ thất đề cập đến loạt dị tật tim đặc trưng phát triển bất thường nối nhĩ thất mà bình thường bắt nguồn từ gối nội tâm mạc Bệnh thường kết hợp với hội chứng Down Phân loại theo giải phẫu: Kênh nhĩ thất bán phần, kênh nhĩ thất thể chuyển tiếp, kênh nhĩ thất thể trung gian, kênh nhĩ thất toàn phần Hình 13 Thơng sàn nhĩ thất 6.3.2 Chẩn đốn Triệu chứng lâm sàng thường thay đổi Siêu âm tim giúp chẩn đoán xác định tổn thương kèm theo Cần thông tim nghi ngờ tăng áp phổi 6.3.3 Chỉ định điều trị Điều trị thuốc lợi tiểu thuốc ức chế men chuyển thường cần thiết cho thơng sàn nhĩ thất hồn tồn chờ sửa chữa phẫu thuật việc giảm hậu tải thuốc ức chế men chuyển tranh cãi Ở hầu hết trẻ sơ sinh, chậm phát triển mạnh dấu hiệu cho việc sửa chữa thường thực lần vòng 3–6 tháng Bệnh nhân sửa chữa mắc hội chứng Eisenmenger cần dùng liệu pháp giãn mạch phổi sau thơng tim chẩn đốn 6.3.4 Phương pháp phẫu thuật - Hầu hết trường hợp đóng kênh nhĩ thất thơng qua đường mở vào nhĩ phải Hình 14 Phẫu thuật đóng kênh nhĩ thất - Kỹ thuật đặt patch: prosthetic patch (PTEE, Dacron, Teflon) phần tâm thất patch sinh học (màng tim tự thân khác lồi) cho phần tâm nhĩ - Đơi sử dụng patch vị trí đặt tùy theo phẫu thuật viên [2], [4] 6.4 Còn ống động mạch 6.4.1 Tổng quan - ƠĐM thường tự đóng sau sinh tuần Nếu cịn thơng hình thành luồng thơng trái – phải làm gia tăng lưu lượng máu phổi, gây sung huyết phổi tải thể tích tim trái - Cịn ƠĐM cần thiết cho sống trẻ sơ sinh số trường hợp bệnh tim phức tạp (teo van lá, teo van ĐMP, tứ chứng Fallot) 6.4.2 Chẩn đoán Tùy theo mức độ tăng áp lực ĐMP trẻ có biểu khác nhau, nghe tim có tiếng thổi liên tục hoạc tiếng thổi tâm thu gian sườn 2, mạch nảy mạnh chìm sâu (Corrigan), huyết áp tối đa tăng huyết áp tối thiểu hạ Xquan thấy bóng tim to, ECG dày thất trái, siêu âm doppler giúp chẩn đoán xác định 6.4.3 Chỉ định điều trị - Cịn ƠĐM gây suy hơ hấp trẻ sơ sinh đẻ non nên thắt, đặt biệt Indomethacine khơng đóng ống - ƠĐM cịn tồn sau tháng nên đóng để tránh tăng áp lực động mạch phổi bệnh lý mạch máu phổi viêm nội mạc động mạch 6.3.4 Phương pháp phẫu thuật - Thắt ống qua đường mở ngực trái - Cắt khâu ống qua đường mở ngực trái Hình 15 Phẫu thuật cịn ống động mạch thơng qua đường mở ngực trái - Đóng ƠĐM dù coil qua can thiệp nội mạch - Cặp ÔĐM clip qua nội soi lồng ngực mổ hở [2], [4] VII CÁC TỔN THƯƠNG CĨ LUỒNG THƠNG PHẢI TRÁI 7.1 Tứ chứng Fallot (TCF) 7.1.1 Tổng quan Tứ chứng Fallot bệnh TBS có tím hay gặp nhất, chiếm khoảng 10% bệnh TBS Hình 16 Tứ chứng Fallot Là dị tật bẩm sinh phối hợp bao gồm chứng sau: - Hẹp động mạch phổi - Thông liên thất - Động mạch chủ lệch sang phải - Dày thất phải đồng tâm 7.1.2 Chẩn đốn Mức độ tím nhiều hay thường phụ thuộc vào mức độ hẹp động mạch phổi Tiếng thổi tâm thu tống máu (do hẹp động mạch phổi): cường độ từ đến 5/6, thường nghe thấy khoang liên sườn II - IV sát bờ trái xương ức Siêu âm tim cần