* Suy thận cấp tính giai đoạn vô niệu, suy thận mãn mất bù. * Giảm đào thải qua thận:
+ Giảm khả năng hấp thu natri của ống thận: - Giảm aldosteron tiên phát:
. Suy chức năng tuyến thượng thận tiên phát.
. Do thiếu hụt men: 21-hydroxylase, 3b-hydroxysteroid dehydrogenase, corticosteron methyl oxidase là những men tham gia tổng hợp aldosteron.
- Giảm aldosteron thứ phát do: heparin, các thuốc ức chế men chuyển, các thuốc non- steroid.
- Nhiễm toan ống thận týp IV. - Thuốc lợi tiểu giữ kali máu.
+ Tăng hấp thu clorua ở ống thận: - Cyclosporin.
- Hội chứng Gordon: nhiễm toan, tăng kali máu, không có suy thận.
* Phân bố lại kali:
- Trong trường hợp nhiễm toan chuyển hoá, thường gặp trong suy thận mãn giai đoạn mất bù; giai đoan vô niệu và thiểu niệu của suy thận cấp tính sẽ làm hiện tượng kali từ nội bào khuếch tán ra ngoại bào dẫn đến tăng kali máu.
- Giảm tiết insulin: insulin làm tăng vận chuyển kali vào nội bào, khi thiếu insulin sẽ làm tăng kali máu.
* Do tăng cung cấp: - Truyền kali tĩnh mạch.
- Dùng penicilline liều cao kéo dài (1 triệu đơn vị penicilline chứa 1,7 mmol kali). - Tan máu nặng.
- Bỏng nặng.
4. 2.3. Điều trị:
- Canxi gluconate 10% ´ 20 ml tiêm tĩnh mạch. - Bicarbonat 8,4% ´ 20 ml tiêm tĩnh mạch. - Glucose 50% + 10 đơn vị insulin tĩnh mạch.
- Polystyren sulfat 60g/ngày chia làm 2-3 lần uống, kết hợp uống 200 ml dung dịch sorbitol 20% hoặc thụt hậu môn.
1.RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA MAGIE
Khối lượng magiê của cơ thể khoảng 12,4 mmol/kg cân nặng (0,3g/kg). Magiê là cation chủ yếu trong tế bào chiếm 31%, magiê ngoại bào: 1% và 67% liên kết trong mô xương. Nồng độ magiê huyết tương 0,7 - 1,0 mmol/l (1,8 - 2,5 mg%). Magiê có tác dụng điều hoà chuyển hoá ATP nội bào. Nhu cầu magiê 15 - 20 mmol/ngày (36 - 48 mg%/ngày).
6.1. GIẢM MAGIÊ MÁU
6.1.1. Triệu chứng của giảm magiê máu:
Khi magiê huyết tương < 0,7mmol/l được gọi là giảm magiê máu, chỉ cần ăn chế độ nghèo magiê trong thời gian 3 - 7 ngày sẽ xuất hiện triệu chứng của giảm magiê máu với biểu hiện:
+ Chán ăn, buồn nôn, nôn, ngủ li bì, tình trạng yếu mệt kéo dài hàng tuần.
+ Nặng hơn nữa xuất hiện trạng thái dị cảm: tê bì, kiến bò, trạng thái chuột rút, mất khả năng tập trung, ý thức lẫn lộn kéo dài hàng tháng.
+ Giảm magiê máu thường kèm theo giảm canxi máu, thường xuất hiện dấu hiệu Chvostek (+), dấu hiệu Trousseau (+) và một số triệu chứng khác:
- Co cứng cơ bắp chân.
- Rung sợi cơ, múa vờn, co cứng các ngón tay.
- Những cơn co giật toàn thân trầm trọng xuất hiện đột ngột.
+ 1/2 những trường hợp giảm magiê kết hợp với giảm kali máu không rõ căn nguyên và sự điều chỉnh magiê trở nên khó khăn. Điều chỉnh magiê sẽ làm giảm kali trầm trọng hơn và ngược lại.
- Nhịp tim nhanh. - Rối loạn dẫn truyền. - Nhịp xoắn đỉnh.
- Rung thất, cuồng thất, ngừng tim.
Các rối loạn nhịp tim thường xuất hiện ở những bệnh nhân vừa giảm magiê vừa giảm kali máu. Những biểu hiện trên điện tim giống với giảm kali máu: ST chênh, QT dài, T dẹt, xuất hiện sóng U. Sự thiếu hụt magiê làm giảm men ATP-ase phụ thuộc Na+, K+, Mg++ trong cơ tim, tăng tính nhạy cảm của cơ tim với các kích thích. Magiê có vai trò duy trì nồng độ kali nội bào, làm tăng vận chuyển kali vào cơ tim.
