Bài giảng bướu máu và dị dạng mạch máu

Bướu máu dị dạng mạch máu Báo cáo viên BS ĐỖ THỊ NGỌC HIẾU BS ĐHYD TP HCM Bướu máu dị dạng mạch máu “Những quan điểm sai thường gặp • Các bớt da “ hemangioma”! • Các dị dạng mạch máu “AVM”! • 50% BN chuyển đến phòng khám mạch máu UCSF có chẩn đốn sai!” “Kiến thức lãnh vực phát triển nhanh” “Hội nghị ngoại khoa mạch máu UCSF” 2014 Hình ảnh Cho thơng tin: • Khoang GP/ lan rộng/ loại mạch máu/ huyết khối/ mỡ • Biến chứng, đáp ứng điều trị SA: • Phương tiện đầu tay • Chọn đầu dị tùy vào kích thước, độ sâu • Doppler màu phổ có vai trị chủ đạo MRI • Tổn thương lớn, phức tạp • Vùng SA khó đánh giá (ổ mắt, nội sọ) Hình ảnh Cần: Kết hợp với tr chứng LS: tuổi/ khám thực thể/ bệnh sử Câu hỏi: – Thấy tổn thương nào? – Có phát triển? Tương xứng với phát triển BN hay nhanh? – Gia đình có người bệnh tương tự? Thuật ngữ phù hợp, phân loại cập nhật → điều trị Phân loại ISSVA bất thường mạch máu (Chấp thuận hội thảo ISSVA lần 20, 4/2014, cải biên 5/2018) ISSVA: Hiệp hội quốc tế nghiên cứu bất thường mạch máu Bướu máu (nhũ nhi) • Khơng có lúc sanh • G.đ tăng sinh, thối triển • Nữ/nam: 3/1 • Tăng sinh tb nội mơ • GLUT staining (dấu hóa mơ miễn dịch) Dị dạng mạch máu • Có lúc sanh • Phát triển song song trẻ • Nữ/nam: 1/1 • TB nội mơ bình thường • Khơng GLUT staining U mạch Lành tính Bướu máu nhũ nhi Bướu máu bẩm sinh U cuộn mạch* Xâm lấn chỗ hay giáp biên U nội mô mạch dạng Kaposi* Ác tính Sarcoma mạch Epithelioid hemangioendothelioma Dị dạng mạch Slow-flow Capillary Venous Lymphatic High –flow Arteriovenous * Biểu khác cùa loại u u khác Gây HC Kasabach- Merritt Bướu máu nhũ nhi Đặc điểm LS • U thường gặp nhũ nhi • 90% phát tháng đầu • Thường ↑ nhanh/ năm đầu • Thối triển dần / 1–3 năm sau → sẹo xơ mỡ • Khu trú (1 tổn thương) >> phân vùng • Bệnh u mạch nhiều ổ: – Nếu > u → tìm u nội tạng • Phân vùng: dạng mảng lan tỏa, thường mặt, chi – Có thể lan theo dây V → HC Sturge Weber – Dạng râu quai nón: 60% kèm u máu môn – Cần loại trừ HC PHACES Bướu máu nhũ nhi Dấu hiệu SA Giai đoạn tăng sinh: • Khối giới hạn rõ trong/ da • Hồi âm thay đổi, đóng vơi • Giàu mạch (≥5 mạch máu/cm2) • Dịng ĐM & TM, V cao, RI thấp Giai đoạn thối triển: • ↓ kích thước (↑ thâm nhiễm mỡ nhiều) • ↓ tưới máu • ↑ hồi âm Hemangioma tháng, & tuổi LMs nang lớn • Nang hồi âm trống/ dày (XH, nhiễm trùng, mỡ) • Vách dày khơng ±dịng chảy ĐM, TM • Len cấu trúc bình thường • Ép đầu dị gây biến dạng nang khơng xẹp hồn tồn: ≠ VMs • Chèn ép, thâm nhiễm cấu trúc lân cận → khó thở, khó nuốt • Tăng kích thước biến chứng: XH/ nhiễm trùng • Thường cổ, nách, thành ngực, bẹn LMs nang nhỏ • Nhiều nang nhỏ bạch mạch cơ, da + xơ mỡ Có thể kèm hc phát triển mức Thường cẳng chân, cẳng tay Mọi tuổi, nặng dậy thì, đau SA – Khối hồi âm dày thay sợi – Giãn TM cơ, da Hội chứng Proteus • Quá phát bất cân xứng vùng, tiến triển Ảnh hưởng da, mỡ, xương, TK trung ương • Bớt dạng vỏ não: tổn thương đặc trưng • Dị dạng mạch máu dòng chảy chậm • SA: tìm huyết khối/ TM giãn Tóm lại • SA hiệu chẩn đoán u bất thường mạch máu • Lý giải dấu hiệu SA tốt kết hợp với LS • Quen thuộc với phân loại ISSVA giúp cải thiện trao đổi thông tin hợp tác với BS LS • Làm quen với loại bất thường mạch máu phức tạp hội chứng có bất thường mạch máu XIN CẢM ƠN! Tài liệu tham khảo 10 11 12 13 ISSVA classification for vascular anomalies, 2018 Clinical and sonographic features of pediatric soft-tissue vascular anomalies part 1: classification, sonographic approach and vascular tumors, Pediatr Radiol 2017 Clinical and sonographic features of pediatric soft-tissue vascular anomalies part 2: vascular malformations, Pediatr Radiol 2017 Vascular malformations: An update on classification, clinical features, and management principles, 2017 Indian Journal of Vascular and Endovascular Surgery Adult neck hemangiolymphangioma: a case and review of its etiology, diagnosis and management, JSCR 2017 Ocular manifestations of Sturge–Weber syndrome: pathogenesis, diagnosis, and management, Clin, Ophthalmol 2016 REVIEW ARTICLE Peripheral limb vascular malformations: an update of appropriate imaging and treatment options of a challenging condition, BJR 2015 Magnetic resonance imaging of vascular tumours and malformations of soft tissue: diagnosis and classification, ECR 2015 Vascular Birthmarks: Hemangiomas and Vascular Malformations, "UCSF Vascular Surgery Symposium" 2014 Ultrasound of soft-tissue vascular anomalies, Oscar M Navarro, 2014 Imaging Spectrum of Hemangioma and Vascular Malformations of the Head and Neck in Children and Adolescents Review Article: Hemangiomas and Vascular Malformations: Current Theory and Management, International Journal of Pediatrics · May 2012 Hemangioma from Head to Toe: MR Imaging with Pathologic Correlation, RadioGraphics 2004 .. .Bướu máu dị dạng mạch máu “Những quan điểm sai thường gặp • Các bớt da “ hemangioma”! • Các dị dạng mạch máu “AVM”! • 50% BN chuyển đến phòng khám mạch máu UCSF có chẩn đốn... miễn dịch) Dị dạng mạch máu • Có lúc sanh • Phát triển song song trẻ • Nữ/nam: 1/1 • TB nội mơ bình thường • Khơng GLUT staining U mạch Lành tính Bướu máu nhũ nhi Bướu máu bẩm sinh U cuộn mạch* ... hemangioendothelioma • • • • Dị dạng mạch máu Dòng chảy nhanh Dị dạng động tĩnh mạch Dòng chảy chậm Mao mạch Tĩnh mạch Bạch mạch Phân loại theo tế bào hình thành Dịng chảy chậm: điều trị băng