thiết cho chẩn đốn xác định Thơng tim cần làm trước định phẫu thuật 7.1.3 Chỉ định điều trị - Gồm tím nặng, tắc nghẽn đường thất phải nặng - Khi khơng có triệu chứng, phẫu thuật thường thực năm đầu đời sống thường tuổi nhỏ 7.1.4 Phương pháp phẫu thuật - Phẫu thuật tạm thời: Được định để tăng dịng máu lên phổi trẻ tím nặng khơng kiểm soát thiếu oxy bệnh nhân mà phẫu thuật sửa tồn khó thực an toàn trẻ nhỏ hay phẫu thuật sửa toàn gặp khó khăn mặt kỹ thuật + Cầu nối Blalock – Taussig (nối động mạch đòn nhánh động mạch phổi) thực trẻ nhỏ Hình 17 Phẫu thuật cầu nối Blalock - Taussig + Cầu nối Gore - Tex: ống Gore - Tex động mạch đòn nhánh động mạch phổi - Phẫu thuật sửa toàn bộ: + Bao gồm đóng lỗ thơng liên thất miếng vá, mở rộng đường thất phải việc cắt tổ chức phần phễu, thường đặt miếng patch để làm rộng đường thất phải Có thể mở rộng vòng van động mạch phổi miếng patch cần thiết Phẫu thuật thực nhánh động mạch phổi hạ lưu phía xa tốt, khơng có bất thường động mạch vành + Phẫu thuật thực với tuần hoàn thể đường phẫu thuật dọc xương ức Thời gian nằm viện trung bình từ 12 - 15 ngày tỷ lệ tử vong - 5% Biến chứng gặp block nhĩ thất cấp III, lỗ thông liên thất tồn lưu, cịn hẹp động mạch phổi Hình 18 Phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot - Nong van động mạch phổi: Chỉ áp dụng trường hợp hẹp van động mạch phổi, có nguy gây thiếu oxy nặng Chỉ giành kỹ thuật cho trường hợp có chống định phẫu thuật [2], [4] 7.2 Đảo gốc động mạch 7.2.1 Chẩn đốn Hình 19 Đảo gốc động mạch - Đặc điểm lâm sàng Tuần hoàn song song ( chủ phổi) dẫn đến tình trạng giảm oxy máu đáng kể, lâm sàng biểu tím trung tâm Do đó, đổi màu tím da niêm mạc biểu biểu lâm sàng chuyển vị Sự khởi phát mức độ nghiêm trọng phụ thuộc vào biến thể giải phẫu chức ảnh hưởng đến mức độ trộn lẫn hai tuần hoàn Sự trộn lẫn tuần hoàn hạn chế, thường xuất vách liên thất nguyên vẹn thơng liên nhĩ cịn hạn chế, có liên quan đến tình trạng tím tái trung tâm tiến triển rõ rệt đầu sau sinh Tương tự vậy, tắc nghẽn đường thất trái liên quan bệnh tắc nghẽn phổi làm giảm lưu lượng máu đến giường mạch phổi, góp phần gây tình trạng tím rõ rệt Tuy nhiên, khơng có tổn thương tắc nghẽn có lỗ thông liên thất lớn cho phép trộn máu hài hịa hai tuần hồn, tím khơng phát cảm nhận trẻ quấy khóc kích động Trong trường hợp này, dấu hiệu suy tim sung huyết chiếm ưu khối lượng tâm thất phải làm việc, nhiều Thở nhanh, nhịp tim nhanh, vã mồ hôi, chậm tăng , nhịp ngựa phi gan lớn phát muộn thời kỳ trẻ nhỏ Có thể nghe thấy tiếng thổi tim liên quan đến tắc nghẽn đường bên trái, ống động mạch khiếm khuyết vách ngăn, chúng lúc phát - Siêu âm tim Siêu âm tim phương tiện chẩn đốn xác định bệnh đảo gốc động mạch với hình ảnh điển hình hai động mạch lớn song song, động mạch chủ phía trước động mạch phổi, động mạch chủ xuất phát từ thất phải, động mạch phổi xuất phát từ thất trái, van có tính liên tục với động mạch phổi.