Chỉ số SLEDAI phát triển ở trường đại học toronto năm 1992 37. Đây là chỉ số đánh giá 24 đặc điểm. Hệ thống phụ trợ đã được bắt nguồn bởi lời khuyên của các chuyên gia về sự đóng góp các đặc điểm đến toàn bộ hoạt động bệnh. Sự kết nối các đặc điểm trở thành sự đóng góp hữu ích nhất với hoạt động bệnh, chỉ số này ghi điểm dựa vào sự có mặt hoặc không có hoạt của các triệu chứng trong 10 ngày. Điểm số ghi được trong khoảng từ 0 đến 105 và là một chỉ số toàn cầu phản ánh toàn bộ diện mạo hoạt động bệnh. Chỉ số SLEDAI cũng bao gồm các kết quả của các xét nghiệm miễn dịch. Công cụ này đã được khẳng định là công cụ rất giá trị, hữu hiệu với độ nhậy cao 56, 63,64. Hiệu lực của công cụ này cũng đã được khẳng định trong các nghiên cứu đối với lupus ở trẻ em. Phân loại mức độ hoạt động bệnh theo SLEDAI gốc là:
Không hoạt động SLEDAI = 0 Hoạt động nhẹ SLEDAI = 1-5 Hoạt động trung bình SLEDAI = 6-10 Hoạt động cao SLEDAI = 11-19 Hoạt động rất cao SLEDAI > 20 (21)
Kể từ sau khi bản SLEDAI đầu tiên được công bố, đã có rất nhiều cải biến của SLEDAI. Những cải biến đó bao gồm: MEX- SLEDAI [64], SELENA- SLEDAI [92], SLEDAI- 2K. [58].
MEX- SLEDAI được phát triển bởi Guzman at al, chỉ số này được sử dụng ở các nước mà các xét nghiệm về miễn dịch không trở thành thường qui. Chỉ số này không có các đặc điểm về nồng độ bổ thể, kháng thể kháng ds- DNA, đau đầu, sự rối loạn thị trường, cặn nước tiểu. Tuy nhiên chỉ số này bao gồm sự tăng nồng độ creatinin > 5mg/dl, tan máu, giảm bạch cầu, mệt mỏi và viêm màng bụng. Trong 1 nghiên cứu tiến cứu bằng chỉ số MEX- SLEDAI gồm 39 bệnh nhân trong 3 lần thăm khám liên tục, kết quả cho thấy có độ tin cậy cao so với chỉ số SLEDAI, có liên quan chặt chẽ với ý kiến của các chuyên gia và sự thay đổi trong kết quả điều trị. Chỉ số MEX- SLEDAI cũng không đắt để thực hiện. Chỉ số này cũng có giá trị trong bệnh lupus ở dân tộc thiểu số: LUMINAR có liên quan chặt chẽ với SLEDAI- 2K và PGA, đồng thời cũng không đắt bằng SLEDAI- 2K.
Một cải biến mới của SLEDAI xuất hiện ở Safety of Estrogens in Lupus Erythematosus National Assessment (SELENA). Cải biến SELENA- SLEDAI có nhiều định nghĩa cụ thể cho mỗi đặc điểm riêng biệt. Khi mô tả động kinh trong SELENA- SLEDAI đã loại trừ cơn động kinh gây ra bởi tuổi già và do tổn thương thần kinh sọ não. Triệu chứng rối loạn phát triển thị trường được định nghĩa bao gồm viêm củng mạc và viêm thượng củng mạc. Khi mô tả tổn thương thần kinh sọ não thì bao gồm cả chóng mặt. Tai biến mạch máu não xảy ra do các nguyên nhân gây tăng huyết áp. Triệu chứng viêm màng phổi và viêm màng ngoài tim cũng phải được chắc chắn là do lupus gây ra. Triệu chứng protein niệu cũng được cải biến là protein mới xuất hiện hoặc tăng lên trong thời gian gần đây, và bắt buộc phải > 0,5 gam/24 giờ.