6.1.2. Nguyên nhân giảm magiê máu:
* Giảm magiê di truyền xuất hiện từ lúc sơ sinh: * Bệnh l{ đường tiêu hoá:
- Viêm ruột non, dẫn lưu đường mật.
- Bệnh Whipple: đau khớp, đau bụng, đi lỏng, sút cân, sốt nhẹ, hạch ngoại vi, suy tim, viêm nội tâm mạc, tổn thương thần kinh khu trú, rung giật nhãn cầu, liệt thần kinh vận nhãn, thiếu máu, giảm albumin máu.
- Tổn thương ruột do lymphoma. - Suy tụy mãn tính, viêm tụy mãn tính - Đi lỏng kéo dài
- Hội chứng ruột ngắn. * Nguyên nhân nội tiết: - Cường aldosteron tiên phát.
- Hội chứng Bartter: tăng sản tế bào cạnh cầu thận, tăng renin, tăng tiết aldosteron, tăng angiotensin nhưng không tăng huyết áp, giảm kali máu, giảm magiê máu, tăng magiê niệu. - Hội chứng Gitelman: giảm magiê máu, giảm kali máu, nhiễm kiềm máu mức độ nhẹ, tăng magiê niệu, giảm bài tiết canxi niệu, triệu chứng lâm sàng tương tự như hội chứng
Bartter.
- Nhiễm toan do đái đường, nhiễm toan do rượu. * Giảm magiê do thuốc:
- Cyclosporine A.
- Kháng sinh nhóm aminoglycoside. - Cisplatin.
- Các thuốc lợi tiểu.
6.2. TĂNG MAGIÊ MÁU.
6.2.1. Căn nguyên của tăng magiê:
- Suy thận mãn tính giai đoạn cuối. - Suy tuyến thượng thận.
- Tăng magiê di truyền: tăng magiê, tăng canxi máu, giảm canxi niệu. - Sử dụng nguồn nước có nồng độ magiê cao.
6.2.2. Triệu chứng:
Tăng magiê thường không có triệu chứng; thường xuất hiện trong bệnh cảnh của giảm canxi máu, tăng kali máu và tăng urê máu. Biểu hiện chủ yếu của tăng magiê máu là giảm dẫn truyền thần kinh-cơ, giảm hoạt động của hệ thống thần kinh trung ương.
- Buồn nôn, nôn, dị cảm cục bộ khi magiê trong khoảng 2 - 4 mmol/l (2 - 4 mg%).
- Giảm thông khí, giảm dung tích sống, yếu cơ, giảm phản xạ gân xương khi magiê > 5mmol/l (> 12 mg%).
- Giảm huyết áp, nhịp tim chậm, giãn mạch lan toả khi magiê > 7,5 mmol/l.
- Khi magiê > 8 mmol/l sẽ dẫn đến mất phản xạ, hôn mê, liệt cơ hô hấp, ngừng thở, rối loạn nhịp tim trầm trọng: nhanh thất, rung thất, nhịp tự thất, vô tâm thu.
Khi xuất hiện triệu chứng nhiễm độc magiê mức độ nặng cần tiến hành chạy thận nhân tạo.
2.HỘI CHỨNG PORPHYRIN NIỆU
Porphyrin niệu là bệnh bẩm sinh do sự thiếu hụt các men trong quá trình tổng hợp Hem, Hem được tổng hợp từ succinyl CoA và glycine. Quá trình tổng hợp như sau:
Sự thiếu hụt một trong những men trên sẽ dẫn đến porphyrin niệu, bệnh có tính chất di truyền, thường hay thiếu men proto-oxidase. Biểu hiện của chứng porphyrin niệu: nước tiểu màu đỏ, xuất hiện thành từng đợt, quay ly tâm không có hồng cầu lắng ở đáy ống nghiệm. Đái porphyrin thường gây tổn thương ở nhiều cơ quan:
- Tổn thương gan: viêm gan cấp tính (tăng bilirubin máu, tăng SGOT, SGPT). - Đau bụng dữ dội thành từng cơn không rõ căn nguyên.
- Tổn thương não gây liệt vận động, liệt cơ hô hấp.
- Tổn thương da, chủ yếu tình trạng da dễ nhậy cảm với ánh sáng, sạm da. - Một số trường hợp thiếu máu.
Sơ đồ 16. Quá trình tổng hợp Hem và hệ thống men tham gia tổng hợp Hem (ALA: d- aminolevulinate, HMB: hydroxymethylbilane, URO: uroporphyrinogen)