Đồng thời siêu âm tim cung cấp đầy đủ thơng tin hình thái học bản, chức tim, dị tật kèm theo, giải phẫu đường động mạch vành 7.2.2 Điều trị phương pháp phẫu thuật  Truyền tĩnh mạch Prostaglandin để giữ ống động mạch mở, có hiệu vài ngày  Mở thông liên nhĩ bóng dao qua thơng tim  Phẫu thuật Blalock – Hanlon: cắt bỏ vách liên nhĩ Nay khơng dùng tỷ lệ tử vong cao  Phẫu thuật Mustard: tạo đường dẫn màng bao tim, tĩnh mạch phổi van Máu từ tĩnh TMC thất trái ĐMP, máu từ TMP thất phải ĐMC  Phẫu thuật Senning: nguyên tắc phẫu thuật Mustard, dùng vách liên nhĩ để ngăn lại buồng nhĩ  Phẫu thuật chuyển động mạch: chuyển đại động mạch động mạch vành  Phẫu thuật Rastelli: tạo ống thông dẫn máu từ thất trái lỗ ĐMC tạo thông thương thất phải ĐMP Cần có ống nhân tạo van sinh học  Phẫu thuật Lecompte: dẫn máu từ thất trái ĐMC dời ĐMP qua thất phải [1] 7.3 Tim thất 7.3.1 Tổng quan Tâm thất đơn tim thất thuật ngữ rộng bao gồm bất thường cấu trúc tim khác nhau, tâm thất phát triển nghiêm trọng, khơng hình thành vách liên thất 7.3.2 Chẩn đoán:  Triệu chứng năng:  Triệu chứng suy tim : khó thở, tốt mồ hơi, khơng chịu bú  Ngồi xổm: gặp  Cơn tím thiếu oxy : gặp  Triệu chứng thực thể Ở tâm thất độc có tăng tuần hoàn phổi:  Âm thổi đầu tâm thu bờ trái xương ức (do máu qua lỗ hành thất) Âm thổi nhỏ dần lỗ hẹp  T1 bình thường  T2 tách đơi mạnh; T2 đơn độc áp lực động mạch phổi tăng cao  Âm thổi tâm trương nghe mỏm tim lượng máu lên phổi nhiều Có thể nghe âm thổi Graham Steel bờ trái xương ức áp lực động mạch phổi tăng cao  Ở tâm thất độc có kèm hẹp động mạch phổi:  Âm thổi tâm thu liên sườn trái hẹp động mạch phổi  Khơng có tiếng van phổi (pulmonic ejection sound) thường hẹp van động mạch phổi  T1 bình thường  T2 nhỏ đơn độc  Siêu âm tim  Xác định situs (hướng ) nhĩ  Khảo sát dạng thất trội (thất phải, thất trái hay không thuộc thể nào) vị trí thất teo nhỏ  Xác định tương quan nhĩ thất thất đại động mạch  Đo kích thước thơng liên thất đo độ hẹp buồng tống thất  Khảo sát van nhĩ thất van sigmoid : không lỗ van hay hẹp van  Khảo sát đổ tĩnh mạch chủ tĩnh mạch phổi  Đo kích thước khảo sát phân chia động mạch phổi trung tâm  Tổn thương phối hợp 7.3.3 Điều trị phương pháp phẫu thuật  Điều trị giai đoạn sơ sinh tốt thực tháng đầu đời số trường hợp thiểu sản tim trái tuần đầu sau sinh  Bước thứ hai nối tĩnh mạch chủ (TMC) - động mạch phổi (ĐMP) hướng (BCPA: Bidirectional Cavo-Pulmonary Anastomosis ) thường thực độ tuổi từ đến tháng Trong số trường hợp, thực sớm (ví dụ: sau phẫu thuật Norwood/Sano, Sano-shunt bị tắc nghẽn) không sớm tháng sức cản mạch máu phổi chưa giảm trình phát triển động mạch phổi chưa đầy đủ thời điểm Trong trường hợp tĩnh mạch chủ kép thường tốt nên đợi tháng tĩnh mạch chủ nhỏ dễ bị tắc nghẽn  Bước cuối nối toàn hệ thống TMC với ĐMP (TCPC: total cavopulmonary connection) cịn gọi phẫu thuật Fontan, nối TMC đến động mạch