Năm 2001, Gladman at al đã xuất bản bản mới nhất của SLEDAI là SLEDAI- 2K. Điều mới lạ trong phiên bản này là nắm bắt những triệu chứng bệnh mạn tính mà không để ý đến các triệu chứng mới xuất hiện hoặc các triệu chứng tái phát. Giống như SELENA-SLEDAI, các tác giả muốn ghi nhận sự tiến triển của các ban, protein niệu, rụng tóc và các thương tổn ở niêm mạc. Tuy nhiên họ cũng không đồng ý với tất cả các triệu chứng của SELENA-SLEDAI, như sự cho điểm cho đặc điểm viêm củng mạc và thượng củng mạc 8 điểm và thiếu tính chặt chẽ của công cụ mới. Việc sử dụng một nghiên cứu lâm sàng tượng trưng gồm 18636 bệnh nhân chỉ có 22% có sự khác nhau giữa điểm SLEDAI – 2K và SLEDAI. Ngoài ra, 212 bệnh nhân đã được đánh giá về 5 thời điểm: bệnh không hoạt động, hoạt động nhẹ, tiến triển bệnh từ đợt thăm khám trước, bệnh dai dẳng và đợt tiến triển bởi các nhà thấp khớp học độc lập, những người hoàn toàn không biết được điểm SLEDAI. Họ nhận ra rằng điểm số của SLEDAI và SLEDAI – 2K có sự khác nhau đáng kể ở các mức độ hoạt động. Và sự thay đổi trong các mức độ hoạt động bệnh là giống nhau giữa SLEDAI và SLEDAI – 2K. Như vậy, SLEDAI – 2K cũng giống như SLEDAI, đây là một công cụ có giá trị để đánh giá mức độ hoạt động của bệnh lupus ban đỏ.
Theo Petri, đợt tiến triển của bệnh lupus được định nghĩa khi điểm SLEDAI tăng > 3, và khi điểm SLEDAI > 5 thì có liên quan đến việc thay đổi phương pháp điều trị ở trên 50% các trường hợp đã được chứng minh [87].
Trong thử nghiệm SELENA , một sự kết hợp định nghĩa của các đợt tiến triển đã được tán thành, bao gồm công cụ ba công cụ, đó là:
(1) SELENA SLEDAI
(2) Các triệu chứng mới xuất hiện hoặc triệu chứng xấu hơn và sự thay đổi thuốc điều trị
Dựa vào những yếu tố trên, người ta đã phân loại mức độ hoạt động bệnh thành 3 mức, đó là:
- Bệnh không hoạt động khi chỉ số SLEDAI tăng < 3 điểm - Bệnh hoạt động mức độ nhẹ và trung bình là
+ Điểm của SLEDAI tăng từ 3 đến 12 hoặc
+ Một số đặc điểm mới xuất hiện thêm hoặc bị nặng hơn: Có ban dạng đĩa, da nhạy cảm ánh sáng
Có tổn thương mạch máu dưới da, có nốt phỏng lupus Loét niêm mạc mũi, họng
Viêm màng phổi Viêm màng ngoài tim Viêm khớp
Sốt
+ Điều trị phải tăng liều Prednisolon nhưng < 0,5 mg/kg/ngày hoặc + Phải thêm non-steroid hoặc Plaquinil trong điều trị.
- Mức độ nặng :
+ Điểm SLEDAI tăng > 12 hoặc
+ Mới xuất hiện thêm hoặc tổn thương nặng hơn ở một số cơ quan sau: Viêm mạch
Viêm thận Viêm cơ
Số lượng tiểu cầu <60 000 TC/ml
+ Điều trị với liều Prednisolon > 0,5mg/kg/ngày hoặc + Phải thêm cytoxan, Azathioprin, Methotrexat
Dưới đây là cách tính điểm theo chỉ số SLEDAI- SELENA
Bảng 1.3. Cách cho điểm theo chỉ số SLEDAI - SELENA
STT Dấu hiệu Định nghĩa Điểm
1 Cơn động kinh (seizure)
Mới xuất hiện, loại trừ nguyên nhân do
chuyển hoá và do thuốc 8
2 Loạn tâm thần (psychosis)
Các khả năng và chức năng bình thường bị thay đổi như: ảo giác, ý nghĩ không mạch lạc, ý nghĩ kì dị không logic, luôn ở trạng thái căng thẳng, loại trừ do thận và thuốc.