phổi (bên phải) ống Gore-Tex đủ rộng cho sống người trưởng thành Điều có nghĩa đường kính ống Gore-Tex 18–20 mm trọng lượng bệnh nhân phải 15 kg Phẫu thuật nên làm độ tuổi từ đến tuổi Khi có tĩnh mạch đơn nối tĩnh mạch chủ nối TMC đến TMC trên, nối TMC- ĐMP gần hoàn thành TMC ( hai, có TMC trái ) kết nối với ĐMP (phẫu thuật Kawashima) Chỉ tĩnh mạch gan mạch vành không đổ vào động mạch phổi Phẫu thuật Kawashima thường thực lúc 8-18 tháng tuổi  Nối TMC với ĐMP thực hai bước: nối thông kiểu tận-bên TMC đến ĐMP (thường phải) sau nối TMC với ĐMP thường bên phải Hầu hết trung tâm lớn tránh phẫu thuật Fontan lần trình hậu phẫu thường biến chứng nhiều thực hai bước Một vài ưu điểm nối TMC với ĐMP trước phẫu thuật Fontan Duy trì tiền gánh cho hệ thống tâm thất đỡ gánh nặng tâm thất từ từ Hơn nữa, BCPA sử dụng biện pháp giảm nhẹ cuối Fontan thực Cuối cùng, BCPA sử dụng làm trung gian sửa chữa tâm thất rưỡi [5] TÀI LIỆU THAM KHẢO Phạm Nguyễn Vinh, (2003), Hoán vị đại động mạch, Bệnh học tim mạch, NXB Y học, tr 322-341 Bộ môn Ngoại, (2021), Điều trị ngoại khoa bệnh tim bẩm sinh, Giáo trình cao học nội trú ngoại khoa, tr 95-102 Đỗ Kính, (2001), Phôi thai học người (2) - Hệ tim mạch, NXB Y học, tr 369-393 Antonio F Corno MD F, FETCS, (2003), Congenital Heart Defects: Decision Making for Cardiac Surgery Volume Common Defects, Steinkopff-Verlag Heidelberg, pp Hazekamp M G, (2014), "Management of univentricular heart", Cirugía Cardiovascular, 21 (2), pp 147-150 Mitchell S C, Korones S B, Berendes H W, (1971), "Congenital heart disease in 56,109 births Incidence and natural history", Circulation, 43 (3), pp 323-332 Penny D J, Vick III G W, (2011), "Ventricular septal defect", The Lancet, 377 (9771), pp 1103-1112 Talwar S, Kumar M V, Sreenivas V, Choudhary S K, et al, (2016), "Factors determining outcomes in grown up patients operated for congenital heart diseases", Ann Pediatr Cardiol, (3), pp 222-228 Tennant P W, Pearce M S, Bythell M, Rankin J, (2010), "20-year survival of children born with congenital anomalies: a population-based study", Lancet, 375 (9715), pp 649-656 10 Wu W, He J, Shao X, (2020), "Incidence and mortality trend of congenital heart disease at the global, regional, and national level, 1990-2017", Medicine, 99 (23), pp e20593-e20593  ... tạng khoang màng tim tạo tim tạng màng ngồi tim Tế bào trung mơ nằm sát với nội mô tạo màng tim Tế bào trung mô nằm mặt tạng sau tạo biểu mô tạng khoang màng ngồi tim Hình Cắt ngang diện tim. .. tạo ống tim (A khoảng ngày thứ 17; B khoảng ngày thứ 18; C khoảng ngày thứ 22) Trong trình phát tri? ??n, ống tim nguyên thủy lồi dần vào khoang màng tim Ðến tuần thứ trình phát tri? ??n phơi, tim có... trái khoang liên sườn (hẹp van tim) khoang liên sườn (hẹp phễu van), bệnh nhân tư ngồi với trước 5.1.3 Chẩn đoán Các bác sĩ phát hẹp VĐMP trước sinh để can thiệp sớm sau sinh dựa vào siêu âm tim