8
3
Triệu chứng tổ chức não (organic brain syndrome)
Suy yếu định hướng nhớ hoặc những chức năng trí óc khác với sự xuất hiện nhanh hoặc những dấu hiệu lâm sàng bất thường, nói không mạch lạc, mất ngủ hoặc ngủ ngày, ngủ lơ mơ, thay đổi hoạt động tâm thần vận động loại trừ nguyên nhân chuyển hoá. 8 4 Phạm vi thị giác (visual disturbance)
Những thay đổi võng mạc của SLE gồm: rỉ huyết thanh, xuất huyết võng mạc, viêm thần kinh thị giác. Loại trừ nguyên nhân thuốc và chuyển hoá.
8 5 Rối loạn thần kinh sọ não (ganial nervedissoder)
Rối loạn thần kinh vận động hoặc cảm giác của thần kinh sọ mới xuất hiện. 8
6 Đau đầu lupus (lupus headache)
Đau đầu dai dẳng, cảm giác nặng đầu có thể là cơn migraine, không đáp ứng với thuốc giảm đau
8
7
Tai biến mạch máu não (cerebro vasulur accident)
Tai biến mới xuất hiện loại trừ xơ cứng
động mạch 8
8 Viêm mạch (vasulitis)
Loét hoại thư cục viêm ngón tay, nhồi máu rìa móng tay, xuất huyết, phát hiện bằng xquang mạch hoặc sinh thiết
8
9 Viêm khớp (arthritis)
Nhiều hơn 2 khớp, các khớp đau và viêm biểu hiện sưng đau khi ấn hoặc tràn dịch khớp
4
10 Viêm cơ
(myositis)
Đau cơ gốc chi kết hợp tăng nồng độ creatininphosphokinase hoặc aldolase hoặc thay đổi trên điện cơ đồ hoặc sinh thiết cho thấy có viêm cơ
4
11 Trụ niệu (urirary casts)
Trụ niệu do hồng cầu hoặc do tích tụ hem
(heme granular) 4
12 Đái ra máu (hematuria)
>5hc/vt loại trừ nhiễm khuẩn, do sỏi hoặc
do nguyên nhân khác 4
13 Protein niệu ( proteinuria)
>0,5g/24 giờ, mới xuất hiện hoặc tăng gần
đây 4
14 Đái ra mủ
(pyuria) >5bc/vt loại trừ nhiễm khuẩn 4 15 Ban mới (new
rash)
Xuất hiện lần đầu hoặc tái phát dạng ban
16 Loét niêm mạc (mucosal ulcer)
Xuất hiện lần đầu hoặc tái phát của những
lần trước 2
17 Rụng tóc
(alopecia)
Đợt tấn công mới hoặc tái phát, mảng tóc rụng không bình thường, mất tóc lan rộng 2
18 Viêm màng phổi (pleurisy)
Đau ngực với tiếng cọ màng phổi, có biểu hiện tràn dịch màng phổi hoặc dính màng phổi
2
19 Viêm màng ngoài tim (pericarditis)
Đau ngực cùng với ít nhất một trong những biểu hiện sau: tiếng cọ màng tim, biểu hiện tràn dịch trên điện tâm đồ hoặc siêu âm tim
2
20
Giảm bổ thể
(low complement)
Giảm CH50, C3 hoặc C4 ở dưới hoặc ở giới
hạn thấp của bệnh 2
21
Tăng ds- DNA (increased ds- DNA)
Ds-DNA là chỉ số đánh giá hoạt động bệnh SLE, > 25% hoặc trên khoảng giới hạn bình thường của test
2
22 Sốt (fever) >38 độ, loại trừ do nhiễm khuẩn 1
23 Giảm tiểu cầu
(thrombocytopen) <100 G/l loại trừ do thuốc 1
24 Giảm bạch cầu
(leucopenia) <3 G/l loại trừ do thuốc 1
SLEDAI – SELENA đánh giá tổng thể sự hoạt động của bệnh SLE dựa vào sự cho điểm tương ứng với 8 hệ thống cơ quan bị tổn thương trong bệnh lupus ban đỏ, các hệ thống cơ quan bị tổn thương bao gồm: hệ thần kinh trung ương, hệ mạch, hệ thống cơ xương khớp, lớp thanh mạc,hệ tiết niệu, hệ miễn
dịch, tế bào máu ngoại vi và triệu chứng toàn thân. Cách cho điểm các cơ quan như sau 2, 8, 13, 20, 21.
8 điểm: cho tổn thương hệ thần kinh trung ương và hệ mạch. 4 điểm: cho tổn thương hệ tiết niệu và cơ xương khớp.
2 điểm: cho tổn thương thanh mạc và hệ miễn dịch.
1 điểm: cho tổn thương các tế bào máu ngoại vi và biểu hiện toàn thân. Chỉ số SLEDAI được đánh giá tại thời điểm khám bệnh hoặc đã có trước 10 ngày.
Điểm số thấp nhất là 0 điểm
Điểm số cao nhất là 105 điểm nhưng trong thực tế ít bệnh nhân nào đạt chỉ số SLEDAI > 45 điểm.
SLEDAI được ví như một công cụ chỉ dẫn, dễ thực hiện và khách quan trong việc tính toán điểm. Chỉ số này cũng rất dễ trong việc huấn luyện cho các điều tra viên. Và rất dễ áp dụng cho các đối tượng nghiên cứu. Bên cạnh đó, công cụ này cũng còn một số hạn chế là không đánh giá quá mức của tổn thương thần kinh trung ương, triệu chứng này không hay xảy ra. Ngoài ra chỉ số này cũng không đánh giá được toàn diện như các chỉ số khác như là các triệu chứng nguy hiểm đến tính mạng đe dọa cuộc sống như xuất huyết phổi, tan máu xuất huyết, huyết khối, xuất huyết giảm tiểu cầu. Đồng thời chỉ số này cũng không đề cập đến mức độ nặng của các triệu chứng. Ví dụ, điểm khi tiểu cầu là 99G/l và 5 G/l cũng như nhau nhưng thực tế tiên lượng bệnh nhân rất khác nhau.
Dưới đây là bảng tóm tắt các chỉ số đánh giá hoạt động bệnh theo Michell Petri
Bảng 1.4. Bảng so sánh một số chỉ số hoạt động bệnh lupus
Các
Đặc điểm SLEDAI SLAM ECLAM
Điểm 0-105 0-81 0-10
Mệt mỏi không có có
Cân nặng có có có
Xét nghiệm có có có
Bổ thể có không có
Kháng thể dsDNA có không không
VAS không không không
Thời điểm nghiên cứu 10 ngày 1 tháng 1-3 tháng
Đây là các chỉ số đánh giá hoạt động bệnh lupus ban đỏ hệ thống đã được công nhận trên toàn thế giới. Mỗi chỉ số đều có ưu điểm và nhược điểm, không chỉ số nào là hoàn hảo cả.
Nhưng hai chỉ số SLEDAI và BILAG thì được sử dụng chiếm ưu thế trong các thử nghiệm lâm sàng. Đồng thời các chỉ số này đã chứng minh có hiệu lực khi có sự tương ứng với tiêu chuẩn vàng là sự đánh giá của các chuyên gia.
Dưới đây là bảng so sánh sự thay đổi của các chỉ số đánh giá hoạt động bệnh với sự đánh giá của các chuyên gia
Bảng 1.5. Bảng so sánh sự thay đổi các chỉ số theo ý kiến các chuyên gia:
Các chỉ số hoạt động bệnh Mối tương quan (r)
SLAM 0,54
SLEDAI 0,52
ECLAM 0,65